Las enfermedades autoinmunes, uno de los cuales es de sexo masculino, conducen al hecho de que el organismo produce sustancias que destruyen los tejidos propios. Tales enfermedades son también llamados sistémica. Ellos son particularmente difíciles de tratar debido a que el médico sólo puede actuar sobre las manifestaciones externas de la enfermedad, y en parte sobre el mecanismo de desarrollo de la enfermedad.
En este artículo:
- 1 definición de la miastenia gravis
- 2 formas de la enfermedad
- 3 Las causas de la miastenia gravis
- 4 síntomas
- 5 crisis miasténica
- 6 diagnósticos
- 7 el tratamiento con fármacos
- 8 cirugía y la radioterapia
- 9 remedios populares
- 10 Dieta en los bebés
- 11 Video de la miastenia gravis
definición de la miastenia gravis
La miastenia gravis se muestra durante la fatiga patológica y aumentando rápidamente debilidad muscular. Es un resultado de la destrucción gradual de la acetilcolina factores receptores de inmunidad. Esto viola la transmisión del impulso de la terminación nerviosa a la fibra muscular, el músculo no se contrae.
El aumento de la debilidad muscular surge de la violación del equilibrio adecuado entre la acetilcolina (Compuesto transmisión de impulsos nerviosos a la fibra muscular - el mediador) y colinesterasa (enzima degradante acetilcolina).
Hay otros nombres de esta enfermedad, en el lugar de la lesión o en nombre de los científicos que estudiaron la misma: Erba Goldflama y Jolly.
formas de la enfermedad
Clasificación de la enfermedad tiene en cuenta varios criterios:
La enfermedad se clasifica y por estos motivos:
- acelerar el desarrollo de los síntomas;
- presencia de trastornos viscerales, cardiovasculares y respiratorias;
- la presencia de tumores del timo y otros hiperplásico y procesos neoplásicos;
- la cantidad en suero de la sangre para anticuerpos específicos miastenia a receptor de acetilcolina (AChR).
Las causas de la miastenia gravis
La miastenia grave (síntomas, las causas que necesita saber para comenzar el tratamiento temprano) - Se observa el problema real en la medicina moderna, debido al aumento de la incidencia patología. Las diferentes formas de la enfermedad ocurren con una frecuencia de 3 a 12 casos por cada 100 000 personas. Muy a menudo las personas enfermas de 20-30 años de edad, y es el grupo más activo de la población.
La causa de la enfermedad es desconocida.
Los científicos han encontrado una relación entre él y ciertos factores predisponentes:
- infección, la estimulación de la respuesta inmune;
- tumores (timoma, hiperplasia del timo, timo persistente);
- menstruación o el embarazo (mujeres se ven afectadas 3 veces más a menudo), otros trastornos hormonales;
- el estrés;
- La predisposición genética: en la familia, hay casos de enfermedades autoinmunes, neurológicas o enfermedades hiperplásicas.
naturaleza mutacional demostró (variación genética) muchos casos de las formas graves de la miastenia gravis heredado (miastenia grave).
síntomas
El paciente siente los siguientes síntomas de la enfermedad:
- caída del párpado superior;
- ve la imagen de doble ánimo;
- difícil de masticar y tragar;
- dificultad para hablar;
- músculos inactivos de la cara, lo que tiene un efecto negativo sobre las expresiones faciales;
- difícil mantener la cabeza recta, la mandíbula inferior se inclina;
- dificultad para caminar, especialmente en las escaleras.
Por lo general, los síntomas de la enfermedad son más visibles en la noche, pero después de un descanso que disminuyen o desaparecen.
En una etapa temprana de la enfermedad se manifiesta única debilidad de uno o más grupos musculares. Los síntomas posteriores empeoran, se produce pérdida de masa muscular incluso cargas pequeñas. Un mayor desarrollo de la miastenia grave puede llevar a la parálisis.
crisis miasténica
La miastenia grave en algunos casos no se puede curar. Independientemente de las causas, la enfermedad se desarrolla, ya menudo viene crisis miasténica. Este síntoma indica la aparición de nuevos elementos del proceso de la enfermedad. En este paso varía receptores de operabilidad conservado y canales iónicos en la membrana postsináptica.
Las manifestaciones de la crisis miasténica en una forma generalizada:
- Inquietud, el paciente es difícil conciliar el sueño.
- Pérdida del conocimiento: impresionantes, que conserva un contacto verbal limitada; estupor o depresión profunda cuando el mayo paciente por un corto tiempo a retirarse del estado de sueño; coma o ausencia de conciencia.
- El síndrome bulbar: dificultades para tragar (disfagia), habla (disartria), snuffles y el habla sin escrúpulos hasta la desaparición completa de la voz (afonía).
- Los síntomas autonómicos: salivación excesiva, sudoración severa.
En casos más severos, hay dificultad respiratoria, creciendo en cuestión de minutos u horas:
- acelera la respiración se vuelve superficial;
- respiración más tarde se convierte rara y discontinua;
- asfixia se produce (hipoxia), enrojecimiento de la cara y el cuello, entonces blueness (cianosis);
- posible paro respiratorio.
Quizás igualmente rápido desarrollo de la actividad cardiaca:
- pulso se vuelve cada vez más (160-170 latidos / min ..);
- la presión arterial aumenta (hasta 190-210 mm Hg);
- después, la presión disminuye bruscamente, retarda el pulso, se convierte en tensa, entonces filiforme.
Se observaron síntomas neurológicos:
- el aumento de los reflejos tendinosos;
- reflejo patológico y paradójica.
Miasténico crisis - complicación potencialmente mortal.
trastornos de respiración profunda requieren:
- AHEP cancelación;
- conectar el paciente al ventilador;
- prescribir morfina para sincronizar la respiración y el paciente trabajo del ventilador;
- De sodio aplicación hidroxibutirato para relajar los músculos.
Otro método de alivio de crisis - o plasmaféresis filtración centrífuga y plasmasorption que mejora rápidamente la condición del paciente. Si es necesario, el procedimiento se puede repetir a intervalos de varios días.
Viendo goteo (25 gotas por minuto.) Administración de 2,5-3 g de cloruro de potasio en 400 ml de solución salina fisiológica o solución de glucosa al 5%. Al final del procedimiento a la solución se le añade 4,7 unidades de insulina. Neostigmina y sus análogos se utilizan en las pruebas para decidir sobre la interrupción de la intubación.
diagnósticos
En el examen, el médico puede identificar:
- siglo ptosis (ptosis), visión doble, ya veces la asimetría de las pupilas, disminución de la agudeza visual;
- ptosis reducción en la realización de siglo, enfriamiento local (por ejemplo, hielo);
- disminución de la sensibilidad, especialmente la temperatura y el dolor;
- síntomas característicos de variabilidad: la noche o se amplifican mediante la repetición de los movimientos (carga estereotipado), después de un descanso disminuye;
- pobres mímica (mascarilla).
ensayos farmacológicos usados con AHEP administración subcutánea (o neostigmina neostigmina).
Después de 30-90 min. Muestra de acuerdo con el grado de los síntomas de la compensación se estima como:
- positivo - la desaparición de los signos;
- dudoso - reducción de la función;
- negativo - no hay ninguna señal de cambio.
Los estudios de laboratorio determinaron:
- grado de conservación de la transmisión neuromuscular (electroneuromiografía, ENMG);
- la presencia o ausencia de tumores (métodos radiológicos).
La miastenia grave (los síntomas, las causas de la enfermedad son similares a otras patologías graves) puede ocurrir cuando:
- tumores malignos de los ovarios, pulmón, glándulas torácicas;
- enfermedades neurológicas (síndrome de Charcot-Marie);
- enfermedades sistémicas: esclerodermia, dermatomiositis, miopatías;
- la esclerosis lateral amiotrófica.
- gravis;
- oftalmoplejía progresiva congénita y crónica;
- aracnoiditis tallo cerebral;
- distrofia muscular progresiva.
síndrome de Lambert-Eaton también se manifiesta en una debilidad dolorosa, pero hay diferencias importantes entre ellos.
| signo | El síndrome de Lambert-Eaton | miastenia |
| la señalización de violación | Violación se produce en la membrana presináptica | Violación en la membrana postsináptica |
| En el estudio de suero de la sangre para detectar varios autoanticuerpos | Los autoanticuerpos a los canales de calcio | Los autoanticuerpos a los receptores atsetiholinovym |
| La derrota de los músculos de las diferentes partes del cuerpo | Afecta a los músculos del muslo y glúteos | Afecta a los músculos de los ojos, la garganta, la cara |
| Different m-respuesta durante rítmica electromioestimulación nervio motor | respuesta m-aumento | reducción progresiva de m-respuesta |
| La diferencia de los reflejos tendinosos | reducción de los reflejos | Los reflejos no se cambian |
| Se tomó nota del desarrollo frecuente de la enfermedad en personas que sufren de diferentes patologías | En pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas | En los pacientes con timoma |
el tratamiento con fármacos
La miastenia grave (síntomas, las causas de la enfermedad para ayudar a determinar la terapéutica acciones) pueden conducir a formas graves de discapacidad, por lo tanto, absolutamente necesario tratamiento sintomático. Compensa los cambios patológicos en el cuerpo y evita que la violación de las funciones vitales (respiración y la actividad cardiaca).
1. fármacos anticolinesterasa (AHEP):
-
metilsulfato de neostigmina - se puede utilizar en comprimidos de 15 mg 2-3 veces al día, o la inyección intramuscular de una solución de 0,05%.
- oksazil - administrado en tabletas de 5 mg, con un incremento gradual en la dosis diaria de una o dos o tres tabletas.
- La galantamina en kontsenratsii 1% - se administra por vía subcutánea en 0,5 ml 1-2 veces al día.
- Kalimin - al comienzo de la enfermedad designar 0,03-0,06 g hasta dos veces por día. Si es necesario, su médico puede aumentar la dosis. Usted puede tomar no más de 0,72 g / día.
- kalimina análogos - piridostigmina que contiene, por ejemplo, por Mestinon 0,06-0,18 g tres veces al día.
AHEP sobredosis puede causar crisis colinérgica.
Esta afección potencialmente mortal que se manifiesta por los siguientes síntomas:
- conducta inquieta del paciente;
- constricción de la pupila (miosis);
- sudoración, salivación;
- enrojecimiento (rubor) de la piel;
- náuseas y otros síntomas de la dispepsia (vómitos, cólico intestinal, defecación involuntaria);
- aumentando rápidamente debilidad;
- broncoespasmo, edema pulmonar, paro respiratorio;
- coma;
- disminución de la presión sanguínea puede colapsar;
- taquicardia paradójica o ralentización del corazón, hasta el tope.
Antídoto específico (protector) AHEP - La atropina. Una sola dosis de 0,001-0,002 g administrarse lentamente por vía intravenosa. Si es necesario (si la frecuencia de impulsos es alta) después de solución de infusión 2-4 h puede ser repetido.
2. cloruro de potasio - designar el interior de 1 hora. l. 10% de solución de 4 / día. Mejora la AHEP acción. orotato de potasio (que proporciona el mismo efecto) asume en tabletas de 500 mg 3 / día.
3. glucocorticosteroides - utilizado durante la exacerbación. Dosis médico selecciona individualmente una dosis media de prednisolona - 1 mg / kg de peso corporal por día durante 7 días, a continuación, a reducir la frecuencia - la misma dosis administrada cada segundo día.
Rápidamente mejorar la condición de los pacientes con inmunoglobulina G humana:
- Humaglobin;
- octagam;
- Biaven;
- whigs;
- Intraglobin.
La supresión de la reacción inmune en una dosis de 0,4 g / kg de peso corporal por día. La mejora brevemente. La duración habitual de 4-7 días. El tratamiento repetido con estos fármacos se prescribe en 3-5 meses.
En algunos pacientes (2-4%), causan efectos secundarios:
- fiebre;
- náuseas;
- dolor de cabeza.
4. Thioctacid y otras drogas ácido lipoico amplificar procesos de síntesis en la mitocondria, y disminuir la cantidad de sustancias que agotan la membrana celular (efecto antioxidante). Al comienzo de la medicación de tratamiento se administra por vía intravenosa 0,7-0,9 goteo g / d., Después de cambiar a recepción de los comprimidos en el interior a la misma dosis.
Si el tratamiento es forma grave de la miastenia estos fármacos ineficaces, puede ser utilizado citostáticos. La dosis y el fármaco se determina por el médico individualmente en un hospital. manejo ambulatorio de estos pacientes es posible después de la estabilización de su estado.
Es necesario limitar la actividad física, la exposición al sol, el estrés. Los pacientes de magnesio contraindicado drogas, sustancias que aumentan la excreción de orina, neurolépticos, curariforme, tranquilizantes, la mayoría de los antibióticos. La decisión sobre la compatibilidad de las drogas debe ser tomada por el médico tratante.
Las crisis requieren un tratamiento especial de emergencia e incluso la resucitación (traqueotomía, la intubación, la transición ventilación mecánica).
cirugía y la radioterapia
Enfermedades de la glándula timo (no sólo el tumor) encontrado durante el examen de la gran mayoría de pacientes con miastenia gravis. Por lo tanto, la eliminación del timo (timectomía) hecho en las primeras etapas, mejora en general, reduce el riesgo de crisis, aumenta la esperanza de vida media.
Riesgo de la cirugía en comparación con la gravedad estado preoperatorio se redujo significativamente en los últimos 50 años.
Los mejores resultados se obtienen mediante la eliminación completa del timo en pacientes cuya condición es estable después de la transición a la dosis de mantenimiento AHEP. En primer lugar, el cuerpo necesita para acumular un cierto margen de seguridad. Esto reduce la probabilidad de complicaciones asociadas con la cirugía.
Además de neostigmina y análogos para el 2-5 años antes de la cirugía drogas nombrado hormonales, la plasmaféresis, la corrección del pH de la sangre, la terapia con antibióticos y terapia de vitaminas. Timectomía para el tratamiento de estos pacientes utiliza más de 100 años. Ahora las formas graves de la enfermedad, especialmente la que progresa rápidamente, considerados una indicación absoluta de cirugía en el tratamiento complejo.
La operación se realiza bajo anestesia general. Para acceder a la glándula diseccionar el esternón (esternotomía). Durante la operación, la glándula del timo se elimina junto con su tejido graso circundante. Las complicaciones durante y después de las operaciones son muy poco frecuentes, hasta el 10% de los casos.
Son más propensos a ser descrito:
- complicaciones supurativas;
- sangrado;
- crisis miasténica.
Las complicaciones pueden ser, en parte debido al retraso en el diagnóstico de la enfermedad y el tratamiento de sonido malo. período postoperatorio temprano requiere una estancia del paciente en la unidad de cuidados intensivos de una a varias semanas. No mejora se observó después de la timectomía en pacientes con miastenia condición es extremadamente rara (menos de 1%).
Otro método de tratamiento quirúrgico de la miastenia, denervación del seno carotídeo, recientemente casi no se aplica. Hay informes de uso con éxito de grandes dosis de área del mediastino y diencefálico (cerebro medio), pero este método no ha sido estudiada.
remedios populares
La miastenia grave (síntomas, las causas deben ser una razón para la exploración del paciente) - una enfermedad grave que puede conducir a la incapacidad y la muerte. Incluso con una buena compensación médica para detectar signos de la enfermedad del paciente con miastenia gravis se debe considerar seriamente enfermo y durante toda la vida para estar bajo supervisión médica.
La medicina tradicional aconsejado por debilidad muscular dar la avena, cebollas, ajos, limones, linaza, miel, frutos secos paciente.
Puede utilizar las siguientes herramientas:
- cebolla con azúcar (caldo);
- ajo picado con limón, linaza y miel;
- frutos secos;
- decocción de avena.
Dieta en los bebés
Los pacientes con miastenia nutricionistas recomiendan alimentos ricos en micronutrientes que intervienen en la conducción de un impulso de un nervio a las fibras musculares y la contracción muscular.
Tal dieta compensa un poco dolorosos cambios en las sinapsis:
- El potasio en grandes números contenidos frutas, melón, calabaza, algunas legumbres secas.
- El calcio es una persona recibe de productos lácteos, repollo, espárragos, nueces, yema de huevo.
- El fósforo es necesario para una absorción más completa de calcio contenido en el pescado, la carne, el hígado, el trigo sarraceno y cebada perla, nueces.
Paciente con trastornos bulbares será más fácil de masticar y tragar alimentos picado, el agua potable. Antes de la apertura de la miastenia AHEP conduce a una rápida muerte de la mayoría de los pacientes, independientemente de las causas de la enfermedad. Ya está disponible el diagnóstico temprano de los síntomas que aumenta la eficacia del tratamiento.
Hay nuevos fármacos para compensar el estado de la enfermedad, al menos parcialmente. Ellos hacen posible extender la vida del paciente y mejorar su calidad de manera significativa. Timectomía fue significativamente mejora la condición del paciente y el pronóstico para el futuro.
El registro del artículo: Lozinski Oleg
Video de la miastenia gravis
¿Qué es la miastenia grave y cómo superarlo:
