Neuromuskuläre Erkrankungen

Torsionsstörung: Ursachen, Diagnose, Behandlung

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torsionale Dystonie Die Verletzung des Muskeltonus neurologischer Art wird Torsionsdystonie genannt. Diese Krankheit kann sich mit Verletzungen und Läsionen der Hirnkerne entwickeln.

Unter dem Einfluss bestimmter Faktoren das Gehirn nicht mehr normal funktionieren, wegen dem, was unfreiwillig und unbewussten Muskelkontraktionen Gruppen sein kann, mit Menschen gezwungen, eine bestimmte Haltung unwissentlich zu nehmen.

Torsionsstörung ist eine seltene Erkrankung mit 3 Personen pro 100 Personen. Meistens beginnt diese Krankheit in einem jungen Alter von bis zu 20 Jahren. Mit dem Prozess des Erwachsenwerdens kann die Krankheit fortschreiten und sich von einer Stufe zur nächsten bewegen.

Züchtungen Verletzung

Torsion Dystonie durch unebene Muskeltonus Körperteile charakterisiert, während oft Rotationsbewegung aufweisen. Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten in Form von Krämpfen einzelner Muskelgruppen - einer fokalen Form.

Bei dieser Form tritt ein unwillkürliches Schließen der Augenlider aufgrund der Belastung des zirkulären Muskels des Auges auf. Außerdem gibt es eine Reduktion von Muskeln, Wangen, Mund und Zunge, Schwierigkeiten beim Schlucken, in einigen Fällen spastischer Dystonie Patient kann nicht sprechen.

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Torsion Dystonie Manifestationen je unterteilt in 2 Typen:

  1. symptomatischer Ätiologie - ist eine Folge der Erkrankung oder Schädigung des Gehirns( Hirntumoren, Zerebralparese, spastische Parese Enzephalitis, Schädel-Hirn-Verletzung).
  2. Hereditäre Ätiologie von - wird über den Erbgang übertragen. Die Übertragung kann auf verschiedene Arten erfolgen. Bei manchen Menschen ist die Krankheit durch dominante Art( Krankheit in 2-3 Generationen beobachtet) übertragen werden, andere rezessiv( die Krankheit in 4-5 Generationen verfolgt, während es Fälle gibt, wenn die Eltern Verwandtschaft hatten).Auch

Krankheit, je nach Ausmaß des Schadens gliedert sich in die folgenden Typen:

  1. Lokale .Nicht alle Muskelgruppen sind betroffen, aber einige( Spasmus der Schrift, bukkale oder Gesichtsdystonie, Blepharospasmus).Wenn die Nackenmuskeln betroffen sind, kommt es zu einem spastischen Torticollis.
  2. Segment .Es gibt Spasmen mehrerer benachbarter Muskelgruppen.
  3. Verallgemeinerter .Bei einer solchen Verletzung sind die Muskeln von Becken, Rücken, Rumpf und Extremitäten betroffen.

Arten von Dystonie

Ursachen der Krankheit

Bis heute sind keine klaren Antworten auf die Ursache dieser Krankheit bekannt. Nur Typen und Arten von Torsionsdystonie wurden untersucht.

Autosomal-dominanter Typ manifestiert sich häufig in einem reiferen Alter, wobei der Verlauf der Krankheit einen leichten Grad hat. Die wichtigsten Auslöser der Torsionsdystonie sind:

  • Vererbung;
  • Erkrankungen des zentralen Nervensystems der entzündlichen Ätiologie;
  • Giardiasis, Toxoplasmose;
  • Störung der zerebralen Gefäße;
  • zerebrale Dystrophie;
  • Intoxikation;
  • -Tumor;
  • postpartum Trauma;
  • Zerebralparese.

Bei einer Störung des Dopaminstoffwechsels kann sich auch eine Dystonie entwickeln. Bei der Diagnose von Patienten sind Dopamin-Raten sehr häufig erhöht.

Klinik und Krankheitssymptome

Muskeltonus erhöht Die Krankheit manifestiert sich in der Regel in jungen Jahren, die Progression ist langsam. Die autosomal-rezessive Form der Dystonie manifestiert sich früher und stärker als in der autosomal-dominanten Form.

Die ersten Anzeichen äußern sich in willkürlichen Bewegungen der oberen oder unteren Gliedmaßen - das gibt dem Gehen Peinlichkeit. Unwillkürliche Bewegungen werden verstärkt, wenn versucht wird, Positionen zu wechseln, Emotionen auszudrücken, zu gehen oder andere Bewegungen auszuführen.

Die Hauptsymptome der Torsionsdystonie sind:

  • unwillkürliche Bewegungen von Händen und Füßen;
  • mit unwillkürlichen Bewegungen gibt es scharfe Bewegungen des Halses;
  • mit der weiteren Entwicklung des Ganges wird schwankend;
  • unwillkürliche Krämpfe und erhöhter Muskeltonus des Halses, der Arme und Beine, des Kopfes, des Beckens;
  • Erweiterung des Körpers, Krämpfe;
  • schütteln;
  • Schreibkrampf - Kontraktionen der Handmuskeln beim Schreiben;
  • tonische Krämpfe;
  • kreisförmige Bewegungen des Rumpfes um die Achse;
  • feste unwillkürliche Körperhaltungen;
  • Hyperkinese.

Durch die Art der Ausbreitung der Hyperkinese wird die generalisierte und lokale Form unterschieden. Die häufigste Form ist lokal. Es manifestiert sich in Form von unwillkürlichen Kontraktionen der Halsmuskeln, der oberen und unteren Extremitäten, während in jedem von ihnen Kontraktionen getrennt auftreten können, was den Patienten Bewegungen prätentiös macht.

Häufig, wenn ein lokales Formular in eine verallgemeinerte Form übergehen kann. Es entwickelt sich eine Hyperkinese des Rumpfes, die sich mit der Zeit nur verschlimmert und ausgeprägter manifestiert.

Dieser Prozess führt zu einer Krümmung der Wirbelsäule: Der Patient kann sich unnatürlich in der Zone der Taille und des Brustbereichs wieder auflösen. Kann auch Spasmen des Halses, der Glieder und des Gesichtes markieren, Sprache ist gebrochen. Erhöhte Hyperkinese kann durch einen moderaten oder sogar normalen Zustand ersetzt werden.

In einigen Fällen kann der Patient während der Bewegung einfrieren, selbst in der unbequemsten Position. Manchmal gibt es einen Zustand, in dem der Patient sich nicht selbst versorgen kann. Aber mit der Zeit gewöhnt sich der Patient daran, er passt sich an solche Muskelerkrankungen an: Sie beginnen unwillkürliche Bewegungen zu kontrollieren und führen sogar komplexere durch: Laufen, Tanzen und andere.

Während des Schlafens, in Bauchlage oder einfach durch Ablenkung der Aufmerksamkeit hat der Patient eine Hyperkinese signifikant reduziert oder gestoppt.

Bild von Patienten mit Dystonie

Patienten mit Torsionsdystonie bleiben empfindlich und reflektierend, es gibt keine Becken-, Koordinations- und intellektuellen Störungen.

In späteren Krankheitsstadien können sich Gelenkdeformität, Zungensteifigkeit, Rumpf und Muskulatur des Gesichts, des Rachens entwickeln - was zu Schluck-, Kau- und Atemwegserkrankungen führt.

Diagnose von

Bei der Hilfe eines Arztes achtet er zunächst auf die Starrheit der Muskelgruppen, bei der Reflexivität, verminderte Empfindlichkeit und Muskelkraft sowie verminderte Intelligenz beobachtet werden können.

Die Diagnose basiert auf einem klinischen Bild und wenn es Menschen mit der gleichen Krankheit in der Familie gab, besteht kein Zweifel. Die wichtigsten Methoden zur Diagnose von Torsionsdystonie umfassen:

  • Elektromyographie - zeigt Muskelaktivität Störungen;Elektroneuromyographie
  • MRI - ermöglicht es Ihnen, beschädigte Bereiche zu erkennen;
  • Röntgenuntersuchung;
  • elektroneuromyography - zeigt Anomalien in Muskel- und Nervenaktivität;
  • Elektroenzephalogramm - zeigt eine Verletzung der Hirnaktivität.

Mit der rechtzeitigen Diagnose können Sie schnell eine korrekte Diagnose stellen und mit einer adäquaten Behandlung beginnen.

Therapiemethoden

Die Behandlung von Torsionsdystonie beinhaltet eine konservative und chirurgische Richtung. Darüber hinaus wird eine kurative Gymnastik und Hydrotherapie vorgeschrieben.

Konservative Behandlung umfasst Medikamente unterschiedlicher Wirkung:

  • Neuroleptika;
  • Tranquilizer;
  • Vitamintherapie;
  • adrenoblockers;
  • Präparate der antikonvulsiven Wirkung;
  • Anticholinergika, etc.

kleiner Junge Falls das Medikament nicht hilft, wird ein chirurgischer Eingriff verschrieben. Die Ausnahme ist, wenn der Patient schwere innere Krankheiten sowie Blutkrankheiten hat. In späteren Stadien beziehen sich diese Erkrankungen nicht auf Kontraindikationen.

In den späten Stadien der Entwicklung der Torsionsdystonie - die Prognose ist nicht tröstlich, da solche Patienten oft an interkurrenten Erkrankungen sterben. Nach der chirurgischen Behandlung nehmen Muskeldystrophie und Hyperkinesie ab oder verschwinden sogar.

Mit rechtzeitiger und adäquater Behandlung werden die Patienten teilweise wiederhergestellt: Sie können gehen, die notwendigen Maßnahmen durchführen und sich selbst versorgen. In 70% der Fälle nach der Operation bei Patienten wird eine Verbesserung festgestellt.

Bei sekundärer Torsionsdystonie führt die chirurgische Behandlung zu einem positiven Ergebnis, während ein Rückfall von Hyperkinesie und Spasmen beobachtet wird.

Nach der medizinischen oder chirurgischen Behandlung sollte der Patient immer die Medikamentenunterstützung befolgen. Verwandte eines solchen Patienten sollten beobachtet werden. Eltern, die ein Kind mit einer Kinderdystonie haben, wird geraten, die weitere Geburt abzulehnen.

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