Sklerodermie, was ist es? Bild, Symptome und Behandlung

Sklerodermie ist eine Autoimmun Bindegewebe Läsion, die Sklerose und Entzündungsherde in der Haut und der inneren Organe ist. Die Krankheit tritt in zwei Versionen: systemische und lokalisiert.

Laut Statistik tritt die Krankheit in etwa 20 Menschen pro 1 Million pro Jahr. In dieser begrenzten Form vor allem bei Kindern und weiblichen Jugendlichen diagnostiziert. Das ungefähre Verhältnis von Frauen zu Männern mit Sklerodermie ist 6: 1.

Was ist das?

Sklerodermie - Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, mit einer charakteristischen Hautläsionen, vaskuläre, Muskel-Skelett-Systems und der internen Organe (Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt, Nieren), die auf einer Verletzung der Mikrozirkulation, Entzündung und Fibrose verallgemeinert basiert.

Ursachen für

Bisher ist der Konsens unter den Wissenschaftlern über die Ursache der Sklerodermie daher nicht mehr angemessen über die anregenden Faktoren untersucht zu sprechen. Dazu gehören:

• Erfrierungen;
• Erschütterung;
• übertragen Malaria;
• Fehlfunktionen des endokrinen Systems;
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• Trauma;
• erbliche Veranlagung und identifiziert genetische Veränderungen;
• Virusinfektion, insbesondere Cytomegalovirus;
• Quarzstaub und von der Kohle;
• Der Kontakt mit organischen Lösungsmitteln;
• Vinylchloridpolymermaterial;
• Einige starken zytotoxischen Medikamente in der Krebschemotherapie eingesetzt.

Die Untersuchung der Zusammensetzung des Blutes von Patienten mit Sklerodermie ergab erhöhten Gehalt an Gerinnungsfaktor VIII, Enzyme (Granzym-A), die die innere Schale der Gefßwand beschädigen könnte.

Klassifizierung von Sklerodermie

Je nach Häufigkeit des pathologischen Prozesses die folgenden Formen der Krankheit unterscheiden:

• diffundiert (eine gemeinsame Hautveränderung, die frühe Entwicklung der Pathologie der inneren Organe);
• Sklerodermie ohne Sklerodermie (Raynaud-Syndrom; Dichtung auf der Haut nicht vorhanden sind; gibt es Anzeichen von inneren Organen);
• begrenzt oder (für eine lange Zeit nur Raynaud-Syndrom erhalten, die zu Hautläsionen in den Händen, Füßen und Gesicht später hinzugefügt wurde, und hinter ihm, und die inneren Organe) beschränkt;
• Kreuzform (Kombination von Anzeichen von systemischer Sklerose mit anderen Bindegewebserkrankungen);
• presklerodermiya (isoliert Raynaud-Syndrom sowie charakteristische systemische Sklerodermie Kapillaren Veränderungen);
• juvenile Sklerodermie (Debüt im Alter von 16 Jahren zuvor, die Art der Hautveränderung Morphea, Bildung Kontrakturen, Verlust der inneren Organe ist nicht klinisch manifestiert, und festgestellt wird nur während Survey).

Es sollte beachtet werden, dass jede dieser Formen der Krankheit und weiterhin gekennzeichnet durch bestimmte Gefäßveränderungen durch Kapillaroskopie detektiert, sowie einige Funktionen Bluttest. Da jedoch in diesem Artikel für ein breites Spektrum von Lesern gedacht ist, haben wir beschlossen, nicht zu belasten Ihnen viele spezifische Daten.

Häufige Symptome von Sklerodermie

Symptomatologie unterscheidet sich in Abhängigkeit von der Form der Sklerodermie. Einige Symptome können als separate Krankheiten verhalten, und auch zugänglich für die topische Behandlung. Allerdings gibt es einige gemeinsame Manifestationen der Sklerodermie für alle Formen:

1. Raynaud-Syndrom - Verlust von Gliedmaßen in Reaktion auf Kälte oder Stress. Kleine Blutgefäße werden überempfindlich auf die Temperatur und die Dynamik des Nervensystems, so dass der Finger oder der Handfläche taub unter Vasospasmus (Abnahme der Gefäßdurchmesser). Vor dem Hintergrund des chronischen Verlaufs die Farbe der Hände verändert und Füße können Schmerzen in den Extremitäten, Kribbeln und Juckreiz auftreten.
2. Modifikation der Haut. Die häufigsten Verletzungen der Gliedmaßen und Gesicht. Die Haut übermäßig gedehnt wird, wegen dieser charakteristischen Glanz erscheint. Es schwillt an den Phalangen und zwischen den Zehen. Veränderungen der Haut und Schwellungen erscheinen um die Handgelenke und um die Lippen. Bewegungen können schmerzhaft und schwierig werden.
3. GERD - gastroösophageale RefluxkrankheitIm Zusammenhang mit Dysfunktion und Verdickung der Wände der Speiseröhre und der Schließmuskel besiegen. Es Wandschäden durch erhöhte Säure und Aufstoßen. Magen-Peristaltik ist gebrochen, so die Verdauung wird schwierig. Es gibt Probleme mit der Absorption von Mineralien und Vitaminen durch die Wände des Magen-Darm-Trakt. Wegen des GERD kann Beriberi und kleinere hormonelle Störungen auftreten.

Was ist Sklerodermie: Foto

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit manifestiert sich in den Menschen.

Diagnostik

Nach dem behandelnden Arzt wird der Patient an einen Rheumatologen gesendet, die Symptome und entscheidet bewertet, wie die Krankheit zu behandeln. Durch die Inspektion, die geschätzt:

• Hautveränderungen an den Gliedmaßen und karpalen, Metakarpophalangealgelenke;
• Pathologie-Tipps an den Fingern;
• Charakteristische Veränderungen der Haut integument und Gesicht.

Labortests ermöglichen es, die wichtigsten Störungen im Körper zu identifizieren - strukturelle, metabolischen und funktional:

• Biochemie des Blutes - ein hohes Maß an Harnstoff, Kreatinin zeigt Nierenversagen, hoher Bilirubin spricht über Niederlage Gallengänge;
• CBC - erkennt Anämie, Thrombozytopenie (Thrombozyten-Senkung), einen ungünstigen Verlauf der Krankheit - Erhöhung der ESR;
• ; Bioaktive Substanzen, die in dem Ausgang erhöhen indikativ für Lungenfibrose und pulmonalen Hypertonie - Bluttest das Niveau CXCL4 und NT-proBNP zu bestimmen,
• klinische Analyse von Urin - entdeckte Protein und roten Blutkörperchen schlägt funktionelle Niereninsuffizienz;
• Assays für die Autoantikörper (rheumatoid factor) - zur Erfassung einer Autoimmunerkrankung durchgeführt wird;
• Analyse für C-reaktives Protein zeigt eine akute Phase der Entzündung im Körper.

Außerdem wird der Patient durchgeführt:

• EKG zur Erkennung von Erkrankungen des Herzens;
• US innerer Organe ihre Struktur und Funktion zu schätzen;
• transthorakalen Echographie, um den Druck in der Pulmonalarterie zu bestimmen;
• Kapillaroskopie Nagelbett, den Zustand der peripheren Kapillaren zu untersuchen;
• Messung des lebenden Lungenvolumens, den Grad der Organbeteiligung sklerotischen Prozesses zu bestimmen;
• Messung des lebenden Lungenvolumens, den Grad der Organbeteiligung sklerotischen Prozesses zu bestimmen;
• histologische Untersuchung (Biopsie) der Haut und die Lunge zu sklerotischen Gewebeveränderungen zu erkennen.

Neben Labor angewendet Radiologie Forschungsmethoden: Computertomographie Röntgenstrahlen, die für die Detektion von Osteomyelitis notwendig, Lungenfibrose, Verkalkungsherde, unter der Haut gebildet wird.

Komplikationen

Sklerodermie betrifft fast alle Organe und Systeme. Deshalb wird die Krankheit zu sein hartnäckigen betrachtet.

Ursprünglich von Sklerodermie, natürlich leidet die Haut. Auf dieser Grundlage und die Krankheit diagnostizieren. Standard Bild - das ist geschwollen und gerötet Haut auf dem Kopf und Händen. Darüber hinaus sind diese Bereiche oft in gestörten Blutzirkulation sind, gibt es Blasen, die Form des Nagels zu ändern, fällt das Haar aus. Ändern Gesichtszüge, Falten erscheinen. Die Haut verliert seine Qualität. Es kommt vor, dass die Krankheit nicht nur den Kopf und die Hände beinhaltet, sondern auch andere Bereiche des Körpers. In diesem Fall wird die Krankheit diffuse Sklerodermie genannt, wenn nur bestimmte Bereiche des Körpers geschlagen, ist es begrenzt Sklerodermie.

Es kommt vor, dass die Krankheit die Muskulatur auswirkt. Aus diesen Muskelfasern deformiert sind, ein paar Fragmente, die Menge des Muskelgewebes weniger und Bänder wird im Gegenteil, sterben, werden mehr. Wenn gibt die Krankheit eine Komplikation im menschlichen Skelett, die deformierten Finger auf allen Gliedern. Dies ist auch eines der Symptome von Sklerodermie.

Etwa 50% der Sklerodermie-Patienten leiden und Organe des Verdauungstraktes. Wenn wir Ultraschall dieser Stellen durchführen und die Veränderungen zeigen, wird es auch ein Zeichen von Sklerodermie sein. Darüber hinaus leiden fast zwei Drittel der Patienten, die an Probleme mit dem Herzen und der Lunge.

Verfahren zur Behandlung von Sklerodermie

Wie Sklerodermie Krankheit zu behandeln, hängt von der Form, Umfang und Tiefe der pathologischen Prozess erkrankten Organe und Systeme. Haupt therapeutische Methoden für die folgenden Arzneimittel umfassen die Verabreichung:

1. Vascular antifibrotic Medikamente, deren Wirkung ist so konzipiert, Krampf von Blutgefäßen zu verhindern. Die wirksamsten Mittel zur Gefäßerweiterung sind Calciumkanalblockern betrachtet. Dazu gehören: Die Dihydropyridine (Amlodipin, Nifedipin, Nicardipin), Phenylalkylamine (Gallopamil, Verapamil) und Piperazin-Derivate (Flunarizin, Cinnarizin).
2. Gerinnungshemmende Medikamente, die Blutgerinnsel verhindern. Medikamente wie Acetylsalicylsäure, Ticlopidin, Dipyridamol die Wirksamkeit von gefäßerweiternden Medikamenten erhöhen.
3. Antifibrotische Therapie. Ärzte verschreiben oft bei Sklerodermie-Patienten Penicillamin, die die Bildung von Kollagen hemmt. Somit gibt es eine Blockierung übermäßige Bildung von Bindegewebe.
4. Entzündungshemmenden Therapie mit Diclofenac, Ketoprofen, Ibuprofen, Nimesulid in Standard-Dosierungen eliminiert Störungen des Bewegungsapparates.
5. Eine symptomatische Behandlung, die auf die Beseitigung bestimmter Krankheitssymptome richtet. So Entzündung der unteren Speiseröhre, Ärzte empfehlen die Regeln der fraktionierten Macht und nehmen Sie den Kurs als prokinetische meklozin, Domperidon oder Ondansetron zu folgen. Intestinal Läsionen erfordern die Verwendung von antibakteriellen Mitteln (Amoxicillin, Metronidazol und Erythromycin). Äusserungen der Lungenfibrose abgeschnitten niedrig dosierte Prednison.

Therapie begrenzte Form von Sklerodermie ist individuell. Der Zweck dieser Behandlung - ist ein Anschlag Fortschritt sklerosierende Entzündung der Haut.

Krankengymnastik

Patienten mit Sklerodermie gezeigt:

• Massage;
• Enzym-Elektrophorese, resorbierbaren, Antirheumatika;
• Laser-Therapie;
• Lichttherapie - PUVA-Therapie (Behandlung mit ultraviolettem Licht).

Es hat eine gute Wirkung von Kohlendioxid und Schwefelwasserstoff Bädern. Patienten mit systemischer Form der Krankheit Akupunktur-Sitzungen zugeordnet sind (Akupunktur).

Ernährung und Diät

Sklerodermie ist nicht eine Krankheit, bei der die Notwendigkeit, jede spezielle Diät. Um jedoch die richtige Ernährung, die Beschwerden zu verringern und die Patienten Allgemeinzustand erleichtern.

In Sklerodermie empfiehlt es sich, die folgenden Grundsätze der Ernährung zu beachten:

• Ösophagus-Läsion feste Nahrung vermeiden;
• Sie müssen genügend Kalorien essen;
• vermeiden, dass große Dosen von Vitamin C (1000 mg / Tag), da es die Bildung von Bindegewebe fördert;
• Darmläsionen sollten Lebensmittel reich an Ballaststoffen essen;
• essen viel Vitamine und Mineralstoffe sollten, wie oft ihre Absorption im Darm gebrochen ist;
• mit zweckmäßiger Nierenerkrankung ist die Menge an Nahrungssalz und Wasser zu reduzieren.

Ausblick

In Sklerodermie bleibt die ungünstigste Prognose unter systemischen Bindegewebserkrankungen, und hängt weitgehend von der Form und dem Verlauf der Krankheit. Nach den Ergebnissen von 11 Studien, fünf-Jahres-Überleben von Patienten mit Sklerodermie reicht von 34 bis 73% und einem Durchschnitt von 68%.

Schlechte Prognose Faktoren sind:

• männliches Geschlecht;
• rasprostranennnaya Form;
• Alter des Einsetzens der Krankheit mehr als 45 Jahre;
• Anämie, hohe ESR, Proteinausscheidung im Urin bei der Entstehung von Krankheiten;
• Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Arrhythmie und Nierenschädigung in den ersten 3 Jahren der Krankheit.

Alle Patienten mit Sklerodermie unterliegen dispensary Beobachtung. Ärztliche Untersuchung wird alle 3-6 Monate durchgeführt in Abhängigkeit von der Krankheit und dem Vorhandensein und die Schwere der viszeralen Läsionen. Zugleich halten allgemeine und biochemische Blut-und Urintests. Empfohlene Studie der Atemfunktion und Echokardiographie.

Patienten, die Warfarin einnehmen, sollten Prothrombin-Index und die internationale überwacht werden Normalized Ratio, und bei der Behandlung von Cyclophosphamid - erforschen gemeinsamen Blut- und Urintests all 1 1-3 Monate.