Dette er en overtrædelse af bloddannelsen sker langt sjældnere end andre former for anæmi. Men sideroblastisk anæmi fyldt med alvorlige komplikationer, herunder ødelæggelsen af de indre organer og nervesystem indtil udviklingen af mental retardering. Undgå sådanne farlige konsekvenser tillader tidlig påvisning og behandling af sygdom.
klassifikation af sygdomme
Det vigtigste træk ved denne form for anæmi - jernmangel i sammensætningen af røde blodlegemer, når store mængder i kroppen. Sådan overtrædelse skyldes, at knoglemarvsceller mister evnen til at gøre fuld brug af dette sporstof i syntesen af hæmoglobin. Ubrugt jern gradvist ophobes i leveren og milten. Hæmoglobin-depleterede røde blodlegemer ikke er i stand til at give cellerne med oxygen.
Når diagnosen er nødvendigt at finde ud af årsagerne, arten og sværhedsgraden af sygdommen. På dette afhænger sin art. Sideroblastisk (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) kan anæmi være:
- Købt.
- Arvelige.
Erhvervet patologi - oftest resultatet af udsættelse for giftige stoffer i kroppen, et længerevarende ophold i kolde omgivelser. Efter eliminering af kemisk eller termisk stimulus i de fleste kliniske tilfælde er plasma jernindholdet normaliseret uafhængigt. Harder, hvis en overtrædelse af sin generations forårsaget af autoimmune sygdomme eller kræft. Hver tiende patient udvikler leukæmi.
Arvelige sideroblastanæmi overføres til fosteret gennem den defekte moderens kromosom. På grund af genetisk mutation i hæmoglobinsyntese bremset. I ukomplicerede forløb af sygdommen og sunde børn er født til mødre, og børn med alvorlig sygdom. Sygdommen manifesterer sig oftest i sin vorden, men nogle gange meget senere. Klassifikation skelner medfødte misdannelser, der er lydhøre over for pyridoxin. Isoleret gruppe omfatter arvelig sygdom, der muligvis ikke korrekt vitamin B6.
grunde
Til fremstilling af hæmoglobin kræver følgende biokemiske triade:
- Jern.
- Protoporphyrin.
- Protein.
Sideroblastisk form af sygdommen udvikler sig som et resultat af protoporfhyrinerne underskud. Dette pigment er et forstadie til hæm - porphyrinforbindelser med jern, som yderligere omdannes til hæmoglobin.
De væsentligste årsager til erhvervet og nedarvede anæmi sideroahrestical:
- langvarig brug af alkohol;
- forgiftning forbindelser med zink eller bly;
- kobber mangel i kroppen;
- langvarig terapi med visse hormonale lægemidler, antibiotika, antituberkulosemidler (fx chloramphenicol, cyclosporin, isoniazid);
- autoimmune sygdomme (reumatoid arthritis, type I-diabetes, dissemineret sklerose, Hashimotos thyroiditis, cøliaki, etc.);
- malign tumor;
- fremskreden alder (over 50-55 år);
- genetisk disposition.
symptomer
For sygdommen karakteriseret ved tilstedeværelsen af anæmi. Dens mest almindelige manifestationer er:
- svimmelhed;
- åndenød, selv med en lille fysisk anstrengelse;
- træthed;
- manglende energi;
- hovedpine;
- øget hårtab, skøre negle;
- smerter i hjertet.
Sideroblasticheskaya arvelig anæmi i de fleste kliniske tilfælde set i vorden. Barnet har følgende symptomer:
- forvirring, dårlig hukommelse;
- hyppig hovedpine;
- bleg hud;
- muskelsvaghed;
- træthed;
- stigning i lever, milt.
Hos voksne kan denne form for sygdom manifestere disse symptomer:
- jordagtig grålig eller gullig farve i huden;
- hurtig træthed ved forhøjet fysisk aktivitet;
- stigning i lever, milt;
- en forøget koncentration af glucose i blodet;
- takykardi, hjerte smerte;
- lungesvigt;
- fedme, svækkelse af potens, stigning i stemmen.
Intensiteten af symptomerne på sideroblastisk anæmi afhænger af dens form og alderen af patienten. Manifestationer af sygdommen kan være minimal, lys, især i de tidlige stadier af sygdommen. Udtalt, er svær syndrom hos ældre med gemosideroze - aflejring af jernforbindelser i vævsceller.
diagnostik
En blodprøve afslører form og stadium af udviklingen af sygdommen, for hvilke typiske tal følgende laboratorietests:
- forøget koncentration af serumjern;
- reducere antallet af reticulocytter (protoeritrotsitov);
- tilstedeværelse af abnorm erythrocyt (basofile granulocytter);
- falde i blodpladeniveauer, ændringer i leukocyttal (i alvorlig leverskade);
- en reduceret farveindeks (mindre end 0,8), og andre.
Hvis indholdet af erythrocyt protoporphyrin reduceret, kan en sådan indikation indikere en arvelig sygdom. Påvisning af blod blyforbindelser sideroahrestical beviser eksistensen af erhvervet anæmi. For at afklare diagnosen er tildelt for røntgenstråler. Hvis billedet af knæet klart synlige områder af forkalkede knogle- og en linje bly indskud, indikerer dette kronisk forgiftning.
Yderligere metoder til forskning:
- urinanalyse, desferalovy prøve (bestemmelse af tilstedeværelsen af jern i urin);
- coprogram;
- USA nyre, hjerte, abdominale organer;
- EKG;
- myelogram biopsi og knoglemarv (om nødvendigt).
Behandling og forebyggelse af sygdomme
Specialiserede fagfolk, som er engageret i terapi sideroblastisk anæmi er en hematologist. Men for at afklare behandlingsstrategier kræver ofte samråd med en endokrinolog, kardiolog, reumatolog eller hudlæge.
Identificere den erhvervede form af patologi er nødvendig for at standse symptomerne på sygdommen og genoprette blod formel. Dette lettes af:
- bortskaffelse af giftigt faktor provokatør;
- Pyridoxin injektion;
- intramuskulær eller subkutan administration for at forhindre desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravenøs injektion (for bly forgiftning);
- transfusion af røde blodlegemer (for alvorlig anæmi).
Cure den arvelige form af sygdommen er umulig. Det kan kun korrigere symptomatisk betyder stand til at undertrykke manifestation af et defekt gen. For at forbedre patientens tilstand til at hjælpe Pyridoxin injektion. Syntese af hæmoglobin ofte aktiveret i 2-3 måneder under forudsætning af, at patienten har ingen modstand mod vitamin B6.
Undertiden sygdommen er ledsaget af megaloblastisk blødning. I dette tilfælde tildeles B9 terapi vitamin (folsyre). For at undgå udviklingen af hemosiderosis indre organer er strengt forbudt brugen af jerntilskud.
For at undgå risikoen for anæmi, bør du:
- holde styr på ernæring, spise oksekød, lever, bælgfrugter, æg, nødder, tørret frugt, rig på jern, vitamin B6, B9, B12;
- tage forebyggende mineral og vitamin komplekser i vinteren;
- ikke misbruge alkohol;
- oftere at indånde frisk luft.
Læger anbefaler på det kraftigste at kontrollere status for deres helbred hvert år, så hurtigt som muligt at diagnosticere de patologiske processer, der forekommer i kroppen er skjult. Især vigtigt hurtigt behandle identificerede inflammatoriske sygdomme i maven og tarmene.
