Bei dieser Erkrankung hat der Patient eine Pathologie des Nervensystems des Dickdarms. In einem gesunden Darm sind an den Wänden des speziellen Nervengeflecht befindet, die die Fähigkeit des Darms liefern in die richtige Richtung Inhalt zu schieben. Solche Nervenplexus in der Muskelschicht des Darms und seiner podslizitoy Abschnitt angeordnet.
Hirschsprung-Krankheit ist bei männlichen Patienten auf Statistik 4 mal manifestiert häufiger als Mädchen. Diese Krankheit wird nicht vererbt, aber das Risiko der Manifestation ihrer Symptome bei Kindern mit Eltern über durchschnittlich drei Prozent.
Was ist das?
Morbus Hirschsprung - eine Anomalie des Dickdarms von angeborener Ätiologie, was zu einer Störung des Innervation Fragment Darms (angeborene aganglioz) - manifestiert persistent Verstopfung.
Bei Neugeborenen ist die klinische Bild unterscheidende und vielfältig - auf die Länge und die Höhe des ortsbezogenen (relativ zu dem Anus) aganglioza Zone. Die Inzidenz von Morbus Hirschsprung: 1: 5000 Neugeborene.
Pathogenese
Ganglion (a Ganglion-Zellen) - der gemeinsame Name von mehreren Arten von großen Neuronen im Darm, die für die Kommunikation zwischen den Nervenstrukturen verantwortlich ist. Während der Ontogenese wandern Ganglionzellen aus dem oberen Darm zu seinem distalen Abteilung.
Verletzung Migration führt zur Bildung von Geschwüren aganglionarnogo Abschnitt (funktionelle Verengungszone) mit reduziert oder gänzlich abwesend Innervation (die Fähigkeit, ein Progressive-kontraktilen zu machen Bewegung). In einigen Fällen kann aganglionarny Teil erweitert ungewöhnlich, Bilden eine Megakolon, die eine der schwerwiegendsten Komplikationen von Hirschsprung-Krankheit ist.
Punktlokalisierungs aganglionarnogo Abschnitt ist in der Regel distale Kolon getrennt. In seltenen Fällen gibt es Formen von Morbus Hirschsprung, bei der aganglionarny Segment an der Stelle des splenic Pols oder die Entwicklung aganglioz gesamte Kolon ausgebildet ist. In dieser Form der Krankheit bei Patienten beobachtet, eine totale Lähmung der Motilität.
Die Symptome von Morbus Hirschsprung
Die Schwere der Symptome der Krankheit Hirschsprungs ist abhängig von Alter, Länge der Läsion und Geschichte.
Charakteristische Symptome:
- Von Zeit zu Zeit ist es Durchfall.
- Es gibt Blähungen. Im Darm akkumulieren Gase.
- Verstopfung. Dies ist das Hauptmerkmal der Erkrankung. Bei einigen Kindern kann der Stuhl nicht für mehrere Wochen zu sehen. Bei schweren Verläufen des Defäkation Prozesses Krankheit ist in der Regel unmöglich, ohne einen Einlauf.
- Bei Neugeborenen fährt das Mekonium (erster Stuhlgang) spät (2-3 Tage) oder keine Blätter.
- Das Kind hat Schmerzen im Darm. Er ist launisch und weint, zieht die Knie an den Bauch.
- Der Bauch wird aufgeblähte Form. Navel abgeflacht oder sich herausstellte. Das Abdomen wird asymmetrische Form.
- Intoxikation. Das Kind weigert sich zu essen, nicht zuzunehmen. Es kann ein Anstieg der Temperatur sein.
- Wenn Defäkation „fäkale Steine“ (dicker fester Stuhl) abweichen. Vollständige Entleerung erfolgt. Darmbewegungen unterscheiden unangenehmen Geruch. Im Aussehen ähneln sie ein dünnes Band.
Wenn die Anomalie den gesamten Darm nicht abdeckt, sind die Symptome bei Säuglingen verschwommen. Das Kind gestillt Stuhl verschiedene halbflüssige Konsistenz. Sie sind leicht in der Lage durch den Körper angezeigt werden.
Die ersten Probleme entstehen, zu einer Zeit, wenn die Diät Krümel beginnen, feste Nahrung einzuführen. Erwachsene Nahrung führt zu einer Verdichtung von Kot. Es ist Darmverschluss, beobachteten Symptome einer Vergiftung. Zunächst eine solche Klinik kann Einlauf beschäftigen. In Zukunft wird dieses Ereignis nicht Linderung bringen.
Hirschsprung-Krankheit Bühne
Angesichts der Dynamik der Krankheit und Symptome mutiert Ärzte solche Krankheitsstadien unterscheiden:
- Kompensierten - Verstopfung feiern Kindheit, Reinigung Einläufe es leicht für eine lange Zeit entfernen
- Subcompensated - Einlauf nach und nach immer weniger wirksam, verschlechtert sich der Zustand des Patienten: Körpermasse abnimmt, und besorgt über die Schwere der Bauchschmerzen, Atemnot; Die exprimierte Anämie, Stoffwechselstörungen. Subcompensation Zustand tritt bei Patienten mit Dekompensation auf dem Hintergrund der konservativen Behandlung
- Dekompensierter - Reinigung Einläufe und Abführmittel selten zu einem kompletten Stuhlgang führen. Es gibt ein Gefühl von Schwere im Unterbauch, Völlegefühl. Unter dem Einfluss von verschiedenen Faktoren ab (scharfe Änderung der Macht, schwere Übung) bei Patienten mit akuten Darmverschluss zu entwickeln. Kinder Dekompensation oft mit Zwischensummen und Gesamt Formen der Zerstörung beobachtet.
- Die akute Form der Krankheit wird in Hirschsprungsche Neugeborenen so niedrig kongenitaler Darmobstruktion manifestiert.
Für Morbus Hirschsprung, im Gegensatz zu anderen Ursachen der Verstopfung (Tumor, atonische Verstopfung älter, bei Colitis ulcerosa), durch das Auftreten von Verstopfung seit der Geburt gekennzeichnet oder Anfang Kindheit.
Oft bemerken die Eltern das Vorhandensein von endokrinen, psychiatrischen und neurologischen Anomalien. Down-Syndrom, Spalte des weichen Gaumens: Die Krankheit kann mit anderen angeborenen Anomalien in Verbindung gebracht werden.
Komplikationen
Angeborene Fehlbildungen der Hirschsprungsche führt oft und die Entwicklung verschiedener Komplikationen. Dazu gehört die Gruppe:
- Anämie.
- "Fecal" Rausch. Diese Komplikation ist das Ergebnis einer Vergiftung Organismus, die giftigen Substanzen ansammeln.
- Entwicklung einer akuten Enteritis. Mit dem schnellen Fortschritt einer solchen Entzündung kann zum Tod führen.
- „Fecal Steine Bildung. Die so gebildete feste Masse, so dass sie die Integrität der Darmwand beeinträchtigen können.
Sie können nicht davon ausgehen, dass eine angeborene Fehlbildung des Darms selbst stattfinden wird. Ferner kann die Lebensqualität des Kindes und seinen Mangels in dem ganzen Körper der Veränderung hängt von der rechtzeitigen Behandlung von Krankheiten.
Die Behandlung von Morbus Hirschsprung
Die Behandlung der Krankheit ist ineffektiv konservative Methoden wie Sanierungsmaßnahmen in der Regel als eine Vorbereitung für die Operation vorgeschrieben sind. Das einzige wirksame Verfahren der Behandlung Morbus Hirschsprung - Chirurgie. In jedem Fall einen individuellen Ansatz und berücksichtigt drei Optionen für die Behandlung von:
- Die Verwendung von konservativen Methoden der Behandlung von chronischer Verstopfung, solange nicht die Frage der Zweckmäßigkeit der chirurgischen Intervention gelöst.
- Verzögern Operationen, die das Verfahren zur Einführung von temporären Kolostomie verwenden
- Notoperation
Basierend auf jahrelange Erfahrung, glauben die Ärzte, dass ein solche Operation optimales Alter von 12 bis 18 Monaten. Aber wenn die konservative Behandlung der Nachweis erbracht wird der Kompensationsvorgang kann die Intervention 2 -4 Jahre verzögert werden.
Es ist auch eine Überlegung wert, wenn Transferoperation und deren Umsetzung zu verzögern, in dem Körper des Patienten beginnt ungünstige sekundäre Veränderungen: die Erhöhung der Gefahr von Enterokolitis, Dysbiose, Störungen des Proteins Austausch. Daher ist es für den Arzt wichtig, den genauen Punkt zu erfassen, wenn es die optimale Altersgrenze für die Operation ist, und doch auffallende Erscheinungen der sekundären Veränderungen.
konservative Behandlung
Der Hauptzweck dieser Therapie - ist eine ständige Reinigung des Darms. Dazu empfehlen Ärzte sie die folgenden Aktionen:
- Ernährung. Sie hatte gerade einen Arzt bestellt. Auswählen Anschlag auf Produkten, die eine abführende Wirkung haben: Gemüse (Karotten, Rüben), Früchte (Pflaumen, Äpfel), Getreide (Haferflocken, Buchweizen), Milchprodukte (Rjashenka Milch, Joghurt).
- Sportübung. Der Arzt wird eine spezielle Gymnastik empfehlen. Es stimuliert die Peristaltik und hilft, die Presse zu stärken.
- Massage. Täglich durchUnterBauch Massage. Es stimuliert die natürliche Peristaltik und Darmreinigung.
- Vitamine. Den Körper stärken und schützen vor den negativen Auswirkungen von toxischen Substanzen.
- Reinigung Einläufe. Ein Kind braucht ständige Reinigung des Darms.
- Probiotika. Medikamente Darmfunktion zu stimulieren und es sinnvoll, Mikroflora sättigen.
- Proteinpräparate. Elektrolytlösungen werden intravenös verabreicht. Sie sind für den erhöhten Symptome von Essstörungen empfohlen.
Im Fall von konservativen Behandlungsmethoden gibt nicht den gewünschten Effekt oder die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium ist der Patient der Operation verordnet.
chirurgische Behandlung
Nach einer Reihe von Umfragen Chirurgen entscheidet, Rahmen in welcher Zeit und wie die Operation zu tun. Es sollte in der günstigstenen Zeit, aber nicht während der Exazerbationen durchgeführt werden. Was ist die chirurgische Technik? Es entfällt das betroffene Segment, und dann gesunde Abschnitte des Dickdarms verbinden. Die Operation kann von zwei Arten sein:
- Gleichzeitige. Aganglionarnaya gekürzter Bereich des Dickdarms. Ein gesunder Teil des Dickdarms sofort eine Verbindung zum Rektum.
- Dvuhmomentnaya. Zuerst gibt es eine Trunkierung, dann Kolostomie (Kolon Abschnitt auf der Oberfläche des Bauches angezeigt wird). Fecal in einen speziellen Behälter umgeleitet - Colostomiebeutel. Nach der Eingewöhnungszeit wird der zweite Teil des Betriebs durchgeführt: eine Verbindung gesunden Teile abgeschnitten Darms.
Alle Patienten einer Operation unterziehen muß medizinisches Check-up unterziehen, funktionelles Ergebnis der Behandlung und Erkennung und Korrektur von Spätkomplikationen der Operation zu beurteilen. jede Woche für einen Monat nach der Operation empfohlen, eine ärztliche Untersuchung und Beratung zu unterziehen. Dann kann das ganze Jahr über Prüfungen alle 3 Monate durchgeführt werden.
Hirschsprung-Krankheit bei Kindern ist sehr günstige Prognose. Die meisten Operationen des defekten Teil des Dickdarms zu entfernen sind keine weiteren Komplikationen, aber Nur wenn die Eltern oder das Kind selbst die Einhaltung der Empfehlungen des Arztes überwachen und regelmäßig unterziehen Inspektionen.
