Myelodysplastisk syndrom (MDS) henviser til sygdomme i blodsystemet, i hvilket normal hæmatopoiese er brudt. Et andet navn for sygdommen - predleykemicheskoe tilstand.
årsager til
Den omstændighed, at en sådan myelodysplastisk syndrom og årsagerne til dens udvikling er ikke kendt. Patologi er 2 typer: primær (uafhængig sygdom) og sekundære (alvorlig komplikation af processer i den menneskelige krop).
Primær MDS sker under indflydelse af miljømæssige faktorer. Disse omfatter:
- økologi;
- forhøjede niveauer af stråling;
- virkningen af toksiner, allergener;
- brugen af pesticider og andre skadelige stoffer i dyrkning af frugt og grøntsager;
- tilsætning til levnedsmiddel et stort antal konserveringsmidler, farvestoffer, stabilisatorer og andre.
Andre årsager til primær myelodysplastisk syndrom omfatter genetiske sygdomme. Risikoen gruppe omfatter patienter med Downs syndrom, Fanconi anæmi og andre.
Den sekundære form af sygdommen oftest sker på baggrund af maligne cancerceller processer, eller under indflydelse af kemoterapeutisk / radiologisk behandling. Dette fører til inhibering af bakterier blod (erythrocyt, leukocyt, blodplade).
Klassificering og typer
Afhængigt af karakteristika for sygdommen og myelodysplastiske syndromer fremherskende symptomer er forskellige. Former af sygdommen i henhold til den internationale klassifikation:
- Refraktær anæmi, ledsaget af fremkomsten af sideroblaster i blodet. I den patologiske proces involverer kun erythrocyt spire. Ingen eksplosioner.
- Ildfaste cytopeni er kompliceret læsion 2 skud. Blaster ikke gå ind i den perifere blod.
- Refraktær anæmi med overskud af blaster-1. Blaster ud i det perifere blod (5%). pancytopeni opstår. I knoglemarven dysplasi processer indbefatter 1 eller flere af hæmatopoiese bakterier samtidigt.
- Refraktær anæmi med overskud af blaster-2. Øgede monocytter, granulocytter og lymfocytter reduceret. Antallet af blaster stiger til 19%.
- MDS er ikke modtagelig for differentiering. Nedsætter niveauer af leukocytter og blodplader blaster isoleret.
- MDS ledsaget af en isoleret sletning 5q. Analysen bestemmes enheden blaster. Øget antal blodplader.
symptomatiske manifestationer
Specifikke tegn har ingen myelodysplastisk syndrom. Kliniske manifestationer skyldes graden af læsion af knoglemarv og inhibering af hæmatopoiese bakterier.
De vigtigste manifestationer:
- anæmisk syndrom. Det udvikler hovedsagelig på grund af lavere røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet. Af de klager, synes svimmelhed, alvorlig svaghed, sløvhed, hjertebanken, åndenød, når du går hurtigt, hjerterytme forstyrrelser, nedsat ydeevne. Hud og slimhinder bliver bleg.
- Hæmoragisk syndrom. Som følge heraf en skarp nedgang i blodpladetælling på blodkoagulationsfaktorer processer forringes. Forekomme spontane blødninger (uterin, gastrointestinale, nasale, etc.); er dannet på huden petechiale blødninger. Selv med en lille effekt på huden blå mærker.
- infektiøse komplikationer af syndromet. At reducere mængden af modne granulocytter og krænkelse af driften (celler ikke er i stand til at udføre fagocytose, kemotaksi og andre). Det fører til, at kroppen ikke effektivt kan bekæmpe bakterieinfektioner bliver modtagelige over for virkningen af patogene midler. Hyppige komplikationer myelodysplastisk syndrom er tunge, vanskelige at behandle lungebetændelse, virus-, svampe- eller mycobakterielt art, purulent hudlæsioner, blodforgiftning og sepsis.
- Splenomegali. Orgel stigninger i størrelser på 1-2 cm.
- B-symptomer. På grund af ændringer i antallet og funktionsevne af lymfocytter observeres en lille stigning i legemstemperatur, især om natten. Patienter rapporterede øget træthed, svedeture, hovedpine og andre symptomer karakteristiske for forgiftning syndrom.
- Autoimmun syndrom. Er sjældne, ikke mere end 10% af patienterne. Udvikling af myelodysplastisk sygdom fører til aktivering system processer: vasculitis, seronegative arthritis og andre. Det er muligt, forekomst af pericarditis, lungehindebetændelse, hæmolytisk anæmi.
diagnostik
Den første undersøgelse, som gør det muligt at mistanke myelodysplastisk lidelse - analyse af perifert blod. Dette bestemmer en formindskelse af hæmoglobin, erythrocytter, leukocytter (pancytopeni). Blodplader kan enten reduceres eller forøges, afhængigt af blodplader ødelæggelse kim.
Et karakteristisk træk ved sygdommen er den høje farveindeks (0,9-1,1). Dette skyldes det faktum, at niveauet af røde blodlegemer falder hurtigere end hæmoglobin, får cellerne er mættede nok hæmoglobin. Blodet reticulocytter vises. De vidner til knoglemarven et forsøg på at kompensere for manglen på røde blodlegemer og afgangen til periferien af umodne røde blodlegemer.
Præcis diagnose er kun mulig gennem studiet af knoglemarvsbiopsi fra hoftebenet eller brystbenet. Proceduren er gjort i en hæmatologi afdeling. Dette afgør antallet af blaster sideroblaster og andre celler, der indikerer typen af patologisk regenerering.
Set genetiske ændringer hjælpe cytogenetiske undersøgelser.
behandling
Behandling af sygdommen - en lang proces. Sygdommen terapi ved anvendelse af følgende metoder og udstyr:
- Symptomatisk behandling. Infusioner af røde blodlegemer og / eller blodplader. Gør det muligt at kompensere for en mangel på formelementer. Hvis det er nødvendigt hyppig procedure vist Desferal ekstra brug med henblik på forebyggelse hemosiderosis.
- Antibiotikabehandling. Det viser udviklingen i komplikationer som følge af infektion med organismen af bakteriel mikroflora. I dette tilfælde bruger bredspektrede antibiotika.
- Præparater til aktivering af celledifferentiering - retinoider. Disse omfatter Vesanoid, cholecalciferol, og andre.
- vækstfaktorer. Anvendes til at stimulere dannelsen af granulocyt og monocyt celle serie, såvel som erythropoietin og interleukin-3 formuleringer.
- Immunterapi. Gipokletochnom effektive i myelodysplastisk syndrom. Kemoterapi er med til at normalisere blod og endda opnå remission. Dosisjustering udføres regelmæssigt om resultaterne af blod biokemiske parametre. Disse omfatter creatinin, urea, leverenzymer. Behandlingsplanen er konstrueret i mindst 6 måneder.
Med udviklingen af sygdommen hos børn og unge patienter er vist i besiddelse af en knoglemarvstransplantation. Kun denne metode gør det muligt at opnå en stabil remission og forebygge tilbagefald.
outlook
På prognosen for sygdommen påvirker graden af skader hæmatopoiese bakterier (leukocyt, erythrocyt, granulocyt), en persons alder og generelle sundhed. De tidligere behandlingen starter, jo større chancer for at opnå en normalisering af hæmatologiske parametre. Når rettidig udpegning af immunterapi blev terapeutiske resultater observeret hos 60% af patienterne.
Når knoglemarvstransplantation for tilbagefald-fri i 2,5-3 år, måske mere end 35% af patienterne. Men der er en høj dødelighed, mere end 45%.
forebyggelse
Effektiv forebyggelse MDS findes ikke. For at undgå krænkelser af blod, anbefales det at foretage en korrekt måde at leve på. Hvis det er muligt, undgå kontakt med kemiske, giftige og andre skadelige stoffer. I fødevareindustrien forbruges økologiske fødevarer er dyrket uden tilsætning af pesticider og giftige kemikalier. For at undgå at tilføje til fødevarearomaer, farvestoffer, konserveringsmidler. Forbruge tilstrækkelig vand.
Regelmæssigt beskæftiget med fysisk kultur og sport. Slip af med dårlige vaner.
Hvis helbredsforringelse ikke at ignorere sundhed og konsultere en læge for en komplet behandling.
