Olivopontocerebellare Degenerationen - Atrophie des Kleinhirns, Brücke und Olivenhirn

Die Olivoponto-zerebelläre Degeneration( OTSDD) wurde vor mehr als 100 Jahren beschrieben. Während der gesamten Krankheitsdauer wurden Diagnose- und Behandlungsmethoden entwickelt.

Heute ist bekannt, dass olivopontozerebelläre Degeneration vererbt wird. Die Krankheit betrifft das zentrale Nervensystem. Lokalisierung von Atrophie - Kleinhirn, Brücke und unteren Oliven( Teile des Gehirns).

Die Hauptmanifestation ist eine Veränderung des gewohnheitsmäßigen Verhaltens - es gibt Ataxie, extrapyramidale Störungen. Diese Art von Krankheit ist durch die Dauer des Kurses gekennzeichnet, aber es ist im Erwachsenenalter festgelegt. Im Prozess der Veränderungen im menschlichen Gehirn, markierte die neuronalen Zelltod bzw. verletzt Frequenz von Signalen von ihnen im ZNS.

Auch degenerative-dystrophische Prozesse, die während der gesamten Entwicklung der Krankheit auftreten, beeinflussen den Kleinhirnkortex, Brücken- und Olivenhirn.

Deshalb gibt es charakteristische Veränderungen in der Psyche und den Möglichkeiten des Menschen, einschließlich der physischen. In seltenen Fällen werden während der

-Diagnose Läsionen in Bereichen wie dem Vorderhorn des Rückenmarks und seinen Bahnen festgestellt. Die Krankheit kann auch die kaudalen Hirnnerven betreffen( 9-12 Paare).Verletzungen, die mit olivopontocerebellar Degeneration verbunden sind, gehören:

• Alzheimer-Krankheit;
• Multiple Sklerose;
• Pick-Krankheit.

Die Vererbung der Krankheit tritt auf einem rezessiven und dominanten Weg auf, und Fälle sporadischer Vererbung sind ebenfalls bekannt.

Zustand des Patienten kann in dem Verlust der Orientierung, Gedächtnisausfällen, vollständige oder teilweise Sklerose, Störungen in Gang, Steifheit, Verringerung der motorischen Aktivität im allgemeinen ausgedrückt werden, und Ton den Körper, Lethargie, Verlust der Fähigkeit, sich zu konzentrieren.

Statistische Daten

Die meisten Fälle der Krankheit werden bei älteren Menschen berichtet - nach 60-65 Jahren - 75% der Fälle.

kann jedoch Degeneration beginnt in einem früheren Alter zu entwickeln - ein Zeitraum von 30-40 Jahren, und im Fall der Vererbung und bei Kindern im Alter von 10-11 Jahren( 2-3%).

Deshalb ist man nicht nur für das Erreichen der älteren Menschen abgeschirmt werden müssen, aber in 20 bis 40 Jahren, und im Fall von Erbkrankheiten - kontinuierlich während des gesamten Lebens.

Ursachen der Entwicklung der Krankheit

Ein wichtiges Merkmal der Krankheit ist die Tatsache, dass die genauen Ursachen für sein Auftreten und seine Entwicklung, wenn es keine Fälle der Krankheit in der Familie gibt, der Medizin nicht einmal ein Jahrhundert nach der ersten Beschreibung bekannt sind. Es gibt Verletzungen in den Loci von Genen, ausgedrückt in einer Zunahme der Anzahl von Trinucleotid-Wiederholungen.

Unter den anderen möglichen Ursachen, die zum Auftreten von charakteristischen Störungen führen können, werden asymmetrische atrophische Veränderungen in der weißen Substanz bemerkt. Eine Atrophie des Kleinhirnkortex wird in den späten Stadien der Krankheit festgestellt. Um die genauen Gründe herauszufinden, ist eine gründliche Untersuchung notwendig.

Arten von

-Strom Es gibt mehrere Haupttypen von olivopontozerebellären Degeneration:

• Typ Mendel;
• Typ von Finkler-Winkler;
• Atrophie mit Netzhautdegeneration;
• Typ von Shut-Haikman;
• Atrophie mit Demenz.

Auch in einer separaten Kategorie können Sie das Shay-Drageer-Syndrom einbeziehen, das durch die folgenden Symptome der häufigsten Manifestation gekennzeichnet ist:

• autonome Störungen;
• Kleinhirnstörungen und Ataxie( unterschiedliche Schweregrade);
• ist eine Läsion in den Basalganglien.

Der Mendel-Typ hat einen autosomal dominanten Vererbungsmechanismus und die folgenden Manifestationen:

• langsame und langsame Entwicklung der Krankheit, die ihre Entwicklung und den Übergang in das vernachlässigte Stadium provoziert;
• das Alter der Manifestation der ersten Symptome - von der Kindheit bis 60 Jahre;
• Ataxie;
• Abnahme des Muskeltonus( manchmal signifikant, eine Person kann keine Routineaufgaben ausführen);
• Sprachbeeinträchtigung( manifestiert sich von schwach zu stark);
• Zittern und Zucken in den Händen( Zittern);
• Störung beim Schlucken;
• Hyperkinese;
• Erkrankungen mit Augenbewegung assoziiert( selten).

Flicer-Winkler-Degeneration manifestiert sich durch folgende Merkmale:

• wird autosomal-rezessiv vererbt;
• das Alter des Auftretens von Symptomen und die Entwicklung der Krankheit während des gesamten Lebens, beginnend im Alter von 20;
• Ataxie der Extremitäten.

Wenn diese Spezies diagnostiziert wird, gibt es keine Anzeichen für eine beeinträchtigte motorische Aktivität.

Der Typ mit Netzhautdegeneration hat folgende Symptome:

• ist ein autosomal-dominantes Übertragungsprinzip zur neuen Generation;
• betrifft junge Menschen und Kinder;
• Ataxie;
• extrapyramidale Störungen;
• Änderungen der Sehschärfe( signifikanter Abfall), es liegt eine Verletzung aufgrund der Netzhautpigmentierung vor.

Das Auftreten des Jester-Haikman ist durch folgende Symptome und Manifestationen gekennzeichnet:

• ist eine autosomale Dominante - die Hauptvererbungsmethode;
• Manifestationen und Entwicklung in jungen( 20-30 Jahre) oder Kindheit;
• Ataxie;
• Merkmal für diese Art von Symptomen - Gesichtslähmung;
• Schluckstörungen( manchmal schwer);
• Sprachfehler;
• Vibrationsstörung.

Typ mit Demenz gekennzeichnet durch die folgenden Merkmale:

• autosomal dominante Vererbung;
• Manifestation und Entwicklung - im mittleren Alter, aber nicht später als 40 Jahre;
• Verletzung der Intelligenz( manchmal sehr stark);
• extrapyramidale Störungen;
• Ataxie.

Im Allgemeinen sind die Symptome ähnlich, aber die vorhandenen Unterschiede ermöglichen Ärzten, die richtige Diagnose zu stellen und die effektivste Behandlung zu verschreiben.

Allgemeine Symptome

Ein häufiges Symptom bei allen Arten von olivopontozerebellaren Degenerationen ist Ataxie. Zu Beginn wird eine leichte Instabilität in einer Person beobachtet, dann, wenn man schnell geht, erfährt der Patient ein unangenehmes Gefühl, das sich in unbeholfenen Bewegungen äußert. Zusätzliche Sehstörungen des Ganges:

• häufige Stürze;
• weit auseinander beim Gehen;
• Schwankungen des Körpers von Seite zu Seite( Störung des Kleinhirns);
• instabile Position beim Sitzen auf einem Stuhl.

Späte Symptome( Fortschreiten der Krankheit):

• große Handschrift;
• -Dysmetrie;
• Zittern in den Extremitäten( Tremor);
• Kopfschütteln;
• verminderte oder erhöhte Reflexe;
• Sprachbeeinträchtigung.

Ebenfalls häufige Symptome sind:

• Schluckstörung( in den meisten Fällen bemerkt);
• pyramidales Versagen.

Im Gegensatz zu Inkontinenz ist die Gesichtsparese bei keinem Typ ein häufiges Symptom.

Eine Person wird fast immer lustlos und apathisch, verliert das Interesse an Ereignissen um ihn herum. Es ist oft feste Verzögerung und sogar Dummheit. Auch die Krankheit wird von Demenz unterschiedlich stark begleitet, depressive Zustände, Ängste und Phobien treten auf, die vorher fehlten. Halluzinationen und Verwirrung sind die charakteristischen Symptome dieser Krankheit.

Wenn sich die Krankheit in einem vernachlässigten Zustand befindet, verliert die Person allmählich die Fähigkeit, zuerst zu gehen, und hört dann auf, die einfachsten Handlungen der Selbstfürsorge durchzuführen. Während dieser Zeit schwächten die Patienten häufig die Immunität, was zur Entwicklung von Begleiterkrankungen führte.

Diagnostische Kriterien

Um die Krankheit zu diagnostizieren und dann genau ihren Typ zu kennen, wird sie mehrere Untersuchungen benötigen. Dies ist notwendig, um objektive und zuverlässige Informationen zu erhalten. Eine der Untersuchungen ist ein neurologischer Status. Neuropsychologische Daten werden ebenfalls untersucht.

Alle Ergebnisse geben dem Arzt die Möglichkeit herauszufinden, ob der Patient eine Degeneration des Kleinhirns hat, ob Multiple Sklerose oder andere Symptome einer olivopontozerebellären Degeneration vorliegen.

Objektive Informationen können durch einen Computer-Tomographie-Scan des Gehirns und dann ein Gehirn-MRT erhalten werden. Um die Art der Krankheit zu bestimmen, müssen Sie einen Spezialisten in Genetik konsultieren.

Zusätzlich kann eine DNA-Diagnostik erforderlich sein. Wenn sich das Sehvermögen deutlich verschlechtert, wird die Diagnose zur Konsultation des Augenarztes hinzugefügt.

Komplex von Maßnahmen - was kann getan werden?

Es wurde keine besonders wirksame Behandlung für diese Krankheit geschaffen. Heute werden Maßnahmen ergriffen, um die Indikatoren im Durchschnitt und nahe an normalen Werten zu halten. In den meisten Fällen wird eine symptomatische Behandlung mit einer Voreingenommenheit in der Neurologie durchgeführt.

Es betont auch die Symptomatik zum Zeitpunkt der Diagnose.

Wesentliche Arzneimittel - Neurometaboliten, Anticholinergika und auch Stärkungsmittel. Um einen optimalen Muskeltonus zu erhalten, werden therapeutische Massagen und Bewegungstherapien angeboten. Solche Medikamente werden auch verwendet:

• Glutaminsäure;
• Cerebrolysin( Injektionen);
• Aminalon;
• Proserin.

Aktive Aktivitäten im Freien und einfache Spaziergänge sind Teil des Maßnahmenkomplexes zur Behandlung der Krankheit. Bei Sehbehinderungen umfasst die Therapie geeignete Medikamente.

Es wird keine signifikante Verbesserung des Gesundheitszustandes geben. Die derzeitige Therapie wird es jedoch erlauben, die Indikatoren lange Zeit in den zulässigen Grenzen zu halten, so dass die Krankheitsdauer im Durchschnitt 12 Jahre beträgt. Es gibt Fälle, in denen Patienten 20 Jahre lang mit solchen Krankheiten kämpfen können. Die Haupttodesursache ist Lungenentzündung oder Sepsis als Begleiterkrankungen.