Das Syndrom entwickelt sich als Folge einer Dysfunktion des Hypothalamus, Thalamus, retikulären Formation, die natürlicherweise verursacht Veränderungen in Hypophyse, erzeugt es zu viel adrenocorticotropes Hormon (ACTH), die die Herstellung von Corticosteroid in der Hirnrinde triggert Neben.
Was ist das?
Hypophysen - Cushing - neuroendokrine Störung, die durch eine erhöhte Produktion von Hormonen Kruste gekennzeichnet Nebennieren, die durch übermäßige Sekretion von ACTH Zellen hyperplastischen Hypophysengewebe oder Tumor (90% verursacht wird, Mikroadenom).
Ursachen für
Die Ursachen der Krankheit ist nicht vollständig definiert. Wir können nur sagen, dass laut Statistik aus der Hypophyse Cushing-Syndrom-Patienten leiden an einer Geschichte, die es gibt Verletzungen, Schädel-Hirn Verletzung, Gehirnerschütterung, Enzephalitis, eine Entzündung der Hirnhaut und anderen Verletzungen am Kopf, Gehirn und Rückenmark, ZNS-Lieferung in Frauen.
- Jüngste Studien haben festgestellt, dass die Krankheit oft mit einem Hypophysenadenom, anderen Tumoren assoziiert ist (Nebenniere, und manchmal auch die Lunge, Pankreas-Krebs, Bronchialadenom, Krebs in den Hoden, Ovarien).
- Neuroendokrine provoziert diese Pathologie könnte hohe Dosen von Steroidhormonen bei der Behandlung von Arthritis oder Asthma. Daher ist es unmöglich, für eine längere Zeit nicht benutzt in hohen Dosen „Hydrocortison“, „Methylprednisolon“ und ähnlichen gormonosoderzhaschie Medikamente.
- Nicht der letzte Faktor bei der Erkrankung ist die Entwicklung einer genetischen Veranlagung.
Gelegentlich kann die Krankheit Alkoholismus, einige Leberpathologie provozieren.
Die Symptome von Morbus Cushing
Die Person, die mit der Krankheit nach und nach Cushing wird ganz spezifische Erscheinung - lunate rotes Gesicht, Fettkörper mit dünnen Gliedmaßen geformt (siehe. Foto).
Auf dem Bauch wegen Adipositas erscheinen Dehnungsstreifen. Designated Reibung (Ellbogen und Hals) und Hautfalte wegen der erhöhten Pigmentierung dunkler als andere Teile der Haut. Die Krankheit reduziert signifikant Immunität, was in etwa 50% der Patienten, die an Infektionskrankheiten sterben. Vor dem Hintergrund der Cushing-Krankheit zu entwickeln oft schwere psychische Störung.
Die wichtigsten Funktionen von Cushing-Syndrom:
- Eine Person wird ein „lunoobraznym“;
- Erhöhter Blutdruck (Hypertension);
- Verringerte Knochendichte (Osteoporose);
- Erhöhter Blutzucker (Hyperglykämie);
- Es gibt eine erhöhte Ablagerung von Fett in den Bereichen: der Bauch, Schultern, Nacken und Gesicht;
- Das resultierende Gewebe ist Muskeldystrophie Ausdünnung Extremitäten;
- Es ist Muskelschwäche;
- Es gibt eine klar definierte Venenmuster an den Extremitäten und der Brust;
- Frauen sind möglich Manifestationen von Körperhaar von männlichem Typ.
Die Krankheit kann progressive (Symptome über sechs bis zwölf Monate entwickelt) und torpid (schrittweise Erhöhung der Symptome innerhalb von drei bis zehn Jahren) sein.
Die Formen des klinischen Verlaufs
Die Schwere der Cushing-Krankheit kann leichter, mittelschwerer oder schwerer.
- Mild Krankheit wird durch mäßig schwere Symptome begleitet: Menstruationsfunktion aufrechterhalten werden kann, Osteoporose manchmal offline.
- Mit einem durchschnittlichen Schweregrad der Cushing-Syndrom Symptomen deutlich zum Ausdruck gebracht, aber Komplikationen nicht entwickeln.
- Eine schwere Form der durch die Entwicklung von Komplikationen gekennzeichnet Krankheit: Muskelatrophie, Hypokaliämie, Bluthochdruck, Nieren-, schweren psychischen Störungen, etc ...
Die Geschwindigkeit der Entwicklung von pathologischen Veränderungen unterscheiden progressive und torpid für Morbus Cushing. Fortsetzungskurs durch schnelle gekennzeichnet (innerhalb von 6-12 Monaten) Zunahme der Symptome und Komplikationen der Krankheit; mit torpid natürlich Läsionen nach und nach über 3-10 Jahren.
Diagnostik
Die Diagnose des Cushing-Syndrom Cushing - ein schwieriges und verantwortungsvolle Verfahren, die Genauigkeit und Aktualität von denen über das Leben abhängt, Gesundheit. Es umfasst:
- Urinanalyse, Blut das Niveau von Cortisol und ACTH-Konzentrationen zu bestimmen;
- CT und MRT des Peritoneum;
- Ultraschall;
- Dorn Röntgenstrahlen;
- biochemische Forschung, Tests mit Dexamethason CRH, ACTH die Lokalisation der Pathologie im Körper zu klären.
Bei der Untersuchung und Untersuchung des Patienten ist sehr wichtig, um andere mögliche Erkrankungen auszuschließen, bevor die endgültige Diagnose zu setzen.
Die Behandlung der Erkrankung Cushing
Wenn die Hypophyse - Cushing Behandlung auf die Beseitigung der Hypothalamus richtet verschiebt die Wiederherstellung des Stoffwechsels, die Sekretion von Kortikosteroiden und ACTH normalisieren. Zu diesem Zweck zugeordnet medizinische Therapie, chirurgische Therapie, die Protonentherapie Hypothalamus-Hypophysen-Region, Gamma-, Röntgentherapie, Diättherapie und eine Kombination verschiedenen Verfahren.
Je nach Form der Schwerkraft Morbus Cushing Ärzte verschreiben:
- Medikamente, wenn schrieben Dopamin-Rezeptor-Agonisten, Antikrebsmittel, und Drogen, die die Synthese von Steroiden verlangsamen.
- In schweren Fällen gerechtfertigt es die Verwendung der chirurgischen Behandlung, wenn eine oder beide Seiten verabreicht Adrenalektomie Einführung in ihnen, Zerstörung ihrer Struktur, die Entfernung von Hypophysen Neoplasmen.
- Strahlentherapie - Proton oder Gamma mit mittelschwerer und schwerer.
Für die Normalisierung der Organe und Systeme bieten eine symptomatische Behandlung. In diesem Fall:
- bei der Erfassung von Herzversagen - Drogen Digitalis und Herzglykoside;
- bei Hypertonie verschreiben Diuretika und Medikamente zur Verringerung des Drucks;
- Osteoporose - Vitaminkomplexe mit dem Vitamin D, die Vorbereitungen für die Wiederherstellung der Proteinstruktur und zur Verbesserung der Knochen Prozesse Calciumabsorption;
- Diabetes verschreiben strenge Diät mit Bindungs Medikamenten zur Senkung des Blutzuckers nehmen;
- zu stärken schreibt das Immunsystem der Krankheit Cushing-Arzt ein Mittel, um das Wachstum und die Reifung von Lymphozyten zu stimulieren.
Im Hinblick auf die Prävention von Osteoporose und Nierensteinen, raten Ärzte sie zu essen Eier, Milch Produkte und Fettleibigkeit - verlassen Salze und fetthaltigen Lebensmitteln, und die Menge an Wasser getrunken zu erhöhen Tag.
Ausblick
Es hängt von der Dauer, die Schwere der Krankheitssymptome und das Alter des Patienten:
- mit kurzer Dauer der Krankheit, ihre milden Form und Alter des Patienten unter 30 Jahren günstige Prognose;
- srednetyazholyh in Fällen mit langfristigem Krankheitsverlauf nach der Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde oft gespeichert irreversible Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, Nierenfunktion, Bluthochdruck, Diabetes, Osteoporose;
- bilaterale Adrenalektomie führt zu der Entwicklung einer chronischen Nebenniereninsuffizienz, die konstante Hormonersatztherapie erfordert die Entwicklung von Nelson-Syndrom zu verhindern.
Im Falle der vollen Inanspruchnahme deaktiviert Symptome können gespeichert werden. Wenn insgesamt adrenalectomy die Fähigkeit verloren, zu arbeiten.
Vorbeugung
Menschen mit Symptomen von Morbus Cushing - Cushing müssen an den verschiedenen Spezialisten beobachtet werden und übermäßigen psycho-emotionalen und physischen Stress zu vermeiden. Auch obscheprofilakticheskie Maßnahmen gehören die Bekämpfung von neuroinfections, Rausch, Verhinderung von Kopfverletzungen, und so weiter. D.