Morbus Hirschsprung - angeborener aganglioz Kolon (Mangel an richtigen Nervenzellen in der Muskulatur Plexus Auerbach und der submukösen Plexus Meissner. mit der Abwesenheit der Kontraktion in dem betroffenen Darmbereich, Stagnation von Kot in den darüber liegenden Abschnitten, wodurch bewirkt wird, erhebliche Ausdehnung und Längung Darms.
Die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit - 1: 5000 Neugeborenen.
Das dominante Geschlecht - männlich (4-5: 1).
Die Symptome von Morbus Hirschsprung
Kundgebungen bei Kindern
Frühe Anzeichen:
- Verstopfung,
- Blähungen,
- Erhöhung des Bauchumfang ( „Frosch Bauch“)
Späte Symptome:
- Anämie,
- Unterernährung,
- Thoraxdeformität,
- fäkale Steine
Kundgebungen bei Erwachsenen
- Das Fehlen einer unabhängigen Stuhl Kindheit
- Das Fehlen des Stuhldrang
- Flatulenz
- Bauchschmerzen, nimmt mit der Dauer der Verzögerung des Stuhls zu erhöhen.
Krankheitsstadium
- Kompensierten - Verstopfung feiern Kindheit, Reinigung Einläufe es leicht für eine lange Zeit entfernen
- Subcompensated - Einlauf nach und nach immer weniger wirksam, verschlechtert sich der Zustand des Patienten: Körpermasse abnimmt, und besorgt über die Schwere der Bauchschmerzen, Atemnot; Die exprimierte Anämie, Stoffwechselstörungen. Subcompensation Zustand tritt bei Patienten mit Dekompensation auf dem Hintergrund der konservativen Behandlung
- Dekompensierter - Reinigung Einläufe und Abführmittel selten zu einem kompletten Stuhlgang führen. Es gibt ein Gefühl von Schwere im Unterbauch, Völlegefühl. Unter dem Einfluss von verschiedenen Faktoren ab (starke Veränderung der Macht, schwere körperliche Anstrengung) Patienten entwickelten akuter Darmverschluss. Kinder Dekompensation oft mit Zwischensummen und Gesamt Formen der Zerstörung beobachtet.
- Die akute Form der Krankheit wird in Hirschsprungsche Neugeborenen so niedrig kongenitaler Darmobstruktion manifestiert.
Für Morbus Hirschsprung, im Gegensatz zu anderen Ursachen der Verstopfung (Tumor, atonische Verstopfung bei älteren Menschen, mit Colitis ulcerosa), Durch das Auftreten von Verstopfung seit ihrer Geburt oder frühe Kindheit geprägt.
Oft bemerken die Eltern das Vorhandensein von endokrinen, psychiatrischen und neurologischen Anomalien.
Die Krankheit kann mit anderen angeborenen Anomalien in Verbindung gebracht werden: Down-Syndrom, Cleft weichen Gaumens
Diagnostik
- Wenn Rektaluntersuchung eine leere Phiole des Rektums detektiert, selbst bei langen Verzögerungs Stuhl. Tone des Schließmuskels, vor allem Haustiere, aktualisiert
- Sigmoidoskopie: Schwierigkeit durch den distalen (Steifigkeit) den Mastdarms in vorbei, gibt es keinen Stuhl, ein scharfer Übergang von den verjüngten distalen Rektum in fortgeschrittenen proximalen Teilen, um die Anwesenheit in ihnen von Kot oder fäkaler Steinen, trotz sorgfältiger Vorbereitung Eingeweide Studie.
- Panoramaradiographie der Bauchhöhle: die aufgeblasenen, expandierten Darmschleifen detektiert manchmal Füllstände.
- Ergography: verlängert, längliche colon Schleife, die gesamte Bauchhöhle einnimmt; Durchmesser von 10-15 cm oder mehr.
- Passage von Barium-Suspension: normal Durchgang des Kontrastes durch den oberen Magen-Darm-Trakt (Magen, Dünn Darm), fortgeschrittene Dick Abschnitte ausgesprochen Verlangsamung, von denen der Kontrast für eine lange Zeit (4-5 Tage) ist nicht evakuierten
- Koloskopie Es bestätigt die Daten von Röntgenuntersuchungen.
- Eine Biopsie von Rektumwand Swanson: intestinal Segmentwand (alle Ebenen) Größe 1,0x0,5 cm von 3-4 cm ausgeschnitten. Bestimmen Sie die Abwesenheit oder Unterentwicklung des intramuralen Nervenknoten in der Darmwand
- Histochemische Diagnose wird auf eine qualitative Bestimmung der Aktivität des Enzyms Acetylcholinesterase Gewebe basiert. Zu diesem Zweck wird eine Oberflächenbiopsie Rektalschleimhaut produzieren und erhöhte Aktivität der Acetylcholinesterase mucosa Parasympathikus Fasern erkennen.
Die Behandlung von Morbus Hirschsprung
Die konservative Behandlung der schlechten Ergebnisse, sondern kann als Vorbereitung für die Chirurgie zu sehen
- Ernährung: Obst, Gemüse, Milch, gazoneobrazuyuschie Produkte
- Die Stimulation der Peristaltik Massage, Physiotherapie, Physikalische Therapie-Techniken
- Die Verwendung von Reinigungs Einläufe
- Die intravenöse Infusion von Proteinwirkstoffen, Elektrolytlösungen
- Vitamin-Therapie.
chirurgische Behandlung
Die Diagnose des Morbus Hirschsprung - eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff. Das Hauptziel der chirurgischen Behandlung (Kinder und Erwachsene) - so weit wie möglich eine vollständige Entfernung aganglionarnoy Zone, erweiterte Abteilungen und Erhaltung eines funktionierenden Doppelpunkt.
Radikale Operation Swanson, Soave, entworfen Duhamel für Kinder, für Erwachsene deren Umsetzung in reiner Form möglicherweise aufgrund anatomischer Merkmale, oder im Zusammenhang mit der exprimierten Sklerose in der Submukosa und Muskelmembranen Darm.
Die am besten geeignete Behandlung für Morbus Hirschsprung in Erwachsenen wird in dem Forschungsinstitut für Proktologie (Moskau) Modifikation Duhamel Betrieb entwickelt werden. Die wichtigsten Grundsätze: Sicherheit und aseptischen Operationen; aganglionarnoy maximale Entfernungszone mit einem kurzen Stummel Rektum zu schaffen; an den inneren Schließmuskel des Afters Verhinderung von Schäden; einen zweistufigen colorectal Anastomose zu bilden.
Ausblick
Die Prognose der Erkrankung Hirschsprungs relativ günstig während der chirurgischen Behandlung vor der Entwicklung von Komplikationen.
Eine kurzes Segment aganglionarnom Mekonium Verzögerung und dann Kot von Kleinkindern oft begrenzt auf 1-3 Tage und zu Durchfall erlaubt, oder Klistier. Diese Fälle können erst später in der Kindheit zu erkennen.
