Waldenström-Krankheit - ist äußerst selten Tumor des Knochenmarks, die aus mutierten plazmotsitarnyh und lymphatischen Zellen gebildet wird. Dieser pathologische Zustand wird durch das Auftreten von Zellen begleitet, die übermäßigen Mengen von Immunglobulin produzieren. Über die Verletzung ist ähnlich wie chronische lymphatische Leukämie.
Die häufigste Pathologie manifestiert im Alter symptomatisch. Diese Verletzung ist sehr gefährlich, weil Es trägt das Risiko schwerer Komplikationen. Macroglobulinemia erfordert komplexe Behandlung.
Die Ursachen der Krankheit
Die genauen Gründe, warum es Morbus Waldenström ist, noch nicht installiert. Es gibt eine genetische Therapie dieser Erkrankung. Es ist nicht ohne Grund, das ist. To. Ist das nicht ungewöhnlich, dass die Krankheit in Mitgliedern einer Familie zu identifizieren, blutsverwandt.
Darüber hinaus neigen viele Forscher dieser pathologischen Zustand macroglobulinemia Theorie dieser Art virusogeneticheskoy. Es wird angenommen, können einige Viren in Zellen und verursachen genetische Versagen eingeführt werden. Somit wird durch Dividieren erscheinen Zellen mit mutiertem DNA. Oft leidet und Immunität, die zwischen infizierten Zellen und Elementen aus der Defektstruktur nicht unterscheiden können. Dies führt zum Auftreten von Plasmazellen und Lymphozyten sind nicht in der Lage seine Funktion zu erfüllen und große Mengen an Protein ausscheiden - Immunglobulin.
Faktoren, die das Risiko der Entwicklung dieser Krankheit Zustand zu erhöhen, sind:
- Kontakt mit radioaktiven Substanzen;
- Einnahme bestimmter Medikamente;
- Auswirkungen von Schwermetallen und anderen gefährlichen Chemikalien;
- längere Zeit der Sonne;
- Trauma mit Frakturen von Knochen begleitet;
- Fälle von Neuropathie in der Geschichte;
- häufiger Aufenthalt in einem Spannungszustand.
Es wird angenommen, die zur Entstehung dieser Krankheit beitragen kann in ökologisch ungünstigen Bereichen und schlechten Gewohnheiten ein langer Aufenthalt sein.
Symptome
Wenn Waldenström Makroglobulinämie Symptome in den frühen Stadien sind ähnlich Leukämie lymphatischer. Erste Symptome dieser Krebsart sind allgemeiner Natur. Der Patient wird sich beschweren, zu:
- Schwäche;
- vermehrtes Schwitzen;
- schneller Gewichtsverlust;
- Schmerzen und Schmerzen in den Gelenken;
- verminderte Leistung;
- subfebrile Temperatur.
In Zukunft beobachtet die Entstehung der lymphatischen Infiltration der Symptome. Ist eine Erhöhung der Lymphknoten. Die Patienten fühlen sich Druck in Hypochondrie wegen einer vergrößerten Milz.
Da das Fortschreiten des pathologischen Zustands bei einem Patienten Symptom des hämorrhagischen Syndroms. Durch die Erhöhung der Proteinebene in verletzt Adhäsionsprozessen Blutplättchen. Dies erhöht das Risiko von Blutungen. Sehr oft treten Nasen- und Zahnfleischbluten. Es kann eine blasse Haut sein. Identifizierten Punkt in die Haut von Blutungen. Die Patienten werden träge. Mögliche Ohnmacht. In schweren pathologischen Zustand des Zwanges Extremität Mobilität aufgrund der Funktionsstörung der Gelenke beobachtet.
In den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung paraamiloidoza helle Zeichen erscheinen. Es gibt eine Zunahme in der Größe der Sprache. Der Patient verliert die Fähigkeit, normal zu sprechen. Es kann mit Schluckbeschwerden sein. Eiweißverbindungen sind auf all inneren Organen abgelagert. Besonders stark von Herz-Kreislaufsystems leiden. Die Patienten erscheinen Tachykardie und andere Verletzungen des Herzens.
Durch die Anhäufung von Proteinen im Körper kann zu Schmerzen in verschiedenen Teilen des Körpers auftritt. In den späteren Stadien der Krankheit können Erkrankungen der Nieren und der Lungen verursachen. Oft treten die Symptome im zentralen Nervensystem.
Diagnostik
Um zu bestätigen, einen solchen pathologischen Zustand wie Morbus Waldenström, bedarf es einer umfassenden Prüfung. Zuerst sammelt der Arzt klinische und Familiengeschichte. Das Vorhandensein der Pathologie gibt eine Reihe von Abweichungen, die während der allgemeinen und biochemischen Bluttests entstehen.
Das Vorliegen der Pathologie angegeben erhöhte ESR und verfilzt Erythrozyten sowie erhöhten Gehalt Lymphocytenzellen. Sie können identifiziert und unreifen Leukozyten werden. Das Blut in dieser Pathologie auch erhöhte Spiegel von Harnstoff, Glucose, Cholesterin erkannt wird, Elektrolyte Verletzung. Oft durch erhöhte Spiegel von Calcium und Kreatinin bestimmt. Ausgeführt, um ein Urintestprotein zu detektieren.
Um zu bestätigen, die Diagnose wird häufig verabreicht Immunelektrophorese. Diese Studie zeigt, Bluthoch Immunglobulin M. trephine Biopsie von Darmbein Knochenmark zu erhalten, wird häufig verabreicht. Danach wird die Untersuchung von Proben erhalten. Man kann Biopsiegewebe durchgeführt, wo es Ablagerungen des Proteins ist.
Um zu beurteilen, um den Zustand der Milz, Leber und anderen inneren Organen US zugewiesen. Sekundärtumorlokalisation und vergrößerte Lymphknoten zu detektieren spiral Computertomographie zugeordnet halten. Oft erfolgt die Diagnose von MRT zu bestätigen, kann der Zustand der inneren Organe klären. Diese Studie ist in der Lage die Schichtung von Proteinen auf den Körper zu offenbaren. Es kann Zustand des Hirngefäßes verfeinert werden. Zur Beurteilung der Herzfunktion wird dem EKG zugeordnet.
Krankheitsbehandlung
Makroglobulinämie Waldenström kann mit verschiedenen Verfahren behandelt werden. Bei der Identifizierung der Krankheit in frühen Stadien der Entwicklung, kann der Arzt eine Wartezeit nehmen und Haltung sehen. Mit zunehmender Geschwindigkeit der Entwicklung des Tumors Prozess kann die Behandlung verschrieben werden.
Patienten eine Chemotherapie wird oft empfohlen. Bei der Behandlung von Zytostatika verwendet, so dass, um die Zellen mit Anzeichen von Krebs Degeneration zu zerstören. Wenn es Anzeichen für eine Anämie zugewiesen Verabreichung RBC.
Es kann Anwendung extrakorporale Techniken empfohlen werden. Hemosorption oft vorgeschriebenen Verfahren, Dialyse und plazmafareza. Sie ermöglichen es, den Körper des pathologischen Protein zu entfernen und das Risiko einer massiven Blutungen zu verringern.
In den meisten Fällen Genesung kann nur durch eine Knochenmarktransplantation erreicht werden. Diese Behandlungsmethode wird selten verwendet, da Ältere Patienten schwierig, dieses Verfahren zu tolerieren. Transplantation ist mit dem Risiko von Komplikationen verbunden. Zur Reduzierung der Risiken empfohlen Knochenmark von einem verwandten Spender gesammelt werden.
Komplikationen und Prognose der Lebenserwartung des Patienten
Wenn nicht unverzüglich Maßnahmen zur Beseitigung solcher pathologischen Zustände gerichtet, ua Waldenström Makroglobulinämie, Proteine können das Gefäßlumen okkludieren und zu provozieren Blutungen.
Eine Zunahme von Blutungen können eine Ursache für schwere Anämie sein. Durch Verstopfung von Blutgefäßen im Gehirn kann aus dem Körpergewebe sterben. Vielleicht ist die Entwicklung paraproteimicheskoy Koma. Häufige Komplikationen dieser Krankheit - Nierenfunktionsstörungen und Harnwege. Oft gibt es durch den Beitritt der Infektion. Es kann die Lungenfunktion beeinträchtigen.
Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Diagnose in komplexer Behandlung beträgt 7 Jahre. Eine vollständige Erholung ist möglich, etwa 30% der Patienten zu erreichen. Komplikationen verschlechtert die Prognose eines pathologischen Zustands.
