Laut Statistik betrifft Amyloidose häufig Männer mittleren Alters und ältere Menschen. Nierenamyloidose pro 100 000 Einwohner in ca. 1-2 Patienten nachgewiesen.
Was ist das?
Amyloidose - ist eine systemische durch die extrazelluläre Ablagerung von verschiedenen unlöslichen Proteinen gekennzeichnet Krankheit. Diese Proteine können lokal ansammeln, wodurch das Auftreten von relevanten Symptome haben entweder weit verbreitet, viele Organe und Gewebe, was zu erheblichen systemischen Erkrankungen, einschließlich und Niederlagen.
Gründe
Ursachen der primären Läsion verschiedenen Organe (Nieren, Darm, Haut) sind nicht bekannt.
Symptome und Verlauf der Erkrankung sind vielfältig und hängen von der Lage von Amyloid-Ablagerungen, der Grad ihrer Prävalenz in den Organen, die Dauer der Krankheit, die Anwesenheit von Komplikationen.
Oft vorhanden mit Komplex mit Schäden an mehreren Organen verbundenen Symptome.
Einstufung
Es gibt sechs Arten von Amyloidose:
- AH-Hämodialyse-Amyloidose wird angezeigt, da, wenn eine spezifische Immunglobulin nicht gefiltert wird, jedoch reichert sich im Körpergewebe;
- AE-Amyloidose tritt in Tumoren der Schilddrüse;
- Finnischer Typ Amyloidose ist eine seltene genetische Mutation.
- Primäre Amyloidose ist AL-Effekt von abnormer Anhäufung im Blut Immunglobulin-Kette (Protein Es liegt im Herzen, der Lunge, Haut, Darm, Leber, Niere, Schilddrüse und Blutgefäßen abgelagert gland);
- Sekundäre Amyloidose (AA-Typ). Häufiger Typ. Vorteilhaft durch entzündliche Läsionen Organe verursacht, chronische destruktive Krankheiten Tuberkulose. Sekundäre Nierenamyloidose kann von chronischen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa führen, Morbus Crohn) Und das Auswachsen des Tumors. AA Amyloid wird aus alpha-Globulin-Protein durch die Leber im Falle eines langen Entzündungsprozess synthetisiert gebildet. Genetic Zusammenbruch der Proteinstruktur von alpha-Globulin führt nur dazu, dass anstelle von herkömmlichem löslichem Protein unlösliche Amyloid hergestellt.
- AF-hereditäre Amyloidose (Mittelmeerfieber) ist ein autosomal-rezessiver Getriebemechanismus und Es tritt vorwiegend in bestimmten ethnischen Gruppen (Proteinablagerung im Herzen, Blutgefäße, Nieren und Nerven).
Am häufigsten Nieren Schock ausgesetzt, zumindest - die Milz, Darm und Magen. Die Krankheit hat in der Regel einen komplexen Charakter mit der Niederlage mehrerer Organe. Die Schwere der Krankheit wird durch ihre Dauer charakterisiert, das Vorhandensein von Komplikationen und Lokalisierung.
Symptome
Das klinische Bild der Amyloidose variiert: die Symptome durch die Dauer der Krankheit, Lokalisierung bestimmt werden Amyloid-Ablagerungen und ihre Intensität, der Grad der organ dysfunction, charakteristische biochemische Struktur Amyloid.
Die ersten (latent) -Stufe Symptome von Amyloidose offline. Erkennen das Vorhandensein von Amyloid-Ablagerungen möglich ist, nur unter dem Mikroskop. Anschließend Erhöhung der pathologischen Ablagerungen von Glykoprotein auftritt und schreitet Funktionsbeeinträchtigung des betroffenen Organs, welche die klinischen Symptome bestimmt, Krankheit.
Wenn Nierenamyloidose lange Zeit moderate Proteinurie angezeigt. Dann entwickeln nephrotisches Syndrom. Die wichtigsten Symptome der Nieren-Amyloidose sind:
- Protein im Urin;
- Arterien- Hypertonie;
- Schwellung;
- chronisches Nierenversagen.
Amyloidosis gastrointestinale deutliche Verlängerung der Zunge (macroglossia), die mit der Ablagerung von Amyloid in der Dicke seiner Gewebe assoziiert ist. Andere Manifestationen:
- Übelkeit;
- Sodbrennen;
- Verstopfung im Wechsel mit Durchfall;
- Malabsorption von Nährstoffen aus dem Dünndarm (Malabsorptionssyndrom);
- Magen-Darm-Blutungen.
Für kardiale Amyloidose wird durch eine Triade der Symptome gekennzeichnet:
- unregelmäßiger Herzschlag;
- Kardiomegalie;
- progressive chronische Herzinsuffizienz.
In den späteren Stadien der Krankheit selbst geringe körperliche Aktivität führt zur Entstehung von schwerer Schwäche, Atemnot. Vor dem Hintergrund der Herzinsuffizienz kann Polyserositis entwickeln:
- exsudative Perikarditis;
- exsudative Pleuritis;
- Aszites.
Amyloid- Pankreasinsuffizienz tritt in der Regel unter dem Deckmantel der chronischen Pankreatitis. Amyloid-Ablagerung in der Leber wird zu einer Ursache der portalen Hypertension, Cholestase und Hepatomegalie.
Amyloidose der Haut im Nacken, Gesicht und natürliche Falten erscheinen wächserne Knötchen. Oft ähnelt Haut Amyloidose auf seinem Kurs Lichen ruber, atopische Dermatitis, oder Sklerodermie.
Schwer fließt Amyloidose des Nervensystemes, die gekennzeichnet ist durch:
- anhaltende Kopfschmerzen;
- Schwindel;
- Demenz;
- übermäßiges Schwitzen;
- Orthostatische Hypotonie;
- Parese oder Paralyse der unteren Extremitäten;
- Polyneuropathie.
Amyloidose des Muskel-Skelett-Systems der Patienten Entwicklung:
- Myopathie;
- Schultersteife;
- Karpaltunnelsyndrom;
- Polyarthritis, auffallend symmetrische Gelenke.
Nierenamyloidose
Die Entwicklung der Krankheit kann im Hintergrund der bereits bestehenden chronischen Krankheiten im Körper auftreten. Aber es kann auch ihre eigene entwickeln. Es ist diese Art von Pathologie Kliniker die gefährlichste betrachtet. Praktisch alle klinischen Fällen müssen die Patienten die Dialyse oder Organtransplantation. Leider schreitet die Krankheit in den letzten Jahren.
Mögliche und sekundäre Nierenamyloidose. Letzteres geschieht auf dem Hintergrund des übertragenen akuten Entzündungen, chronische Krankheiten und akute Infektionen. Die häufigste Nierenamyloidose tritt auf, wenn der Patient krank mit Lungentuberkulose ist.
Nierenamyloidose
Amyloidose der Leber
Diese Krankheit ist fast nie vorkommt von selbst aus. Meistens entwickelt sie mit den gleichen Amyloid-Läsionen in anderen Organen zusammen: der Milz, Nieren, Nebennieren oder Darm.
Wahrscheinlich ist es die Ursache von immunologischen Erkrankungen oder schweren eitrigen infektiösen und entzündlichen Erkrankungen. Das auffälligste Merkmal der Manifestation der Erkrankung wird in der Leber und die Milz zu erhöhen. Sehr selten ist es durch das, was Symptome oder Schmerzen oder Ikterus begleitet. Diese Krankheit wird durch unscharfe Klinik und langsame Progression aus. In den letzten Stadien der Krankheit kann viele Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms entwickeln. Bei diesen Patienten verringern sehr schnell die Schutzfunktion des Immunsystems, und sie werden für jede Art von Infektionen anfällig sein.
Auch charakteristische Veränderungen in der Leber Amyloidose ausgesetzte Haut - es wird blass und trocken. Mögliche Manifestationen der portalen Hypertension und anschließender Lebercirrhose: Amyloidose tötet allmählich Hepatozyten und werden durch Bindegewebe ersetzt.
Die gefährlichste Komplikation dieser Patienten Leberversagen und hepatische Enzephalopathie entwickeln.
Amyloidose der Leber
Diagnostik
Amyloidose ist nicht leicht zu erkennen, wäre es eine Reihe von Studien erfordern. Sekundärer Form der Krankheit ist leichter zu erkennen als die primäre, so hat es eine Krankheit, die ihr Auftreten vorhergeht.
Die Standard-Forschung bei dieser Erkrankung sind die Amyloid-Urinproben unter Verwendung von Methylenblau und kongorota. Diese Chemikalien werden ändern normalerweise die Farbe des Urins, und bei Patienten mit Amyloidose nicht.
- Wenn Amyloidose Leberbiopsie verwendet, Untersuchen punctata unter einem Mikroskop Diagnostiker Flecken Zellen Amyloid beeinflusst, bestimmt das Ausmaß und Stadium der Erkrankung.
- Wenn das Verfahren der renalen Amyloidose Kakovskogo - Adissa Das erlaubt das Protein und rote Blutzellen im Urin-Sediment zu erkennen in den frühen Stadien der Erkrankung, fand die Entwicklung von Nephropathie im Urin Protein - Albumin, Zylinder und viele weißen Blutkörperchen.
- EKG-Studiendaten können Amyloidose des Herzens zu finden, denn es ist durch eine niedrige Spannung gekennzeichnet ist Zähne durch Ultraschall Echogenität Veränderungen des Herzens, Verdickung sichtbar gemacht Atrien. Die Daten aus diesen Studien erlauben das Werkzeug Amyloidose in 50-90% der Fälle zu diagnostizieren.
Primäre Amyloidose ist extrem schwer zu diagnostizieren, da die Symptome durch Labortests selten erkannt werden, meist keine spezifischen Veränderungen im Urin und Blut werden nicht beobachtet. Wenn die Schwere des Prozesses kann die ESR deutlich erhöhen, um die Anzahl der Blutplättchen und reduzierten Hämoglobin.
Amyloidose Behandlung
Der Mangel an Wissen über die Vollständigkeit der Ätiologie und Pathogenese von Amyloidose verursachen Schwierigkeiten im Zusammenhang mit der Behandlung. Bei der sekundären Amyloidose wichtigen aktive Therapie zugrunde liegende Erkrankung.
Ernährungsempfehlungen sollten die Aufnahme von Salz und Protein-Aufnahme in der Ernährung von roher Leber begrenzen. Symptomatische Therapie von Amyloidose hängt von der Anwesenheit und der Schwere bestimmter klinischer Manifestationen.
In Formulierungen, 4-aminohinolinovogo Serie (Chloroquin) als nosotrope Therapie, Dimethylsulfoxid, unitiol, Colchicin verabreicht werden. Für primäre Amyloidose Therapieschemata Zytostatika und Hormone (melfolan + Prednison, Vincristin, Doxorubicin, Dexamethason) verwendet. Mit der Entwicklung von chronischem Nierenversagen gezeigt Hämodialyse oder Peritonealdialyse. In einigen Fällen ist die Frage nach der Transplantation der Niere oder Leber.
Ausblick
Die Prognose ist abhängig von der Art der Amyloidose, und in dem Prozess der Organsysteme beteiligt. AL-Amyloidose mit multiplem Myelom hat die schlechteste Prognose: In der Regel gibt es Tod im Laufe des Jahres. Unbehandelte ATTR-Amyloidose endet auch tödlich nach 10-15 Jahren. Für andere Formen der familiären Amyloidose Prognose anders. In der Regel Schäden an die Nieren und das Herz bei Patienten mit jeder Art von Amyloidose ist eine sehr ernste Erkrankung.
Die Prognose von AA-Amyloidose ist abhängig vom Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, wenn auch selten ohne eine solche Behandlung bei Patienten spontane Rückbildung von Amyloid-Ablagerungen auftreten.
