Hämorrhagische Vaskulitis - ein vor allem Krankheit die Kapillaren der Haut, Gelenke, Magen-Darm-Trakt und Nieren zu beeinflussen.
Hämorrhagische Vaskulitis in jedem Alter beginnen kann. Doch bis zu 3 Jahre alte Kinder bekommen selten krank. Die maximale Anzahl der Fälle von hämorrhagischen Vaskulitis tritt im Alter von 4-12 Jahren.
Ausbruch der Krankheit ist nach 1-4 Wochen nach Halsschmerzen, SARS, Scharlach oder andere Infektionskrankheiten. Bei einigen Patienten ist die Krankheit durch die Entwicklung der Impfung, Medikamentenunverträglichkeit voraus, Verdauungs Allergie, Trauma, Kühlung.
Die Vaskulitis Basis hämorrhagischen liegen erhöhte Produktion von Immunkomplexe, Komplement-Aktivierungssystem, erhöhte vaskuläre Permeabilität, Schäden an den Kapillarwänden.
Manifestationen von hämorrhagischen Vaskulitis
Die meisten Kinder hämorrhagische Vaskulitis beginnen mit dem typischen Hautausschlag - es symmetrisch sinyachkovye Elementen angeordnet melkopyatnistye nicht verschwinden, wenn sie gedrückt. Der Ausschlag ist auf die Streckseiten der Extremitäten lokalisiert, um die Gelenke, auf das Gesäß. Hautausschläge im Gesicht, Körper, Hände und Füße sind weniger wahrscheinlich. Die Intensität des Ausbruchs variiert - von einzelnen, um mehrere Elemente mit der Tendenz, zu fusionieren. Am Auslaufende des Ausschlags bleibt Pigmentierung, an Ort und Stelle, wo Abschälen bei häufigen Rezidiven auftreten.
Gelenkerkrankungen - ein zweites charakteristisches Merkmal des hämorrhagischen Vaskulitis in 2/3 Patienten beobachtet. Normalerweise ist es erscheint gleichzeitig mit einem Ausschlag auf der ersten Woche der Krankheit oder zu einem späteren Zeitpunkt. Die Art von Gelenkschäden reicht von kurzfristigen Gelenkschmerzen Entzündung. Es betrifft vor allem große Gelenke, insbesondere das Knie und Knöchel. Periartikuläre Ödem entwickelt sich mit Veränderungen in der Form und Zartheit der Gelenke; Schmerzen von einigen Stunden bis zu mehreren Tagen gehalten. Resistenter Stamm von Gelenken in Verletzung ihrer Funktionen nicht passieren.
Bauchschmerzen - die dritte Frequenzanzeige hämorrhagische Vaskulitis. Er kann gleichzeitig mit Hautläsionen erscheinen und Gelenke und Haut-Gelenkveränderungen vorausgehen kann. Einige Patienten klagen über leichte Bauchschmerzen, die durch Verdauungsstörungen begleitet wird nicht viel Leid verursachen und sind allein oder in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn der Behandlung. In anderen Bauchschmerzen in der Natur paroxysmale sind, plötzlich von der Art der Darmkoliken erscheinen, gibt es keine genaue Lokalisierung. Schmerzattacken können viele Male während des Tages wiederholt werden und dauern bis zu mehreren Tagen. Die Patienten klagen über Übelkeit, Erbrechen, instabile Stuhl, und manchmal Fieber. In seltenen Fällen beobachtete der Hintergrund dieses Krankheitsbildes Episoden von Darm- und Magenblutungen.
Ausblick: Website der Abteilung für Dermatologie Tomsk Military Medical Institute
Nierenschäden in hämorrhagischer Vaskulitis ist seltener als andere Manifestationen der Krankheit. Nierenschäden können unterschiedlich sein - von denen, die schnell während der Therapie verschwinden, zu schwerem Bild Glomerulonephritis (Purpura Schönlein-Purpura Nephritis).
Viel weniger häufig in hämorrhagischen Vaskulitis ergab Schäden an anderen Organen. Pulmonale Syndrom kann in Form von Husten mit wenig Schleim und Blut Venen auftreten, und manchmal Atemnot. beschrieben hämorrhagischen Perikarditis, In dem Endokard Bluten. Normalerweise sind diese Änderungen rückgängig gemacht werden.
Häufiger bei Kindern mit mittelschwerer und schwerer Krankheit scheint im Herzen von funktioneller Natur Systolikum. Schädigung des zentralen Nervensystems verursacht durch eine Entzündung der Hirngefäße, Hirnhaut, und erscheint in der Regel auf der Höhe der Hautveränderungen. Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, Schwindel, Reizbarkeit. In einigen Fällen Jungen mit hämorrhagischen Vaskulitis beobachtet Hoden Läsion (oft bilateral) - Schwellung und Schmerzen.
Diagnostik
Veränderungen der Laborparameter unspezifisch während hämorrhagischen Vaskulitis. Mögliche Erhöhung der ESR und Leukozyten Dysproteinämie mit erhöhten Konzentrationen von alpha-2-Globulin, erhöhte unspezifische Indikatoren Charakterisierung der Entzündung - DPA, Seromucoid, C-reaktives Protein, Titern Über antistreptolisin und antigialuronidazy.
Immunologische Veränderungen in der Form von erhöhten Niveaus von Immunglobulin A, Zunahme von zirkulierenden Immunkomplexen und Kryoglobuline, niedrigere Niveaus von Immunglobulin G, der Komplementaktivität.
Labor Manifestationen hypercoagulable (Anhebung FibrinogenLösliche Komplexe fibrinmonomerov induzierte Thrombozytenaggregation, Hemmung des Gerinnsel-Lyse) in den meisten schweren Krankheit ausgeprägt.
Behandlung von hämorrhagischen Vaskulitis
Charakter Therapie des hämorrhagischen Vaskulitis unterscheidet sich in Abhängigkeit von der Phase der Krankheit -
- Premiere, Rückfall, Remission;
- Klinische Formen - Easy (Haut), mit Nierenerkrankung gemischt;
- die Schwere der klinischen Manifestationen - Licht (befriedigend Zustand der Gesundheit, neobilnye Ausschläge, kann Gelenkschmerzen), Mitte (mehrere Ausschläge, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Spuren Blut oder Protein im Urin), Schwere (Drain Ausschlag, Nekrose Elemente retidivirute Angioödem, Persistent Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
- die Art der Erkrankung - akute (bis zu 2 Monate), verlängert (bis zu 6 Monaten), chronische (rezidivierend oder die Entwicklung von Nephritis Henoch - Schönlein).
Thrombozytenaggregationshemmer sind in allen Formen der Krankheit eingesetzt. Curantil (Dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg pro Tag in 4 aufgeteilten Dosen; Trental (Pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg pro Tag in drei aufgeteilten Dosen. In schwerer antiagregatsionnogo die Wirkung der beiden Medikamente gleichzeitig verabreicht zu verbessern.
Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis ist abhängig von der klinischen Form und Schwere: 2-3 Monate - in weniger streng; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monaten - für schweren rezidivierenden Kurs und Nephritis Henoch - Schönlein; bei chronischen Behandlung wiederholt Kurse für 3-6 Monate durchgeführt.
Dosis Antikoagulanzien sind individuell, wobei der Schwerpunkt auf der positiven Dynamik der klinischen Symptome (Stabilisierung von Hautausschlägen ausgewählt, Verschwinden von Unterleibsschmerzen, eine Abnahme im Grad der Trennung von Blut im Urin), sowie der Laborparameter (Verlängerung der Gerinnungszeit Blut oder Rekalzifizierungszeit 2,3-fache im Vergleich zu der ursprünglichen Übersetzung von positiven Tests in paracoagulation aktiviert negativ).
In Ermangelung einer ausreichenden klinischen und Labor Effekte erhöhen die Dosis von 50 bis 100 IU / kg / Tag. Verwenden Sie die subkutane Verabreichung von Heparin im Magengewebe von 3-4 mal täglich (Fraxiparin - 2 mal) oder intravenöser Injektion.
Wenn zu hämorrhagischer Vaskulitis Behandlung mäßig dauert in der Regel bis zu 25-30 Tage; bei schwerer anhaltender Linderung klinischer Syndrome müssen 45-60 Tage der Heparintherapie sein; wenn razvivshemsya Nephritis Henoch - Schönlein er verlängert. Abschaffung der Drogen wird alle 1-3 Tage nach und nach von 100 U / kg / Tag durchgeführt.
Aktivatoren der Fibrinolyse - Nicotinsäure und deren Derivate (xantinol Nicotinat, teonikol, komplamin) - Dosis ausgewählt ist unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit, es ist in der Regel 0,3-0,6 g pro Tag.
Glucocorticoide sind wirksam bei schwerer Krankheit. Glucocorticosteroid sollte vor dem Hintergrund der Antikoagulans-Thrombozytenaggregationshemmern durchgeführt werden. Bei moderaten und Licht während ihrer Verwendung nicht gerechtfertigt ist. In einfacher oder Mischform ohne Prednisolon-Dosis Nierenschäden ist 0,7-1,5 mg / kg pro Tag und verwendete einen kurzen Kurs von 7-20 Tagen. Mit der Entwicklung von Nephritis Schönlein - Henoch verabreicht 2 mg / kg pro Tag für 1-2 Monate, gefolgt von einer Reduktion von 2,5 bis 5,0 mg 1 alle 5-7 Tage bis zum vollständigen Löschung.
Zytostatika geeignet für schwere Formen mit Nierenerkrankung in Abwesenheit positiven Dynamik der Behandlung Kortikosteroide, und die Anwesenheit von schwerem Haut Syndrom mit Flecken auf der Haut Nekrose auf dem Hintergrund der hohen immunologische Aktivität. Wird für die Aufnahme Azathioprin 2 mg / kg / Tag, 2 mg Cyclophosphamid / kg / Tag für bis zu 4-6 Monaten. Die Behandlung wird unter der Kontrolle von peripherem Blut durchgeführt: Anzahl der weißen Blutkörperchen vermindert Zytostatika umgeworfen.
Transfusionstherapie: wird während der akuten Phase der Erkrankung für 5-15 Tage bei Kindern mit schwerer hämorrhagischer Vaskulitis durchgeführt, wenn klinische Manifestationen am stärksten ausgeprägt sind. Die Zusammensetzung der Transfusionstherapie schließen ein: niedermolekularPlasmaErsatzLösungen (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) mit einer Geschwindigkeit von 10-20 ml / kg / Tag; Glucose-Novocain-Gemisch (5% Glucose-Lösung und 0,25% Novocain-Lösung-Verhältnis von 2: 1 oder 3: 1) in einer Menge von 10 ml pro 1 kg Körpergewicht, aber nicht mehr als 100 ml; Spasmolytika - Aminophyllin (5 mg / kg / Tag), no-spa (2 ml einer 2% Lösung) in 150-250 ml isotonischer Kochsalzlösung; Inhibitoren von proteolytischen Enzymen (contrycal von 20 000 bis 40 000 IU / kg / Tag, trasilol 50.000 - 100.000 U / Tag). Die Verabreichung von Arzneimitteln mit einer Rate von 10-15 durch Tropf Tropfen pro Minute.
Plasmapherese auf die Entfernung von zirkulierenden Toxinen, Bakterien, entzündliche Substanzen, Antikörper, Immunkomplexe gerichtet ist, Kryoglobulinen und in schweren hämorrhagischen Vaskulitis, wellige kontinuierliche oder Wiederholung gezeigt Symptome. Plasmapherese hilft, den Bluteigenschaften zu normalisieren, entfernt Vasospasmus, verbessern die Mikrozirkulation, erhöht die funktionelle Aktivität von Immunzellen, erhöht die Empfindlichkeit der Patienten Drogen.
Eksfuziruemoy Plasmavolumen beträgt 10-30 ml pro 1 kg Körpergewicht (pro Verlauf der Behandlung, bestehend aus Behandlungen 3-8 Plasmapherese von 2 bis 5 Volumina entfernt Plasma zirkulierender). Die ersten 3-4 Sitzungen täglich durchgeführt, und Follow-up - 1 alle 3 Tage. exfusion Rate 50 ml pro Minute. Um zu verhindern, Blutgerinnung Heparin wird die Geschwindigkeit von 100-300 U / kg verwendet. Als Ersatzlösungen mit niedrigem Molekulargewicht mit Dextrane, Albumin, Glucose, Kochsalzlösung.
Antihistaminika sind wirksam bei Kindern mit Nahrung, Medizin oder Haushalt Geschichte der Allergie, die Manifestationen der exsudativen-katarrhalischen diathesisAllergische Erkrankungen (Pollenkrankheit, Angioödem, scharf obstruktive Bronchitis, Asthma). Verwenden Sie Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol und andere Medikamente in den Alters Dosierungen für 7-10 Tage.
Chelatoren sind für Patienten mit allergischer Geschichte erforderlich, in Gegenwart von Bauchschmerzen, in Fällen, in denen Nahrungsmittel Faktor-Krankheit wurden Ausfällen. Chelatoren binden Toxinen in das Lumen des Darms und biologisch aktiven Substanzen, dadurch deren Eindringen in den systemischen Kreislauf zu verhindern. Zu diesem Zweck ernennen Polyphepanum, Smectit enterosorb, Kohlenstoff 3-4 mal täglich für 5-10 Tage aktiviert.
Membran vorgeschrieben wiederholt Kurse mit einer Nierenerkrankung oder rezidivierenden Verlauf kutanen Syndrom. Drogen in dieser Gruppe kann die Permeabilität der Gefäßwand reduzieren, die trophischen Prozesse immunmodulatorische Effekte haben. Das am weitesten verbreitete Retinol, Tocopherol (Vitamin E), Rutin, dimephosphone für 1 Monat.
Komplikationen und Prognose
Das Ergebnis der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern im Allgemeinen günstig. Erholung nach den ersten Noten von mehr als die Hälfte der Patienten. Mögliche Langzeitverlauf der Erkrankung rezidivierende und die Rezidivrate reicht von einzelnen wenigen Jahren vor monatlich. Im Laufe der Zeit jedoch in der Regel nimmt die Krankheit auf dem Charakter monosindromnogo: nur Hautausschlag (manchmal - mit Gelenk-Syndrom) oder chronische Nierenerkrankung entwickeln. In diesem Fall bleibt die Nierenfunktion intakt für eine lange Zeit. Ergebnis in chronische Niereninsuffizienz Es ist extrem selten, mit einer gemischten Form von Glomerulonephritis oder rasch fortschreitender Form.
