Metopische Naht an der Stirn bei einem Kind, Kraniostenose bei Kindern. Bewerten, Behandlung

Kraniostenose ist ein pathologischer Zustand.aufgrund vorzeitiger Überwucherung der metopischen Naht, die die Schädelhälften verbindet. Dadurch bildet sich auf der Stirn des Kindes eine Verformungswulst, die die Gesichtszüge verzerrt und zu schweren klinischen Symptomen führt.

Allgemeine Informationen zur Krankheit

Der Schädel besteht aus den Gesichts- und Gehirnsegmenten, die durch anatomische Nähte verbunden sind.

Die zerebrale Zone, die die Gehirnstrukturen enthält, besteht aus 8 Knochen - 4 gepaart, zu denen das Parietal und das Schläfenbein gehören, und eine ähnliche Anzahl einzelner Knochen:

• frontal;
• Hinterhaupt;
• keilförmig;
• Gitter.

Die Kontaktlinien fester Strukturen werden als Schädelnähte bezeichnet. In der embryonalen und postpartalen Phase durchlaufen sie 3 Entwicklungsstadien - häutig, knorpelig, knochenförmig. Der Heilungsprozess ist im Alter von 25 Jahren abgeschlossen.

Bei Neugeborenen bleibt die Sagittalnaht während des ersten Lebensjahres offen. Bei pathologischen Veränderungen verschiedener Ätiologien überwuchert es zu schnell, was das normale Wachstum harter Fasern beeinträchtigt.

Die Anomalie wird von einer Verletzung der Entwicklung von Schädelknochen, Hirngewebe und Nervenfasern begleitet. Kraniostenose ist durch anhaltend hohen Blutdruck und hämodynamische Störungen gekennzeichnet.

Eine Pathologie, die die Sehnerven betrifft, führt zu einer merklichen Verzögerung der geistigen Entwicklung. Die Prävalenz verschiedener Formen anatomischer Deformitäten in der Welt wird auf 0,03-3,5% der Gesamtzahl der Neugeborenen gemessen.

Eine metopische Naht an der Stirn eines männlichen Kindes ist häufiger als bei einem weiblichen Kind. Am häufigsten in der pädiatrischen Praxis ist die monosynostotische Form anatomischer Anomalien in jungen Jahren.

Eine vorzeitige Fusion der Sagittalnaht, die als Skaphozephalie bezeichnet wird, macht etwa 50-65% der klinisch berichteten Kraniostenosen aus. Die seltenste und prognostisch ungünstigste Form der pathologischen Störung ist das Syndrom.

Sie wird von einer Vielzahl schwerer klinischer Symptome begleitet. Eine solche Kraniostenose ist durch eine erhöhte Wahrscheinlichkeit des Säuglingstodes während der ersten 10-12 Lebensmonate gekennzeichnet. Eine unzureichende Expansion der Schädelhöhle führt zu mechanischen und Kompressionsschäden am Gehirn.

Ursachen und Pathogenese der Kraniostenose

Die ätiologischen Faktoren eines vorzeitigen Überwachsens der Sagittalnaht sind nicht zuverlässig geklärt.

Vermutlich wird Kraniostenose ausgelöst durch:

• hormonelle Störungen während der intrauterinen Entwicklung;
• perinataler Schaden;
• Stress der Mutter während der Schwangerschaft;
• quetschen der Schädelknochen des Embryos mit dem engen Innenraum der Gebärmutterhöhle;
• genetische Pathologien;
• chromosomale Mutationen;
• Strahlenbelastung;
• krebserzeugende Wirkungen;
• Empfang verbotener Medikamente mit teratogenen Eigenschaften durch eine Frau, während sie ein Kind trägt;
• hypoxische Schädigung des Nervensystems des Fötus;
• bakteriell-virale oder pilzliche Erkrankungen der Mutter in der Schwangerschaftsphase;
• Frühgeburt.

Die dargelegten Gründe sind rein hypothetisch und haben keine wissenschaftliche Grundlage oder Evidenzbasis. Vermutlich spielt das Aper-Syndrom eine Rolle bei der Bildung der metopischen Naht.

Diese genetische Pathologie stört den Prozess der kranialen Ossifikation. Mit gleicher Wahrscheinlichkeit tritt eine Kraniostenose vor dem Hintergrund des Cruson-Syndroms, einer seltenen Erbkrankheit, auf.

Die Abweichung äußert sich klinisch in einer fortschreitenden Deformierung der Gesichts- und Hirnlappen des Schädels. Eine weitere wahrscheinlich genetisch bedingte Ursache für ein vorzeitiges Überwachsen der Sagittalnaht ist das Pfeiffer-Syndrom.

Die Verletzung der erblichen Natur kennzeichnet den dominanten autosomalen Übertragungsmechanismus. Die Krankheit stört die Bildung von Skelettstrukturen, einschließlich der Gliedmaßen und des Schädels.

Neuere Studien haben die führende Rolle bei der Entstehung der Kraniostenose einer Genmutation, die für die Bildung von Rezeptorelementen des Wachstumsfaktors fibroplastischer Zellen verantwortlich ist, relativ genau bestimmt.

Pathogenetisch wird die Anomalie durch eine frühe Synostose eines oder mehrerer Knochengelenke verursacht. Neben der sagittalen Naht sind die Koronar- und Lambdoidlinien anfällig für eine vorzeitige Fusion.

Die Verletzung bewirkt die Wirkung eines senkrecht gerichteten kompensatorischen Wachstums von Knochengewebe gemäß das Gesetz von Rudolf Virchow, das die Bildung neuer Zellelemente durch Teilung des Originals begründet Strukturen.

Eine metopische Naht an der Stirn bei einem Kind tritt als Folge eines ungewöhnlich schnellen proliferativen Prozesses auf, der zu Schädeldeformitäten führt. Pathogenetische Merkmale werden durch den Zeitpunkt der Fusion, die Wachstumsrate inerter Strukturen, die Anzahl und Lage vorzeitig geschlossener Gelenke bestimmt.

Warum ist Kraniostenose gefährlich?

Die Anomalie wird von einer hypertensiven Wirkung begleitet, die sich in neurologischen Symptomen, venöser Stauung des Fundus, teilweiser oder vollständiger Atrophie lichtempfindlicher optischer Fasern äußert.

Kraniostenose ist durch eine Vielzahl von negativen Folgen, systemischen Pathologien und schweren Komplikationen gekennzeichnet. Sie hängen vom pathogenetischen Bild der anatomischen Anomalie ab.

Zu den häufigsten Komplikationen der Kraniostenose gehören:

• spinale Hernienvorsprünge;
• Verformungswölbung des Frontallappens des Schädels;
• verminderte Sehschärfe mit der Aussicht auf vollständige Erblindung;
• Verzögerung in der intellektuellen Entwicklung;
• kosmetische Mängel;
• Strabismus;
• Unterentwicklung der Augenhöhlen;
• regelmäßige cephalgische Anfälle von unterschiedlicher Intensität und Dauer;
• spontane Muskelkrämpfe;
• Entwicklung der epileptischen Pathologie;
• Gelenkdysfunktionen, die zu anhaltenden Muskel-Skelett-Erkrankungen führen;
• hydrozephales Syndrom;
• Schlafapnoe;
• Atemwegserkrankungen.

Die Art und Schwere der Folgen wird durch die Form der Kraniostenose bestimmt. Etwa jedes 5. Kind mit vorzeitiger Verschmelzung der Sagittalnaht hat eine intrakranielle Hypertonie, ergänzt durch schwere Störungen höherer Nervenaktivität.

Bei Kraniostenose sind ophthalmologische Pathologien, Stauungen in der Halswirbelsäule typisch. Internationalen Studien zufolge wird in 50-60% der Fälle von metopischer Nahtbildung eine Abnahme der kognitiven Fähigkeiten des Kindes beobachtet.

Eine häufige Komplikation der Kraniostenose ist der Exophthalmus, bei dem es sich um eine mono- oder binokulare Verschiebung der Augäpfel in anterofazialer Richtung außerhalb des anatomischen Bettes handelt.

Die Gefahr einer angeborenen Störung besteht in regelmäßigen Krampfanfällen, starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Solche Kinder haben eine stark eingeschränkte Fähigkeit, sich Informationen zu merken und zu lernen.

Zu welchem ​​Arzt soll ich gehen?

Die Behandlung der Kraniostenose, der durch die Anomalie verursachten Begleitsymptome und Komplikationen wird von einem Neonatologen durchgeführt, der die Erstuntersuchung des Babys in der Entbindungsklinik durchführt. Künftig wird der Patient von einem Kreiskinderarzt betreut.

Unter Berücksichtigung der Spezifität und Pathogenese der Erkrankung kann auf die Intervention von Kiefer- und Kinderneurochirurgen nicht verzichtet werden. Der Kinderarzt weist die Eltern an, das Kind mit einem Spezialisten dieses Profils zu konsultieren, um die operative Korrektur von Verformungsveränderungen vorzubereiten.

Einstufung

Kraniostenose wird entsprechend dem beobachteten klinischen Bild, den angeblichen ätiologischen Faktoren und der Anzahl der vorzeitig verschmolzenen Schädelgelenke in 5 Formen eingeteilt.

Die aktuelle Klassifikation der angeborenen Anomalien ist in der Tabelle dargestellt:

Vielfalt	Pathogenetische und klinische Merkmale
Syndromisch	Die schwerste Form der anatomischen Störung. Die Syndrompathologie wird mit zahlreichen intrauterinen Fehlbildungen kombiniert. Diese Klassifizierungskategorie umfasst die Verknüpfung des X-Chromosoms, monogene und andere Kraniostenosen. Diese Form ist durch eine Kombination aus vorzeitiger Nahtfusion mit Dysplasie der Knochen der Gesichtsoberfläche gekennzeichnet.
Isoliert	Die Pathologie entsteht unabhängig und hängt nicht von begleitenden Pathologien ab. Oft verläuft eine solche Kraniostenose ohne schwere systemische Komplikationen und eine ausgeprägte anatomische Deformierung des Schädels.
Monokraniosenose	Die Verletzung tritt als Folge der vorzeitigen Fusion einer Nahtverbindung auf. Die häufigsten Formen der Monokraniostenose sind koronare und lambdoide Destruktionen.
Polykraniosenose	Der pathologische Prozess umfasst 2-3 Verbindungslinien, die schwere Komplikationen und spürbare neurologische Symptome verursachen.
Pansiokraniosenose	Die Anomalie ist durch eine vorzeitige Fusion aller Schädelnähte gekennzeichnet. Die seltenste Form der angeborenen Anomalie ist chirurgisch schwer zu rekonstruieren.

Metopic Naht hat andere Klassifikationssysteme. Abhängig von der angeblichen Ursache für die Bildung einer abnormalen Beule an der Stirn beim Kind Folgende Varianten der Kraniostenose werden unterschieden:

• Angeborene. Diese Pathologie ist ausschließlich auf intrauterine Störungen zurückzuführen, die nicht durch genetische Mutationen hervorgerufen werden.
• Erworben. In häufigen Fällen entwickelt es sich vor dem Hintergrund systemischer Pathologien der Skelettknochen.
• Physiologisch. Eine solche Kraniostenose hat keine embryonalen Ursachen und entsteht während des Schädelwachstums.
• Pathologisch. Es ist mit hormonellen, endokrinen und anderen Faktoren verbunden.
• Künstlich. Eine solche Kraniostenose wird speziell durch ein chirurgisches Verfahren erzeugt, um großflächige Strukturdefekte der Schädelknochen zu beseitigen. Die Fehlstellung wird bei der nächsten Operation korrigiert.

Kraniostenose ist posttraumatisch. Diese abnormale Störung tritt als Folge einer Schädigung des Schädels während der Geburt oder als Folge einer Verformung des Neugeborenen auf.

Symptome

Klinische Anzeichen einer pathologischen Anomalie sind bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen erkennbar. Alle Formen der Kraniostenose sind durch Plagiozephalie gekennzeichnet - eine asymmetrische Struktur oder ein gekrümmter Zustand des Schädels.

Es liegt eine vorzeitige Infektion der großen Fontanelle vor, die sich normalerweise im Alter von 12-18 Monaten schließt. Bei polyostenotischem Krankheitstyp oder hydrozephaler Anomalie bleibt es bis zu 3 Jahre offen.

In der Neugeborenenperiode sind die klinischen Symptome der Kraniostenose:

• stabile intrakranielle Hypertonie;
• neurologische Störungen;
• Angst;
• aktives Weinen;
• Übelkeit mit Erbrechen;
• Schlaffunktionsstörung;
• Appetitlosigkeit;
• Gref-Syndrom - übermäßige Ansammlung von Zerebrospinalflüssigkeit in den ventrikulären Regionen des Gehirns;
• ständige Krampfbereitschaft.

Jede Form der abnormalen Abweichung hat in der Neugeborenenperiode individuelle pathogenetische Merkmale. Ein vorzeitiger Verschluss der Sagittalnaht, Skaphozephalie genannt, wird durch die skaphoide Konfiguration des Schädels bestimmt.

Symptomatisch manifestiert sich diese Form der Kraniostenose durch eine Vergrößerung der anteroposterioren Schädelebene bei einer pathologisch geringen Breite des Kopfes.

Bei der Sichtkontrolle fällt auf:

• längliche Struktur von Knochenformationen;
• depressiver Zustand der Schläfenlappen;
• Überhang der Stirnfläche und des Hinterhauptteils des Schädels;
• Verengung der Frontebene mit dem Erwerb einer ovalen Konfiguration.

Ein typisches Symptom jeder Art von Kraniostenose ist eine geistige Behinderung. Eine vorzeitige Infektion des Lambdoid-Übergangs kennzeichnet eine merkliche Abflachung der Okzipitalzone.

Bei dieser Form der Kraniostenose sind die neurologischen Symptome minimal oder fehlen. Die Koronaranomalie ist einseitig oder beidseitig. Die erste ist durch eine Abflachung der Frontalebene des Schädels gekennzeichnet.

Mit dem Erwachsenwerden wachsen die Symptome und manifestieren sich:

• Krümmung des Nasenrückens;
• eine Veränderung der Form der Jochbeinknochen;
• Bissverletzung durch Verformung des Oberkiefers;
• Schielen.

Bei bilateraler Koronarkraniostenose, Abflachung der Augenhöhlenränder, Erweiterung der Frontalebene, Akrozephalie - wird eine abnormal verlängerte "turmartige" Form des Schädels beobachtet.

Neurologische Symptome sind unspezifisch und mit anderen Pathologien identisch. Die als Trigonozephalie bezeichnete nicht-topische Form der Kraniostenose ist durch einen dreieckigen Abschnitt des Schädels und die Bildung eines knöchernen Kiels gekennzeichnet.

Die metopische Naht an der Stirn bei einem Kind wird mit Hypertelorismus kombiniert - Orbitalverschiebung und einer Verringerung des Abstands zwischen den Augenhöhlen. Wenn sie älter werden, glättet sich der Knochenkamm, die Form der Stirn nimmt eine nahezu normale Konfiguration an. Trigonocephalus manifestiert sich symptomatisch durch Sehstörungen, psychische Störungen.

Bei der schwersten syndromalen Form der Krankheit wird Folgendes beobachtet:

• Atemstillstand;
• Schluckbeschwerden;
• ausgeprägte ophthalmologische Pathologie;
• starke Kopfschmerzen;
• übermäßige psychomotorische Erregung.

Dysplasie der Knochenstrukturen des Gesichtsteils des Schädels, Vorwölbung der Augäpfel wird festgestellt. Schwere Verstöße führen innerhalb von 12 Monaten zum Tod des Kindes. nach der Geburt.

Diagnose

Die Art, Tiefe der abnormalen Veränderungen und die pathogenetischen Merkmale einer angeborenen Erkrankung werden durch primäre körperliche Untersuchung, instrumentelle und Labormethoden bestimmt.

Die Anamnese ist nicht sehr aufschlussreich, ermöglicht es dem Neonatologen oder Kinderarzt jedoch, die dynamischen Veränderungen des Zustands des Neugeborenen zu verfolgen. Labortests identifizieren keine spezifischen Marker.

Sie dienen ausschließlich der Diagnose der Schwere von Komplikationen und der Erkennung von Begleiterkrankungen. Hardware-Methoden zur Visualisierung von Knochendeformitäten sind der Standard bei Kraniostenose.

Methoden zur Beurteilung des Grades der Schädigung von Hirngeweben umfassen:

• Neurosonographie - zweidimensionale sektorale Abtastung der inneren Schädelhöhlen mit Ultraschallwellen;
• Röntgen - Strahlendiagnostik mit Fixierung des Bildes des untersuchten Kopfbereichs;
• Computertomographie, mit der Sie ein dreidimensionales Modell des untersuchten Bereichs erstellen können;
• Magnetresonanztomographie, die die innere Struktur der Gehirnstrukturen detailliert beschreibt.

Die neurosonographische Technologie wird verwendet, um den Zustand des intrakraniellen Gewebes und die Größe der Ventrikelhöhlen zu beurteilen, um hypertensive Zeichen zu identifizieren. Das Röntgenbild bestimmt die Art der Knochendeformitäten, den Grad der Verhärtung der Schädelgelenke.

Eine metopische Naht an der Stirn eines Kindes wird notwendigerweise mit CT und Magnetresonanztomographie diagnostiziert. Solche Verfahren liefern aussagekräftigere Ergebnisse.

Zusätzlich wird eine Ophthalmoskopie durchgeführt, um den Grad der Sehbehinderung zu bestimmen. Die Differentialdiagnose der Kraniostenose wird durchgeführt, um die Art der anatomischen Anomalie zu klären und eine Methode der chirurgischen Rekonstruktion auszuwählen.

Behandlung

Die einzige Möglichkeit, die natürliche Form des Schädels wiederherzustellen und die Schwere der Komplikationen zu verringern, ist eine Operation. Als am besten geeigneter Zeitpunkt für eine chirurgische Korrektur wird das Alter eines Kindes zwischen 6 und 9 Monaten angesehen.

Solche Perioden sind auf die intensive Entwicklung von Gewebestrukturen der zerebralen Zone während dieser Lebensphase zurückzuführen. Ihr Wachstum wird durch Knochenverzerrungen behindert. In diesem Alter stellen unvollständig verhärtete Gewebe schnell ihre natürliche Struktur wieder her, ohne das Risiko schwerwiegender Komplikationen.

Der Umfang der Rekonstruktion und die Technik der Operation werden basierend auf der Art der Pathologie und dem Grad der abnormalen Veränderungen ausgewählt. Wenn ein Kind das Alter von 2-3 Jahren erreicht, ist eine chirurgische Rekonstruktion nur möglich, um kleinere kosmetische Defekte zu beseitigen.

Die Korrektur besteht in der Umgestaltung der knöchernen Formationen des Schädelgewölbes. Das beste Ergebnis wird durch eine Operation erzielt, die gemeinsam von einem Kinder-Kiefer-Gesichts- und Neurochirurgen durchgeführt wird.

Bei Trigonozephalie werden anschließend Korrekturorthesen verschrieben, bei denen ein spezieller Befestigungshelm getragen wird. Ein solches dynamisches System soll Restdeformationen durch intensives Kopfwachstum eliminieren.

Eine Helmorthese liefert die besten Ergebnisse in den ersten 6-18 Lebensmonaten eines Babys. Neben der chirurgischen Korrektur und der Verwendung eines dynamischen Fixierungssystems wird eine Änderung des Ernährungsplans des Kindes entsprechend den Altersanforderungen und beobachteten Verstößen gezeigt.

Mit dem Fortschreiten interkurrenter Pathologien oder einer Zunahme neurologischer Symptome wird eine komplexe medikamentöse Therapie verschrieben.

Zur Rekonstruktion von Deformitäten der Schädelknochen werden folgende Arten der Kraniotomie verwendet:

• linear, was eine teilweise Amputation des Periosts ermöglicht;
• kreislauf, durchgeführt für Kinder im Alter von 3-5 Jahren und zur Beseitigung der intrakraniellen Hypertonie;
• fragmentarisch - Schneiden des Schädelgewölbes;
• doppelseitiger Lappen zur Korrektur der dekompensierten Form der Kraniostenose.

Die Resektionslinien werden vorab mit einem medizinischen Marker markiert. Typische Einflussbereiche sind der Frontallappen, die vordere Fontanelle, der Koronarübergang.

Vorhersage

Bei einer rechtzeitigen und erfolgreichen Operation werden die Chancen auf ein erfülltes Leben als hoch eingeschätzt. Genaue Vorhersagen hängen von der Form der Anomalie, dem ätiologischen Faktor und dem Vorhandensein begleitender Pathologien ab.

Oft ist es möglich, die metopische Naht vollständig zu beseitigen, neurologische Symptome und intrakranielle Hypertonie zu stoppen. Die pathologische Formation auf der Stirn des Kindes verschwindet mit dem Wachstum der rekonstruierten Knochen. Lediglich die syndromale Kraniostenose ist prognostisch ungünstig.

Video über Kraniostenose

Malysheva über die Deformität des Schädels bei einem Kind: