HA mit extravaskulärer (intrazellulär) Zerstörung hat Erblichkeit. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen nimmt häufiger in den Milz-Makrophagen setzen, zumindest in den Knochenmark, Leber und Lymphknoten. Wahrscheinlich Trio: Anämie, Entzündung der Milz und Ikterus. GA in eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii und Hämoglobinopathien geteilt.
Was ist das?
Hämolytische Anämie - Gruppenname ist ziemlich seltene Krankheiten, gemeinsames Merkmal der Zerstörung verstärkt wird Erythrozyten, die auf der einen Seite, Anämie und erhöhte Bildung von Zersetzungsprodukten von Erythrozyten, auf der anderen Seite macht - verstärkt reaktiv Erythropoese.
Ein wenig über die rote Blutkörperchen
Erythrozyten, oder rote Blutkörperchen - rotes Blutkörperchen ist die Hauptfunktion es ist, die Organe und Gewebe von Sauerstoff zu transportieren.
- Förmigen roten Blutkörperchen im Knochenmark, wo sie Formen reifen gehen in den Blutstrom und im ganzen Körper zirkulieren. Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen ist 100-120 Tage. Jeden Tag einige von ihnen, oder etwa 1%, stirbt und wird durch die gleiche Anzahl von neuen Zellen ersetzt.
- Wenn die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verringert, im peripheren Blut und in der Milz ihres mehr als Zeit zerstört im Knochenmark zu reifen - das Gleichgewicht gestört wird. Der Körper reagiert auf die Verringerung der roten Blutkörperchen im Blut erhöhte Synthese von Knochenmark, die letztere Aktivität deutlich - um 6-8 mal - erhöht.
Als Ergebnis wird das Blut durch die hohe Zahl der jungen roten Blutkörperchen Vorläuferzellen bestimmt - Retikulozyten. Zerstörung von Erythrozyten mit Freisetzung von Hämoglobin im Blutplasma wird Hämolyse bezeichnet.
Ursachen für
Die moderne Wissenschaft bietet keine für die Aufteilung der hämolytischen Anämie, je nachdem, wo die Zerstörung der roten Blutkörperchen. Vor allem auf der Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung konzentrieren und auf der Grundlage dieser Prinzipien ist die Krankheit in zwei Hauptklassen unterteilt:
- Erworbene Formen von HA, die nach Faktor eingestuft sind eine Beschädigung der Erythrozyten und die Anrufer-Anämie (Antikörper hämolytische Gifte, mechanische Beschädigung).
- Hereditäre hämolytische Anämie - werden auf der Grundlage der Lokalisation des genetischen Defekt der roten Blutkörperchen klassifiziert, wegen der die roten Blutkörperchen defekt werden, funktionell instabil und nicht in der Lage zu leben, ihnen zugeteilten Zeit. Unter dem erblichen GA erscheinen: membranopatii (microspherocytosis, Elliptozytose) Enzymdefekte (Mangel an G-6-FDR), Hämoglobinopathien (Sichelzellenanämie, Thalassämie).
Eine große Anzahl von GA trifft die erworbenen Formen, aber unter ihnen gibt es eine Reihe Optionen, die wiederum auch Variationen aus bestimmten Gründen haben Aussehen:
- Die Entwicklung von hämolytischer Anämie kann Vitamin-E-Mangel auslösen;
- HA entsteht durch somatische Mutationen, die die Membranstruktur von roten Blutkörperchen (Kalt paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie) ändern;
- Fortschreiten der Krankheit wird durch den Einfluss von erythrozytären Antikörpern Selbstantigenstrukturen Erythrozyten verursacht (Autoimmun- - Autoimmunhämolyse) oder izoantitel im Blut gefangen von außen (isoimmune - hämolytischen Krankheit Neugeborene);
- Negative Auswirkungen auf die Membranstruktur haben oft eine Vielzahl von Chemikalien, Fremd an den menschlichen Körper (organische Säure hämolytische Gifte, Salze von Schwer Metalle, etc.) .;
- Schäden an den Membranen der roten Blutkörperchen kann in mechanische Effekte von künstlichen Herzens führen Ventile oder Verletzung roter Blutkörperchen in Kapillargefäßen zu stoppen Gehen und Laufen (Erhalter Hämoglobinurie);
- Dieser Parasit Plasmodium falciparum ist, ein menschliches Blut durch den Stich der Mücke eindringende (weiblich) genus Anopheles (Malaria-Mücke), ist gefährlich im Hinblick auf das Auftreten von hämolytischer Anämie, als ein Symptom des „Sumpfes Fieber. "
Die häufigste Form unter dem erworbenen GA ist Autoimmunhämolyse (AIHA).
Einstufung
Alle hämolytischen Anämien sind klassifiziert nach diesem Prinzip.
Erworbene Formen - Entwicklung unter gewissen Einfluss von externen Faktoren, die eine verheerende Wirkung auf den roten Blutkörperchen haben.
- Autoimmunhämolyse;
- Anämie verursacht durch mechanische Beschädigung oder Erythrozyten zu provozieren parasitäre, toxischen Wirkungen von Substanzen.
Erbliche oder angeborene Formen - sind das Ergebnis der Auswirkungen auf das Leben der roten Blutkörperchen genetisch Anomalien bestimmt.
- Membranopatii;
- Hämoglobinopathien (Sichelzellenanämie, Thalassämie etc.);
- Eritrotsitopatii (Anämie Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
Symptome
Hämolytische Anämie ist in Zeiten der Krise manifestiert ausgedrückt. Bei langsamer Prozess geschmiert Symptome. Bestimmen Sie die spezifische Art der Pathologie ist nur möglich durch zusätzliche Diagnostik.
Die wichtigsten Symptome sind:
| Anämie-Syndrom | Es manifestiert sich in der Blässe der Haut, der Schleimhäute. Begleitet von einem Mangel an Sauerstoff in Form von Symptomen von Kurzatmigkeit, Schwindel, Schwäche, Herzklopfen. |
| Ikterus-Syndrom | in Bilirubinkonzentration erhöht als Produkt des Zerfalls von Erythrozyten, ausgedrückt Gelbfärbung der Haut, Veränderung der Farbe des Urins. |
| Hepatosplenomegalie | Splenomegalie tritt aufgrund intensiver Hämolyse kann eine beträchtliche Größe erreichen. Die Leber ist weniger Änderungen vorbehalten. Aber in einigen Fällen gibt es eine Zunahme und es wird nach Gewicht im oberen Quadranten begleitet. |
Hämolytische Anämie kann in Form von zusätzlichen Symptome manifestieren:
- Bauchschmerzen;
- weicher Stuhl;
- schmerzhafte Knochen;
- erhöhte Temperatur;
- Schmerzen in der Brust und Nierenbereich.
Selbst wenn es nur 2 oder 3 der folgenden Symptome ist, soll es als Anlass für eine medizinische Untersuchung dienen. Nach Bilirubin kann ihre Funktion beeinträchtigt toxisch bei längerer Exposition zu Geweben und Organen.
klinische Formen
Die klinischen Symptome sind mehrere gemeinsame Formen der hämolytischen Anämie:
- Autoimmun- Anämie. Er erwarb die Krankheit durch umfangreiche Läsionen von Blutzellen einher. Die Hauptursache für Pathologie - Antikörperbildung in roten Zellen, die Hämolyse provozieren. Autoimmunhämolyse beobachtet, wenn Immunzellen der roten Blutkörperchen des Körpers als ausländische Agenten wahrnehmen und danach streben, sie zu zerstören. Ungünstige Prognose einer solchen Krankheit erfordert Bluttransfusion oder Knochenmarktransplantation.
- Anemia Minkowski-Chauffard (erbliche microspherocytosis) durch abnorme Erythrozytenmembrandurchlässigkeit, durch die Natrium-Ionen aus. Die Krankheit ist eine autosomal dominant vererbte. Entwicklung von welligen: der Wechsel von Perioden von stabiler und hämolytische Krise. Hauptmerkmale: die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen, die Vorherrschaft der modifizierten roten Blutzellen zu reduzieren - Mikrosphärozyten, Retikulozytose. Wenn der Komplex Verlauf der Erkrankung eine Operation erforderlich (Entfernung der Milz).
- Thalassämie. Wenn der Arzt das angeborene Krankheit Thalassämie Blut bestimmt, ist es eine Folge der Beeinträchtigung der Produktion von Hämoglobin im Blut Chemie. Anämie in Abwesenheit von rechtzeitiger Behandlung nur Fortschritte, Symptome zu erhöhen, machen den Patient ein ungültige. Diese Krankheit angeboren ist in Herkunft, Lieferung von komplexen Analysen erfordert eingehende klinische Untersuchung des Patienten auf die Behandlung Remission aufrechtzuerhalten.
- Porphyrie ist Form der Krankheit vererbt und durch eine Verletzung der Bildung der Porphyrine verursacht - die Komponenten des Hämoglobins. Das erste Zeichen - Hypochromie manifestiert sich allmählich Eisenablagerungen, Veränderung in der Form der roten Blutkörperchen im Knochenmark erscheinen sideroblasts. Porphyrie, und hat das Zeichen an toxischer Vergiftung erworben. Die Behandlung wird durch die Einführung von Glucose und Hämatit durchgeführt wird.
- Sichelzellenanämie ist die häufigste Form von Hämoglobinopathien. Ein charakteristisches Merkmal: die roten Blutzellen nehmen die Form eines Halbmondes, die in den Kapillaren zu einem Stau führt, zu Thrombose führt. Hämolytischen Krisen werden durch die Freigabe der Schwarzfärbung des Urins mit Spuren von Blut, einer signifikanten Abnahme der Hämoglobin im Blut Fieber begleitet. Im Knochenmark ergab einen hohen Gehalt erythrokaryocytes. Wenn die Behandlung eines Patienten eine erhöhte Menge an Flüssigsauerstofftherapie verabreicht wird durchgeführt und gegen Antibiotika zugeordnet.
Diagnostik
Bei der Diagnose anwenden hämolytischen Anämien gemeinsame klinische Blutbild (Anämie festgestellt wird, und ändern die Größen und Formen rotes Blutkörperchen), die Blutchemie (einschließlich Serum-Bilirubin, ALT, LDH), Serum Haptoglobin und Hämosiderin Hämoglobin Urin. Um die Diagnose zu bestätigen, kann die Knochenmarkpunktion (aktive Prozesse Erythropoese bestimmt in Biopsie) anzuwenden.
Charakteristischsten für aktive intravaskuläre Hämolyse ist spherocytosis Erythrozyten (falls Transfusionsreaktionen, hereditäre Sphärozytose, hämolytische Anämie mit Wärme Antikörper). Es kann shistotsitoz auch (für intravaskuläre Prothese, Mikroangiopathie), Sichel Erythrozyten (Sichelzell an Anämie) mishenevidnye Erythrozyten (in Lebererkrankungen, Hämoglobinopathien), kernhaltigen roten Blutzellen und basophilen Granulozyten (bei hohen Beta tallasemii).
Heinz Kalb in instabiler Hämoglobin, die Aktivierung von Peroxidation gefunden, Akanthozyten - für Anämie mit shporovidnymi Erythrozyten agglutinierten Zellen - bei Krankheit von Kälte Agglutininen.
Die Behandlung von Anämie
Wenn razvitti hämolytische Anämie wirksame Behandlung ist viel schwieriger als jede andere seiner Art. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die Auswirkungen auf den Auslösemechanismus der Hämolyse nicht immer möglich ist. Der allgemeine Plan der medizinischen Maßnahmen können Folgendes umfassen:
- Transfusions von gewaschenen roten Blutkörperchen. Es wird bei niedrigeren Raten von roten Blutkörperchen auf kritische Zahlen gezeigt;
- Die Verwendung von Folsäure und Vitamin B12;
- Transfusions von gefrorenem Frischplasma und humanen Immunglobulin;
- Einführung von Glukokortikoiden (Dexamethason, Prednisolon, Methylprednisolon, kortinef);
- Die Verwendung von Zytostatika. Es wird in Autoimmunhämolyse nur gezeigt;
- Prävention von infektiösen Komplikationen und Exazerbationen der bestehenden chronischen Krankheiten;
- Die chirurgische Behandlung von Splenektomie (Entfernung der Milz). Das Verfahren stellt eine relativ gute Prognose für die Wiederherstellung. Nicht wirksam für Anämie Minkowski-Chauffard und andere Arten von erblichen Hämolyse.
Jede hämolytische Anämie, Kämpfe, die spät begonnen - ein komplexes Problem. Es ist inakzeptabel, zu versuchen, mit ihm selbst zu tun. Ihre Behandlung sollte ausschließlich qualifizierte Person, die auf einer sorgfältigen Untersuchung des Patienten auf Basis integriert und zugeordnet wird.
Erworbene hämolytische Anämie
Die Hauptgruppe von Medikamenten erfolgreich bei der Behandlung von erworbenen Anämie eingesetzt werden, umfasst Glukokortikoide (Prednisolon) in der Lage ist, den Prozess vollständig von Hämolyse zu blockieren. Aber die Behandlung solchen Hormon ist recht lang. Für seine volle Wirksamkeit erfordert genau die Dosierung des Medikaments berechnet. Mit der Wirkungslosigkeit von Steroidhormonen verwendet Zytostatika.
Wenn die Ursache für Anämie nicht identifiziert werden kann, beginnen die Ärzte auf eine symptomatische Behandlung. Normalerweise ist es die rote Blutzellsuspension für die Patienten. Insbesondere ist dieses Verfahren wirksam bei einer niedrigen Rate von Hämoglobin (weniger als 50) und während Perioden, hämolytische Progression.
Angeborene oder angeborene Anämie
Typischerweise sieht eine solche medizinische Behandlung nur vorübergehend Anämie den Gesamtzustand des Patienten verbessern, sondern hämolytischen Krisen Rezidive, leider ist es nicht das verhindern. Es wird eine effizientere Operation.
Es bedeutet Splenektomie Durchführung - Entfernung der Milz. Diese Operation zeigte eine 100% Effizienz, Patienten fast vollständig geheilt, obwohl die pathologischen Merkmale und Erythrozyten zurückgehalten werden. In der Regel ein Hinweis für die Chirurgie sind Anfälle von Nierenkolik, myokardiale Milz, schwerer Form der Anämie oder häufig wiederkehrender Krisen.
Komplikationen und Prävention
- DIC;
- anämischer Schock (akutes Herzversagen);
- Hämosiderose innere Organe;
- subcapsular Frakturen, Herzinfarkte Milz, Hypersplenismus;
- aregeneratorny Krise;
- akutes Nierenversagen;
- biliäre Dyskinesie.
Der einzig mögliche Weg, um die Entwicklung von Anämie zu verhindern - einen gesunden Lebensstil, eine frühzeitige Behandlung und Prävention von anderen Krankheiten zu halten.
