Systemischer Lupus erythematodes: Symptome, Ursachen, Bilder von Frauen und Männern

Systemischer Lupus erythematodes - Autoimmunpathologie, bei dem der Verlust der Blutgefäße und Bindegewebe, und als Ergebnis - der menschlichen Haut. Die Krankheit ist eine systemische in der Natur, das heißt, Verletzung tritt in mehreren Systemen des Körpers, einen negativen Einfluss auf ihn als Ganzes und in den einzelnen Organen insbesondere ausüben, einschließlich der Immun System.

Die Exposition von Krankheit der Frauen ist ein Mehrfaches höher als die der Männer, aufgrund der Besonderheiten des weiblichen Körpers Struktur. Der kritischste Alter für die Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes (SLE) ist die Zeit der sexuellen Reifung, während der Schwangerschaft und nach einer Pause, bis der Körper passiert eine Bühne Genesung.

Darüber hinaus ist eine eigene Kategorie für das Auftreten der Krankheit betrachtet das Alter der Kinder in der Zeit von 8 Jahren zu sein, aber das ist nicht Bestimmen eines Parameters, weil es eine angeborene Form der Krankheit und ihrer Manifestation in den frühen Stadien des Lebens nicht ausgeschlossen ist.

Was ist diese Krankheit?

Systemischer Lupus erythematodes (SLE, Libman-Sacks Krankheit) (lat. Lupus erythematodes, Eng. systemischer Lupus erythematodes) - eine diffuse Bindegewebserkrankung gekennzeichnet durch systemische Immunläsionen von Bindegewebe und seine Derivate, mit der Niederlage der Mikrozirkulationsblutgefäße Kanal.

Systemische Autoimmunerkrankung, bei der die DNA schädigen menschliche Antikörper durch das Immunsystem produziert gesunde Zellen, vor allem Bindegewebe mit einer vaskulären Komponente obligatorischen Anwesenheit beschädigt. Krankheit wurde aufgrund seiner charakteristischen Merkmale genannt - ein Ausschlag auf der Nase und Wangen (die betroffen Abschnitt ist wie ein Schmetterling), die so geformt, wie es im Mittelalter in Betracht gezogen, space Wolf ähnelt Stiche.

Geschichte

Der Name des Lupus, die von dem lateinischen Wort „Lupus“ - Wolf, „zu“ - rot. Dieser Name wurde aufgrund der Ähnlichkeit der Zeichen der Haut gegeben mit Verletzungen, nachdem sie von einem hungrigen Wolf gebissen zu werden.

Die Geschichte der Krankheit Lupus hat seinen Anfang im Jahr 1828. Es geschah nach dem Französisch Dermatologen Biett ersten Hautsymptome beschrieben. Viel später, nach 45 Jahren bemerkt Dermatologen Kaposhi, dass einige kranke Haut, zusammen mit den Zeichen der Krankheit sind die inneren Organe.

Im Jahr 1890. Es wurde von dem englischen Arzt Osler entdeckt, dass die systemische Lupus erythematodes ohne Hauterscheinungen auftreten kann. Beschreibung des Phänomens LE- (LE) cells - eine Entdeckung von Fragmenten von Blutzellen, im Jahr 1948. Es erlaubt die Identifizierung von Patienten.

Im Jahr 1954. Sie wurden im Blut von Kranken bestimmte Proteine ​​nachgewiesen - Antikörper, die gegen seine eigenen Zellen. Dieser Befund wurde bei der Entwicklung von empfindlichen Tests für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes verwendet.

Ursachen für

Die Ursachen der Krankheit nicht vollständig aufgeklärt. Gegründet nur vermeintliche Faktoren, die zu den pathologischen Veränderungen beitragen.

Genmutationen - identifiziert eine Gruppe von Genen, die mit bestimmten Erkrankungen der Immunität und Anfälligkeit für systemischen Lupus erythematodes. Sie sind verantwortlich für den apoptotischen Prozess (der Körper der gefährlichen Zellen loszuwerden). Im Falle einer Verzögerung von potentiellen Schädlingsbefall tritt an gesunden Zellen und Geweben. Ein anderer Weg - die Desorganisation des Managementprozesses der Immunabwehr. Die Reaktion von Phagozyten wird übermäßig stark, es nicht mit der Zerstörung von ausländischen Agenten für „fremden“ beendet ihre eigenen Zellen zu machen.

1. Alter - die maximalen systemischer Lupus erythematodes kranken Menschen von 15 bis 45 Jahren, aber es gibt Fälle traten bei Kindern und älteren Menschen.
2. Die Erblichkeit - gibt es Fälle von Familie Krankheit, wahrscheinlich von den älteren Generationen übertragen. Allerdings Geburt das Risiko des Patienten gering bleibt.
3. Race - amerikanische Studien haben gezeigt, dass schwarze Menschen krank 3-mal häufiger weiß dargestellt, und aus diesem Grund ist stärker ausgeprägt in den einheimischen Indianer, Ureinwohner von Mexiko, asiatische Frauen, spanische Frauen.
4. Paul - bei weiblichen Patienten bekannt ist 10 Mal mehr als Männer, so die Wissenschaftler eine Verbindung mit Sexualhormonen zu etablieren versuchen.

Unter den äußeren pathogenen Faktoren am intensivsten Sonneneinstrahlung. Hobby tan können genetische Veränderungen hervorrufen. Es gibt eine Meinung, die häufiger bei systemischen Lupus Menschen beruflich abhängig von Tätigkeit Sonne, Kälte, raue Umgebungstemperaturschwankungen (Segler, Fischer, Landarbeiter, Bauer).

Ein wesentlicher Teil der Patienten klinische Symptome eines systemischen Lupus während hormonellen erscheinen Änderungen im Hintergrund der Schwangerschaft, Menopause, hormoneller Verhütungsmittel, in einer Zeit intensiver sexuellen Reifung.

Auch ist die Krankheit mit Vergangenheit Infektion assoziiert, aber die Rolle und die Auswirkungen eines Erregers (sind zielgerichtete Arbeit über die Rolle von Viren) ist noch nicht möglich zu beweisen. Versuch, die Beziehung zu immunodeficiency syndrome oder einer Reihe von übertragbaren Krankheiten, bis nicht erfolgreich zu identifizieren.

Pathogenese

Wie ist systemischer Lupus erythematodes in einer gesunden Person auf den ersten Blick? Unter dem Einfluss bestimmter Faktoren und Funktion des Immunsystems im Körper verringert versagt, bei dem Antikörper gegen ‚native‘ Zellen zu produzieren beginnt. Dh, Gewebe und Organe beginnen vom Körper als Fremdkörper wahrgenommen zu werden und führen ein Selbstzerstörungsprogramm.

Eine solche Reaktion des Organismus pathogen ist in der Natur, was die Entwicklung von Entzündung und Hemmung von normalen Zellen in vielerlei Hinsicht. Meistens sind Änderungen unterliegen die Blutgefäße und Bindegewebe. Der pathologische Prozess führt zu einer Störung der Integrität der Haut, Veränderungen in ihrem Aussehen und Reduktion des Blutflusses in der Läsion. Mit dem Fortschreiten der Krankheit wirkt sich auf die inneren Organe und Systeme des gesamten Organismus.

Einstufung

Je nach Art der Verletzung und dem Verlauf der Krankheit ist in verschiedene Typen eingeteilt:

1. Lupus erythematodes, die durch bestimmte Medikamente. Es führt zum Auftreten der Symptome von SLE, die spontan nach Beendigung der Behandlung verschwinden. Drug Lage führte zur Entwicklung von SLE, sind die Vorbereitungen für Behandlung von Hypotension (arteriolar Vasodilatatoren), Antiarrhythmika, Antiepileptika bedeutet.
2. Systemischer Lupus erythematodes. Die Krankheit neigt zur raschen Fortschreiten mit einer Läsion eines Organs oder System des Körpers. Es tritt mit Fieber, Unwohlsein, Kopfschmerzen, Hautausschlag im Gesicht und am Körper sowie die unterschiedlichen Natur Schmerzen überall am Körper. Die charakteristischste von Migräne, Arthralgie, Schmerzen in den Nieren.
3. Neonatal Lupus. Es tritt bei Neugeborenen, oft mit Herzfehlern kombiniert, schwerer Beeinträchtigung der Immun- und Kreislaufsysteme, abnormaler Leberentwicklung. Die Krankheit ist äußerst selten; konservative Behandlungsmaßnahmen, die Symptome des neonatalen Lupus effektiv verringern können.
4. Lupus. Die häufigste Form der Krankheit - die zentrifugale Erythem Biett, die wichtigste Manifestation davon Symptome sind die Haut: ein roter Hautausschlag, Verdickung der Epidermis, entzündete Plaque in Transformations Narben. In einigen Fällen die Krankheit führt zu Schäden an den Schleimhäuten von Mund und Nase. Eine Variation ist tief diskoider Lupus Sarkom-Irganga, gekennzeichnet natürlich und tiefe Läsionen der Haut rezidivierende. Eine Besonderheit der aktuellen Formen der Krankheit sind Symptome von Arthritis, sowie die menschliche Gesundheit.

Symptome von Lupus

Als eine systemische Erkrankung, systemischem Lupus erythematodes ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• chronisches Erschöpfungssyndrom;
• Schwellungen und Druckempfindlichkeit der Gelenke und Muskelschmerzen;
• ungeklärtes Fieber;
• Schmerzen in der Brust, wenn atmete tief durch;
• vermehrter Haarausfall;
• roter Hautausschlag auf dem Gesicht oder Verfärbung der Haut;
• Empfindlichkeit gegenüber der Sonne;
• Ödeme, Schwellungen der Füße, die Augen;
• Lymphadenopathie;
• bläuliche oder Aufhellen von Fingern, Beinen, während sie in der Kälte oder zum Zeitpunkt der Belastung (Raynaud-Syndroms) zu bleiben.

Manche Menschen erleben Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schwindel, Depression.

Neue Symptome können Jahre später und nach der Diagnose erscheinen. Bei einigen Patienten von einem System des Körpers (Gelenke und Haut, Organe der Hämatopoese) leiden, in anderen Fällen können die Symptome viele Organe beeinflussen und Multi Charakter tragen. Die sehr Schwere und Tiefe der Läsion Körpersysteme alle unterschiedlich. Oft sind die betroffenen Muskeln und Gelenke, verursacht somit Arthritis und Myalgie (Muskelschmerzen). Hautausschläge sind Ähnlichkeiten zwischen Patienten.

Wenn der Patient hat mehrere Organmanifestationen, die folgenden pathologischen Veränderungen:

• Nierenentzündung (Lupusnephritis);
• Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis);
• Pneumonie: Pleuritis, Pneumonie;
• Herzerkrankungen: Koronare Vaskulitis, Myokarditis oder Endokarditis, Perikarditis;
• Bluterkrankungen: Leukopenie, Anämie, Thrombozytopenie, das Risiko von Blutgerinnseln;
• Hirnschäden oder die zentrale Nervensystem, und es provoziert: Psychose (Verhaltensänderung), Kopfschmerzen, Schwindel, Lähmungen, Gedächtnisstörungen, Probleme mit der Vision, Krämpfe.

Was ist Lupus, Fotos

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit manifestiert sich in den Menschen.

Die Manifestation der Symptome der Autoimmunerkrankung bei verschiedenen Patienten erheblich variieren kann. Allerdings gemeinsame Websites der Lokalisation der Läsionen neigen Haut, Gelenke werden (vor allem Hände und Finger), Herz, Lunge und Bronchien und die Verdauungsorgane, Haare und Nägel, die spröde und anfällig für Haarausfall werden, sowie das Gehirn und das Nerven System.

Stadium der Krankheit

Je nach Schwere der Krankheitssymptome des systemischen Lupus erythematodes hat mehrere Stromstufen:

1. Die akute Phase - in diesem Stadium der Entwicklung von Lupus schreitet schnell voran, den allgemeinen Zustand des Patienten verschlechtert, er beschwert sich über die ständige Müdigkeit, Fieber bis zu 39-40 Grad, Fieber, Schmerzen und Muskel-. Das klinische Bild entwickelt sich schnell, bereits 1 Monat Krankheit deckt alle Organe und Gewebe des Körpers. Die Prognose der akuten Form von Lupus ist nicht tröstlich, und oft die Lebenserwartung des Patienten ist weniger als 2 Jahre;
2. Subakuten Stadium - Rate der Krankheitsprogression und Schwere der klinischen Symptome nicht das gleiche wie in der akuten Phase der Krankheit und von der Zeit bis zum Einsetzen der Symptome mehr als 1 annehmen kann Jahr. In diesem Stadium ist die Erkrankung häufig durch Perioden des Rückfalls und Remission beständiger, im allgemeinen günstigen Prognose des Patienten ersetzt wird und hängt von der Angemessenheit der vorgeschriebenen Behandlung;
3. Die chronische Form - die Form der Krankheit hat einen trägen Fluss, der klinischen Symptome sind mild, die inneren Organe fast überwältigt und der Körper als Ganzes normal funktioniert. Trotz des relativ milden Verlaufs von Lupus, kann die Krankheit in diesem Stadium nicht geheilt werden, das einzige, was man tun kann - ist die Schwere der Symptome mit Medikamenten zum Zeitpunkt der lindern Exazerbation.

Komplikationen von SLE

Die wichtigsten Komplikationen, die die SCR-Trigger:

1) Heart Disease:

• Perikarditis - Entzündung des Herzbeutels;
• Verhärtung der Koronararterien, die das Herz aufgrund der Ansammlung von thrombotischen Blutgerinnsel (Arteriosklerose) zuzuführen;
• Endokarditis (Infektion des geschädigten Herzklappe) aufgrund der Verdichtung der Herzklappen, Ansammlung von Blutgerinnseln. Oft durch Transplantats Ventile;
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), was zu schweren Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelerkrankung.

2) Die renal disease (Nephritis, Nephrose in 25% der Patienten mit SLE entwickelt). Die erste Symptome - Schwellung in den Beinen, die Gegenwart von Protein im Urin und Blut. Extrem gefährlich für das Leben von Nierenversagen, normal zu arbeiten. Die Behandlung umfasst die Verwendung von leistungsstarken Medikamenten gegen SLE, Dialyse, Nierentransplantation.

3) Krankheiten des Blutes, lebensbedrohlich.

• Verringerung der roten Blutkörperchen (Sauerstoffzufuhrzellen), Leukozyten (Infektion und Entzündung zu unterdrücken), Thrombozyten (fördern Gerinnung);
• Hämolytische Anämie verursacht durch Mangel an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen;
• pathologische Veränderungen der Hämatopoese.

4) Erkrankungen der Lunge (30%), Pleuritis, eine Entzündung der Brustmuskeln, Gelenke und Bänder. Die Entwicklung von akuten Lupus (Entzündung des Lungengewebes). Lungenembolie - arterielle Okklusion Embolien (Blutgerinnsel) aufgrund der erhöhten Viskosität des Blutes.

Diagnostik

Die Annahme der Anwesenheit von Lupus kann auf der Basis von roten Entzündungsherd auf der Haut gemacht werden. Äußere Anzeichen erythematodes kann im Laufe der Zeit ändern, so dass für sie ist es schwierig, eine genaue Diagnose zu stellen. Erfordert die Verwendung von komplexen zusätzlichen Tests:

• gemeinsame Blut- und Urintests;
• den Grad der Leberenzyme zu bestimmen;
• Analyse für antinukleäre Körper (ANA);
• Thorax-Röntgen;
• Echokardiographie;
• Biopsie.

Differentialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes unterscheiden von Lichen ruber, Leukoplakie und Tuberkulose Lupus, früher rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom (siehe. Mundtrockenheit, Syndrom des trockenen Auges, Photophobie). In Läsionen Zinnober chronischen Grenze SLE unterscheiden von abrasiven prekantseroznogo Manganotti cheilitis und aktinische Cheilitis.

Seit der Niederlage der inneren Organe sind immer ähnlich den Strom mit einer Vielzahl von infektiösen Prozessen, SLE Differenzierung von Lyme-Borreliose, Syphilis, Mononukleose (Pfeiffersches Drüsenfieber bei Kindern: Symptome) HIV-Infektion.

Behandlung von systemischem Lupus erythematosus

Die Behandlung sollte als geeignet für einen bestimmten Patienten sein.

Hospitalisierung wird in den folgenden Fällen erforderlich:

• mit anhaltendem Fieber ohne erkennbare Ursache;
• im Fall von lebensbedrohlichen Bedingungen: schnell fortschreitenden Nierenversagen, akuter Lungenentzündung oder Lungenblutungen.
• das Auftreten von neurologischen Komplikationen.
• mit einer signifikanten Reduktion der Zahl der Blutplättchen, rote Blutkörperchen oder Blut-Lymphozyten.
• wenn die Verschlimmerung von SLE nicht auf ambulanter Basis behandelt werden.

Für die Behandlung von systemischem Lupus erythematodes in Exazerbation hormonelles Medikament (Prednisolon) und Zytostatika (Cyclophosphamid) in einem bestimmten Muster weit verbreitet. nichtsteroidale Antirheumatika (Diclofenac) zugewiesen, wenn Läsion Körper Muskel-Skelett-System sowie mit steigender Temperatur.

Für die angemessene Behandlung der Krankheit eines Organs benötigt kompetente Beratung in diesem Bereich.

Nahrungsmittelrichtlinien

Gefährliche und schädliche Produkte in lupus:

• große Mengen an Zucker;
• alle gebraten, fettig, gepökelt, geräuchert, in Dosen;
• Produkte, für die eine allergische Reaktion ist;
• süßer Soda, Energie und alkoholische Getränke;
• in Gegenwart von Nierenerkrankungen kontra Lebensmittel, das Kalium;
• Konserven Würstchen Fabrik Vorbereitung;
• Ladendieb Mayonnaise, Ketchup, Saucen, Dressings;
• Konditorcreme, Kondensmilch, mit künstlichen Füllstoffe (Werk Marmelade, Konfitüre);
• Fast-Food und Lebensmittel mit unnatürlichen Füllstoffe, Farbstoffe, Aufreißer, Verstärker Geschmack und Geruch;
• Produkte, die Cholesterin (Brötchen, Brot, rotes Fleisch, Milchprodukte mit hohem Fettgehalt, Soßen, Dressings und Suppen Zubereitungen sind genommen Sahne);
• Produkte für eine lange Haltbarkeit (was bedeutet, diese Lebensmittel mit, die schnell, aber dank verschiedenen chemischen verderben Zusatzstoffe in der Zusammensetzung kann für eine lange Zeit gespeichert werden - hier als Beispiel, Milchprodukte pro Jahr umfassen Shelf).

In diesen Produkten kann das Fortschreiten der Krankheit beschleunigen, die zum Tod führen kann. Dies sind die maximale Wirkung. Und als Minimum, gehen die Schlafphase Lupus in aktive, weshalb alle Symptome verschlimmern und das Gefühl, viel schlimmer.

Lebenserwartung

Überleben auf 10 Jahren nach der Diagnose von systemischem Lupus erythematodes - 80% in 20 Jahren - 60%. Haupttodesursachen: Lupus Nephritis, Neuro Lupus, interkurrente Infektion. Es gibt Fälle von Überleben von 25-30 Jahren.

Im Allgemeinen ist die Qualität und Dauer des Lebens in systemischem Lupus erythematodes ist von mehreren Faktoren abhängig:

1. Das Alter des Patienten: Je jünger der Patient - je höher die Aktivität des Autoimmunprozesses und aggressive Krankheit auftritt, aufgrund der höheren Reaktivität der Immunität in einem jungen Alter (mehr Autoimmunantikörper zerstören ihre eigenen Gewebe).
2. Rechtzeitigkeit, Ordnungsmäßigkeit und Angemessenheit der Behandlung: chronische Verabreichung von Glukokortikoid-Hormone und andere Medikamente können sein erreicht eine lange Remission Zeit, das Risiko von Komplikationen zu reduzieren und als Folge - Verbesserung der Lebensqualität und seine Dauer. Darüber hinaus ist es wichtig, die Behandlung vor dem Auftreten von Komplikationen zu beginnen.
3. Variante der Krankheit: akute Kurs läuft extrem widrigen und schwere, lebensbedrohliche Komplikationen können in ein paar Jahren auftreten. Und mit einem chronischen Verlauf, und diese 90% des SCR ist, ist es möglich, ein erfülltes Leben bis ins hohe Alter leben (wenn Sie alle Ratschläge eines Arztes folgen und ein Rheumatologe Arzt).
4. Die Einhaltung verbessert die Prognose der Erkrankung. Dazu muß ständig von einem Arzt beobachtet werden, seine Empfehlungen in angemessener Zeit zu halten, um Ärzte mit dem Auftreten irgendwelcher Symptome ansprechen Verschlimmerung der Krankheit, sollte den Kontakt mit Sonnenlicht, Wasser-Behandlungen, einen gesunden Lebensstil begrenzen und mit anderen Regeln der Prävention einzuhalten Exazerbationen.

Wenn Sie die Diagnose von Lupus setzen, bedeutet es nicht, dass das Leben vorbei ist. Versuchen Sie, die Krankheit zu besiegen, vielleicht buchstäblich nicht. Ja, wahrscheinlich, werden Sie etwas eingeschränkt sein. Aber Millionen von Menschen und ernstere Krankheiten leben einen hellen, volle Lebenserfahrung! So können Sie.

Vorbeugung

Das Ziel der Prävention - die Entwicklung eines Rezidivs, langfristiger zu verhindern, dass der Patient in einem Zustand der stabilen Remission aufrecht zu erhalten. Prävention von Lupus ist auf einem integrierten Ansatz basiert:

1. Regelmäßige dispensary Prüfung und Beratung mit einem Rheumatologen.
2. Supplementation streng vorgeschriebene Dosis und in bestimmten Zeitabständen.
3. Die Einhaltung der Arbeit und Freizeit.
4. Erholsamer Schlaf, für mindestens 8 Stunden pro Tag.
5. Diät Einschränkung von Salz und eine ausreichende Menge an Protein.
6. Härten, Wandern, Gymnastik.
7. Anwendung gormonosoderzhaschih Salben (z.B. Advantan) in Hautläsionen.
8. Verwenden Sie Sonnenschutzmittel (Cremes).