Synonyme: Addison-Krankheit, „Bronze-Krankheit“, chronische Nebennierenrindeninsuffizienz, NNR-Insuffizienz.
Wissenschaftliche Herausgeber: Volkov AA, Endokrinologe, praktische Erfahrung seit 2015.
September 2018.
Addison-Krankheit - endokrine Pathologie im Zusammenhang mit unzureichender Produktion von Nebennieren Hormonen lebensnotwendig. Es ist eine Folge eines Ausfalls in einer der Arbeitseinheiten des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems.
Addison-Krankheit tritt auf, wenn Läsionen von mehr als 90% der Nebennierengewebe. Pathologie grobe Schätzungen in 1 Patienten von 20.000 gefunden. In den meisten Fällen sind die Ursache der Krankheit - eine Autoimmunprozess (sein eigenes Immunsystem angreifen), gefolgt in der Frequenz Tuberkulose zu sein.
Als Syndrom, chronischer Kortisolmangel an einer Vielzahl von Erbkrankheiten vorhanden.
Gründe
- Autoimmun- Erkrankung der Nebennierenrinde (greift das Immunsystem seine eigene)
- Neben Tuberkulose
- Entfernung der Nebennieren
- die Auswirkungen der langfristigen Hormontherapie
- Pilzkrankheiten (Histoplasmose, Blastomykose, Kokzidioidomykose)
- Sarkoidose
- in den Nebennieren Blutungen
- Tumor
- Amyloidose
- Erworbene Immunschwäche-Syndrom (AIDS)
- Syphilis
- Variationen im genetischen Code
- Adrenoleukodystrophie.
Die Symptome der Addison-Krankheit
Addison-Krankheit ist durch ein höheres Maß an ACTH begleitet (ACTH) Zusammen mit alpha-Melanozyten stimulierendes Hormon, verursacht Haut dunkler und Schleimhäute - das Markenzeichen der Addison-Krankheit, und deshalb wird es auch genannt "Bronze".
Secondary Insuffizienz der Neben durch Eisenmangel des Gehirns verursacht cortex - der Hypophyse; Im Gegensatz zu primären nie durch eine Verdunkelung der Haut begleitet.
Manifestation von Addison-Krankheit sind aus Zeichen einer unzureichenden Verteilung der Nebennieren Hormone gemacht. Die Dominanz bestimmter Manifestationen durch die Dauer der Erkrankung bestimmt.
- Verdunkelung der Haut und die Schleimhäute (bei Primärversagen) oft für Monate oder Jahre vor anderen Manifestationen. Verdunkelung der Haut durch die ständige Stimulation kortikotrofov. Die gleichzeitige Anwesenheit von Vitiligo (Aufhellen der Haut in Bereichen chaotische) aufgrund Autoimmunzerstörung von Melanozyten, die Zellen, die für Hautfärbung.
- Extreme Schwäche (vor allem Muskel), Müdigkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit.
- Senkung des Blutdrucks (Unterdruck), Die von Schwindel begleitet. Auch aufgrund niedrigen Blutdruck, Patienten berichteten über schlechte Kältetoleranz.
- Zeichen des Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall gelegentlich.
- Es gibt psychische Störungen (Depression, Psychose).
- Stärkung des Geschmacks, Geruchs, auditiv Empfindlichkeit; kann bewirken, dass ein unwiderstehliches Verlangen nach salzigen Speisen.
Adrenal (adrenale) Krisen
Adrenal Krise - entwickelt dringend eine Bedingung, die die Gesundheit und das Leben des Patienten bedroht, von einem starken Rückgang begleitet Ebenen der Nebennieren Hormone in den Blutkreislauf oder einem plötzlichen Anstieg ihrer Bedürfnisse, vorausgesetzt, dass die Funktion der Organe gebrochen.
Ursachen der Neben Krise:
- Stress: akute Infektionskrankheit, Verletzungen, Operationen, emotionaler Stress und andere Stressfaktoren. Adrenal Krisen in diesen Situationen provozieren einen Mangel an adäquaten steigenden Dosen von Hormonersatztherapie.
- Bilaterale Nebennierenblutung.
- Bilateral adrenal artery Embolie oder Thrombose Nebenvenen (z.B. während Verweilkatheter Research).
- Adrenalektomie ohne ausreichende Ersatztherapie.
Manifestationen der Neben Krise:
- Senkung des Blutdrucks,
- Bauchschmerzen,
- Erbrechen
- Bewusstseinsstörungen.
Diagnostik
Die Diagnose ist ein Endokrinologe und wird zur Identifizierung der fehlenden Funktionalität reduziert NNR-Kapazität (erhöhen Synthese des Hormons Cortisol in Reaktion auf stimulierende Einfluss).
In erster Linie empfohlen Cortisol Beurteilung am Morgen. Wenn Serum Cortisol Index bei 8,00 am Morgen weniger als 3 & mgr; g / dL anzuzeigen, Nebenniereninsuffizienz.
In der biochemischen Analyse von Blut nachgewiesen werden können Hyponatriämie und Hypokaliämie. Wenn es eine Veranlagung für die Krankheit von Addison ist wird empfohlen, jährlich den ACTH-Spiegel im Blut überwachen. Es gibt einen allmählichen Anstieg der Hormonspiegel an der oberen Grenze des Normal (50 pg / ml).
Die Behandlung von Morbus Addison
Therapie
Adrenal Hormonersatztherapie. Wenden Sie Hydrocortison und fludrocortisone.
- Hydrocortison 10 mg morgens und 5 mg oral täglich nach dem Essen (Erwachsene bis zu 20-30 mg / Tag.). Alternative Hydrocortison - Prednisolon erhielten 1 pro Tag.
- Fludrocortisone bei 0,1-0,2 mg oral 1 Mal pro Tag.
sollte die Dosis durch die Erhöhung der Blutdruck gesenkt werden. Bei akuten Erkrankungen (zum Beispiel einer Erkältung) oder nach Bagatelltrauma doppelter Dosis Hormon bis zu fühlen sich besser.
In der chirurgischen Behandlung vor und (falls erforderlich) nach der Korrektur-Operationen Dosis Hormone. Lebererkrankungen und ältere Patienten Dosen von Medikamenten sollten reduziert werden.
Frau, die Ernennung Androgen-Therapie. Männer sind solche Zugabe nicht notwendig ist, da sie in ausreichenden Mengen Androgenen in den Hoden produziert werden.
Diät in Addison-Krankheit:
- Eine ausreichende Menge an Proteinen, Fett, Kohlenhydrate und Vitamine, vor allem B und C (empfohlenen Hüften Brühe, schwarzer Johannisbeeren, Bierhefe).
- Speisesalz in großen Mengen (20 g / d) verbraucht.
- Die Diät reduzierten Gehalt an Kartoffeln, Erbsen, Bohnen, Hülsenfrüchte, Trockenfrüchten, Kaffee, Kakao, Schokolade, Nüsse, Pilze.
- Gemüse, Fleisch, Fisch sollte gekocht Form verzehrt werden.
- Diät fraktioniert vor dem Zubettgehen ist ein leichtes Abendessen (Glas Milch) empfohlen.
Quellen:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. klinische Empfehlungen Russische Assoziation von Endokrinologen auf der Diagnose und Behandlung von primärer NNR-Insuffizienz bei Erwachsenen (Entwurf). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
