Was ist die Netzhaut Abiotrophie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Abiotrophie (Abiotrophie) - versteckte Anomalie Organ oder Körpersystem.

Entartung oder Verlust der Funktion eines Organs oder eines Organsystems ohne ersichtlichen Grund; z.B. retinalen Abiotrophie (tapetoretinalnoy Degeneration, Netzhaut Abiotrophie) - progressive Retinadegeneration führende zu Sehverlust, die durch verschiedene genetische Erkrankungen auftritt, beispielsweise aufgrund von Retinitis pigmentosa (Entzündung Retina).

Ursachen von Abiotrophie

Zwei Arten von lichtempfindlichen Strukturen sind Retina - Stäbchen und Zapfen, die wegen ihres Aussehens so genannt werden. Die erste Art von Lichtwellen-Rezeptoren in der gesamten Retina befindet, aber je länger klebt an den Randbereichen der Augen, und ihre Höhe verringert sich in Richtung der Mitte. Die Funktion dieser Komponenten - bietet schwarz-weiß periphere Sicht bei relativ schwachem Licht.

1. Die Zapfen sind in den zentralen Bereichen der Netzhaut und die Aufgabe liegt - mit hohem Kontrast Farbsehen bereitstellt. Wenn einige der beschädigten Gen-Strukturen, die für den normalen Betrieb verantwortlich sind und die Blutversorgung und Nährstoffe Netzhaut, die Zerstörung seiner äußeren Schichten beginnt, wo und sind die Stäbchen und Zapfen. Zerstörung der Schalen beginnt mit dem Umfang und geht in die Mitte des Auges für Jahrzehnte.
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2. Normalerweise Niederlage deckt beiden Augen auf einmal, und die ersten Symptome der Krankheit können bereits im Kindesalter erkannt werden. Solche Patienten 21 Jahre verlieren ihre Fähigkeit, normal zu sehen. Mit der Entwicklung der Krankheit kann verschiedene Optionen, zum Beispiel, geschlagen durch ein Auge oder die Netzhaut eines Segmentbereiches. Wenn die Krankheit in seinen reifen Jahren erschienen ist, dann kann die Person entwickeln Glaukom, Katarakt, der zentralen Netzhaut oder Katarakt Schwellung.
3. Unter bestimmten Bedingungen können die betroffenen Zellen einen Tumor regenerieren, die in der Natur bösartig. Dieser Tumor ist die Netzhaut Auge Melanom genannt. Der Tumor wächst schnell, was auf die Notwendigkeit einer Notoperation führen kann, oder Menschen in Gefahr, ein Auge zu verlieren. Vor der Operation für retinale Melanom war die einzige Behandlung. Deshalb blieben die meisten Menschen ohne Auge: es war völlig neoplastischen gehen auf das andere Auge zu verhindern entfernt.

In der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der Medizin, die Ausbreitung eines Tumors radiochirurgische zu kämpfen (Bestrahlung mit radioaktivem Kobalt und anderen Elementen), die Sie Patienten ermöglicht Körper zu sparen Ansicht. Aber solche Methoden, hat die Beseitigung von Melanomen sehr vorsichtig sein, nicht gesunde Zellen und Gewebe in der Netzhaut zu beschädigen. Daher ist besonders wichtig die rechtzeitige Diagnose. In den frühen Stadien der Krankheit befreien einfacher als vernachlässigte Krankheiten.

Einstufung

Je nach Lokalisation des pathologischen Prozesses in der Netzhaut, werden die folgenden Formen Abiotrophie:

periphere Dystrophie	Dazu gehören ein X-Chromosom Juvenile Retinoschisis, Goldmann-Favre-Krankheit und Polymyositis.
verallgemeinert Dystrophie	Durch diese Form umfasst Retinitis pigmentosa, atypische Retinitis pigmentosa, Dystrophie, die mit dem System verbunden ist, und Stoffwechselerkrankungen, kongenitale Amaurose Leber kongenitale stationäre Nachtblindheit, sowie Störungen der glomerulären System.
Zentral Dystrophie	Dazu gehört die Stargardt-Krankheit, Makuladegeneration und bester zheltopyatnistoe Fundus.

Je nach Art der Vererbung der Retina Abiotrophie folgenden Typen:

1. Frühe autosomal-rezessiv vererbte Form. Diese Form der Krankheit schreitet schnell. Oft entsteht früh autosomal-rezessive Form von Komplikationen in Form der Makuladegeneration oder Katarakt. Zu Beginn des Jahres autosomal rezessiv Formen kongenitale Amaurose Leber, die in den ersten fünf Lebensjahren entwickelt. Bei dieser Krankheit hat sich zu einem starken Rückgang der Sehfunktionen gewesen.
2. Späte autosomal rezessive Form. Diese Art von retinalen Pigmentepithel Abiotrophie Auge beginnt im Alter von 30 Jahren. In diesem Fall wird die Funktion der Netzhaut deutlich reduziert, aber die Krankheit schreitet langsam fort.
3. Geschlechtsgebundene Form der retinalen Abiotrophie. Diese Form der Krankheit, die durch X-Chromosom übertragen. Diese Krankheit ist ziemlich hart und schreitet schnell voran.
4. Autosomal-dominante Form. Diese Art der Netzhauterkrankung schreitet langsam fort. Manchmal ist die Krankheit, die durch Grauen Star und Makuladegeneration kompliziert, aber die Häufigkeit solcher Komplikationen treten weniger häufig auf als bei der autosomal-rezessiven Form von retinalen Pigmentepithel Abiotrophie.

Die Symptome der retinalen Abiotrophie

In solchen Krankheiten wie Abiotrophie retinalen Symptome sind sehr variabel aufgrund der großen Anzahl von verschiedenen Mutationen, die zur Entwicklung dieser Krankheit führen. Doch zur gleichen Zeit unter den verschiedenen Ausführungsform Dystrophie innerhalb der gleichen Gruppe (peripherer, zentral oder generali Abiotrophie) eine Anzahl von ähnlichen Manifestationen.

• Abiotrophie zentrale Netzhautzapfenzellen sind durch eine primäre Läsion gekennzeichnet, deren Konzentration am höchsten in der Makula - das ist, warum sie auch Makuladegeneration genannt werden. Der Vordergrund starke Rückgang der Sehschärfe, beeinträchtigte Wahrnehmung von Farben, mit der totalen Zerstörung der Photorezeptoren in der Mitte des Fundus entwickelt Zentralskotom. Wenn der pathologische Prozess nicht auf den Randbereich der Netzhaut erstrecken, die Rand- und Nachtsicht leicht betroffen. Wenn Abiotrophie Formen, gekennzeichnet durch fokale Läsionen Photorezeptoren entwickeln blinde Flecken im Gesichtsfeld. In besonders schweren Formen auftreten faseroptische Atrophie und Erblindung kann.
• Die periphere retinale Abiotrophie (Pigmentdegeneration, belotochechnaya Abiotrophie) beginnt mit einem primären Läsion Stäben, so einer der ersten Symptome der Krankheit wird Tag Blindheit sein. Mit dem Fortschreiten der Krankheit, mit der weiteren Zerstörung von Stöcken, vermindertes Nachtsehen in seinen vollständigen Verlust entwickeln kann - Nachtblindheit. Gestörte peripheres Sehen, da ein konzentrischer scotoma ist, wonach das Blickfeld verengt wird, so dass er „tubular“ wird. schwere Störungen in der Netzhaut belotochechnoy Abiotrophie, Tageslicht- und Farben Wahrnehmung ist oft nicht entwickeln unverändert. In einigen Fällen handelt es ein Pigment Degeneration in den pathologischen Prozess und Zapfen, die zu einem Rückgang der Tagesansicht führt, reduzieren ihre Schwere und manchmal vollständige Erblindung. Verlauf der Krankheit kann Jahrzehnte dauern, obwohl es flüchtig und Jugendformen.

Die vollständige Form von angeborener stationärer Nachtblindheit ist mit dem Speichern von Tageslicht- und Farbenwahrnehmung durch eine ausgeprägte Nachtblindheit gekennzeichnet. Somit gibt es keine Progression der Erkrankung. Die Symptome einer unvollständigen Formen VSNs eine moderate Tag Blindheit, verminderte Sehschärfe, Farbwahrnehmungsstörungen, Schwierigkeiten zu wenig Licht anzupassen.

Diagnostik

Wenn die Umfrage die Aufmerksamkeit auf das periphere Sehen und Schärfe zieht. Die Diagnose ist der Zustand des Fundus zu untersuchen, spezifische Veränderungen in der Netzhaut zu identifizieren.

Meistens, wenn der Experte gesehenes Bereiche dystrophischen Schäden von Rezeptorzellen (auch genannt Knochenzellen), Kompression der Arterien der Netzhaut, wird die Farbänderung des Sehnervs, es blass. Wenn es Zweifel in der Diagnose ist, können Sie zusätzliche elektrophysiologische Untersuchung verbringen, was eine genauere Beurteilung der retinalen Augenmerkmale ermöglichen.

Um zu überprüfen, das „Nachtblindheit“ Syndrom des Zustand des Patienten beurteilt, mit Hilfe spezieller Techniken. Wenn die Diagnose „pigment retinalen Abiotrophie“ Behandlung, angesichts der erblichen Art der Krankheit, mit einer parallel Vermessungslinien relativ durchgeführte Anfangsstufe zu ermöglichen, Krankheit.

Behandlung von Netzhaut Abiotrophie

Etiotrop spezifische Behandlung jeglicher Form von retinalen Abiotrophie zur Zeit nicht existiert. Als Erhaltungstherapie verzögert das Fortschreiten der Krankheit, Drogen verwendeten Vitamine A, E, Riboflavin.

Vasodilatatoren kann die Blutversorgung der Netzhaut verbessern, die auch die degenerativen Prozesse verlangsamen. In den letzten Jahren gibt es Hinweise für den erfolgreichen Einsatz von bionischen Retina-Implantat (Argus, Argus 2), ließ teilweise Vision Patienten wiederherzustellen völlig es aufgrund Abiotrophie verloren. Einige Erfahrung in der Verwendung von Stammzellen, Gentherapie zielen auch darauf ab, ein Verfahren zur Behandlung Abiotrophie Retina zu finden.

Aufgrund der großen Anzahl von Mutationen, die Abiotrophie verursachen und verschiedenen klinischen Verlauf von degenerativen Prozessen in der Retina Vorhersage fast immer unsicher. Einige Arten von Pigment-Dystrophie können Nachtblindheit und die Beeinträchtigung der periphere Sehen begrenzen, während andere Formen dieser Krankheit zu völligen Blindheit führen. Durch die Ergänzung von Vitamin A in einigen Fällen ist es möglich, das Fortschreiten zu verlangsamen Abiotrophie Netzhaut können einige Quellen nach der Verwendung von Sonnenbrillen auch das gleiche erreichen Ergebnis.

So Abiotrophie Netzhaut - eine gefährliche Pathologie, die nicht nur mit ihrem Lebensstil stört, aber es kann zur Erblindung führen. Sie müssen sich über Ihre Vision, vorsichtig sein, ein Auge auf ihn. Im Fall von unangenehmen Empfindungen in den Augen, sofort einen Augenarzt in Verbindung, überprüft er Sie, um Tests und wirksame Behandlung auszuwählen.

Vorbeugung

verlangsamen Befolgend vorbeugende Maßnahmen können Sie nicht nur die Entwicklung vieler Erkrankungen der Netzhaut des Auges, sondern auch, sie zu verhindern.

Normalerweise empfehlen die folgenden Schritte Experten:

• jährliche Prüfung durch einen Augenarzt;
• die erste Laser-Korrektur Halt notwendig ist;
• Vermeiden Sie täglich, langfristige Sicht Lasten;
• schaffen am Arbeitsplatz und zu Hause der richtigen Lichtverhältnisse;
• trägt eine Sonnenbrille;
• gymnastische Übungen für Ihre Augen.

Auf die Frage des retinalen Pigment Abiotrophie, was es ist, kann nur eine Antwort gegeben werden. Dies ist einer der seltenen Krankheiten, deren Diagnose in den frühen Stadien das völlige Fehlen von Vision zu vermeiden.