Aber in 10% der Fälle werden sie in den Paraganglien (Organe des neuroendokrinen Systems) gebildet, die sympathischen Ganglien und andere Organe. Zellen, die in dem Nebennierenmark befinden, produzieren Noradrenalin und Adrenalin. Diejenigen, die in anderen Organen befinden, produzieren nur Noradrenalin.
Was ist das?
Phäochromozytom - hormonell aktive Tumorzellen chromaffin sympathoadrenal System oder adrenale extraadrenal Lokalisierungs Catecholamine sezernieren große Mengen. Erkrankung bezieht sich auf Tumoren (gutartig oder bösartig) APUD-System und oft ist eine der Komponenten des Syndroms einer multiplen endokrinen Neoplasie (in der Regel in diesem Fall ist Phäochromozytom zweiseitig).
Ursachen für
Die genauen Ursachen von pheochromocytoma Progression noch nicht etabliert. Aber die Wissenschaftler haben mehrere Theorien zu diesem Thema:
- Gorlin-Syndrom und Sipple Syndrom. Diese zwei Erbkrankheit, die unkontrollierten Zellproliferation endokrine Drüsen charakteristisch ist. In diesem Fall betrifft nicht nur die Nebennieren, sondern auch Schilddrüse, Muskel- und Knochenstruktur und so weiter.
- Erbliche Veranlagung. Während der Forschung wurde es, dass 10% der Patienten, die Pathologie diagnostiziert wurde, gibt es direkten Verwandten mit der gleichen Diagnose waren. Daher haben vorgeschlagen, Wissenschaftler, dass die Entwicklung der Krankheit direkt mit einer Mutation des Gens verantwortlich für das reibungslose Funktionieren der Nebennieren verbunden ist. Als Ergebnis beginnen Gehirnzellen schnell Substanz zu wachsen.
In den meisten klinischen Situationen versagen Kliniker die wahre Ursache für die Tumorbildung zu identifizieren.
Die Rolle der Katecholamine im Körper
Epinephrin und Norepinephrin werden kontinuierlich in dem menschlichen Körper ausgeschieden werden. Ihre Konzentration stark erhöht nach der Belastung jeglicher Art. Katecholamine zu Recht „Stresshormon“ genannt. Jede aktive Arbeit, vor allem körperliche Arbeit, trägt zur Freisetzung von Noradrenalin und Adrenalin. Eine Manifestation dieser Reaktion kann als eine Erhöhung der Körpertemperatur, erhöhte Herzfrequenz, den Blutfluss Umverteilung betrachtet werden.
Adrenalin ist ein Hormon, von „Angst“ in Betracht gezogen. Adrenalin tritt unter starkem Rühren, Angst, intensive körperliche Aktivität. Epinephrin erhöht den Blutdruck, erhöht die Verwertung von Kohlenhydraten und Fetten. Physiologische Reaktion durch die Wirkung von Adrenalin auf Stress ist die Ausdauer zu steigern.
Noradrenalin ist ein Hormon des „Kampfes.“ Unter seiner Wirkung deutlich Muskelkraft erhöht, gibt es eine aggressive Reaktion. Noradrenalin produziert, wenn Blutungen, körperliche Aktivität, Belastung. Eine übermäßige Bildung der Katecholamine kann chronischer Stress.
Einstufung
Chromaffinen Zellen vorhanden sind, nicht nur in der Nebennierenrinde, aber auch in den sympathischen Ganglien, und daher kann Phäochromozytom in der Nebenniere und anderen Organen und Geweben lokalisiert werden. Extraadrenal Lokalisation charakteristisch für erbliche Tumore.
Unterscheiden Sie zwischen gutartigen und bösartigen Phäochromozytom. Aktuelle treten in nicht mehr als 10% der Fälle. Sie werden in der Regel außerhalb der Nebenniere liegt und überwiegend Dopamin produzieren. Zum Zeitpunkt der Diagnose unter Verwendung von klinischer Klassifikation nach der die Krankheit in 3 Gruppen aufgeteilt ist.
Mit charakteristischen Krankheitsbild, unterteilt in:
- Persistierende - manifestieren stabile Erhöhung des Blutdrucks.
- Paroxysmale - Druck und andere durch einen Überschuss an Adrenalin verursachten Symptome treten nur während eines Angriffs in der anfallsfreien Zeit keine Symptome.
C uncharakteristisch Phäochromozytom klinische Symptome, die Symptome anderer Krankheiten ähnlich sind. Manifestieren kann, wie Herz-Kreislauf-, psihoneyrovegetativnogo, Bauch- und endokrine und metabolisches Syndrom.
Nemyepriznaki Phäochromozytom, ohne klare Beweise giperkateholaminemii. Diese wiederum sind unterteilt in:
- Versteckt (Austausch) von Phäochromozytom Symptome nur unter sehr schweren Stressbedingungen, wenn der normale Lebensrhythmus hat mich zu einem leichten Anstieg im Stoffwechsel und in seltenen Fällen gewesen, emotional Labilität.
- Asymptomatisch, in denen klinische Symptome während der gesamten Laufzeit des Patienten völlig fehlt und der Tumor kann nicht diagnostiziert werden; in diesem Fall zusammen mit dem Hormon produzieren Tumorzellen ein Enzym, das sie in einen inaktiven Metaboliten umwandelt, haben daher keine Symptome.
Die Symptome der Neben pheochromocytoma
Eines der wichtigsten Symptome der Phäochromozytom ist Hypertonie. Hohe Blutdruck bei einem Patienten kann episodisch oder chronisch sein. Im ersten Fall von Hypertonie Angriffen provozieren emotionalen Stress, übermäßige Bewegung oder übermäßiges Essen.
Die Symptome der Phäochromozytom während eines Angriffs von Hypertonie sind:
- blasse Haut,
- Schwitzen,
- Beschwerden in der Brust und Bauchschmerzen,
- Kopfschmerzen, pulsierender Charakter,
- Übelkeit,
- Erbrechen,
- Krämpfe Beinmuskulatur.
Nach einem Angriff, hat der Patient ein vollständiges Verschwinden aller Symptome der Phäochromozytom, eine scharfe Abnahme des Blutdruckes bis zum radikal entgegengesetzten Zustand - Hypotension.
Zu den Symptomen von pheochromocytoma komplizierten Formen unterscheiden Anzeichen von neuropsychiatrischen, Herz-Kreislauf-, Stoffwechsel- endokrinno-, hämatologische und Magen-Darm-Erkrankungen:
- Psychosen,
- Nierengefäßverletzung und der Fundus,
- Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker),
- Hypogonadismus (Defizit-Androgen-Hormone im Körper)
- Neurasthenie,
- Herzinsuffizienz,
- Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit oder Blut,
- Sabbern, usw.
Phäochromozytom, Patienten wie folgt aussehen: Foto
Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit manifestiert sich in den Menschen.
Diagnostik
Während die allgemeinen Befragung von Patienten schnellen Herzschlag identifiziert, blasse Haut von Gesicht, Hals und Brust, hohen Blutdruck. Charakteristisch für orthostatische Hypotonie (wenn eine Person aufsteht, wird der Druck stark reduziert).
Einer der wichtigsten diagnostischen Kriterien ist Ebene der Katecholamine im Urin und Blut des Subjekts zu erhöhen. Die Serumspiegel als Chromogranin A (Universal-Transportprotein), ACTH, Calcitonin bestimmt und Spurenelemente - Kalzium und Phosphor.
Die Differentialdiagnose der Phäochromozytom sollte bei Personen mit Beschwerden durchgeführt werden:
- Angst-Attacken,
- Hyperventilationssyndrom,
- Hitzewallungen in den Wechseljahren,
- ein erhöhter Bedarf an Koffein,
- Krämpfe,
- kurzer Verlust des Bewusstseins.
Unspezifische Veränderungen im Elektrokardiogramm, in der Regel nur während der Krise bestimmt werden.
Wenn pheochromocytoma oft Pathologie assoziiert - Gallstonekrankheit, Neurofibromatose, Störungen der Blutzirkulation in den Gliedmaßen (Raynaud-Syndrom), und Hypercortisolismus mit der Entwicklung des Syndroms Cushing.
Ein signifikanter Anteil der Subjekte erkannt durch retinale Gefäßschäden (Retinopathie) auf eine hypertensive. Alle Patienten mit Verdacht auf Phäochromozytom zu haben müssen von einem Fachmann Augenarzt zusätzliche Prüfung bestehen.
Behandlung von Phäochromozytom
Während der Krise benötigt der Patient strenge Bettruhe. Kopf des Bettes soll erhöht werden. Wenn Sie nicht in der Lage sind, den Druck zu normalisieren, dann müssen Sie einen Krankenwagen rufen. die Diagnose und die Auswahl der Behandlung von Patienten ins Krankenhaus eingewiesen zu etablieren.
Die medikamentöse Behandlung von Phäochromozytom:
| Kategorie Drogen | Unterricht | Wirkmechanismus |
| Alpha-Blocker | Tropafen oder Phentolamine. 1 ml einer 1% igen Lösung in 10 ml isotonischer NaCl-Lösung verdünnt. intravenös alle 5 Minuten, bis Erleichterung Krise verabreicht. | Blöcke adrenergen Rezeptoren, so dass sie unempfindlich gegen den hohen Gehalt an Adrenalin zu machen. Es reduziert die negativen Auswirkungen von Hormonen auf den inneren Organen. |
| Calciumkanalblockern | Nifedipin. Ist das Innere von 10 mg 3-4 mal täglich. | Blöcke Calciumeintritt in die glatten Muskelzellen und Myokard verhindert Vasospasmus. Es verringert die Herzfrequenz und den Blutdruck senkt. |
| Beta-Blocker | Propranolol. Zur Entfernung Kriza 1-2 mg alle 5-10 Minuten intravenös verabreichte. Innerhalb von 20 mg 3-4 mal täglich. Falls erforderlich, wird die Dosis allmählich auf 320 bis 480 mg pro Tag erhöht. | Reduziert die Empfindlichkeit gegenüber Adrenalin. Es beseitigt unregelmäßigen Herzschlag und den Blutdruck senkt. |
| Catecholamin-Synthese-Inhibitor | Metyrosin. oral eingenommen. Die Anfangsdosis von 250 mg viermal täglich. Anschließend stieg sie auf 500-2000 mg pro Tag. | Unterdrückt die Produktion von Adrenalin und Noradrenalin. Reduzieren Sie die Krankheitssymptome um 80%. |
Betrieb
Verschiedene Methoden der Operation können die pheochromocytoma entfernen verwendet werden. Dazu gehören sowohl transbryushinnoe, extraperitoneal, transthorakale und kombiniert werden.
Manchmal nach der Operation nicht die positive Dynamik entstanden ist, das heißt, den Blutdruck hoch bleibt. Dies kann die Gründe, mit der falschen Operation verbunden sein. Sie können auch als Folge von Blutungen oder Entzündungen des BCC erhalten und Hypotonie.
mehrere Formen der Phäochromozytome Löschen wird in mehreren Stufen durchgeführt.
Wenn Sie nicht Resektion eines bösartigen Tumors kann, seine Wiederkehr, oder wenn er ein multizentrischem Wachstum kann chirurgische Entfernung von nur einen Teil davon, das Funktionieren Gewebe zu verringern und dadurch den Pegel der zirkulierenden reduzieren Katecholamine.
Radical Behandlung von Phäochromozytom gibt fast immer absolute Heilung viele Patienten. Aber als Folge der verlängerten giperkateholaminemii gibt es Änderungen in SSS und Niere, was darauf hinweist, dass die Erhaltung der viele Symptome, die vor der Operation waren. Aber die Ernennung von notwendigen Medikamenten reguliert den Blutdruck.
Das wichtigste Ergebnis für die Patienten bleibt nach der Operation, die zur Zeit verfügbar ist oder fehlt, machen kann, Metastasen. Da Anzeichen, die auf einen bösartigen Tumor beziehen, zum Beispiel Kapsel oder Keimung angioinvaziya gibt kaum eine Chance für die Wiederherstellung. Somit kann die einzige operative chirurgische Behandlung von Phäochromozytom Patienten helfen, aber etwa 8% der Fälle gibt diese Krankheit Schübe. Eine meist günstige Prognose, wenn nicht während der Operation detektierten Metastasen fernen Charakters.
Alle Patienten, die Operation unterzog sich der pheochromocytoma zu entfernen, wurde durchgeführt, sind auf ständiger ärztlicher Beobachtung.
