Myopathie. Symptome und Behandlung, die Gründe, was ist das?

Vor einigen Jahrzehnten galt die Myopathie als unheilbar. Moderne Behandlungsmethoden haben es ermöglicht, die Entwicklung von Symptomen zu verlangsamen und in einigen Fällen das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und die körperliche Aktivität zu verbessern.

Was ist Myopathie, wie verläuft die Krankheit

In der Medizin wird dieser Begriff zusammenfassend verwendet, um verschiedene Krankheiten zu bezeichnen, die vor allem mit Muskelschwäche und -degeneration verbunden sind.

Myopathie (Symptome und Behandlung werden von einem Neurologen bestimmt) betrifft oft die Skelettmuskulatur. Die Störung tritt unter dem Einfluss von Veränderungen in der Synthese von Nukleinsäuren, einer Beschleunigung des Proteinabbaus, einer Erhöhung des Gehalts an Kreatinphosphokinase und einer Abnahme des ATP-Spiegels auf. Bei der Myopathie wird ein Teil der Muskelfasern durch Fettgewebe ersetzt, die Muskeln werden dünner und es kommt zu ihrer Atrophie.

Symptome einer Myopathie treten selten in den Muskeln des Herz-Kreislauf-Systems auf. Aber wenn dies passiert, sprechen Ärzte von Kardiomyopathie. Je nach Art und Schwere der Myopathie führt sie zu einer eingeschränkten Beweglichkeit, sowohl im großen als auch im kleinen, was sich negativ auf die Lebensqualität auswirkt. Die Krankheit kann angeboren oder primär und erworben oder sekundär sein.

Es gibt 4 Arten von primären Myopathien:

• Muskeldystrophie. Dies sind Erbkrankheiten, die durch einen fortschreitenden Muskelabbau gekennzeichnet sind. Die häufigsten Formen sind die Duchenne-Myopathie und die Becker-Keener-Muskeldystrophie.
• Myotone Syndrome. Diese Gruppe zeichnet sich durch anhaltende Muskelspannung aus. Dazu gehören die angeborene Myotonie nach Thomsen oder die myotone Dystrophie Typ 1.
• Angeborene Myopathien. Die Krankheit führt unmittelbar nach der Geburt zu Muskelschwäche. Typische Vertreter dieser Gruppe sind Morbus Brodie und myotubuläre Myopathie. Das klassische Manifestationsalter ist die Neugeborenenperiode, mildere Formen können jedoch in jedem Alter auftreten.
• Mitochondriale Myopathien. Die Krankheit entwickelt sich unter dem Einfluss von Störungen im Energiestoffwechsel von Zellbestandteilen, die Mitochondrien genannt werden.

Die sekundäre Myopathie kann nicht als eigenständige Erkrankung klassifiziert werden, sie ist ein Symptom der Grunderkrankung. Myopathien können beispielsweise bei einer Schilddrüsenunterfunktion oder einem Vitamin-D-Mangel auftreten.

Arten von sekundären Myopathien:

Ansichten	Ursachen	Symptome	Häufigkeit
Steroide	Ein Überschuss an exogenen Kortikosteroiden kann durch eine Steroidbehandlung bei Asthma, chronisch obstruktiver Erkrankungen der Lunge und entzündliche Prozesse wie Polymyositis, Bindegewebserkrankungen und rheumatoide Arthritis.	Der schmerzhafte Prozess verursacht eine Schwäche der proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten und der Nackenbeuger.	Bei einer bestimmten Steroiddosis entwickeln Frauen zweimal häufiger Muskelschwäche als Männer, obwohl die Ursache unklar ist.
Endokrine	Endokrine Myopathien werden nicht vererbt und resultieren aus einer abnormalen Aktivität der Schilddrüse.	Patienten mit endokriner Dysfunktion klagen oft über vage Müdigkeit und Schwäche.	Hyperparathyreoide Myopathie - die höchste Inzidenz tritt bei 40-60 Jahren auf. Hyperthyreoide Myopathie - die höchste Inzidenz tritt in 20-60 Jahren auf. Hypothyreose Myopathie - das Morbiditätsrisiko steigt nach 40 Jahren.
Alkoholiker	Eine Funktionsstörung der Skelettmuskulatur tritt häufig bei Patienten mit einer Alkoholkonsumstörung auf. da Alkohol sowohl die anabolen als auch die katabolen Bahnen für den Muskelerhalt beeinträchtigt Massen.	Klinisch akute alkoholische Myopathie ist gekennzeichnet durch Schwäche, Druckempfindlichkeit und Schwellung der betroffenen Muskeln. Eine häufige Manifestation der akuten alkoholischen Myopathie ist die Zerstörung von Muskelgewebe und die Freisetzung von Muskelfaserinhalten in das Blut (z. B. Rhabdomyolyse). Die chronische alkoholische Myopathie äußert sich durch eine progressive Schwäche der proximalen Muskulatur über mehrere Wochen oder Monate.	Es entwickelt sich bei chronischen Alkoholikern.
Giftig	Eine vielfältige Gruppe von Muskelerkrankungen, die durch Medikamente und Toxine verursacht werden, wie zum Beispiel Medikamente, die den Cholesterinspiegel senken.	Das allmähliche Einsetzen der Schwäche über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten, oft nach Beginn einer neuen Medikation. Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem niedrigen Stuhl oder Schwäche in den Armen beim Kämmen der Haare, Schluckbeschwerden (Dysphagie) Muskelschmerzen.	Männer und Frauen jeden Alters können eine toxische Myopathie entwickeln.

Da Myopathie oft erblich ist, manifestiert sich die Erkrankung im Kindes- und Jugendalter, vor allem bei Männern.

Bei Myopathie ist der Gang gestört, eine Person geht mit abgesenkten Schultern, was in der Regel eine Krümmung der Wirbelsäule verursacht. Da die Krankheit als fortschreitend gilt, kann sich der Zustand des Patienten ohne entsprechende Therapie deutlich verschlechtern.

Ursachen der Entwicklung, prädisponierende Faktoren

Angeborene Myopathie (Symptome und Behandlung sind immer individuell) gehört zu einer Gruppe seltener Muskelerkrankungen, deren Ursachen auf erblich-pathologischen Prozessen im Rahmen der Proteinversorgung des Muskels beruhen Fasern.

Genetische Fehlinformationen verursachen eine abnormale Ablagerung oder Bindung verschiedener Proteine ​​in Muskelzellen. Im Rahmen humangenetischer Studien konnten Wissenschaftler das Zusammenspiel mehrerer Gene feststellen, das zu strukturellen Anomalien innerhalb von Muskelzellen führt.

Sekundäre Myopathie wird durch eine zugrunde liegende Erkrankung oder andere Ursachen verursacht. Zum Beispiel eine Fehlfunktion der Schilddrüse, eine übermäßige oder unzureichende Funktion des Kortex Nebennieren oder ein erheblicher Mangel an Nährstoffen können die Ursache für die Entwicklung sekundärer Myopathie.

Als Folge von Stoffwechselstörungen entwickeln sich metabolische und mitochondriale Myopathien. Bei diesen Erkrankungen können Muskelzellen Energieträger wie Proteine, Kohlenhydrate und Fette aus der Nahrung nicht verarbeiten. Dies führt zu einem chronischen Nährstoffmangel im betroffenen Gewebe bzw. verminderter Leistungsfähigkeit, verstärkter Ermüdung der Muskelfasern.

Entzündliche Myopathien beruhen auf Überreaktionen des Immunsystems, die zu einer chronischen Entzündung und in der Folge zur Zerstörung von Muskelgewebe führen. Diese Erkrankungen werden als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Die Gründe für die Fehlfunktion des Immunsystems bleiben oft unbekannt. Entzündliche Myopathien treten auf, wenn das Immunsystem des Körpers eine Entzündung in den Muskeln verursacht. Der Prozess kann durch Medikamente oder Umweltgifte verursacht werden.

Es gibt 3 Arten von entzündlicher Myopathie:

• Polymyositis.
• Dermatomyose.
• Myositis mit Einschlusskörperchen.

Entzündliche Myopathien sind chronische oder anhaltende Erkrankungen. Sie sind nicht lebensbedrohlich, aber ihre Symptome müssen ein Leben lang behandelt werden.

Infektiöse Myopathien werden durch Viren, Bakterien oder Parasiten verursacht. Muskeln können auch von systemischen Erkrankungen, einschließlich Bindegewebserkrankungen und Endokrinopathien, betroffen sein.

Symptome der Krankheit

Die meisten Myopathien beginnen mit einer Schwäche der Organe, die näher am Rumpf liegen, insbesondere in den Schultern, Hüften und im Nacken. Aber die Hauptsymptome machen sich bemerkbar, wenn Arme und Beine geschwächt sind. Die meisten Menschen finden es schwierig, Treppen zu steigen, sich die Zähne zu putzen oder sich die Haare zu bürsten, wenn die Muskeln in ihren Armen betroffen sind. Manchmal verursachen Myopathien Schmerzen in diesen Bereichen und einige Arten von Krankheiten werden von einem Hautausschlag begleitet.

Myopathie, deren Symptome und Behandlung von einem Neurologen mit Hilfe eines Arztes festgestellt werden Untersuchung, äußert sich in Ermüdung beim Gehen, wenn es für Menschen immer schwieriger wird, sie zu überwinden lange Distanzen. Außerdem gesellt sich zu der wachsenden Schwäche Muskelschwund, und später werden die Gliedmaßen deformiert.

Das charakteristische Erscheinungsbild eines Patienten mit Myopathie bildet sich allmählich:

• pterygoides Schulterblatt;
• hängende Schultern;
• Vorwölbung des Bauches und erhöhte Lendenlordose, wodurch die sogenannte "Wespentaille" gebildet wird;
• oft gibt es einen "Entengang" (die Bewegung wird von einem seitlichen Schwanken begleitet).

Myopathien können mit einer Schädigung der Gesichtsmuskulatur einhergehen. Dies drückt sich darin aus, dass ein Mensch seine Lippen nicht zu einer Röhre strecken, seine Wangen aufblähen, die Stirn runzeln oder lächeln kann. Die Niederlage der Atemmuskulatur geht mit einer gestörten Belüftung der Lunge einher, die zu einer kongestiven Lungenentzündung führt. Diese Form der Lungenentzündung ist eine der schwersten nachgelagerten, schwer zu behandelnden Lungenentzündungen und führt schnell zu Atemstillstand.

Diagnose

Um eine entzündliche Myopathie zu diagnostizieren, nimmt ein Arzt einen genauen Blick auf die Anamnese, führt eine körperliche Untersuchung durch und testet die Muskelkraft.

Labortests zur Beurteilung des Gesundheitszustands von Patienten mit Myopathien ermitteln folgende Werte:

• Kreatinkinase (CK) mit Isoenzymen;
• Elektrolyte, Calcium und Magnesium;
• Serummyoglobin;
• Serumkreatinin und Blutharnstoffstickstoff;
• Aspartataminotransferase.

Analytische Daten werden untersucht:

• Urin für Myoglobinurie;
• Blut;
• Blutsenkungsgeschwindigkeit;
• Funktionsfähigkeit der Schilddrüse.

Andere Studien umfassen:

• EKG (elektrische Nervenimpulse werden gemessen);
• antinukleäre Antikörperspiegel;
• Gentest;
• Elektromyographie;
• MRT (um Komplikationen zu beurteilen oder neurologische Erkrankungen auszuschließen);
• Muskelbiopsie.

Kann Myopathie vollständig geheilt werden?

Die Prognose für Menschen mit Myopathie ist anders. Manche haben eine normale Lebenserwartung und werden kaum behindert. In anderen Fällen kann die Krankheit fortschreitend sein und zu schweren Behinderungen führen.

Morbidität und Mortalität aufgrund von Myopathien hängen von der Ätiologie der Erkrankung, der Schwere der Erkrankung und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen ab. Schwere Schwäche kann zu Atemversagen und zum Tod führen.

Behandlungsmethoden, Schemata

Bei einer primären Myopathie ist eine kausale Behandlung nicht möglich. Ziel der Behandlung ist es, die Auswirkungen der Muskelschwäche so lange wie möglich zu minimieren.

Sekundäre Myopathie beinhaltet die Behandlung der Grunderkrankung. Zum Beispiel erhalten Patienten mit Symptomen einer Schilddrüsenunterfunktion Hormone Schilddrüse, bei Vitamin- oder Mineralstoffmangel verordnet der Arzt Ersatz Drogen.

Die Behandlung der Myopathie hängt von ihrer Ätiologie ab und umfasst Methoden der unterstützenden und symptomatischen Therapie sowie die Therapie bestimmter Erkrankungen:

• Unterstützende Therapie: Behandlung der Durchgängigkeit der Atemwege, Durchblutung, in einigen Fällen kann eine Intensivpflege erforderlich sein.
• Drogen Therapie.
• Physiotherapie.
• Stärkende Techniken.
• Betrieb.

  

Die meisten Behandlungspläne für entzündliche Myopathien beinhalten Medikamente, die Entzündungen reduzieren und den Muskelabbau verlangsamen.

Bei akuten Zuständen wie Muskelkrämpfen werden Techniken verwendet, um den Elektrolythaushalt zu stabilisieren, die Flüssigkeitszufuhr zu erhöhen und Entzündungen zu reduzieren (wie Eistherapie). Es kann auch Immobilisierung, Ruhe oder entzündungshemmende Medikamente erfordern.

Medikamente

Betrifft die Muskelschwäche nicht nur die Skelett-, sondern auch die Herzmuskulatur, werden den Patienten Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen wie Mexiletin oder Phenytoin verschrieben. Bei Bedarf wird dem Patienten ein Herzschrittmacher implantiert.

Bei Polymyositis und Dermatomyositis wird Folgendes verschrieben:

• Kortikosteroide. Entzündungshemmende Medikamente werden oral in Form von Tabletten eingenommen oder intravenös injiziert.
• Immunsuppressiva Medikamente reduzieren die Fähigkeit des Immunsystems, den Körper anzugreifen und Entzündungen zu verursachen. Die Art der verschriebenen Immunsuppressiva hängt von der Schwere der Entzündung ab.
• Intravenöses Immunglobulin. Plasma-abgeleitete Antikörper werden verwendet, um Menschen mit entzündlichen Myopathien zu behandeln. Die intravenöse Therapie wird 5 Tage lang täglich durchgeführt, gefolgt von monatlichen 3-tägigen Kursen. Die Behandlung kann mehrere Monate dauern.

Vitamine

Bei Muskelermüdung werden Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel verschrieben, um die Auswirkungen der Erkrankung zu bekämpfen:

• Vitamin-D, deren Fehlen sich negativ auf die Energieerzeugung auswirkt.
• Kreatin. Beim Verzehr wandelt der Körper es in Phosphokreatin um, das dann in den Muskeln gespeichert und als Energie verwendet wird.
• L-Arginin. Eine der 20 Aminosäuren, die Bausteine ​​des Proteins, ist für Patienten mit mitochondrialer Myopathie therapeutisch nützlich.
• Riboflavin (Vitamin B2). Unterstützt den normalen Stoffwechsel und versorgt den Körper mit Energie.
• Verzweigtkettige Aminosäuren. Durch die Einnahme des Nahrungsergänzungsmittels ist es möglich, das Gefühl von Muskelschmerzen und Müdigkeit zu reduzieren.
• Vitamin C und E wirken als Antioxidantien, wirken sich positiv auf die Muskelleistung und das allgemeine Energieniveau aus.

Ernährung bei Muskelschwund

Ein entzündungshemmender Ernährungsplan (manchmal auch Mittelmeerdiät genannt) kann für Menschen mit Autoimmunerkrankungen von großem Nutzen sein.

Grundlegende Ernährungsregeln:

• Vermeiden Sie verarbeitete Lebensmittel und Fast Food, einschließlich solcher mit hohem Fruktosegehalt, künstlichen Zutaten, Konservierungsmitteln und Pestiziden. Wählen Sie stattdessen frisches Obst, Gemüse und unraffinierte Lebensmittel.
• Reduzieren Sie Lebensmittel mit Weizenmehl und Zucker, insbesondere Brot, Nudeln und die meisten verzehrfertigen Snacks. Verwenden Sie stattdessen Vollkornprodukte.
• Reduzieren Sie Ihre Aufnahme von gesättigten Fettsäuren, verwenden Sie tierische Fette und Lebensmittel aus Palmkernöl.
• Fügen Sie natives Olivenöl extra sowie Raps-, Sonnenblumen- und Distelöl zu Ihrer Ernährung hinzu.
• Nehmen Sie Avocados und Nüsse auf die Speisekarte, insbesondere Walnüsse, Cashewnüsse, Mandeln und Nussbutter aus diesen Nüssen.
• Erhöhen Sie die Menge an Omega-3-Fettsäuren in Ihrer Ernährung, indem Sie Lachs, Sardinen, Hering, Eier, Hanf und Leinsamen essen oder Fischölpräparate einnehmen.
• Essen Sie mehr pflanzliches Protein, insbesondere aus Bohnen und Soja, und wählen Sie häufiger Fisch, Käse und Joghurt als tierisches Protein.
• Vermeiden Sie kohlensäurehaltige Getränke und entscheiden Sie sich für Tee über Kaffee.
• Von Alkohol bevorzugen Sie Rotwein.

Physiotherapie

Myopathie (Symptome und Behandlung erfordern eine Untersuchung und Rücksprache mit einem Arzt) ist ein Zustand, der durch Muskelermüdung gekennzeichnet ist, daher sind unterstützende physikalische Maßnahmen erforderlich

Methoden, die die zur Aufrechterhaltung des Lebens notwendigen chemischen Prozesse im Körper verbessern:

• Infrarot-Therapie;
• Elektrophorese und Phonophorese unter Verwendung von Stoffwechselstimulanzien;
• Lasertherapie;
• Sauerstoff, Aromabäder:
• Massage.

Therapeutische Methoden mit gefäßerweiternder Wirkung:

• lokale Barotherapie;
• Ultratonotherapie;
• Elektrophorese von Medikamenten.

Muskelaufbauende Behandlungen:

• UV-Therapie;
• Niederfrequenz-Magnetotherapie;
• diadynamische Therapie;
• Behandlung mit ionisierter Luft.

Physiotherapie

Da die meisten myopathischen Erkrankungen durch Muskelschwäche gekennzeichnet sind, ist Krafttraining ein wichtiger Bestandteil der Bewegungstherapie. Der Unterricht wird mit akzeptabler Intensität durchgeführt, Kraftübungen sollten schwierig, aber nicht schmerzhaft sein.

Übungen wie Flexion, Extension, Adduktion und Abduktion sind vorteilhaft für die Beine und Hüften. Für den Rücken und die Bauchmuskeln können Sie Bauchcrunches und Verbindungsübungen machen. Der Unterricht beginnt mit einem Ansatz von 10-15 Wiederholungen und erhöht die Anzahl der Ansätze auf 3, wenn die Muskeln etwas stärker sind. Der Schlüssel zum Widerstandstraining ist, sich Zeit zu nehmen und auf Ihren Körper zu hören.

Trainingsprogramme sollten auf die Fähigkeiten des Einzelnen zugeschnitten sein und beinhalten:

• Training für Gleichgewicht, Koordination und Geschicklichkeit.
• Aufbau der aeroben Ausdauer durch Schwimmen, Tanzen, Tai Chi (auch gut für das Gleichgewichtstraining) und mit Geräten wie Ellipsentrainer, Handbikes.
• Das Krafttraining umfasst Widerstandsübungen.
• Übungen zur Kräftigung der Arme (quetschen oder greifen), funktionelle Übungen (Training im Sitzen und Stehen, Gewichtheben auf Multilevel-Racks), Kraftgeräte und Wrist Wraps.
• Dehnungs- und Flexibilitätsübungen basierend auf Muskelverlängerung.
• Atemübungen zur Wiederherstellung der Zwerchfellatmung in verschiedenen Positionen: Bewegungen während des Trainings, Übergänge vom Bett zum Stuhl, im Alltag effektiv nutzen Aktivitäten.
• Gangtraining, um den Umgang mit Hilfsmitteln zu erlernen und die richtige Bewegung zu demonstrieren. Der Physiotherapeut sollte helfen, Gangabweichungen soweit zu minimieren, dass der Patient möglichst selbstständig gehen kann.

Massage

In den meisten Fällen ist eine Massage bei Myopathie indiziert, ihre Anwendung hängt jedoch davon ab, was die Muskelerkrankung verursacht. Wenn es durch eine genetische Störung wie die Duchenne-Muskeldystrophie verursacht wird, verbessert die Massage die Muskelfunktion, heilt die Krankheit jedoch nicht.

Die Standardmassage ist für die Behandlung von Myopathien nicht ganz geeignet, die Übungen werden für jeden Patienten ausgewählt und dosiert.

Die Dauer der Massage beträgt 40-60 Minuten täglich. Der Kurs besteht aus durchschnittlich 15 Prozeduren mit einer Regelmäßigkeit von 1-1,5 Monaten.

Psychotherapie

Myopathie (Symptome und Behandlung können in jedem Stadium unterschiedlich sein) wie andere Krankheiten können Menschen für psychische Störungen prädisponieren. Dies liegt zum Teil daran, dass viele Krankheiten mit abnormalen Spiegeln von Neurotransmittern und Hormonen verbunden sind, die die psychische Gesundheit beeinträchtigen. Jeder Zustand, der eine weit verbreitete Entzündung verursacht, erhöht das Risiko einer Depression, da eine Depression mit einer Entzündung im Gehirn verbunden ist.

Neurologe und Psychotherapeut sollten nach Möglichkeit zusammenarbeiten und die Patientenversorgung koordinieren. Die Behandlung kann das Modifizieren oder Hinzufügen von Medikamenten sowie die Anwendung einer kognitiven Verhaltenstherapie oder anderer Gesprächstherapien umfassen. Hilfreich sind auch Methoden zur Stressreduktion und Stressbewältigung.

Hausmittel

In der Alternativmedizin haben sich verschiedene Maßnahmen zur schonenden Behandlung von Myopathien bewährt. Muskelschmerzen können mit Kräuterbädern, Wärme und feuchten Apfelessigkompressen effektiv gelindert werden. Unter den Kräutern gelten Extrakte aus Thymian, Kamille, Rosmarin, Latschenkiefer und Kampfer als Schmerzmittel.

Den Patienten wird empfohlen, regelmäßig Brennnessel, Knoblauch, Ingwer und Meerrettich, Leinöl und öligen Seefisch in das Menü aufzunehmen - diese Produkte haben entzündungshemmende Eigenschaften.

Die regelmäßige Reinigung des Körpers mit natürlichem mikronisiertem Zeolith ist eine umfassende Maßnahme, um den Körper von Giftstoffen zu befreien, die Auslöser einer erworbenen Myopathie sein können. Dazu das Pulver in einem Glas Zitronenwasser auflösen und einen Monat lang täglich einnehmen.

Muskelschwäche ist ein charakteristisches Symptom aller Myopathien. Je früher sie sich wegen einer Krankheit an einen Arzt wenden, desto besser verläuft der Krankheitsverlauf, daher rückt eine frühzeitige Diagnose in den Vordergrund. Der Behandlungserfolg hängt stark von der Person ab: von ihrem Lebensstil, ihrer Ernährung, ihrem Schlaf und ihrer Ruhe.

Video über Myopathie

Myopathie von Bethlem und Ulrich: