Porentsefaliya ist eine angeborene Anomalie, die die Oberfläche des Gehirns rendert ist mit einem des lateralen Ventrikel( der Hohlraum, in dem Liquor cerebrospinalis) und abgedeckt mit konischen Vertiefungen( deep brain).
tritt am häufigsten in der mittleren Zerebralarterie auf.
Porenzephalie ist in zwei Arten unterteilt: falsch und wahr.
False False
Ansicht Anomalien - eine zystische Bildung im Hirngewebe, die nicht mit ihrem Ventrikel verbunden und kann deren Oberfläche nicht erreichen, so kann untereinander kommunizieren.
Grundsätzlich sind diese zystischen Formationen in der weißen Substanz und können entweder in einer oder in beiden Hemisphären lokalisiert sein. Das Muster der Großhirnrinde ist in diesem Fall erhalten, und die Wände der falschen Zystenbildungen umfassen Narbengewebe.
Wahrer Parencephalus
In diesem Fall sind zystische Formationen Divertikel der Ventrikel des Gehirns, die auf ihre Oberfläche gerichtet sind. Sehr selten sind die Zysten in einer getrennten Position in Bezug auf das Gehirn und kommunizieren nicht mit seinen Ventrikeln.
Dimensionen der zystischen Höhlen sind sehr unterschiedlich und besetzen den größten Teil der Hemisphäre. Von innen hat der Hohlraum eine glatte Struktur und besteht hauptsächlich aus einer Ependym-artigen Schale.
Wenn die Zyste abgenommen und hat keinen gemeinsamen Kanal mit Hirnventrikel - sie besteht aus einem Protein von gelber Flüssigkeit füllte, wenn gemeldet wird, besteht sein Gehalt an Cerebrospinalflüssigkeit.
Am häufigsten werden in den Wänden der zystischen Kavität Gewebe mit Defekten in der Struktur des Cortex des Gehirns gefunden. In einigen Fällen, in 
, erkennen sie hämoglobinogene Pigmentierung, als Folge von Blutungen, sowie kleine anoxische Nekrose.
Im Bereich der Verbindung von Zysten mit den Ventrikeln des Gehirns sind die Seitenventrikel oft erweitert und haben eine unregelmäßige Form. Abbildung
cortex anstelle zystischer Bildung ist praktisch nicht vorhanden( dieser Bereich der Hemisphäre des Gehirns mit einer dünnen Schicht bedeckt, die aus einer weichen Auskleidung des Gehirns und die Medulla) oder radial in der Hohlraumrichtung geliefert.
in der Nähe von der Zyste Faltungen des Hirnrinde ergab histologische Veränderungen durch eine Störung der Ausrichtung Zellschichten charakterisierten sowie Ganglionzellen Vakuum. Es kann fokale Mikros in der weichen Hülle des Gehirns geben. Diese Art der Störung ist eine Folge der echten Panenzephalie.
Es gibt verschiedene Grade von abnormer Entwicklung, aber ist am meisten ausgeprägt „cystic brain“( zwei große zystische Flüssigkeit gefüllte Blase), durch einen pathologischen Prozess gekennzeichnet, daß die Halbkugel umfasst, den basale Zellkern sowie den Hirnstamm. Es ist erwähnenswert, dass bei dieser Art von Pathologie zystische Veränderungen des Kleinhirns äußerst selten sind.Ätiologie
Störungen
Die Krankheit eine Folge der Hirnverletzung sein kann, früh Microzim Hirngewebe und fetalen Entwicklungsstörung des Nervensystems.
Solche Defekte der Entwicklung des Gehirns als zystische Hohlraum, meist intrauterine Pathologie, und nicht nur die Folge einer Verletzung der königlichen Blutzirkulation, sondern auch der Prozess des Morphogenese Defektes.
Manchmal können Zysten in jedem Alter auftreten und das Ergebnis der Hirnschädigung sein, Blutungen, Infektionen und entzündlichen Prozesse der verschiedenen Arten von Tumor zerstörerischer Wirkung auf weiße und graue Substanz des Gehirns.
Patomorfologija
Abnormalität in cystic Hohlräume während der Füllflüssigkeit, die Verschiebung der Medulla, die oft Sekundärschäden an Hirngewebe verursachen. Es gibt auch eine Störung in der Orientierung der Zellschicht. Bei dieser Krankheit
die Gesamtmasse des Gehirns um 20-25% verringert, unzureichende Entwicklung der Frontallappen der Hirnhemisphären und Gehirn 
offenbart, sind die Nervenzellen nicht unterschieden und sind auf der Oberfläche des Kortex praktisch nicht vorhanden.
Es gibt eine unzureichende Entwicklung des Gefäßsystems sowie eine Störung des Reifungsprozesses der Nervenfaserscheide.
Bei kleinen Kindern, da Angriffe von Epilepsie sind, gibt Asymmetrie des Schädels, wo die betroffene Seite mehr im Schläfenbereich ragt, eine erhebliche Verzögerung der geistigen Entwicklungsstörungen der Nervenzellen in traumatischem Hirnbereich, Lähmungen, beobachtet.
zeigen oft eine Verletzung des Corpus callosum, Mikrozephalie, sowie andere Defekte der Organe.
Ursachen der pathologischen Entwicklung
Wie die meisten der Laster der fötalen Entwicklung, das Risiko von porentsefalii dem Einfluss von schädlichen Faktoren während der Schwangerschaft aufgrund auftritt( Rauchen, Alkohol, verschiedene Arten von Infektionen, Strukturmerkmale der inneren Organe der Mutter), dass führen zur Störung der Entwicklung des Gefäßsystems des Gehirns. Nur
Risikofaktor eine frühere Abtreibung sein kann, vorzeitige Schwangerschaft, Alter der Mutter( die wohlhabendste ist 
Alter 17-30 Jahre).
Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft kann zu einer Störung der uteroplazentare Zirkulation führen, was zu intrauterine fetale Asphyxie führen kann. Im Fall
immunologische Unverträglichkeit Körper der Mutter produziert Antikörper, die die Plazenta überwinden, durchdringt das fötale Nervensystem, es toxische Effekte zu machen.
Diagnose und mögliche Behandlung
In neuerer Zeit zeigt das Vorhandensein von porentsefalii, sowie von anderen Fehlbildungen zu unterscheiden war fast unmöglich, und es war nur zum Zeitpunkt der Autopsie festgestellt.
Doch bis heute gibt es verschiedene Methoden der Forschung, die die Existenz dieser Anomalie bestätigen oder ablehnen können.
Diagnose wird auf einer Vielzahl von neurologischen Untersuchungen basieren: Ultraschall, CT, MRT des Gehirns. In einigen Fällen verursacht diese Krankheit Hydrocephalus.
Die Behandlung hängt von dem Grad der Schädigung der Hirngewebe sowie der Lage der Zysten, ihre Größe und Menge.
Oft Patienten ergaben nur geringe Symptome des Nervensystems, die durch normale geistige Entwicklung begleitet wird. In diesem Fall wird eine unterstützende Therapie mit Medikamenten, Physiotherapie verordnet.
Bei einer Verschlechterung des Patienten, durch die Entwicklung von sekundären Hydrocephalus begleitet und beschleunigend Epilepsie, durchgeführt wird, Chirurgie. Während der Operation
Dissektion porentsefalnyh durch den Plexus choroideus betroffen Zysten und seziert Hirngewebe herzustellen, in der Hohlraumtiefe befindet.
Im Falle einer nicht schlüssig Chirurgie, eine ventrikuloperitonealer Shunt abzupumpen den Inhalt der zystischen Hirnkammern verwendet wird. Bei einem großen Volumen betroffener Hirnareale ist das Ergebnis jedoch ungünstig. Bei einer angeborenen
porentsefalii Gehirn ungünstige Prognose, wenn Hohlraum( Zyste) ausreichend groß ist, sterben Kinder 
in den ersten Monaten des Lebens.
Im Fall von einzelnen Zysten sind klein, Patienten geistige Behinderung ergaben, sowie eine ausreichend hohe Wahrscheinlichkeit für Krampfanfälle und Lähmungen der Extremitäten. Im Fall einer falschen
porentsefalii vor dem Beginn der zugrunde liegenden Erkrankung( bei Zystenbildung als Folge von Infektionen oder Kopfverletzung auftritt) entwickelt das Kind absolut normal.
