Myasthenia gravis: Symptome, Behandlung und Ursachen

Myasthenia gravis - ist die häufigste Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch Läsionen der neuromuskulären Synapse, aufgrund der Erzeugung von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptor oder spezifischen Enzym - myshechnospetsificheskoy Tyrosinkinase.

Als Ergebnis abnorme Müdigkeit und Schwäche der Skelettmuskulatur zu entwickeln, Mutationen in Proteinen von neuromuskulären Verbindungen können zur Entwicklung von angeborenen Myastheniesyndrome führen.

Was ist das?

Myasthenia gravis - eine eher seltene Erkrankung von Autoimmuntyp, gekennzeichnet durch Schwäche und Lethargie Muskel. Myasthenia Kommunikationsausfall zwischen Nerven- und Muskelgewebe.

Offizielle wissenschaftliche Name der Krankheit klingt - Myasthenia gravis pseudoparalitica, das übersetzt, wie Myasthenia in der russischen Sprache gravis. häufig verwenden den Begriff in der russischen medizinischen Terminologie „Myasthenia gravis“.

Ursachen von Myasthenia gravis

Bisher Experten haben keine klare Informationen über das, was reizt es in der menschlichen Myasthenia gravis Symptome. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, da im Serum von Patienten mit multiplem Autoantikörper nachgewiesen werden. Die Ärzte festgelegt, eine bestimmte Anzahl von familiären Fällen von Myasthenia gravis, aber Beweise für den Einfluss genetischer Faktoren auf der Manifestation der Krankheit ist nicht vorhanden.

Sehr oft, Myasthenia gravis parallel zu Hyperplasie oder ein Tumor der Thymusdrüse manifestiert. Auch Myasthenie-Syndrom bei Patienten auftreten, die klagen über eine organische Erkrankung des Nervensystems, polidermatomiozit, Krebs.

Die meisten leiden häufig unter Myasthenia weiblich. In der Regel manifestiert sich die Krankheit selbst in Menschen von 20 bis 30 Jahren. Im Allgemeinen wird die Krankheit bei Patienten im Alter zwischen 3 und 80 Jahren diagnostiziert. In den letzten Jahren großes Interesse Experten in dieser Krankheit zeigen aufgrund der hohen Häufigkeit der Symptome einer Myasthenia gravis bei Kindern und Jugendlichen, die auf spätere Behinderung führt. Zum ersten Mal wurde diese Krankheit mehr als vor einem Jahrhundert beschrieben.

Pathogenese

Der Mechanismus der Entwicklung von Myasthenia spielt die Rolle der Autoimmunität wurden Antikörper in Muskelgewebe nachgewiesen und Thymus. Häufig Muskeln Alter betroffen, da Ptosis ist, die den ganzen Tag in ihrer Schwere variiert; Kaumuskeln sind betroffen, gestört Einnahme, Gangwechsel. Patienten schädlich nervös, weil es Schmerzen in der Brust und Atemnot verursacht.

Auslösender Faktor Stress SARS portiert werden kann, beeinträchtigt die Immunfunktion des Organismus führt zur Bildung Antikörper gegen den eigenen Zellen des Körpers - gegen Acetylcholin-Rezeptoren der postsynaptischen Membran neuromuskulären Verbindungen (Synapsen). Inherited Autoimmun- Myasthenia gravis nicht bestanden.

Meistens ist die Krankheit selbst bei Mädchen in der Pubertät manifestiert (11-13 Jahre alt), ist es weniger häufig im gleichen Alter bei Jungen. Zunehmend wird die Krankheit bei Kindern im Vorschulalter (5-7 Jahre) nachgewiesen.

Einstufung

Diese Krankheit entwickelt sich alles anders an. Myasthenia beginnt meist mit schwachen Augen und Gesichtsmuskeln, dann ist dies eine Verletzung der Pässe auf die Muskeln des Halses und des Rumpfes. Aber für manche Menschen gibt es nur wenige Anzeichen der Krankheit. Dementsprechend gibt es verschiedene Arten von Myasthenia gravis.

1. Augenform wird durch Läsionen der Hirnnerven gekennzeichnet. Das erste Anzeichen dafür ist das Herabhängen des oberen Augenlids, oft zuerst auf einer Seite. Der Patient klagt über Doppelsehen, Schwierigkeiten bei Bewegungen der Augäpfel.
2. Myasthenia bulbar Form - die Niederlage von Kau- und Schluckmuskeln. Neben Verletzungen dieser Funktionen, ändert sich der Patient es, die Stimme wird niedrig, Schnüffeln, gibt es Schwierigkeiten bei der Aussprache bestimmter Laute, wie „p“ oder „b“.
3. Aber die häufigste generalisierte Form der Krankheit, bei dem zunächst die Muskeln des Auges wirkt, dann verläuft der Prozess an den Hals, oberen und unteren Extremitäten. Sehr oft die Hüfte und Arm Muskeln wirkt, ist der Patient schwer, die Treppen zu steigen, um die Gegenstände. Die Gefahr dieser Form der Krankheit ist, dass die Schwäche der Atemmuskeln ausbreitet.

Symptome

Leider sind die Form so früh wie wenn die Krankheit auftritt, mehrere Jahre in Folge und geht in den Lauf meisten Myasthenia gravis diagnostiziert. Aus diesem Grund jede unerklärliche Müdigkeit, Schwäche der Muskeln, stark zunimmt, wenn sich wiederholende Bewegungen Schwäche Es muss so lange wie ein mögliches Symptom Myasthenia betrachtet werden, da die Diagnose vollständig ist widerlegt.

Frühe Symptome sind:

• Schluckstörung,
• Schwierigkeiten feste Nahrung, bis die Nahrungsverweigerung Kauen,
• Conversation - „Dämpfung Stimmen“
• Müdigkeit beim Kämmen, Treppensteigen, normale Gehen,
• die Entstehung einer shuffling Gang,
• Schlupflider.

Die am häufigsten betroffenen Augenbewegung, Gesichtsausdruck, Kaumuskulatur und die Muskeln des Larynx und des Rachens. Die folgenden Tests helfen gravis latent Myasthenia zu identifizieren:

• Wenn ein Patient aufgefordert wird, zu schnell zu öffnen und Mund für 30 Sekunden schließen, dann ein gesunder Mensch wird etwa 100 Bewegungen machen, während sie von Myasthenia gravis leiden - weniger.
• Liegen auf dem Rücken, heben Sie den Kopf und halten Sie sie für 1 Minute in dieser Position, während schaut auf ihren Bauch.
• Ziehen Sie Ihre Hände und stehen als 3 Minuten.
• 15-20 tun tiefe Kniebeugen.
• Schnelles Öffnen und schließen Sie die Hand - bei einem Patienten mit Myasthenia dies oft verursacht hängenden Augenlider.

Lokale Form Myasthenia gekennzeichnet Manifestationen von Muskelschwäche bestimmter Muskelgruppen und in verallgemeinerter Form in dem Prozess Muskeln des Rumpfes oder Gliedmaßen beteiligt.

myasthenische Krise

Wie durch die klinische Praxis gezeigt, Myasthenia gravis ist eine fortschreitende Krankheit, die unter dem Einfluss von bestimmten bedeutet faktorparalichov (oder der äußeren Umgebung verursacht endogene Rolle) und dem Grad der Schwere der symptomatischen Manifestationen der Krankheit kann erhöhen. Und selbst bei Patienten mit einer milden Form von Myasthenia gravis kann myasthenische Krise auftreten.

Der Grund für diesen Zustand kann Folgendes umfassen:

• Trauma;
• Stressbedingungen:
• Jede akute Infektion;
• Empfangen medizinische Präparate mit Wirkung Neuroleptikum oder tranquilizing;
• chirurgischer Eingriff in den Körper, und so weiter.

Symptomatologie durch die Tatsache zum Ausdruck, die ersten diplopia erscheint. Dann fühlt sich der Patient einen plötzlichen Angriff zunehmende Muskelschwäche, motorische Aktivität Larynxmuskulatur reduziert, was zu einer Störung Prozesse führt:

• phonation;
• Atmen und Schlucken;
• Salivation und beschleunigt den Impuls verstärkt;
• kann Pupillen erweitert werden, Tachykardie auftreten und kommen vollständige Lähmung ohne Empfindlichkeitsverlust.

Die Entwicklung von akuten Sauerstoffmangel im Gehirn kann zu einer direkten Bedrohung für das Leben führen, so dringend notwendige Wiederbelebung durchzuführen.

Diagnostik

Um die richtige Diagnose des Patienten zu machen verschreiben eine umfassende Studie, wie das klinische Bild von Myasthenia auf andere Krankheiten können ähnliche gravis. Die wichtigsten diagnostischen Methoden sind:

1. Eingesetzt biochemische Bluttests für die Antikörpererkennung;
2. Elektromyographie - Forschung, bei denen Sie das Potenzial von Muskelfasern bewerten können, wenn sie angeregt werden;
3. Genetisches Screening, die für den Nachweis von angeborenen Myasthenia Form durchgeführt wird;
4. Electroneurogram - Forschung, so dass die Übertragungsgeschwindigkeit von Nervenimpulsen zu den Muskelfasern bewerten;
5. MRI - mit Hilfe dieser Studie kann auch die kleinsten Anzeichen von Hyperplasie des Thymus zu sehen ist;
6. Muskelermüdung Test - der Patient aufgefordert wird, zu schnell zu öffnen und den Mund mehrmals schließen, fuchtelte mit den Armen und Beinen, öffnen und schließen Sie die Hand, die Hocke. Das Haupt Myasthenia Syndrom ist das Auftreten von Muskelschwäche zu erhöhen, indem diese Bewegungen zu wiederholen.
7. Prozerinovaya Probe - Neostigmine dem Patienten subkutan verabreicht, gefolgt von bis zu einer halben Stunde warten, und dann wird das Ergebnis ausgewertet. Myasthenia Patient fühlt sich signifikante Verbesserung in seinem Zustand, und nach ein paar Stunden der klinischen Symptome wieder ungebrochen.

Wie zur Behandlung von Myasthenia gravis?

In schwerer Myasthenia zeigt während der Operation Entfernung der Thymusdrüse. Die wirksamsten Medikamente erfolgreich zur Entfernung von Krankheitssymptomen eingesetzt werden, umfassen Neostigminmethylsulfat und Kalinin. Zusammen mit mit ihnen Medikamenten, die das Immunsystem stärken, und eine Reihe von anderen Arzneimitteln, die die Gesundheit der Patienten zu verbessern. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass je früher die Behandlung begonnen wird, desto effektiver wird es sein.

In der ersten Stufe der Erkrankung als eine symptomatische Therapie Anticholinesterase-Arzneimittel, Zytostatika, Glucocorticoide und Immunglobuline verwendet. Wenn die Ursache der Myasthenia gravis ein Tumor ist, wird die Operation zur Verfügung durchgeführt. In Fällen, in denen schnell Fortschritte Myasthenia Symptome extrakorporalen hemocorrection angezeigt, in dem das Blut von Antikörpern zu reinigen. Bereits nach der ersten Behandlung des Patienten für stabilere Wirkung Behandlung Verbesserung des Zustand festgestellt wird, für mehrere Tage durchgeführt.

Um neue, effektive Methoden der Behandlung bezieht sich krioforez - Blutreinigung von Schadstoffen unter dem Einfluss von niedrigeren Temperaturen. Das Verfahren wird den Kurs (5-7 Tage) durchgeführt. Vorteile krioforeza vor Plasmapherese liegt auf der Hand: im Plasma, die für die Patienten nach der Behandlung zurückgeführt wird, behält alle intakten Nährstoffe, die allergische Reaktionen und virale zu vermeiden hilft Infektion.

Auch hemocorrection neue Methoden bei der Behandlung von Myasthenia gravis verwendet, Plasmakaskadenfiltration, bei der bezeichnet gereinigte Blut durch Nanofilter vorbei an den Patienten zurückgegeben wird. Bereits nach den ersten Minuten des Verfahrens, der Patient Verbesserung der Gesundheit festgestellt, der gesamte Verlauf der Behandlung von Myasthenia erfordert fünf bis sieben Tage.

Durch den Einsatz moderner Methoden der Behandlung von Myasthenia gravis gilt auch extrakorporale immunopharmacotherapy. Im Rahmen des Verfahrens wird der Patient von Blut-Lymphozyten isoliert, die mit Medikamenten behandelt werden, und zurück zu dem Blut des Patienten Strom gesendet. Dieses Verfahren bei der Behandlung von Myasthenia gravis wird als so effizient wie möglich sein. Es ermöglicht Ihnen, die Aktivität des Immunsystems zu reduzieren, die Produktion von Lymphozyten und Antikörpern zu reduzieren. Diese Technik gibt stabile Remission für ein Jahr.

Prävention von Myasthenia gravis und ihre Komplikationen

kann die Krankheit nicht verhindern, aber wir können alles tun, diese Diagnose zu stellen und vollständig zu leben.

1. Zunächst wird die Kontrolle des Arztes. Solche Patienten sind Neurologen. Neben dem vorgeschriebenen Behandlungsschema und systematisch Besuch Neurologen ist notwendig, um die insgesamt zu steuern Zustand (Blutzucker, Blutdruck und so weiter. p.), die Entwicklung von anderen Krankheiten während der Behandlung zu verhindern, Myasthenia.
2. körperlichen und emotionalen - Zweitens sollten Sie übermäßigen Stress vermeiden. Stress, schwere körperliche Arbeit, zu aktivem Sport verschlechtert den Zustand der Patienten. Moderate fizzaryadka gehen sogar nützlich.
3. Drittens ist es notwendig, Exposition gegenüber der Sonne zu beseitigen.
4. Viertens ist es notwendig, die Gegenanzeigen für Patienten mit Myasthenia zu kennen und genau diese einhalten.
5. Fünftens halten uns strikt an verschreibungspflichtigen Regime, nicht zu verpassen die Einnahme von Medikamenten und die Medizin nicht mehr als der benannten Arzt nehmen.

Der Arzt ist verpflichtet, eine Liste der Medikamente zu geben, werden einen solchen Patienten kontraindiziert. Es umfasst Magnesiumpräparate, Muskelrelaxantien, Tranquilizer, einige Antibiotika, Diuretika außer veroshpirona, die umgekehrt dargestellt ist.

Nicht beteiligt immunmodulatorische Medikamente und jede beruhigende bekommen, auch jene, die sicher (zB Baldrian Tinktur oder Pfingstrose) zu sein scheinen.

Ausblick

Früher hat Myasthenia gravis schwere Erkrankung mit einer hohen Sterblichkeitsrate - 30-40%. Doch mit modernen Methoden der Diagnose und Behandlung Sterblichkeit war die niedrigste - weniger als 1%, etwa 80% auf der richtigen Behandlung eine vollständige Genesung oder Remission erreicht. Die Krankheit ist eine chronische, aber erfordert eine sorgfältige Beobachtung und Behandlung.