Dysmetabolischen Nephropathie - eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Beeinträchtigung der Nierenfunktion aufgrund von Stoffwechselstörungen gekennzeichnet sind.
Je nach Ursache des isolierten primären und sekundären dysmetabolische Nephropathie.
Primär sind erblich durch progredienten Verlauf gekennzeichnet Erkrankungen, frühe Entwicklung Urolithiasis und chronische Niereninsuffizienz.
Sekundäre dysmetabolische Nephropathie kann mit einer erhöhten Einnahme bestimmter Substanzen im Körper in Verbindung gebracht werden, Stoffwechselstörungen aufgrund ihrer Beteiligung anderer Organe und Systeme (zum Beispiel des Magen-Darm-Trakt), Drogen Therapie und andere.
Die überwiegende Mehrheit des dysmetabolische Nephropathie mit gestörter Kalziumstoffwechsel assoziiert (70-90%), etwa 85-90% von ihnen - mit einem Überschuss des Oxalatsalz saures Oxalat (in Form von Calciumoxalat), das andere mit einem Überschuß an Phosphat (Calciumphosphat - 3,10%) gemischt werden, oder - Oxalat / Phosphat Urat.
Primäre dysmetabolischen Nephropathie selten.
Kundgebungen dismetabolic Nephropathie
Kalziumoxalat Nephropathie
Es tritt am häufigsten in der Kindheit. Sein Aussehen kann mit beeinträchtigter Calciumstoffwechsel und dem Metabolismus von Oxalat (Oxalsäuresalzen) in Verbindung gebracht werden.
Oxalat mit der Nahrung aufgenommen oder vom Körper synthetisiert.
Gründe für die Bildung von Oxalat:
- Erhöhte Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung
- Darmkrankheit - Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Darmanastomosen
- Erhöhte Produktion von Oxalat der Körper.
Oxalat-Nephropathie
Es ist eine multifaktorielle Erkrankung. Nach verschiedenen Autoren ist der Anteil der Vererbung bei der Entwicklung von Oxalat-Nephropathie bis zu 70-75%. Neben genetischen wichtige Rolle gespielt von externen Faktoren ab: Ernährung, Stress, Umweltbelastungen und andere.
Die ersten Symptome der Krankheit kann in jedem Alter, auch in der Neugeborenenzeit zu entwickeln.
Meistens sind sie in 5-7 Jahren in Form von Nachweis von Oxalatkristalle, niedrigem Gehalt an Protein, weißen Blutkörperchen und roter Blutkörperchen in Urinalysis enthüllt. typisch erhöhen spezifisches Gewicht des Urins.
Die Gesamtentwicklung von Kindern mit Oxalat-Nephropathie, in der Regel nicht leiden; aber sie sind gekennzeichnet durch Allergien, Fettleibigkeit, Autonomic Dystonie mit einer Tendenz zu einer Abnahme des Blutdruckes (Unterdruck), Kopfschmerzen.
Die Krankheit ist in der Pubertät im Alter zwischen 10-14 Jahren verschärft, das, offenbar aufgrund der hormonellen Veränderungen.
Progression der Nephropathie Oxalat kann bei der Entwicklung der Schichtung der bakteriellen Infektion auf die Bildung von Nierensteinen, Nierenentzündung führen.
Phosphat-Nephropathie
Phosphat Nephropathie tritt bei Krankheiten mit gestörter Kalzium und Phosphor Stoffwechsel verbunden. Der Hauptgrund Phosphaturie - chronische Infektion der Harnwege.
Oft Calciumphosphat-Nephropathie begleitet Kalziumoxalat, aber weniger ausgeprägt.
Stoffwechselstörungen von Harnsäure (Uratnephropathie)
im Körper pro Tag 570-1000 mg Harnsäure gebildet wird, ein Drittel der Menge, die in den Darm ausgeschieden wird und bricht dort Bakterien.
Die restlichen zwei Drittel werden in der Niere filtriert, das größtenteils zurückgesaugt, und nur 6-12% der gefilterten Menge im Urin ausgeschieden.
Primäre Uratnephropathie durch erbliche Störungen des Harnsäurestoffwechsels verursacht.
Secondary treten als Komplikationen bei anderen Krankheiten (eritremii, multiplem Myelom, Eine chronische hämolytische Anämie und al.), Ist eine Folge der Verwendung bestimmter Medikamente (Thiazid-Diuretika, Zytostatika, Salicylate, Cyclosporin A et al.) oder Dysfunktion der Nierentubuli und physikalisch-chemische Eigenschaften des Urins (in Nierenentzündung, zum Beispiel).
Urat-Kristalle sind in Nierengewebe abgelagert - es führt zur Entwicklung von Entzündung und eingeschränkter Nierenfunktion.
Die ersten Anzeichen der Krankheit in einem frühen Alter festgestellt werden, obwohl in den meisten Fällen gibt es eine lange latent während des gesamten Prozesses ist.
Ein Urinalysis offenbaren Urat, geringe Mengen an Protein und Erythrozyten. In Gegenwart von großen Mengen an Urin wird Urat Ziegelfarbe.
Verletzungen von Cystin Stoffwechsel
Cystin, eine Aminosäure, ein Produkt von Methionin-Stoffwechsel. Es gibt zwei Hauptgründe für den Anstieg von Cystin-Konzentration im Urin:
- übermäßige Anhäufung von Cystin in den Nierenzellen
- Verletzung von Cystin Reabsorption in den Nierentubuli.
Cystin-Akkumulation in Zellen, ist das Ergebnis eines genetischen Defekts tsistinreduktazy Enzyms. Es ist eine Zugriffsverletzung systemische und wird Cystinose genannt.
Intra- und extrazellulären Akkumulation von Cystin-Kristalle in den Nierentubuli und interstitium nicht nur offenbart, sondern und in der Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, periphere Blutzellen, Nerven-und Muskelgewebe, andere Körper.
Verletzung von Cystin Reabsorption in Nierentubuli durch genetisch beobachtet Fehler aufgrund durch die Zellwand der Aminosäuren zu transportieren - Cystin, Arginin, Lysin, und Ornithin.
Mit Fortschreiten der Krankheit, Symptome definiert Urolithiasis und Beitritt Infektion - Entzündung der Nieren.
Diagnostik
Labor- und Instrumentendiagnostik ist dismetabolic Nephropathie basierend auf
- Identifizieren Salzkristalle Urinalysis,
- die Konzentration bestimmter Salze Erhöhung in der biochemischen Untersuchung des Urins
- Studie antikristalloobrazuyuschey Fähigkeit Urin (AMCEN)
- Tests Kalziphylaxie und Peroxid im Urin leitender,
- renal Ultraschall.
Identifizierung Salzkristalle nur im allgemeinen Urinanalyse ist keine Grundlage für die Diagnose dysmetabolische Nephropathie. Es ist daran zu erinnern, dass die Auswahl der Kristalle im Urin von Kindern häufig vorübergehend ist und nicht mit Stoffwechselstörungen in Verbindung gebracht.
Zur Bestätigung der Diagnose dysmetabolische Nephropathie in Kristallen von Salzen in Urinanalyse durchgeführte Urin biochemischer Forschung zu erfassen.
Test Kalziphylaxie enthüllt Verletzungen der zellulären Calcium-Stoffwechsel. Test für Peroxid im Urin reflektiert den aktiven Prozess der Zellmembran Peroxidation.
Die Veränderungen durch Ultraschall der Nieren ergaben, in der Regel nur wenig spezifisch ist. Die Fähigkeit der Niere mikrokameshkov oder Einschlüsse zu erkennen.
Die Behandlung dismetabolic Nephropathie
Behandlung jeder dismetabolic Nephropathie kann auf vier Grundprinzipien reduziert werden:
- Normalisierung des Lebensstils;
- richtige Trinkregime;
- Diät;
- spezifische Therapien.
eine große Menge an Flüssigkeitsaufnahme ist ein universelles Verfahren jede dysmetabolischen Nephropathie zu behandeln, da sie die Reduktion von löslichen Stoffen Konzentration im Urin erleichtern.
Eines der Ziele der Behandlung ist es Nacht Urinieren Lautstärke zu erhöhen, die, indem sie die Flüssigkeit vor dem Zubettgehen erreicht wird. Zu bevorzugen sind einfache oder Mineralwasser gegeben werden.
Ernährung kann die Salzbelastung auf die Nieren stark reduzieren.
Spezifische Therapie sollte bei der Verhinderung der Kristallbildung, Salzausscheidung gerichtet werden, normalisieren Stoffwechselprozesse.
Behandlung des Oxalats Nephropathie
Ernährungsberatung
- Bei Patienten mit Oxalat-Nephropathie zugewiesen Kartoffel Kohl Diät zu behandeln, bei denen reduzierte Nahrungsaufnahme von Oxalat und die Belastung der Nieren.
- Es ist notwendig, Gelee, starken Fleischbrühe, Spinat, Preiselbeeren, Rüben, Karotten, Kakao und Schokolade zu beseitigen.
- Es wird empfohlen, Aprikosen Ernährung, Pflaumen, Birnen einzuführen.
- Mineralwässer verwendet wie Slavyanovskaya und Smirnovskaya bei 3-5 ml / kg / Tag. 3 Zulassungsrate 1 Monat 2-3 mal pro Jahr.
Arzneimitteltherapie
Die medikamentöse Therapie umfasst membran Drogen und Anti-Oxidantien. Die Behandlung sollte langlebig sein.
- Pyridoxin (Vitamin B6) in einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag verabreicht. 1 Monat lang auf Quartalsbasis.
- Vitamin B6 hat eine Membranwirkung durch die Teilnahme am Stoffwechsel von Fetten als Antioxidans und Stoffwechsel der Aminosäuren zu stabilisieren. Es ist auch zweckmäßig Zweck Magne B6 Vorbereitung der Rate von 5-10 mg / kg / Tag. Kurs für 2 Monate, 3-mal pro Jahr.
- Membranwirkung Stabilisierung macht Vitamin A, die die Wechselwirkung von Proteinen und Lipiden der Zellmembran normalisiert. Die tägliche Dosis von 1.000 IU im Jahr das Leben eines Kindes natürlich Vitamin - 1 Monat auf Quartalsbasis.
- Tocopherolacetat (Vitamin E) ist ein starkes Antioxidans, das sich durch den Körper von außen und erzeugt in den Körper eintritt. Es muss daran erinnert werden, dass die übermäßige Zufuhr von Vitamin E Lebensmittel hemmen kann Produkte an ihrem inneren negativen Feedback-Mechanismus. Vitamin E stärkt den Protein-Lipid-Kommunikations Zellmembranen. Ist mit Vitamin A in einer Dosis von 1 bis 1,5 mg / kg Körpergewicht pro Tag zugeordnet.
Wie verwendet Membrane dimephosphone und ksidifon.
Dimefosfon angewandt in einer Dosis von 1 ml 15% igen Lösung pro 5 kg Körpergewicht, 3 Dosen pro Tag. Kurs - 1 Monat, 3-mal pro Jahr.
Ksidifon verhindert die Ablagerung von unlöslichen Calciumsalzen. Administered in einer Dosis von 10 mg / kg / Tag. 2% ige Lösung in 3 Dosen. Kurs - 1 Monat, 2 Mal pro Jahr.
Tsiston hat hohe Leistungsfähigkeit, vor allem, wenn Kristallurie. Tsiston 2-3 mal täglich in einer Dosis von 1-2 Tabletten verabreicht, einen Kurs von 3 bis 6 Monaten.
Zusätzlich ist Magnesia, insbesondere bei erhöhten Oxalat-Gehalt in einer Dosierung 0,15-0,2 g / Tag zugeordnet.
Behandlung von Uratnephropathie
Diät
- Bei der Behandlung von Uratnephropathie reicher Ernährung sieht ein Ausnahme Purin-Basen-Produkte (Leber, Niere, Fleisch Brühen, Erbsen, Bohnen, Nüsse, Kakao, etc.).
- Zu bevorzugen sind Milchprodukte und pflanzlichen Ursprungs gegeben werden.
- Eine wichtige Voraussetzung für eine erfolgreiche Behandlung ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr - von 1 bis 2 Liter pro Tag. Bevorzugt sollte ein schwach alkalischen und schwach mineralisierte Wasser Dekokt (Schachtelhalm, Dill, Birkenblatt, Preiselbeeren Blatt Klee, Knöterich et al.) Angegeben werden, Hafer Brühe.
Für einen optimalen Acidität des Urins kann Citrat Gemisch verwenden (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).
Wenn Uratnephropathie ist wichtig, die Konzentration von Harnsäure zu reduzieren. Zu diesem Zweck bedeutet die Synthese von Harnsäure zu reduzieren - Allopurinol, Nicotinamid.
Pädiatrische Verwendung von Allopurinol ist begrenzt wegen der möglichen Komplikationen der Haut, Leber, Blut.
Unter der strengen Aufsicht von Allopurinol bei einer Dosis von 0,2-0,3 g / Tag verabreicht wird. 2-3 Stunden für 2-3 Wochen, dann wird die Dosis reduziert. Die Dauer des allgemeinen Kurses - bis zu 6 Monaten.
Nicotinamid ist ein schwächeres Medikament als Allopurinol, aber besser verträglich; bei einer Dosis von 0,005-0,025 g 2-3 mal pro Tag für 1-2 Monate bei wiederholten Zyklen ernannt.
Harnsäure wird als Orotsäure, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.
Behandlung von Phosphat-Nephropathie
Behandlung von Phosphat-Nephropathie sollte den Urin Ansäuerung (Mineralwassers gerichtet werden - Seltzer, Arzni, suar-Dzau et al.; Zubereitungen - Cystenalum, Ascorbinsäure, Methionin).
Assigned eingeschränkte Diät Lebensmittel, die reich an Phosphor (Käse, Leber, Eier, Geflügel, Bohnen, Schokolade, etc.).
Cystinose-Behandlung
Behandlung von Cystinurie cystinosis und umfasst Diät, vysokozhidkostny Behandlung und Medikamententherapie zu Urin Alkalisierung und erhöht die Löslichkeit von Cystin.
Der Zweck der Diättherapie - Methionin und andere schwefelhaltige Säuren - eine übermäßige Aufnahme von Cystin Kind Vorgänger zu verhindern.
Käse, Fisch, Eier, Fleisch und andere - es wird auch reich an Methionin und schwefelhaltigen Aminosäuren Produkte auszuschließen ist (oder begrenzt stark) von Babynahrung Ernährung.
Da Methionin für das Wachstum des Körpers des Kindes notwendig ist, eine längere Verwendung einer strengen Diät ist nicht möglich, so in 4 Wochen auf Diät-Therapie Ernährung des Kindes beginnen erweitert und ist in der Nähe normal, aber eine strenge Ausnahme von Fisch, Käse und Eier.
Die Menge der Flüssigkeit sollte mindestens 2 Liter / Tag., Besonders wichtig Flüssigkeit vor dem Zubettgehen zu nehmen.
Für Urin Alkalisierungsmittel Citrat Gemisch, Natriumhydrogencarbonat-Lösung verwendet, blemaren, alkalisches Mineralwasser.
Zur Verbesserung der Löslichkeit und verhindert die Kristallisation Cystin zugewiesen Penicillamin. Es hat eine gewisse Toxizität, so zu Beginn der Therapie mit niedrig Dosis zugeordnet wird - 10 mg / kg / Tag. 4-5 Techniken weitere Dosiserhöhungen für eine Woche bis 30 mg / kg / Tag und bei Cystinose -. 50 mg / kg / Tag.
Penicillamin Behandlung unter der Kontrolle von Cystin-Gehalt in Leukozyten sein sollte und / oder tsianidnitroprussidnogo Test (Test für Cystin im Urin wo Cystin-Konzentration bis sein sollte 150-200 mg / l). Bei Erreichen dieser Indikatoren Penicillamin Dosis auf 10-12 mg / kg / Tag reduziert.
Penicillamin Behandlung wird für eine lange Zeit durchgeführt, seit Jahren. Als Penicillamin inaktiviert gleichzeitig zugewiesen Pyridoxin Vitamin B6 (Pyridoxin) in einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag. für 2-3 Monate mit wiederholten Kursen.
Um die Membranen des Nierentubuli ernannt Vitamin A (6.600 IE / Tag) und Vitamin E (Tocopherol, 1 Tropfen von 1 Jahr Lebensdauer einer 5% igen Lösung pro Tag) für 4-5 Wochen mit wiederholten Kursen zu stabilisieren.
Es gibt eine positive Wirkung der Verwendung von Penicillamin statt weniger toxischen Analogon davon - kuprenil in reduzierter Dosis in Kombination mit ksidifonom und anderen Membran.
Antibiotika-Therapie ist für den Beitritt Infektion indiziert.
Wenn Cystinose verwendete erfolgreich eine Nierentransplantation, den Platz vor der Entwicklung von im Endstadium chronischer Niereninsuffizienz führt. Nierentransplantation kann die Lebensdauer der Patienten signifikant erhöhen - bis zu 15-19 Jahren, aber die Ablagerung Cystinkristallen im Transplantat beobachtet, was letztlich zur Niederlage führt und transplantierten Nieren.
Ausblick
Prognose bei dismetabolic Nephropathie im Allgemeinen günstig.
In den meisten Fällen können die entsprechenden Modus, Ernährung und medikamentöse Therapie stabile Normalisierung der Indikatoren im Urin erreichen.
In Abwesenheit der Behandlung oder wenn die Unwirksamkeit des natürlichsten Ergebnis dismetabolic Nephropathie Nierensteine und Nierenentzündung.
Die häufigste Komplikation ist die Entwicklung von Nephropathie dismetabolic Harnwegsinfektion an erster Stelle Pyelonephritis.
