Sjögren-Syndrom - eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich auf Erkrankungen des Bindegewebes; Es gekennzeichnet durch Läsionen vielen Drüsen, vor allem Speichel- und Tränen.
Isoliert, wie Sjögren-Syndrom (Verlust der Tränen- und Speicheldrüsen) flankierende rheumatoide Arthritis, Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes Erkrankungen des Gallensystems und anderen Autoimmun Krankheiten.
Sjögren-Krankheit ist die häufigste Erkrankung bei den Erkrankungen des Bindegewebes und ist gefunden bei Frauen 10-25 mal häufiger als Männer, in der Regel im Alter zwischen 20-60 Jahren, viel weniger gesehen in Kinder.
Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Die meisten Forscher betrachten Sjögren-Krankheit als Folge der immunopathologischen Reaktionen auf virale Infektion, vermutlich retroviralen.
Manifestationen des Sjögren-Syndroms
Die Symptome der Sjögren-Krankheit kann in Eisen und vnezhelezistye unterteilt werden.
Glandulären Manifestationen durch die Niederlage sekretierenden Drüsen verursacht wird, zeichnet sich vor allem durch eine Abnahme in ihrer Funktion.
Ein permanentes Zeichen der Niederlage der Tränendrüsen beim Sjögren-Syndrom ist eine Augenkrankheit mit einem verminderten Sekretion von Tränenflüssigkeit verbunden. Die Patienten klagen über ein brennendes Gefühl, „Kratzer“ und „Sand“ in den Augen. Oft markiert Juckreiz Augenlider, Rötung, Staus in den Ecken des viskosen weißen Ausfluss. Später Photophobie erscheinen, Augen Verengung Schlitze, die Sehschärfe abnimmt. Die Erhöhung der Tränendrüsen in Sjögren-Syndrom ist selten.
Das zweite obligatorische und konstantes Merkmal von Sjögren-Syndrom ist eine Niederlage der Speicheldrüsen mit der Entwicklung einer chronischen Entzündung. Es wird von trockenem Mund und Speicheldrüse Erweiterung gekennzeichnet.
Oft vor dem Erscheinen dieser Zeichen trockene rote Grenze festgestellt werden, perleches, StomatitisZunahme in der Nähe befindlichen Lymphknoten, mehr (in der Regel Gebärmutterhalskrebs) Karies Zähne. Ein Drittel der Patienten, gibt es eine allmähliche Zunahme in der Ohrspeicheldrüse, das in den Gesichtskonturen zu charakteristischen Veränderungen führt, ist in der Literatur als „Schnauzen hamster“ oder „Mündungs Backenhörnchen“ beschrieben.
In der Anfangsphase der Erkrankung Xerostomie tritt nur während des Trainings und Aufregung.
In schwerer Phase der Trockenheit im Mund konstant wird, durch die Notwendigkeit, gefolgt das Trockenfutter zu waschen, den Wunsch, den Mund zu befeuchten, während im Gespräch. Mundschleimhaut wird hell rosa, leicht verletzt. Freier wenig Speichel, es schaumig oder klebrig. Zunge trocken. Lippen bedeckt mit Krusten, die Entzündungserscheinungen, können eine Sekundärinfektion, einschließlich Pilz- und Virus verbinden. Charakteristisch mehrere zervikale Karies.
Spätstadium scharf erscheint Mundtrockenheit, Unfähigkeit zu sprechen, schlucken Nahrung, ist es nicht gequetscht Flüssigkeit. Lippen trocken diese Patienten in Rissen, Mundschleimhaut mit Zeichen der Keratinisierung, Zunge frei Speichel in der Mundhöhle gefaltet ist nicht definiert.
Trocknet Nasopharynx trockene Krusten in der Nase, im Lumen der Eustachischen Röhre zu bilden, um vorübergehende Taubheit und Entwicklung führen kann Mittelohrentzündung. Trockenheit der Kehle und Stimmbänder verursacht Heiserkeit.
Häufige Komplikationen sind sekundäre Infektionen: Nebenhöhlenentzündung, Recurrent Tracheobronchitis und Lungenentzündung. Die Niederlage der Drüsen der äußeren Genitalien tritt bei etwa 1/3 der Patienten mit Sjögren-Syndrom. Vaginalschleimhaut gerötet, trocken, oft Patienten besorgt über Schmerzen und Juckreiz zu verbrennen.
Ein häufiges Symptom der Krankheit Sjögren ist trockene Haut. Schwitzen reduziert werden kann.
Beim Schlucken durch das Vorhandensein von Schleimhaut Trockenheit verursachte Erkrankung. Viele Patienten entwickeln eine chronische atrophische Gastritis mit schweren sekretorischen Versagen, klinisch das Gewicht und die Beschwerden in der Magengegend nach dem Essen zu manifestieren, Aufstoßen Luft, Übelkeit, verminderten Appetit. Weniger häufige Schmerzen in der Magengegend.
Es besteht eine direkte Beziehung zwischen dem Grad der Trockenheit und der Unterdrückung der sekretorischen Funktion des Magens. Erkrankungen der Gallenwege (Cholezystitis) Und der Leber (Hepatitis) Ist bei den meisten Patienten beobachtet. Es gibt Beschwerden von Schwere und Schmerzen im rechten oberen Quadranten, die Bitterkeit im Mund, Übelkeit, schlechte Toleranz von fetthaltigen Lebensmitteln.
Die Beteiligung an der Bauchspeicheldrüse Prozess (Pankreatitis) von Schmerzen und Verdauungsstörungen manifestiert.
Vnezhelezistye Manifestationen des Sjögren-Krankheit sind sehr vielfältig, sind in der Natur systemisch. Gelenkschmerzen, leichte Steifigkeit am Morgen. Anzeichen für eine Entzündung der Muskeln (Muskelschmerzen, leichte Muskelschwäche, eine leichte Erhöhung des Blut Kreatinphosphokinase) werden in 5-10% der Patienten beobachtet.
Die meisten Patienten mit Sjögren-Syndrom gibt es eine Zunahme von submandibularen, Gebärmutterhals-, occipitalis, supra Lymphknoten und 1/3 Patienten mit Lymphknotenvergrößerung ist in der Natur weit verbreitet. Im letzteren Fall ergeben, häufig eine vergrößerte Leber.
Verschiedene Erkrankungen der Atemwege wurden in 50% der Patienten beobachtet. Trockener Hals, wund und Narben, trockener Husten und Atemnot sind die häufigsten Beschwerden.
Wenn das Sjögren-Syndrom ist Gefäßkrankheit markiert. Melkotochechnye blutige Hautausschläge erscheinen oft auf der Haut von shins, aber schließlich oben verteilt und kann auf der Haut der Oberschenkel, Gesäß und Bauch nachgewiesen werden. Ausschlag begleitet von Juckreiz, Brennen und Schmerzen Anstieg der Temperatur der Haut in dem betroffenen Bereich.
Die Niederlage des Nervensystemes mit sensorischen Störungen der Typ „Socken“ und „Handschuhen“, Neuritis des Gesichts- und Trigeminus bei einem Drittel der Patienten beobachtet.
Ein Drittel der Patienten reagieren allergisch, häufiger - Antibiotika, Sulfonamide, Procain, Gruppe B Drogen, sowie chemische Mittel (Reinigungsmittel, usw.) und Lebensmittel.
Diagnostik
Die informativsten Laborparameter mit Sjögren-Syndrom sind hohe ESR, Die Verringerung der Anzahl der Leukozyten, Hypergammaglobulinämie (80-70%), die Anwesenheit von Anti-Atomkraft und Rheumafaktoren (90-100%), sowie Antikörper nuclear antigen SS-A / Ro und SS-B / La (60-100%) auf löslich. Ein Drittel der Patienten sind Kryoglobulinen gefunden.
Die Polyklinik Bedingungen empfiehlt es sich, unter Berücksichtigung der verschiedenen Kombinationen der folgenden Eigenschaften zu nehmen:
- Gelenkerkrankungen;
- Entzündung der Ohrspeicheldrüsen und einer allmählichen Zunahme der Parotis;
- Trockenheit der Mundschleimhaut (der Nasopharynx) und die schnelle Entwicklung von mehreren, vorzugsweise von Gebärmutterhals-, Zahnkaries;
- chronisch rezidivierende Bindehautentzündung;
- Raynaud-Syndrom;
- persistente Erhöhung der ESR (mehr als 30 mm / h);
- Hypergammaglobulinämie (über 20%);
- die Anwesenheit von Rheumafaktor im Blut (Titer größer als 1: 80).
Während keines dieser Merkmale für sich genommen, ist für Sjögren-Krankheit nicht spezifisch, die Anwesenheit der vier Kriterien und ermöglicht es 80-70% der Fälle von Verdacht und später mit Hilfe von speziellen Methoden der Untersuchung, die Diagnose zu bestätigen.
Differentialdiagnose der Sjögren-Krankheit erfolgt rheumatoider Arthritis, systemischer Lupus erythematodesAutoimmunerkrankungen der Leber und der Gallenwege, kombiniert mit Sjögren-Syndrom.
Sjögren-Krankheit Behandlung
Der Hauptort in der Behandlung von Sjögren-Krankheit gehört zu den Hormonen und zytotoxische Immunsuppressiva (hlorbutin, Cyclophosphamid).
In der Anfangsphase der Erkrankung in Abwesenheit von systemischen Manifestationen und moderaten Unregelmäßigkeiten Labor Indikatoren sollten langfristige Behandlung mit Prednison in kleinen Dosen (5-10 mg / Tag).
Die exprimierten und späte Stadien des Sjögren-Syndroms in Abwesenheit von systemischen Manifestationen notwendig Termin Prednisolon (5-10 mg / Tag) und Chlorambucil (2-4 mg / Tag), gefolgt von einem längeren, für mehrere Jahre, Erhaltungsdosen von Prednisolon (5 mg / Tag) zu empfangen und Chlorambucil (6-14 mg / Woche).
Eine solche Schaltung kann Patienten verwendet werden, in den frühen Stadien der Krankheit in Anwesenheit des exprimierten zu behandeln Erkrankungen Laborparameter der Prozessaktivität und Kryoglobulinämie ohne klare Anzeichen einer systemischen Manifestationen.
Pulstherapie mit hohen Dosen von Prednison und Cyclophosphamid (1000 mg 6-Methylprednisolon intravenös täglich für drei aufeinander folgende Tage, und einmalige intravenöse Cyclophosphamid verabreicht 1000 mg), gefolgt von der Übertragung auf eine moderate Dosis von Prednisolon (30-40 mg / Tag) und Zytostatika (hlorbutin 4-6 mg / Tag oder 200 mg Cyclophosphamid intramuskulär, 1-2 mal pro Woche) in Abwesenheit der Exposition gegenüber der Leber war die effektivste Behandlung für Patienten mit schweren systemischen Manifestationen Sjögren-Syndrom, wird in der Regel von den Patienten gut toleriert und vermeidet viele der bei längerem Gebrauch von hohen Dosen von Prednison Komplikationen und Zytostatika.
Extrakorporale Therapien (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, Plasmapherese, Plasma Doppelfiltration) in Kombination mit Pulstherapie ist am effektivsten bei Patienten mit nekrotisierenden Sjögren-Krankheit Vaskulitis, Glomerulonephritis, Polyneuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises von Kryoglobulinämie verursacht.
Lokale Therapie für Augenkrankheit ist auf die Beseitigung von Trockenheit gerichtet, sekundäre Infektion zu verhindern. Trockenes Auge ist ein Indiz für die künstlichen Tränen. Die Häufigkeit der Medikamente hängt von der Schwere des Sehorgan und reicht von 3 bis 10 mal pro Tag.
Mit therapeutischen weichen Kontaktlinsen sind Zweck Hornhautschutz eingesetzt., 0,25% ige Lösung von Chloramphenicol, Ciprofloxacin, und anderen: für die Verhinderung von Sekundärinfektion furatsilina Lösungen verwendet wird (5000 1 verdünnt).
Therapie der chronischen Entzündung der Speicheldrüsen ist auf die Überwindung Trockenheit richtet, die Wände der Speichelgänge stärken Drüsen, Prävention von Exazerbationen, zur Verbesserung der oralen Schleimhautepithels Erholung Mund und im Kampf gegen die sekundären Infektion.
Um die Leistung und die Sekretion der Speicheldrüsen unter Verwendung von Procain Blockade zu normalisieren. Im Fall einer Exazerbation einer chronischen Parotitis (und zur Verhinderung ihrer Wiederholung) gilt appliqué Dimexidum 10-30% ige Lösung. In Fällen von eitriger Mumps in den Kanälen der Speicheldrüsen wird topisch verabreichte Antibiotika und Antimykotika (Nystatin, Levorinum, Nystatin Salbe) verabreicht. die Permeabilität Kanäle intravenös oder intramuskulär Calciumpräparate zu reduzieren.
Beschleunigen die Heilung der Mundschleimhaut und des Lippenrot bei Auftreten von Erosion und Risse schafft über Hagebuttenöl und Dorn solkoserilovoy methyluracyl und Salben, sowie durch Behandlung der Mundschleimhaut ENKAD Arzneimittel (aktive Derivate von Nukleins Säuren). Auch besitzt antibakterielle Eigenschaften dekaminovaya Karamell.
Wenn Nasenschleimhaut Trockne häufige Anwendungen isotonische Natriumchloridlösung (via turundae) verwendet.
Vaginale Trockenheit wird reduziert, wenn der Kaliumjodid-jelly verwenden.
Wenn trockene Luftröhre und Bronchien Langzeitverabreichung von Bromhexin empfohlen (8-16 mg 3-mal täglich für 2-3 Monate).
Gibt es Hinweise chronische Gastritis mit sekretorischer Insuffizienz für lange Zeiträume durchErsatzTherapie (Salzsäure, natürlicher Magensaft, Pepcid).
Pankreasinsuffizienz erfordert Empfang Enzyme panzinorma, Kreon, Festalum Kurse 2-3 Monat oder kontinuierlich, wie die Behandlung solkoserilom (2 ml intramuskulär 2 mal täglich für 15-30 Tage).
Ausblick
Wetter günstig für das Leben. Wenn die Zeit begonnen Behandlung das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen schafft, erholen sich die Patienten die Fähigkeit zu arbeiten. Im Fall eines verspäteten Beginns der Behandlung ist in der Regel schnell zu ernsthaften Manifestationen der Erkrankung entwickeln, kommt der Patienten Behinderung.
