Dysmetaboliske nefropati - en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved nedsat nyrefunktion på grund af stofskiftesygdomme.
Afhængigt af årsagen af isolerede primære og sekundære dysmetaboliske nefropati.
Primære er arvelige sygdomme karakteriseret ved progressivt forløb, tidlig udvikling urolithiasis og kronisk nyresvigt.
Sekundær dysmetaboliske nefropati kan være forbundet med et øget indtag af visse stoffer i kroppen, stofskiftesygdomme på grund af deres involvering af andre organer og systemer (fx mave-tarmkanalen), lægemiddel terapi og andre.
Langt størstedelen af dysmetaboliske nefropatier associeret med forringet calciummetabolisme (fra 70 til 90%), omkring 85-90% af dem - med et overskud af oxalatsaltet syreoxalat (i form af calciumoxalat), den anden med et overskud af phosphat (calciumphosphat - 3,10%) blandes, eller - oxalat / phosphat urat.
Primære dysmetaboliske nefropati sjældne.
Manifestationer dismetabolic nephropati
Calcium oxalatnefropati
Det forekommer oftest i barndommen. Dens udseende kan være forbundet med nedsat calciummetabolisme og metabolismen af oxalat (oxalsyre salte).
Oxalat indtages med kosten eller syntetiseres af kroppen.
Årsagerne til dannelse af oxalat:
- Øget indtag af oxalat fra mad
- tarmsygdom - Crohns sygdom, ulcerativ colitis, Intestinale anastomoser
- Øget produktion af oxalat kroppen.
oxalatnefropati
Det er en multifaktoriel sygdom. Ifølge forskellige forfattere, er andelen af arvelighed i udviklingen af oxalatnefropati er op til 70-75%. Ud over genetisk vigtige rolle, som eksterne faktorer spiller: kost, stress, miljøbelastninger og andre.
De første tegn på sygdommen kan udvikle sig på alle alderstrin, selv i den neonatale periode.
Oftest er de afsløret i 5-7 år i form af påvisning af oxalat krystaller, lavt indhold af protein, hvide blodlegemer og røde blodlegemer i urinanalyse. karakteristisk øge urin vægtfylde.
Den overordnede udvikling af børn med oxalatnefropati, som regel, lider ikke; men de er karakteriseret ved allergi, fedme, Autonome dystoni med en tendens til et fald i blodtrykket (hypotension), Hovedpine.
Sygdommen forværres i puberteten i alderen 10-14 år, der tilsyneladende på grund af de hormonelle forandringer.
Progression af nefropati oxalat kan føre til dannelsen af nyresten, nyrebetændelse i udviklingen af lagdeling af bakteriel infektion.
phosphat nefropati
Phosphat nefropati opstår ved sygdomme associeret med forringet calcium og fosfor metabolisme. Den væsentligste årsag phosphaturia - kronisk infektion i urinvejene.
Ofte calciumphosphat nefropati ledsager calciumoxalat, men mindre udtalt.
Metaboliske forstyrrelser af urinsyre (urat nefropati)
Per dag i kroppen dannes 570-1000 mg urinsyre, en tredjedel af det beløb, som udskilles i tarmen og bryder der bakterier.
De resterende to tredjedele filtreres i nyren, er det meste suget tilbage, og kun 6-12% af den filtrerede mængde, der udskilles i urinen.
Primære urat nefropati forårsaget af arvelige sygdomme af urinsyre metabolisme.
Sekundær forekomme som komplikationer af andre sygdomme (eritremii, myelomatose, En kronisk hæmolytisk anæmi og al.), Er en konsekvens af anvendelsen af visse lægemidler (thiazid diuretika, cytostatika, salicylater, cyclosporin A et al.) eller dysfunktion af nyretubuli og fysisk-kemiske egenskaber af urinen (i nyrebetændelse, for eksempel).
Uratkrystaller aflejres i nyrevæv - det fører til udvikling af inflammation og nedsat nyrefunktion.
kan påvises De første tegn på sygdommen i en tidlig alder, men i de fleste tilfælde er der en lang latent i hele processen.
En urinanalyse afslører urat, små mængder af protein og erythrocytter. Ved tilstedeværelse af store mængder bliver urin urat mursten farve.
Krænkelser af cystin stofskifte
Cystin, en aminosyre er et produkt af methioninmetabolisme. Der er to primære årsager til stigningen af cystin koncentration i urin:
- overdreven ophobning af cystin i nyreceller
- overtrædelse af cystin reabsorption i nyretubuli.
Cystin-akkumulering i celler er resultatet af en genetisk defekt tsistinreduktazy enzym. Det er en delingsfejl er systemisk og kaldes cystinose.
Intracellulære og ekstracellulære ophobning af cystinkrystaller afsløres ikke kun i nyretubuli og interstitium, men og i leveren, milt, lymfekirtler, knoglemarv, perifere blodceller, nervøs og muskelvæv, andre organer.
Overtrædelse af cystin reabsorption i nyretubuli observeret på grund genetisk defekt på grund af transport gennem cellevæggen af aminosyrerne - cystin, arginin, lysin og ornithin.
Med sygdomsprogression, symptomer definerede urolithiasis og optagelse infektion - nyrebetændelse.
diagnostik
Laboratorium og instrumentale diagnostik dismetabolic nefropati er baseret på
- identificere saltkrystaller urinanalyse,
- forøgelse af koncentrationen af visse salte i den biokemiske undersøgelse af urin
- undersøgelse antikristalloobrazuyuschey evne urin (AMCEN)
- ledende tests calciphylaxis og peroxid i urinen,
- nyre ultralyd.
Identifikation saltkrystaller kun generelt urinanalyse er ikke et grundlag for diagnose dysmetaboliske nefropati. Det skal erindres, at udvælgelsen af krystaller i urinen fra børn er ofte forbigående og er ikke forbundet med metaboliske forstyrrelser.
At bekræfte diagnosen dysmetaboliske nefropati ved detektering krystaller af salte i urinalyse udføres urin biokemisk forskning.
Test calciphylaxis afslører overtrædelser af cellulære calciummetabolismen. Test for peroxid i urinen afspejler den aktive proces med cellemembranen peroxidation.
Ændringerne afsløret ved ultralyd af nyrerne, som regel, er der ikke meget konkret. Evne til at opdage nyre mikrokameshkov eller inklusioner.
Behandling dismetabolic nefropati
Behandling af enhver dismetabolic nefropati kan reduceres til fire grundlæggende principper:
- normalisering af livsstil;
- ordentlig drikke regime;
- kost;
- specifikke behandlinger.
Modtagelse af en stor mængde væske er en universel metode til behandling af enhver dysmetaboliske nefropati, da det letter en reduktion af opløselige koncentration i urin.
Et af målene med behandlingen er at øge nat vandladning volumen, hvilket opnås ved at tage væsken før sengetid. Bør foretrækkes til simple eller mineralvand.
Kost kan reducere salt belastningen på nyrerne.
Specifik terapi bør sigte mod forebyggelse af krystaldannelse, salt udskillelse, normalisere metaboliske processer.
Behandling af oxalatnefropati
Rådgivning om ernæring
- Ved behandling af patienter med oxalatnefropati tildelt kartoffel kål kost, hvor nedsat fødeindtagelse af oxalat og belastningen på nyrerne.
- Det er nødvendigt at fjerne gelé, stærk kødbouillon, spinat, tranebær, roer, gulerødder, kakao og chokolade.
- Det anbefales at indføre abrikoser kost, svesker, pærer.
- Mineralvand anvendes, såsom Slavyanovskaya og Smirnovskaya ved 3-5 ml / kg / dag. 3 optagelse sats en måned 2-3 gange om året.
lægemiddelterapi
Lægemiddelterapi omfatter membran-drugs og antioxidanter. Behandlingen bør være langvarig.
- Pyridoxin (vitamin B6) administreres i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. i 1 måned på kvartalsbasis.
- B6-vitamin har en membranstabiliserende virkning på grund af deltagelse i metabolismen af fedtstoffer som en antioxidant og metabolisme af aminosyrer. Det er også hensigtsmæssigt formål magne B6 forberedelse sats på 5-10 mg / kg / dag. kursus for 2 måneder, 3 gange om året.
- Membran stabiliserende virkning gør vitamin A, som normaliserer interaktionen af proteiner og lipider i cellemembranen. Den daglige dosis af vitamin A 1.000 IE i år et barns liv kursus - 1 måned på kvartalsbasis.
- Tocopherolacetat (E-vitamin) er en kraftig antioxidant, der kommer ind i kroppen udefra og genereret af kroppen selv. Det skal erindres, at overdreven indtagelse af vitamin E kan inhibere fødevareprodukter ved sin indre negativ feedback-mekanisme. Vitamin E styrker proteinlipidkomplekserne kommunikation cellemembraner. Er tildelt med vitamin A i en dosis på 1-1,5 mg / kg legemsvægt per dag.
Som anvendt Membrane dimephosphone og ksidifon.
Dimefosfon påført i en dosis på 1 ml 15% opløsning per 5 kg legemsvægt, 3 dagsdoser. Kursus - 1 måned, 3 gange om året.
Ksidifon forhindrer aflejring af uopløselige calciumsalte. Indgives i en dosis på 10 mg / kg / dag. 2% opløsning i 3 doser. Kursus - 1 måned, 2 gange om året.
Tsiston har høj effektivitet, især når krystalluri. Tsiston indgives i en dosis på 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen, en løbet af 3 til 6 måneder.
Desuden er magnesia tildelt, især ved forhøjet oxalat indhold i en dosis 0,15-0,2 g / dag.
Behandling af urat nefropati
diæt
- Ved behandling af urat nefropati rig kost indeholder en undtagelse purinbaser produkter (lever, nyre, kødbouilloner, ærter, bønner, nødder, kakao, etc.).
- Bør foretrækkes til mejeriprodukter og vegetabilske oprindelse.
- En vigtig forudsætning for en vellykket behandling er tilstrækkelig væskeindtag - fra 1 til 2 liter om dagen. Bør foretrækkes en svagt alkalisk og dårligt mineraliserede vand afkog (padderokke, dild, birk blad, tyttebær blade kløver, Pileurt et al.), Havre bouillon.
For optimal surhed af urin kan bruge citrat blanding (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).
Når urat nefropati er vigtigt at reducere koncentrationen af urinsyre. Til dette formål, betyder en reduktion af syntesen af urinsyre - allopurinol, nikotinamid.
Pædiatrisk anvendelse af allopurinol er begrænset på grund af de mulige komplikationer i huden, leveren, blod.
Under streng kontrol af allopurinol administreret i en dosis på 0,2-0,3 g / dag. 2-3 timer for 2-3 uger derefter dosis reduceres. Varigheden af den generelle kurs - op til 6 måneder.
Nicotinamid er en svagere lægemiddel end allopurinol, men tolereres bedre; udnævnt i en dosis på 0,005-0,025 g 2-3 gange om dagen i 1-2 måneder gentagne kurser.
Urinsyre udlæses som orotsyre, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.
Behandling af phosphat nefropati
Behandling af phosphat nefropati skal rettes til urinen forsuring (mineralvand - seltzer, ARZNI, Suar-Dzau et al.; præparater - Cystenalum, ascorbinsyre, methionin).
Tildelte diæt fødevarer rige på fosfor (ost, lever, æg, kylling, bønner, chokolade, etc.).
cystinosis behandling
Behandling af cystinosis og cystinuria omfatter kost, vysokozhidkostny behandling og lægemiddelterapi til urin alkalinisering og forøge opløseligheden af cystin.
Formålet med kost terapi - at forhindre overdreven indtagelse af cystin barn forgænger - methionin og andre svovlholdige syrer.
Det vil også udelukke (eller i alvorlig grad begrænse) af babymad kost rig på methionin og svovlholdige aminosyrer produkter - ost, fisk, æg, kød og andre.
Da methionin er nødvendig for væksten af barnets krop, langvarig brug af en streng diæt er ikke muligt, så i 4 uger på starte kost terapi kost af barnet udvider og er tæt på det normale, men en streng undtagelse af fisk, ost og æg.
Mængden af væske skal være mindst 2 liter / dag., Særligt vigtigt at tage væske før sengetid.
For urin alkaliserende anvendes citrat blanding, natriumbicarbonatopløsning, blemaren, alkalisk mineralvand.
For at forbedre opløseligheden og forhindre krystallisering cystin tildelt penicillamin. Det har nogle toksicitet, så i begyndelsen af behandlingen er tildelt lav dosis - 10 mg / kg / dag. 4-5 teknikker yderligere øger dosis i en uge til 30 mg / kg / dag, og når cystinosis -. 50 mg / kg / dag.
penicillamin behandling bør være under kontrol af cystin indhold i leukocytter og / eller tsianidnitroprussidnogo test (test for cystin i urinen, hvor cystin koncentration bør være op til 150-200 mg / l). Efter at have nået disse indikatorer penicillamin dosis reduceres til 10-12 mg / kg / dag.
penicillamin behandling udføres i lang tid, i årevis. Som penicillamin inaktiverer pyridoxin samtidigt tildelt Vitamin B6 (pyridoxin) i en dosis på 1-3 mg / kg / dag. i 2-3 måneder med gentagne kurser.
At stabilisere membraner af nyretubuli udpeget vitamin A (6.600 IU / dag) og vitamin E (tocopherol, 1 dråbe 1 årige levetid af en 5% opløsning pr dag) i 4-5 uger med gentagne behandlingsforløb.
Der er en positiv effekt af anvendelsen af penicillamin i stedet for mindre toksisk analog deraf - kuprenil i reduceret dosis i kombination med ksidifonom og andre Membrane.
Antibiotikabehandling er indiceret til optagelse infektion.
Hvis cystinosis held anvendt en nyretransplantation, som finder sted før udviklingen af slutstadiet af kronisk nyresvigt. Nyretransplantation kan øge levetiden for patienter - op til 15-19 år, men depositionen cystinkrystaller observeret i transplantatet, som til sidst fører til nederlag og transplanteres nyrer.
outlook
Forventes at dismetabolic nefropati generelt gunstige.
I de fleste tilfælde kan den tilsvarende tilstand, kost og lægemiddelterapi opnå en stabil normalisering af indikatorerne i urin.
I fravær af behandlingen, eller når den manglende effektivitet af den mest naturlige resultat dismetabolic nefropati er nyresten og nyrebetændelse.
Den mest almindelige komplikation er udviklingen af nefropati dismetabolic urinvejsinfektion i første omgang pyelonefritis.
