Lymphogranulomatose: Symptome und Behandlung, Stadien, Prognose

Das maligne Granulom oder die Lymphogranulomatose( LGM) ist eine große Gruppe von Erkrankungen, die das menschliche lymphatische Gewebe betreffen. Charakterisiert durch maligne lymphoide Hyperplasie, die die Bildung von Lymphoganulum in den inneren Organen und Lymphknoten verursacht.

Was ist das?

Die Erkrankung der Lymphogranulomatose ist im Kern die primäre Niederlage des Immunsystems durch einen malignen Tumorprozess.

Zum ersten Mal wurde die Krankheit Anfang des 18. Jahrhunderts( 1832) vom britischen Arzt Thomas Hodgkin beschrieben. Bis vor kurzem, vor Beginn des 20. Jahrhunderts( 2001), wurde es Hodgkin-Krankheit oder Lymphom genannt. Die Krankheit betrifft junge Männer mittleren Alters( zwischen 15 und 35 Jahren) und überschreitet die Fünfzig-Jahre-Grenze. Kinder und Frauen werden selten krank.

Eine Besonderheit des malignen Granuloms ist ein spezifisches morphologisches Muster mit der Anwesenheit von zweikernigen Riesenzellen( Berezovsky-Reed-Sternberg).

Es ist möglich, Lymphogranulomatose im Körper auf verschiedene Arten zu verbreiten - angrenzend lymphatische Ausbreitung und metastasierend mit Blut, zu Stellen mit umfangreicher Kapillarentwicklung( Knochen- und Lungengewebe, Leber).Dual-Core-Zellen sind einzigartig - sie sind in der Lage, sich sowohl innerhalb des Gefäßes als auch von außen zu bewegen und bilden neue Tochter-Tumor-Knoten an anfälligen Orten.

Ursachen des Morbus Hodgkin -

Entwicklung der Theorie gibt es mehrere Theorien LGM Entwicklung. Verursacht von:

1. Virale Natur - In fast einem Viertel der zweikernigen Tumorzellen finden sich die genetischen Komponenten des Epstein-Barr-Virus, das die Proliferation( Teilung) von immunologischen lymphoiden Zellen limitieren kann.
2. Genetische Prädisposition - bei Vorliegen einer Anamnese der Familienform des Lymphogranuloms oder kongenitaler oder erworbener Immundefekte( Autoimmunerkrankungen).
3. Immunologischer Grund, in dem die Übertragung von Schlüsselzellen des Immunsystems von der Mutter auf den Fötus erfolgt.

Prädisponierende Faktoren, die der Entwicklung der Lymphogranulomatose Impulse geben, können dienen als:

• Röntgen- und ionisierende Strahlung;
• chemische Substanzen, die beim Einatmen und bei Nahrungsaufnahme in den Körper gelangen;
• Medikamente zur Behandlung von Gelenkerkrankungen, einige Antibiotika usw.;
• virale und infektiöse Krankheiten;
• Stress durch Geburt oder Abtreibung;
• chirurgische Behandlung.

Der Beginn des Tumorprozesses ist durch die Bildung einzelner kleiner Knoten innerhalb des Lymphknotens gekennzeichnet. Nach und nach erweitern sie das normale lymphoide Knotengewebe und löschen es "zu Nein".Die Entwicklung eines polymorphen Zelltumors( Granulom) beginnt, der eine andere zelluläre Zusammensetzung haben kann. Mit dem Substrat gebildet:

• von Lymphozyten und Prolymphozyten;
• mit kleinen lymphatischen multistriierten retikulären Zellen;
• durch Granulozytenleukozyten( Neutrophile und Eosinophile);
• durch Plasmozyten oder fibröses Bindegewebe.

Phasen und Formen von LGM

Stadien und Formen des malignen Granuloms werden durch den Grad der Prävalenz des Prozesses bestimmt. Welche sind ausgedrückt:

• lokale Form der Läsion - Stufe eins. Lymphknoten auf einer Seite der medianen Obstruktion( Zwerchfellbereich) oder in angrenzenden Zonen davon betroffen sind;
• begrenzt regional - die zweite Stufe. Mehrere Gruppen von Knoten auf einer Seite des Zwerchfells sind betroffen;
• allgemein verallgemeinert - Stadium drei mit Prozessen von Knotenläsionen auf beiden Seiten der Medulla;
• ist eine absteigende Form - die vierte Stufe. Es ist durch die Niederlage eines Organs gekennzeichnet, ohne die Milz und Lymphknoten zu beeinflussen.

Jede Stufe ist in Untergruppen unterteilt.

1. ( A) - ist aufgrund der Abwesenheit von Intoxikation von toxischen Produkten des Tumormetabolismus.
2. ( B) - Intoxikation mit Produkten des Tumorzerfalls ist vorhanden.
3. ( E) - Metastasierung der Tumorbildung vom Lymphknoten in benachbarte Organe und Gewebe.

Symptome der Intoxikation sind ausgedrückt - Fieber Temperatur( 38 ° C) mit kurzen Phasen des Rückgangs, Schwitzen in der Nacht, unerklärliche Gewichtsverlust( für ein halbes Jahr 10% und mehr).

Symptome der Lymphogranulomatose, Fotos

Die Symptome der Lymphogranulomatose manifestieren sich in Abhängigkeit von der primären lokalen Läsion, die sich in den verschiedensten Krankheitsbildern widerspiegelt.

1) Bis zu 70% der Fälle beginnen mit einer Läsion der zervikalen Lymphknoten. Der Prozess entwickelt sich hauptsächlich auf der rechten Seite. Betroffene Lymphknoten nehmen zu( von der Erbse bis zur Größe eines großen Apfels).Es ist leicht, die Verformung des Halses zu bemerken.

In einem frühen Stadium der Lymphogranulomatose ist der betroffene Knoten nicht schmerzhaft, elastisch, gut beweglich, die Haut darüber ändert sich nicht. Dieser Zustand kann länger als sechs Monate dauern. Die Entwicklung der Krankheit fördert die Ausbreitung des Prozesses auf andere einzelne Lymphknoten oder eine ganze Gruppe von ihnen.

2) Der zweite Platz in der Inzidenzrate ist durch pathologische Prozesse in den mediastinalen und inguinalen Zonen besetzt. Die Lymphogranulomatose in den Mediastinumknoten manifestiert sich durch einen scharfen Beginn:

• mit Hustenanfällen;
• mit Brustschmerzen und Dyspnoe;
• erhöhte das Schwitzen in der Nacht;
• Leukozytenreduktion im Blut und die Entwicklung von Anämie;
• schnellen Gewichtsverlust.

Bei dieser Krankheitsvariante ist die Lebensprognose enttäuschend und wird durch ein kurzes Intervall bestimmt. Die Entwicklung des Prozesses wird durch die Schädigung der Lymphknoten im ganzen Körper erschwert.

Die Symptome der inguinalen Lymphogranulomatose manifestieren sich in kleinen erosiven Einheiten oder Gruppenbildungen( innerhalb einer, eineinhalb Wochen).Die Temperatur steigt, Muskel- und Gelenkschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Erosionen sind nicht mit Schmerzen verbunden und verschwinden oft von selbst. Dies ist die Hauptgefahr des Anfangsstadiums der Läsion, die den rechtzeitigen Beginn der Behandlung verzögert.

Daher werden Patienten für die medizinische Behandlung behandelt, wenn die Krankheit in die zweite Phase eintritt, wobei der femorale und der iliakale Knoten involviert sind. Die Wundheit der Knoten wird von einer Temperatur begleitet, sie können ein eitriges Substrat unabhängig öffnen und ausschwitzen. Es wird bemerkt:

• Zunahme in einigen inneren Organen;
• auf dem Höhepunkt der Entwicklung( ein paar Jahre später) gibt es trophische Geschwüre;
• papillomatöse Neoplasmen;
• entzündliche Reaktionen im Rektum und Darm;
• mögliche Genese der Genitalien;
• Verengung der Harnröhre und Endsegment des Dickdarms.

Bei metastasierenden Granulomen kann das lymphatische System der Milz betroffen sein, die Knoten unterschiedlicher Größe oder ohne besondere Veränderungen in ihnen bilden. Der Regenerationsprozess ist durch eine Schädigung der Leber, des Gastrointestinaltrakts und der Lungenknoten mit der Bildung von diffusen Infiltraten und Hohlräumen in der Lunge als Folge von Gewebezerfall gekennzeichnet. Es ist nicht ungewöhnlich, dass der Tumor in der Pleura lokalisiert ist, was zu einer exsudativen Pleuritis mit der Anwesenheit von zweikernigen Zellen in der Flüssigkeit führt.

In der Knochenversion der Lymphogranulomatose ist das Granulom in den Wirbeln, dem Sternum, den Rippen, den Beckenknochen, manchmal in den Röhrenknochen lokalisiert. Was das zentrale Nervensystem betrifft, gibt es eine Rückenmarksverletzung.

Kutane Pathologie

Ausführung quälendes Juckreiz auf der Haut im Bereich des erweiterten Montage Kratzen und Phänomene Dermatitis gezeigt. Die Knoten erhalten eine dichtelastische Struktur, sind miteinander verschweißt und schwer zu bewegen, neigen aber nicht zur Eiterung.

Biologische Aktivität von Tumor spiegelt ein charakteristisches Symptom der Blutanalyse bei limfogranulematose - Erhöhung der ESR, eine neutrophile Leukozytose, absolute Lymphozytopenie, hohen Spiegel von Fibrinogen im Blutplasma.

Lymphogranulomatosis in

Kindern Fast 15% aller Patienten mit Morbus Hodgkin tritt bei Kindern. Bei Säuglingen im Alter von einem Jahr tritt die Krankheit überhaupt nicht auf. Von 100.000 Patienten kann eine Pathologie bei Kindern unter 6 Jahren auftreten.

Die Erhöhung des Höhepunktes der Lymphogranulomatose bei den Kindern ist im pubertären Alter( bei den Jugendlichen) bemerkt. Meistens sind Jungen krank. Der klinische Verlauf von LGM bei Kindern unterscheidet sich nicht von der Manifestation der Krankheit bei Erwachsenen.

diagnostisches Testprogramm zu erkennen bösartigen Granulom heute mit den modernsten Methoden des Labors und instrumentaler Prüfung verwendet. Basiert:

• auf eingesetzten Blutindikatoren;
• hochspezifische Überwachungstests von Tumormarkern;
• PET-Studien;
• MRT Untersuchung der Organe des Peritoneums, der Brust und des Halses;
• Radiographie;
• Ultraschalluntersuchung von Lymphknoten des Peritoneums und der Beckenregion.

morphologischer Zustand der durch Interpunktions Lymphknoten, entweder durch vollständige Entfernung des Knotens detektiert Tumoren dual große Zellen( Reed-Sternberg-Berezovsky) zu identifizieren. Mit Hilfe der Knochenmarkuntersuchung( nach einer Biopsie) wird eine differenzierte Diagnose unter Ausschluss anderer maligner Neoplasmen durchgeführt.

Mögliche Zuordnung von zytogenetischen und molekulargenetischen Tests.

Behandlung von Lymphogranulomatose,

-Methoden Basierend auf den Diagnoseergebnissen wird ein individueller Behandlungsplan erstellt. Berücksichtigung der Altersmerkmale des Patienten und seiner momentanen Verfassung.

Pfeiler der Behandlung für Hodgkin-Lymphomen ist eine therapeutische Technik in Kombination mit einer CRT( Chemotherapie und Strahlentherapie).Genaue Dosierungen von Chemotherapeutika - intravenöse oder orale Verabreichung - werden berechnet.

Chemotherapie Sitzungen bestehen aus 7-9 Verfahren( 1 / in drei Wochen), nach dem ausgewählten kurativen Plan.

Der rezidivierende Prozess der Lymphogranulomatose wird mit einer hochdosierten Chemotherapie behandelt. Bei den Prozessen im Knochenmark benötigen Sie eine Transplantation neuer unreifer Zellen. Die optimalste therapeutische Taktik für die Lymphogranulomatose im Frühstadium ist die Strahlentherapie.

Strahlentherapie-Sitzungen für mehrere Wochen werden täglich abgehalten. In schweren Fällen wird eine intravenöse Therapie mit Steroiden verschrieben.

Das Behandlungsergebnis bestimmt die Kontrolldiagnose. Um einem erneuten Auftreten vorzubeugen, wird dem Arzt eine regelmäßige Diagnose verabreicht.

Vorhersage von LGM

Die Prognose der Lymphogranulomatose hängt vom Zeitpunkt der begonnenen Behandlung ab, die den Patienten 85% bis 95% des Fünf-Jahres-Überlebens sichert. Bei der Mehrheit der Patienten gibt es eine vollständige Heilung oder stabilen Zustand ohne Rückfall für 20 Jahre.