Pemphigus Krankheit: Symptome, Foto, Behandlung bei Kindern und Erwachsenen

Pemphigus - chronische Autoimmunerkrankung, durch das Auftreten von Blasen in besonderer Form auf der Oberfläche der zuvor gesunden Haut und Mukosa charakterisierte. Unter den Arten von Pemphigus unterschieden werden: die vulgäre, vegetative, gerötete, und das Blatt.

Pemphigus kann in dem Fall des Erfassens acantholytic Zellen diagnostiziert werden, die in Ausstrichen oder Blasen in der Zusammensetzung in den Epidermis (histologisch) identifizieren. Zur Behandlung von Pemphigus ersten alle angewandt Glucocorticosteroide (eine Empfangsrate bezeichnen). Letzteres geht immer gut mit extrakorporalen Blutkorrektur (Plasmapherese, krioaferoz, hemosorbtion).

Was ist das?

Pemphigus - eine ernste Krankheit, die die menschliche Haut auswirkt. Als ein Ergebnis seiner Progression zu Haut und Schleimhäuten pathologische Blasen gebildet werden, nach innen mit Exsudat gefüllt. Dieser Prozess beginnt wegen Epithelschichtung. Pathologische Läsionen können eine Tendenz zu einem schnellen Wachstum verschmelzen und haben.

Ursachen für

Die Ursachen des Pemphigus noch nicht vollständig verstanden. Eine der Hauptursachen für Pemphigus eine Verletzung des Autoimmunprozesses ist, so dass die Zellen des Immunsystems sind Antikörper.

Verletzung Zellstruktur fällt unter dem Einfluss von externen Faktoren sowie korrosiven Umgebungen. Als Ergebnis wird die Kommunikation zwischen den Zellen aufgebrochen, was zur Bildung von Blasen führt. Der Anteil der Morbidität bei Patienten mit einer erblichen Veranlagung ist viel höher.

Blasenbildung Mechanismus

Die menschliche Haut kann bildlich als wasser spring „Matratze“ bezeichnet wird, mit einer Art von „Wand“ abgedeckt. Bei der Bildung von Blasen „Matratze“ ist nicht beteiligt - leidet nur die oberste Schicht, die Epidermis.

Epidermalen Schicht besteht aus 10-20 Zellschichten, die unter dem Mikroskop als Bausteine ​​angezeigt. „Bausteine“ der zweiten Schicht der Epidermis sind miteinander Art von „Brücken“ verbunden. Oben auf der „Wand“ sind Schichten von Zellen, nicht ganz wie zellartige Anwendung der Creme. Es - Waagen, Korneozyten sind notwendig zum Schutz gegen mechanische, chemische und physikalische Beschädigungen.

Wenn unter dem Einfluß der inneren oder äußeren Ursachen gebildeten Antikörper, die durch zerstört „Brücken“ zwischen -desmosomy basalen Zellschicht (genannt Akantholyse und unter dem Mikroskop zu sehen ist), ist es - wahr Pemphigus. Wenn Gewebeflüssigkeit zwischen den basalen und oberen Schichten der Epidermis durchdringt, ohne die Zerstörung der „Brücken“ ist - Pemphigoid. Ohne Abbau von Desmosomen und fließt viralen Pemphigus.

Einstufung

Sorten neakantoliticheskoy Pemphigus:

1. Neakantoliticheskaya Pemphigus Gutartigkeit. Pathologische Elemente sind ausschließlich in der menschlichen Mundhöhle gebildet. Bei der Untersuchung kann die Entzündung sowie seinen geringen Lochfraß offenbaren.
2. Bullösen Pemphigus neakantoliticheskoy Form. Es ist eine gutartige Erkrankung, die bei Erwachsenen und Kindern entwickelt. Gebildet auf der Haut Blasen, aber ohne Anzeichen von Akantholyse. Diese pathologischen Elemente können spontan ohne Narben verschwinden.
3. Scars neakantoliticheskaya Pemphigus. Dies wird Pemphigoid Pemphigus in der medizinischen Literatur Augen genannt. Es wird am häufigsten bei Frauen diagnostiziert, die 45 Jahre Altersgrenze überschritten hat. Das charakteristische Symptom - die Niederlage der Sehapparat, Haut und Mundschleimhaut.

Klassifizierung von treuen Pemphigus:

1. Gerötete Form. Dieser pathologische Prozess kombiniert verschiedene Krankheiten. Die Symptome sind ähnlich wie Dermatitis, gerötete Variante des systemischen Lupus, sowie die wahren Pemphigus. Pemphigus erythematosus bei Erwachsenen und Kindern ist sehr schwer behandelbar. Es ist erwähnenswert, dass die Krankheit diagnostiziert wird, nicht nur beim Menschen, sondern auch bei einigen Tieren. Das charakteristischste Symptom - in der kutanen Manifestation der Körperabdeckung und Gesicht rote Flecken, oben knuspriges. Zur gleichen Zeit ein Zeichen auf der Kopfhaut seborrhoische Erscheinungen auftreten.
2. Pemphigus vulgaris. Diese Art der Pathologie ist bei Patienten häufiger diagnostiziert. Auf der Haut bilden Blasen, aber die Zeichen der Entzündung beobachtet. Wenn Sie keine Zeit Behandlung von Pemphigus verbringen, sind die pathologischen Elemente in der Haut verteilt. Es ist erwähnenswert, dass sie fusionieren können und größere Läsionen bilden.
3. Foliaceous Pemphigus. Der Name dieser Form war aufgrund der Art der pathologischen Elemente. Auf der Haut der menschlichen Blasen bilden, die kaum über den Epidermis steigen (nicht gestreckt). Sie sind auf der Oberseite der Kruste gebildet wird, die die Eigenschaft geschichtet auf dem jeweils anderen hat. Erzeugt den Effekt von Blattgut in Stapeln gefaltet.
4. Brazilian Pemphigus. Es hat keine Beschränkungen für Alter und Geschlecht. Die Fälle wurden von ihrer Entwicklung und bei kleinen Kindern berichten, und ältere Menschen von 70 bis 80 Jahren. Es ist auch möglich, ihr Fortschreiten in Menschen mittleren Alters. Es ist erwähnenswert, dass diese Art ist endemisch, so nur in Brasilien gefunden.

Symptome

Da die Experten verschiedene Arten von dieser Krankheit identifiziert haben, die Symptome, und jeder von ihnen wird sehr spezifisch sein. Natürlich gibt es in allen Arten der Krankheit eine Reihe von allgemeinen Trends und Merkmale inhärent. Dazu gehört zum Beispiel hügelig Verlauf des Krankheitsgeschehens.

Perioden der Exazerbation mit dem Übergang des Pemphigus in einer entspannteren Phase abwechselnde, wenn das Haupt Symptome abklingen oder verschwinden gänzlich. Ein wichtiger Faktor für die Patienten wäre die Tatsache, dass in Abwesenheit von rechtzeitiger Diagnose und Ziel effektive Verlauf der Behandlung, ein hohes Risiko für schwere Bedingungen, mit den damit verbundenen belastet Krankheiten.

• Die Anwesenheit von Schorf, von blassrosa bis rot weich und dicht, ähnelt Schindeln;
• Es tritt allgemeine Verschlechterung;
• Immunantwort reduziert;
• Blasenbildung unterschiedlicher Dichte;
• Auch markierte es in schwerer Trennung der Schichten der Epidermis, wo sie sowohl in der Läsion, und weg von ihm kommen können.
• Schäden und Geschwüre der Mundschleimhaut, nasale oder Genitalien;
• Schmerzen während der Akt des Schluckens oder beim Essen;
• Halitosis, was auf die Läsion Schleimhäute;
• Hypersalivation oder, mit anderen Worten, vermehrten Speichelfluss;
• In seborrhoische Form auf behaarte Kopfhaut zeigt charakteristische gelblich-braun oder braun braun.
• Blasen unterschiedliche Aussehen von planar und endend mit dünnwandiger, die mit einer leichten Berührung platzen. An ihrer Stelle gebildet Erosion und fernen Schal.
• Bei schweren, die Bildung von erodierten Oberfläche der Haut an der Stelle der Blasen. Sie verfügen über eine Tendenz zum peripheren Wachstum wird. Im Laufe der Zeit besetzt solche Erosion größten Teil der Oberfläche der Haut, die Patienten Schmerzen und Beschwerden verursacht.
• Bei Kindern lokalisierte Symptome von Pemphigus über die gesamte Oberfläche der Haut, einschließlich der Extremitäten.

Experten sagen, dass bei dieser Erkrankung kann als reine Form des pathologischen Prozesses beobachtet werden, und gemischt wird, verläuft glatt ineinander über. Folglich können die Anzeichen und Symptome von Pemphigus in einer bestimmten Person variieren und das Vorhandensein von verschiedenen Arten von Krankheiten zeigen.

Was ist Pemphigus: Foto

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit manifestiert sich in den Menschen.

Diagnostik

Experten sagen, dass die richtige Diagnose stellen kann auf eine umfassende Untersuchung des Patienten beruhen, die mehrere wichtige Schritte umfasst:

1. Die Untersuchung des Patienten auf das Vorhandensein des Krankheitsbildes. An diesem Punkt verschreiben der Arzt die Art der Läsionen, deren Lokalisation, den Grad der Krankheit usw.
2. Zytologische Analyse erforderlich, um die Anwesenheit von Zellen in Ausstrichen akantolicheskih Biomaterial zu bestimmen.
3. Tragen Nikolski Proben, so dass Pemphigus von ähnlich wie ihre pathologischen Prozessen zu unterscheiden.
4. Methode der direkten Immunofluoreszenz. Diese Studie zeigt das Vorhandensein von Immunglobulin in der Grundsubstanz der Epidermis.
5. Die histologische Untersuchung, die sich auf die Verfahren zum Nachweis von Rissen und anderen Schäden innerhalb der Epidermis basiert.

Nur die Kombination aller Ergebnisse ermöglicht eine genaue Diagnose und wirksame Behandlung, um die Genesung des Patienten führt.

Behandlung viraler Pemphigus

Behandlung von viralen Pemphigus beinhaltet die Ernennung der folgenden systemischen Medikamenten:

• Zytostatika stoppen Immunzellen Dividieren: Sandimmun, Azathioprin, Methotrexat;
• Virostatika: Viferon, Laferon tsikloferon;
• Glucocorticoide: Dexamethason, Prednisolon;
• Antipyretika: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsäure;
• Antihistaminika lindern Juckreiz: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Für die externe Bearbeitung der betroffenen Bereiche der Haut bezeichnen kann:

• Forteza, Orasept;: antimikrobiell Lokalanästhetika den Mund für die Bewässerung, wenn virale Pemphigus Schleim Kind geschlagen
• Antiseptika: Chlorhexidin, Methylenblau, Miramistin;
• Kombinationspräparate von Antiseptika und Anästhetika: Oflokain, Pharmazie Maische;
• antipruritic Lotionen Saft der Brennnessel, Aloe, Walnussöl.

Da in der Regel diagnostizierten Kinder unter stationären Bedingungen behandelt, um den therapeutischen Verlauf der Behandlung verbessern können Verfahren zur Blutreinigung des Antikörpers durchgeführt werden:

• Plasmapherese - Austausch des flüssigen Teils des Bluts ähnlichen Lösung ohne Bakterien, Immunkomplexe und Antikörper;
• hemosorbtion einen Kohlefilter verwendet wird.

Nur ein Arzt kann sagen, als viralen Pemphigus zu behandeln, weil in jedem Fall es irgendwelche Besonderheiten erwerben kann. Wie bei anderen Formen von Pemphigus, die therapeutischen natürlich auch für sie wird individuell festgelegt.

Wie andere Formen von Pemphigus zu behandeln?

Pemphigus Behandlungsprozess ist sehr komplex. Daher ist diese Art der Selbstbehandlung der Krankheit keineswegs unannehmbar. Die Krankheit schreitet schnell, beeinflussen große Bereiche der Haut, die zu Störungen der inneren Organe führt.

Die Behandlung von Pemphigus unbedingt in der dermatologischen Klinik durchgeführt. Erstbestellung Kortikosteroiden, zytotoxischen Arzneimitteln und anderen zur Linderung der Krankheit und die Dauer des Lebens von Patienten bestimmt Medikamente.

Medikamente müssen zunächst in großen Dosen eingenommen werden. Zur gleichen Zeit ihr Augenmerk auf Blutzucker und Urin, Blutdruck zu überwachen und gute persönliche Hygiene beachten. Wenn häufiger Wechsel der Bettwäsche, Unterwäsche, das Auftreten von Sekundärinfektionen zu verhindern.

Die Vorbereitungen für die Behandlung von Pemphigus

Der Patient wird Glukokortikoid in hohen Dosen gezeigt empfängt. Zu diesem Zweck können die folgenden Medikamente verwendet werden:

• metipred;
• Prednisolon;
• Dexamethason;
• Polkortolon.

Zu Beginn der Regression der Symptome der Dosis dieser Präparate wird nach und nach auf das Minimum wirksam reduziert. Patienten mit Störungen des Magen-Darm-Trakt verschreiben lang wirkenden Kortikosteroiden:

• Metipred Depot;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

Hormonmittel-Behandlung kann eine Reihe von Komplikationen verursachen, aber sie sind nicht der Grund für Steroid-Entzug. Dies ist wegen des Ausfalls der Aufnahme bis zum Rezidiv und Progression von Pemphigus führen kann.

Mögliche Komplikationen bei der Behandlung von:

• akute Psychose;
• Hypertonie;
• Depression;
• Schlaflosigkeit;
• Übererregbarkeit des Nervensystems;
• Steroid-Diabetes;
• Thrombose;
• Fettleibigkeit;
• Angiopathie;
• Erosion oder Geschwür des Magens und / oder Darms.

Mit einer deutlichen Verschlechterung des Zustand des Patienten bei Patienten, die Kortikosteroide können folgende Maßnahmen empfohlen werden:

• Diät: Einschränkung von Fetten, Kohlenhydraten und Salz, die Einführung der Ernährung von großen Mengen an Eiweiß und Vitamine;
• Vorbereitungen für den Schutz der Magenschleimhaut: Almagel und andere.

Parallel zu Glukokortikoid-Therapie, die Effizienz und reduziert die Möglichkeit der hormonellen Mitteln zu erhöhen und Dosierungen Zytostatika Immunsuppressiva zugeordnet sind.

Dies kann solche Arzneimittel anwenden:

• Sandimmun;
• Methotrexat;
• Azathioprin.

Zur Vorbeugung von Störungen des Elektrolythaushaltes Patient Kalzium und Kalium soll. Und als Sekundärinfektion Erosionen - Antibiotika oder Anti-Pilz-Mittel.

Das ultimative Ziel der medikamentösen Therapie ist am Verschwinden der Läsionen gerichtet.

Präventivmaßnahmen

Spezifische Maßnahmen, um die Entwicklung der Krankheit zu verhindern, gibt es nicht. Die höhere Immunschutz, desto geringer die Chance für das Auftreten von Hautkrankheiten.

Es ist wichtig, zu:

• steuert die Art von chronischen Erkrankungen;
• das Immunsystem stärken;
• persönliche Hygiene;
• richtig essen.

Vorbeugende Maßnahmen Pemphigus Neugeborene:

• oft die Kleidung zu wechseln;
• für Neugeborene Patienten mit pustulöser Hautläsionen verweigert Pflege;
• regelmäßige Pflege Ihres Kindes Haut;
• stärkt das Immunsystem geschwächt Kinder;
• müssen täglich Nassreinigung, Lüften des Raumes.

Wenn Sie irgendwelche Ausschläge auf der Haut finden, die Bildung von Pusteln und Blasen sofort einen Dermatologen.

Ausblick

Die Prognose des konventionell acantholytic Pemphigus ungünstig. Auf der einen Seite, in Abwesenheit einer wirksamen Behandlung von hohen Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und Tod.

Auf der anderen Seite werden die Patienten gezwungen Pemphigus nehmen glyukortikosteroidy lang, und manchmal für das Leben, die mit der Entwicklung von Nebenwirkungen behaftet ist. Aber die hastige Ablehnung von Drogen führt zu einem sofortigen Rückfall der Krankheit. Glyukortikosteroidy nicht die Ursache der Krankheit beseitigen, aber den pathologischen Prozess hemmt und ihr Fortschreiten zu verhindern.