Según las estadísticas de la amiloidosis menudo afecta a los hombres de mediana edad y de edad avanzada. amiloidosis renal detectada en aproximadamente 1-2 pacientes por cada 100 000 habitantes.
¿Qué es?
Amiloidosis - es una enfermedad sistémica caracterizada por la deposición extracelular de diversas proteínas insolubles. Estas proteínas pueden acumularse a nivel local, provocando la aparición de síntomas relevantes tiene cualquiera generalizada, incluyendo muchos órganos y tejidos, provocando trastornos sistémicos significativos y derrotas.
razones
Las causas de la lesión primaria de varios órganos (riñones, intestinos, la piel) son desconocidos.
Síntomas y el curso de la enfermedad son variadas y dependen de la ubicación de los depósitos de amiloide, el grado de su prevalencia en los órganos, duración de la enfermedad, la presencia de complicaciones.
A menudo se presentan con síntomas complejos asociados con el daño a varios órganos.
clasificación
Hay seis tipos de amiloidosis:
- AH-Hemodiálisis amiloidosis aparece porque cuando una inmunoglobulina específica no se filtra, pero se acumula en los tejidos corporales;
- AE-amiloidosis se produce en los tumores de la glándula tiroides;
- tipo finlandés amiloidosis es una rara mutación genética.
- La amiloidosis primaria es AL-efecto de la acumulación anormal en cadena de inmunoglobulina en la sangre (proteínas Se deposita en el corazón, pulmón, piel, intestino, hígado, riñón, tiroides y vasos sanguíneos glándula);
- La amiloidosis secundaria (tipo AA). tipo más común. Ventajosamente causada por órganos lesiones inflamatorias, enfermedades destructivas crónicas tuberculosis. amiloidosis renal secundaria puede ser el resultado de enfermedad intestinal crónica (colitis ulcerosa, La enfermedad de Crohn), Y la consecuencia del tumor. amiloide AA se forma a partir de la proteína alfa-globulina sintetizada por el hígado en el caso de un proceso inflamatorio de largo. desglose genética de la estructura de la proteína de la alfa-globulina solo conduce al hecho de que en lugar de la proteína soluble convencional producido amiloide insoluble.
- AF-Amiloidosis hereditaria (fiebre mediterránea) es un mecanismo de transmisión autosómica recesiva y Ocurre predominantemente en ciertos grupos étnicos (deposición de proteínas en el corazón, los vasos sanguíneos, riñón y nervios).
Lo más a menudo sometido a golpes de riñón, al menos - el bazo, intestino y estómago. La enfermedad generalmente tiene un carácter complejo con la derrota de varios órganos. La gravedad de la enfermedad se caracteriza por su duración, la presencia de complicaciones y de localización.
síntomas
El cuadro clínico de la amiloidosis variarse: los síntomas son determinados por la duración de la enfermedad, la localización los depósitos de amiloide y su intensidad, el grado de disfunción orgánica, estructura bioquímica característica amiloide.
Las iniciales (latentes) síntomas de las etapas de la amiloidosis en línea. Detectar la presencia de depósitos de amiloide es posible sólo bajo el microscopio. Posteriormente el aumento de los depósitos patológicos de la glicoproteína se produce y progresa deterioro funcional del órgano afectado, que determina las características clínicas enfermedad.
Cuando amiloidosis renal mucho tiempo indicado proteinuria moderada. A continuación, desarrollar el síndrome nefrótico. Los principales síntomas de la amiloidosis renal son:
- proteína en la orina;
- arterial hipertensión;
- hinchazón;
- insuficiencia renal crónica.
Amiloidosis notable incremento gastrointestinal en lengua (macroglosia), que está asociada con la deposición de amiloide en el espesor de sus tejidos. Otras manifestaciones:
- náuseas;
- ardor de estómago;
- estreñimiento alternando con diarrea;
- mala absorción de nutrientes en el intestino delgado (síndrome de mala absorción);
- sangrado gastrointestinal.
Para la amiloidosis cardíaca se caracteriza por una tríada de síntomas:
- latido irregular del corazón;
- cardiomegalia;
- insuficiencia cardíaca crónica progresiva.
En las últimas etapas de la enfermedad, incluso de menor importancia de la actividad física conducen a la aparición de debilidad severa, dificultad para respirar. En el contexto de la insuficiencia cardíaca pueden desarrollar Poliserositis:
- pericarditis exudativa;
- pleuresía exudativa;
- ascitis.
insuficiencia pancreática amiloide ocurre generalmente con el pretexto de pancreatitis crónica. La deposición de amiloide en el hígado se convierte en una causa de la hipertensión portal, colestasis y hepatomegalia.
Amiloidosis de la piel en el cuello, la cara y los pliegues naturales aparecen nódulos de cera. A menudo, la amiloidosis de la piel en su curso asemeja liquen plano, dermatitis atópica, o la esclerodermia.
Pesado fluye amiloidosis del sistema nervioso, que se caracteriza por:
- dolores de cabeza persistentes;
- mareos;
- demencia;
- sudoración excesiva;
- La hipotensión ortostática;
- paresia o parálisis de las extremidades inferiores;
- polineuropatía.
Amiloidosis del sistema músculo-esquelético del paciente en vías de desarrollo:
- miopatía;
- hombro congelado;
- síndrome del túnel carpiano;
- poliartritis, golpeando articulaciones simétricas.
amiloidosis renal
El desarrollo de la enfermedad puede aparecer en el fondo de las enfermedades crónicas ya existentes en el cuerpo. Pero también puede desarrollar su propio. Es este tipo de clínicos de patología considerada la más peligrosa. Prácticamente todos los casos clínicos, los pacientes que necesitan diálisis o trasplante de órganos. Por desgracia, la enfermedad progresa en los últimos años.
amiloidosis renal Posible y secundaria. Esto último ocurre en el fondo de la inflamación transferido aguda, las enfermedades crónicas y las infecciones agudas. La amiloidosis renal más común se produce cuando el paciente está enfermo con tuberculosis pulmonar.
amiloidosis renal
amiloidosis del hígado
Esta enfermedad es casi nunca ocurre por sí sola. Lo más a menudo se desarrolla junto con las mismas lesiones amiloides en otros órganos: el bazo, los riñones, las glándulas suprarrenales o el intestino.
Lo más probable, es la causa de los trastornos inmunológicos o enfermedades infecciosas e inflamatorias severas purulentas. La característica más llamativa de la manifestación de la enfermedad aumentará en el hígado y el bazo. En muy raras ocasiones se acompaña de síntomas o dolor, o ictericia. Esta enfermedad se caracteriza por la clínica borrosa y la progresión lenta. En las últimas etapas de la enfermedad se puede desarrollar muchas manifestaciones del síndrome hemorrágico. En estos pacientes disminuye muy rápidamente la función protectora del sistema inmune, y serán vulnerables a todo tipo de infecciones.
También cambios característicos en el hígado amiloidosis expuestas de la piel - se convierte pálido y seco. Posibles manifestaciones de la hipertensión portal y la subsiguiente cirrosis del hígado: Amiloidosis mata gradualmente hepatocitos, y son reemplazadas por tejido conectivo.
La complicación más peligrosa de estos pacientes desarrollan insuficiencia hepática y encefalopatía hepática.
amiloidosis del hígado
diagnósticos
La amiloidosis no es fácil de identificar, se requeriría una serie de estudios. forma secundaria de la enfermedad es más fácil de detectar que la primaria, por lo que tiene una enfermedad, que precede a su ocurrencia.
La investigación estándar en esta enfermedad son las muestras de orina amiloide utilizando azul de metileno y kongorota. Estos productos químicos son normalmente cambian el color de la orina, y en pacientes con amiloidosis no.
- Cuando se utiliza la amiloidosis biopsia de hígado, puntiforme examen bajo un microscopio diagnosticador manchas células amiloides afectado, determina el grado y etapa de la enfermedad.
- Cuando el método de la amiloidosis renal Kakovskogo - Adissa que permite detectar las células de proteínas y rojas de la sangre en el sedimento urinario en las primeras etapas de la enfermedad, el desarrollo de la nefropatía encuentra en la proteína en la orina - albúmina, cilindros y muchas células blancas de la sangre.
- Los datos del ECG de estudio se pueden encontrar amiloidosis del corazón, para que se caracteriza por baja tensión dientes por cambios ecogenicidad de ultrasonido de corazón, engrosamiento visualizaron aurículas. Los datos de estos estudios permiten la herramienta para el diagnóstico de amiloidosis en el 50-90% de los casos.
La amiloidosis primaria es extremadamente difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas son detectados por pruebas de laboratorio rara vez, más a menudo, no se observaron cambios específicos en la orina y la sangre. Cuando la gravedad del proceso puede aumentar significativamente el ESR, el número de plaquetas y hemoglobina reducida.
tratamiento de la amiloidosis
La falta de conocimiento acerca de la integridad de la etiología y la patogénesis de las dificultades causa la amiloidosis relacionada con su tratamiento. En la amiloidosis secundaria enfermedad subyacente terapia activa importante.
Las recomendaciones dietéticas pretenden limitar la recepción de la sal y la inclusión de proteínas en la dieta de hígado crudo. la terapia sintomática de la amiloidosis depende de la presencia y la gravedad de ciertas manifestaciones clínicas.
En las formulaciones serie 4-aminohinolinovogo (cloroquina) se puede administrar como tratamiento nosotrópico, dimetilsulfóxido, unitiol, colchicina. Para la amiloidosis primaria regímenes de terapia utilizan citostáticos y hormonas (melfolan + prednisona, vincristina, doxorrubicina, dexametasona). Con el desarrollo de la hemodiálisis se muestra la insuficiencia renal crónica o diálisis peritoneal. En algunos casos, la cuestión del trasplante de riñón o hígado.
perspectiva
El pronóstico depende del tipo de amiloidosis, y participa en el proceso de los sistemas de órganos. AL-amiloidosis con mieloma múltiple tiene el peor pronóstico: por regla general, hay muerte en el transcurso del año. Si no se trata ATTR-amiloidosis también termina fatalmente después de 10-15 años. Para otras formas de amiloidosis familiar pronosticar diferente. En general, el daño a los riñones y el corazón en pacientes con cualquier tipo de amiloidosis es una enfermedad muy grave.
El pronóstico de la amiloidosis AA depende del éxito del tratamiento de la enfermedad subyacente, aunque raramente en pacientes experimentan una regresión espontánea de los depósitos de amiloide sin tal tratamiento.
