Waldenströms sygdom - er yderst sjælden tumor i knoglemarv, som er dannet af muteret plazmotsitarnyh og lymfocytceller. Denne patologiske tilstand er ledsaget af forekomsten af celler, der producerer store mængder af immunoglobulin. Over krænkelser ligner kronisk lymfatisk leukæmi.
Den mest almindelige patologi manifesteret symptomatisk i ældre alder. Denne krænkelse er meget farligt, fordi Det bærer risikoen for alvorlige komplikationer. Makroglobulinæmi kræver kompleks behandling.
Årsagerne til sygdommen
De præcise årsager til, at der er Waldenströms makroglobulinæmi, er endnu ikke fastlagt. Der er en genetisk bestemt patologi terapi. Det er ikke uden grund, der er. At. Er det ikke ualmindeligt at identificere sygdommen i medlemmer af en familie, fortalt af blod.
Hertil kommer, at mange forskere i denne patologisk tilstand tendens til at virusogeneticheskoy makroglobulinæmi teori af denne type. Det menes, nogle vira kan indføres i celler og forårsage genetiske fejl. Således ved at dividere celler vises med muterede DNA. Ofte det lider og immunitet, som ikke kan skelne mellem inficerede celler og elementer fra defektstruktur. Dette fører til udseendet af plasmaceller og lymfocytter er i stand til at udføre sin funktion og udskille store mængder af protein - immunoglobulin.
Faktorer, der øger risikoen for at udvikle denne sygdom tilstand er:
- kontakt med radioaktive stoffer;
- tage visse lægemidler;
- effekter af tungmetaller og andre farlige kemikalier;
- langvarig udsættelse for solen;
- traume ledsaget med frakturer af knogler;
- tilfælde af neuropati i historien;
- hyppige ophold i en tilstand af stress.
Det menes, at bidrage til etableringen af denne sygdom kan være et langt ophold i økologisk ugunstige områder og dårlige vaner.
symptomer
Når Waldenströms makroglobulinæmi symptomer i de tidlige stadier ligner lymfatisk leukæmi. De første symptomer på denne kræft er af generel karakter. Patienten vil klage til:
- svaghed;
- øget svedtendens;
- hurtige tab vægt;
- smerte og ømhed i leddene;
- nedsat ydeevne;
- subfebrile temperatur.
Fremover fremkomsten af den lymfoide infiltration af symptomerne observeres. Er øget lymfeknuder. Patienterne føler presset i hypokondri på grund af en forstørret milt.
Som progressionen af den patologiske tilstand hos en patient med symptomer på hæmoragisk syndrom. På grund af stigningen af protein i blod blodplade adhæsionsprocesser krænkes. Det øger risikoen for blødning. Meget ofte opstår nasal og gingival blødning. Der kan være en bleg hud. Identificerede punkt blødninger i huden. Patienter bliver træg. Mulig besvimelse. Ved svær patologisk tilstand af tvang mobilitet lemmer observeres som følge af dysfunktion af leddene.
I de senere stadier af sygdommen udvikling paraamiloidoza lyse tegn vises. Der er en stigning i størrelsen af sproget. Patienten mister evnen til at tale normalt. Der kan være problemer med at synke. Protein forbindelser er deponeret på alle de indre organer. Særlig stærk lider kardiovaskulære system. Patienterne synes takykardi og andre overtrædelser af hjertet.
På grund af ophobning af proteiner i legemet kan opleve smerte i forskellige dele af kroppen. I de senere stadier af sygdommen kan forårsage sygdomme i nyrer og lunger. Ofte symptomer opstår i centralnervesystemet.
diagnostik
For at bekræfte en sådan patologisk tilstand som Waldenströms makroglobulinæmi, det kræver en omfattende undersøgelse. Først, lægen indsamler kliniske og familiens historie. Tilstedeværelsen af patologi angiver en række afvigelser, der opstår under de generelle og biokemiske blodprøver.
Tilstedeværelsen af patologien angivne forhøjede ESR og sammenfiltret erythrocytter, samt øgede indhold lymfocytceller. De kan identificeres og umodne leukocytter. Blodet i denne patologi detekteres også forhøjede niveauer af urinstof, glucose, kolesterol, elektrolytter overtrædelse. Ofte bestemt af forhøjede niveauer af calcium og creatinin. Udført en urin test til påvisning protein.
For at bekræfte diagnosen er ofte administreres immunelektroforese. Denne undersøgelse afslører forhøjet immunglobulin M. trepanen biopsi af hoftebenet til opnåelse knoglemarv indgives ofte. Efter at undersøgelsen af prøver opnået. Det kan udføres biopsi væv, hvor der er aflejringer af proteinet.
For at vurdere tilstanden af milt, lever og andre indre organer tildelt USA. For at detektere sekundær tumorlokalisering og forstørrede lymfeknuder tildelt falder spiral computertomografi. Ofte udføres for at bekræfte diagnosen MRI, tillader præcisere status for de indre organer. Denne undersøgelse er i stand til at afsløre lagdeling af proteiner på ligene. Det kan raffineres tilstand af cerebrale kar. For at evaluere hjertefunktionen er tildelt EKG.
behandling sygdom
Makroglobulinæmi Waldenströms kan behandles ved forskellige metoder. Ved identifikation af sygdommen på tidlige stadier af udvikling, kan lægen tage en vent og se holdning. Med stigende hastighed på udvikling af tumor proces kan blive ordineret behandling.
patienter, der gennemgår kemoterapi er ofte anbefales. I behandlingen af cytostatika anvendes, gør det muligt at ødelægge cellerne med tegn på kræft degeneration. Hvis der er tegn på anæmi tildelt administration RBC.
Det kan anbefales anvendelse ekstrakorporale teknikker. Hemosorption ofte ordineret procedurer, dialyse og plazmafareza. De tillader dig at fjerne kroppen af den patologiske protein og reducere risikoen for massiv blødning.
I de fleste tilfælde kan genvinding kun opnås ved knoglemarvstransplantation. Denne metode til behandling er sjældent brugt, fordi Ældre patienter vanskeligt at tolerere denne procedure. Transplantation er forbundet med risiko for komplikationer. At mindske risikoen anbefalet knoglemarv indsamlet fra en beslægtet donor.
Komplikationer og prognose af patientens forventede levetid
Hvis ikke omgående træffe foranstaltninger til formål at fjerne sådanne patologiske tilstande såsom Waldenströms makroglobulinæmi kan proteiner okkludere karlumenet og at provokere blødning.
Øget blødning kan være en årsag til alvorlig anæmi. På grund af blokering af blodkar i hjernen kan dø ud af kropsvæv. Måske udviklingen paraproteimicheskoy koma. Hyppige komplikationer af denne sygdom - renal dysfunktion og urinveje. Ofte er der tiltrædelse infektion. Det kan forringe lungefunktion.
Den forventede levetid for patienter med denne diagnose i komplekse behandling er 7 år. Fuld opsving er muligt at opnå ca. 30% af patienterne. Komplikationer forværrer prognosen af en patologisk tilstand.
