Wie kann die Lebenserwartung erhöht werden, wenn Tuberöse Sklerose diagnostiziert wird?

Tuberkulose-Sklerose ist eine erbliche Pathologie, die als Phakomatose bezeichnet wird.

Die Erkrankung tritt mit einer Häufigkeit von 1:50 000 auf, als Folge der Pathologie ist das Wachstum und die Differenzierung von Keimzellen gestört.

Auch der Gruppe der tuberkulösen Sklerose kann Krankheit Recklinghausen und viele andere Erbkrankheiten zugeschrieben werden.

Charakteristische Anzeichen von Phakomatose sind:

• Kind oder junges Alter;
• Vererbung;
• polysystemische Läsion;
• hohes Risiko für die Bildung von Kopf Tumoren und Rückenmark, und in einigen Fällen leiden innere Organe;
• verminderte Intelligenz;
• reduziert signifikant die Lebenserwartung einer Person. Inhalt Geschichte

Geschichte der Entdeckung

ersten derartiger Krankheit wurde im Jahr 1880, Französisch Arzt Bourne nachgewiesen. Er selbst bemerkte eine pathologische Veränderung im Gehirn, und er selbst nannte den Namen der tuberkulösen Sklerose der Gehirnfasern.

Die Krankheit wurde bei einem 15-jährigen Mädchen entdeckt, das an Epilepsie litt und schwere Hautmanifestationen hatte und die Intelligenz signifikant reduzierte.

Zehn Jahre später, ein Dermatologe Pringle wurde agiofibromy Personen beschreiben, die die Krankheit Tuberkulose Sklerose haben, und das ist, wo der Begriff angeborenen Talg-Adenom angewandt wurde.

Dann beschrieb ein anderer Arzt die Symptome der tuberkulösen Sklerose, mit seinen Krämpfen, geistiger Behinderung.

Diagnose basierend auf Symptomen von

Bei der Diagnose dieser Krankheit kann es schwierig sein, einen ausgeprägten klinischen Polymorphismus zu haben.

Patienten mit Tuberkulose Sklerose müssen unter der Aufsicht aller Spezialisten sein, weil sie richtig medizinische Maßnahmen bilden können.

Pathologie wird auch Burneville-Pringle-Krankheit genannt, die die inneren Organe, Knochen, Augen, Haut und Nervensystem betrifft.

Alle Veränderungen, die bei der Krankheit auftreten, haben eine hamartomatöse Proliferation. Wenn die Veränderungen im Gehirn auftreten, ist es in der Entwicklung dieser Krankheit auffälliger.

Wenn diese Krankheit zeigte sich, dass alle Patienten, die jede Form der Tuberkulose Sklerose haben, sollten von Ärzten beobachtet werden, und prüfen Sie sofort die Verwandten ersten Grades.

Und danach wird die Beobachtung während des gesamten Lebens des Patienten stattfinden.

Es sind diese Maßnahmen, die helfen werden, medizinisch genetische Studien in Familien, in denen die Krankheit nachgewiesen wurde, korrekt und gleichzeitig durchzuführen.

Jetzt haben alle durchgeführten Studien die Konzepte der diagnostischen Kriterien für TB-Sklerose erheblich erweitert. Und Studien haben, die alle bisher bekannten Trias von tuberkulösen Sklerose( Talg-Adenom, Unterentwicklung und Epilepsie) tritt in fast 25% der Gesamtbevölkerung von Patienten gezeigt.

Und wenn der Patient eine leichte Form der Krankheit hat, kann es schwierig sein zu diagnostizieren.

In erster Linie in der Krankheit gibt es Tumorknoten und sofort in mehreren Organen, und das ist es, was es ermöglicht, zu bestimmen, was tuberkulöse Sklerose ist.

beginnt dann Unterentwicklung in einigen Bereichen des Hirnrinde, es in Form von dystopia Zellschichten und Nervenzellen manifestiert.

Hysterische Neurose ist eine komplexe Störung der Psyche. Was sind die Merkmale der Störung, die Sie von unserem Artikel lernen können.

Die Unfähigkeit, koordinierte Bewegungen von Babinskis Asynergie durchzuführen, manifestiert sich in der Entwicklung von Kleinhirnkrankheiten. Symptomatische Behandlung ist das einzige, was ein Patient helfen kann.

Manifestationen bei Kindern

Kinder epiloia kann bis zu 11 Jahren gerecht zu werden, und es kann ab dem Alter von drei zu sehen.

Sie rauhen Stellen der Haut erscheinen, die im Volk „Chagrinleder“ genannt wird, ist ein Ausdruck der Akkumulation von gamartrom, und dann in eine großen Unschärfe verschmolzen.

Zuerst werden die Flecken eine rosa Oberfläche haben, dann werden sie braun oder gelb, und im Aussehen kann ein solcher Fleck mit einer Orangenschale verglichen werden.

Am häufigsten erscheinen Flecken in der Lendenregion. Die Abmessungen eines solchen Flecks können im Bereich von 1 mm bis 10 cm liegen. Aber solche Symptome können bei Kindern nach 10 Jahren beobachtet werden.

Für andere ist es manifestiert sich in Form von Faserplatten, beige, und bei einem Kind bis zum ersten Lebensjahr auftreten. Und diese Plaques sind die ersten Anzeichen einer tuberkulösen Sklerose bei Kindern.

Es gibt solche spezifischen Tumoren, die klein sind und wie eine Gänsehaut aussehen, meistens werden sie zwischen den Fingern gefunden.

Um zu behandeln oder nicht?

Bis jetzt ist TB fast unmöglich zu heilen, alles, was für solche Leute getan werden kann, ist eine symptomatische Behandlung. Und auch für ein positives Ergebnis wird Argonlaser verwendet.

kann nicht vollständig die Krankheit heilen, aber es sollte den Patienten zumindest helfen, ein erfülltes Leben zu leben, zu diesem Zweck gibt es zwei Möglichkeiten der medizinischen und chirurgischen Therapie.

Am häufigsten werden diese Methoden in einem Komplex verwendet. Das Medikament hilft, die epileptischen Anfälle zu verhindern. Um dies zu tun, ernennen Kortikosteroide.

Bei der chirurgischen Methode wird die Entfernung von intrakraniellen Tumoren durchgeführt, die schnell wachsen und einen erhöhten intrakraniellen Druck induzieren.

Jetzt haben sie noch kein Medikament für die Pathologie entwickelt, und Antikonvulsiva werden als antikonvulsive Therapie eingesetzt.

Surgery

Entfernen Sie die Tuberkel im Gehirn, die Krampfanfälle verursachen. Nach der Behandlung wird sofort und Schwere der Anzahl der Anfälle verringert:

• Entfernung Hügelchen, die Durchblutung und den Stoffwechsel im Gehirn blockieren;
• koagulieren, - Kauterisation mit einem speziellen Apparat;
• Wenn sich Tuberkel oder Gebilde auf der Haut befinden, werden diese durch Laser- oder Elektrokoagulation entfernt.

Krankheit Komplikationen Komplikationen auftreten

:

• in Form eines epileptischen Anfalls, es verzögert werden kann, und dann wird die Menschen können in dem Sinne nicht kommen, oder das Bewusstsein wiedererlangen, aber nur für eine kurze Zeit, und dann wiederholt Krämpfe werden;
• in Form von Hydrocephalus, wird es entwickeln, wenn der Ausfluss von Alkohol aus dem Schädel blockiert ist;
• Nierenversagen;
• in einigen Fällen ist die Sehkraft verloren.

Prävention bei

Familienplanung ist jetzt die Rede wert präventive Maßnahmen in tuberkulöser Sklerose.

Weil die Krankheit genetisch ist, die sich mit einer spontanen genetischen Mutation entwickelt, und es gibt keine vorbeugenden Maßnahmen hier.

MRT und CT sollten mindestens einmal pro Jahr als vorbeugende Wartung durchgeführt werden. Auch für Kinder wird am häufigsten ketogene Diät verschrieben, wo die hohe Fett, wenig Kohlenhydrate, eine solche Diät Zuckerspiegel senken würde.

Und hier können Sie die Häufigkeit von Anfällen sehen. Aber für wen ist diese Diät nicht geeignet und deshalb ist es besser, dem Chirurgen zu vertrauen.

Bei Läsionen der tuberkulösen Sklerose sollten diese operativ entfernt werden. Die Lebenserwartung bei einer solchen Krankheit ist nicht zu groß, Kinder sterben in jungen Jahren, Erwachsene haben auch eine geringe Lebenserwartung.