Lo más a menudo el síndrome se acompaña de una serie de patologías autoinmunes del tejido conectivo - dermatomiositis, esclerodermia, y en tales casos se llama - síndrome de Sjogren secundario. Si la patología se desarrolla de forma independiente, el nombre suena como el síndrome de Sjögren primario una, o enfermedad de Sjogren.
¿Qué es?
síndrome de Sjogren - una falla sistémica autoinmune del tejido conectivo, que se manifiesta en la participación glándulas exocrinas proceso patológicos, principalmente salivares y lagrimales y crónica progresiva más.
anatomía patológica
La principal característica morfológica es la infiltración de las glándulas exocrinas y células plasmáticas linfático. Los primeros en sufrir las glándulas lagrimales y salivales, un poco menos - glándulas de los bronquios, tracto digestivo y la vagina.
- Afecta tanto la glándula grandes y pequeños. En primer lugar, en una etapa temprana de la enfermedad, el proceso en cuestión es solamente pequeños conductos; la progresión de su infiltración se extiende más allá, en el tejido mamario real, resultando en atrofias tejido glandular y se sustituye por conectivo. En algunos casos infiltrados descrito anteriormente ocurrir no sólo en las glándulas exocrinas (exocrinas), pero también en otros órganos y sistemas del cuerpo, en particular los músculos, pulmones, y riñones. En última instancia, conduce a la disfunción del órgano afectado.
- En el 30-40% de los pacientes en el material, tomado por las glándulas salivales de biopsia, metaplasia determinado (modificación) de las células que recubren los conductos: islotes que aparecen mioepiteliales.
Rebanadas de las glándulas afectadas son destruidas en algunos pacientes, mientras que otros estructura lobular conservado. Glándulas o aumentaron en tamaño, o están en el rango normal.
Lo que es interesante, incluso en ausencia de un brillante síntomas clínicos del síndrome de Sjogren en un paciente en cualquier enfermedad susceptible de tejido conectivo que se encuentran fuera signos histológicos de inflamación de la salival glándulas.
Las causas de la
Las causas del síndrome de Sjogren no se han establecido hasta el final. Entre los más probable es la teoría de la reacción anormal del sistema inmunológico. Tal reacción se desarrolla en respuesta al daño a las células de las glándulas de retrovirus externo, en particular, - el virus de Epstein-Barr, VI del virus del herpes, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana. A pesar de la similitud significativa de los trastornos inmunológicos con los cambios en el cuerpo afectado por el virus, la evidencia directa del papel del virus como causa de la patología, no se obtiene.
Los virus sí mismos y ser cambiados de su influencia glándula células epiteliales son percibidos por el sistema inmune como antígenos (agente extranjero). El sistema inmunitario produce anticuerpos contra tales células y causa gradualmente glándula destrucción del tejido. La enfermedad a menudo se produce como hereditaria o familiar, particularmente común entre los gemelos, lo que sugiere que existe una predisposición genética.
Por lo tanto, se cree que el mecanismo de desarrollo de la patología y es la combinación esencial de una variedad de factores:
- las reacciones de estrés del organismo, que se produce debido a la respuesta inmune;
- la regulación inmune que involucra las hormonas sexuales, como se evidencia por una enfermedad poco frecuente entre las personas menores de 20 años, mientras que los niños a menudo se enferma;
- la vigilancia inmune a través de los linfocitos T;
- viral;
- genética.
Hay dos tipos de síndrome de Sjogren: primarias - los síntomas de la enfermedad son las primeras manifestaciones de la misma, y la secundaria, cuando los síntomas se manifiesta en pacientes que sufren de otras enfermedades reumáticas, tales como la esclerodermia, la artritis reumatoide o sistémico lupus eritematoso. El síndrome realizaciones primaria y secundaria se produce aproximadamente con la misma frecuencia. A veces es difícil para un diagnóstico preciso. El síndrome de Sjogren es bastante común: en el Reino Unido, por ejemplo, hay cerca de medio millón de pacientes. El más comúnmente afecta a las mujeres entre las edades de 40 a 60 años, mientras que sólo un paciente en el 13 - hombre.
Los síntomas del síndrome de Sjogren
Los síntomas de la enfermedad se divide en dos grupos:
- manifestaciones glandulares que afecta el cáncer epitelial y perjudica a su función.
- manifestaciones Vnezhelizistye. La sintomatología de este grupo es muy diferente, debido a la derrota de varios órganos humanos.
glandulares síntomas son los siguientes:
- Patología de las glándulas lagrimales. En este caso, hay sensaciones desagradables y dolorosas en los ojos (ardor en los ojos parecían empieza a cortar, sensación de arena en ellos), mientras que hay una característica picazón alrededor de los ojos, enrojecimiento. Como resultado, la visión se reduce, la ocurrencia de sangrado de punto, hinchazón, sensibilidad al dolor luz, ojo.
- Patología de las glándulas salivales. Manifestación de la inflamación principalmente de las glándulas parótidas, que se incrementaron en tamaño, a veces con la aparición de los síntomas. También se produce sequedad de la mucosa oral, la ingestión de alimentos es difícil, a menudo los pacientes tienen agua de la bebida de alimentos, debido al problema de deglución. Así mucosa oral toma un color rosa brillante.
- La sequedad de las vías respiratorias, lo que resulta en la inflamación de los bronquios, la tráquea, los pulmones.
- Trastornos de la piel, resultando en la piel se vuelve seca.
- Derrotar a la mucosa nasal. La aparición de sequedad en el recubrimiento corteza nariz, intranasal, por lo que la inflamación.
manifestaciones Vnezhelizistym caracterizadas por las siguientes características:
- La aparición de la traqueobronquitis, acompañada de tos, falta de aliento. A menudo, durante el examen del paciente reveló neumonía o la fibrosis pulmonar.
- ganglios linfáticos inflamados.
- Trastornos del sistema nervioso periférico. Así comienzan a manifestarse el dolor (sensación de hormigueo, ardor).
- La temperatura elevada;
- Dolor en las articulaciones y músculos.
- lesiones tiroideas. Es un raro trastorno en el que empiezan a manifestar reacciones alérgicas a diversos alimentos, medicamentos y otros medios.
- ganglios linfáticos agrandados (submandibular, cervical, occipital). A menudo hay un aumento en el hígado y el bazo.
- La inflamación de los vasos sanguíneos, que tiene lugar en la aterosclerosis desventaja de las extremidades inferiores debido a la circulación afectada. Cuando funciona frente a los vasos, enfermedades de la piel se manifiestan (erupción), que están acompañados de picazón, ardor y temperatura elevada.
A menudo en el contexto descrito por nosotros en pacientes con patología fomentará el aumento de la sensibilidad individual a ciertos medicamentos, Específicamente, un drogas no esteroides anti-inflamatorios, algunos antibióticos (penicilina), la denominada terapia de drogas basal citostáticos.
diagnósticos
ardor en los ojos y la boca seca no siempre significan que es la existencia de este síndrome en los seres humanos. Diagnosticar el síndrome de Sjogren puede ser sólo en la presencia de glándulas lesiones inflamatorias. Sin embargo, hay ocasiones en las que un resultado similar puede causar varias enfermedades metabólicas en las que la secreción salival, se reduce considerablemente (por lo general la diabetes).
Como resultado, la gente envejece prematuramente reduce glándulas salivales y lagrimales. Estas formas de ojo seco y la boca no tienen nada que ver con el síndrome de Sjogren. Además, para el diagnóstico de este síndrome se lleva a cabo un estudio de los tejidos. Para este tipo de investigación teniendo pequeños fragmentos de la mucosa oral, que examinó con un microscopio. Por lo tanto establecer las glándulas mucosas.
complicaciones
Los efectos comunes del síndrome de Sjogren:
- linfoma (tumores que afectan a la sangre, ganglios linfáticos);
- vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos que pueden ocurrir en todas partes);
- adhesión infección secundaria;
- desarrollo de cáncer;
- la inhibición de la formación de la sangre, la reducción de leucocitos de la sangre, eritrocitos y / o plaquetas.
Si se designó al paciente durante mucho tiempo no toma ninguna medida para el tratamiento de la enfermedad de Sjogren o la terapia equivocada, la patología progresa, dando lugar a graves violaciónes de los órganos y sistemas.
Tratamiento del síndrome de Sjogren
En presencia de tratamiento del síndrome de Sjogren llevado a cabo dependiendo de la etapa de la enfermedad y la presencia de manifestaciones sistémicas.
Con el fin de estimular la función de las glándulas se lleva a cabo:
- gotear kontrikala.
- la administración subcutánea de galantamina.
- con el propósito de arriostramiento cursos vitamina celebradas.
- como tratamientos sintomáticos se asignan "lágrimas artificiales" (gotas para los ojos), - una viscosidad baja - Lakrisifi (200-250rub) Tear naturales (250 rublos) Lakrisin viscosidad media, de alta viscosidad Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rublos.
En las etapas iniciales en la ausencia de lesiones y otros sistemas de cambios de laboratorio no expresadas nombrados cursos prolongados de corticosteroides (prednisona, dexametasona) en pequeñas dosis.
Si los signos y los parámetros de laboratorio expresaron significativamente, pero no hay manifestaciones sistémicas, a corticosteroides añaden citotóxico fármacos inmunosupresores - ciclofosfamida, hlorbutin, azatioprina. La terapia de apoyo se lleva a cabo por el mismo medio en unos pocos años.
- En la presencia de lesiones de síntomas sistémicos independientemente de la etapa de la enfermedad una vez asignado en alto dosis de corticosteroides y fármacos inmunosupresores para unos pocos días con una transferencia gradual al soporte la dosis.
- Cuando generalizada polineuritis, vasculitis, enfermedad renal y otras manifestaciones graves de la enfermedad a el tratamiento anterior se añaden a tales métodos, el tratamiento in vitro - plasmaféresis, hemosorbtion, plasma Ultrafiltración.
- Otras preparaciones se prescriben en función de complicaciones y enfermedades concomitantes - colecistitis, gastritis, neumonitis, endocervicitis y otros.
En ciertos casos, es necesario observar la restricción dietética y ejercicio.
prevención
Para la prevención de violaciónes de todas las instrucciones del médico tratante que debe seguirse para prevenir las exacerbaciones. Además, deben tener en cuenta algunas reglas simples:
- limitar la carga sobre los órganos de la visión;
- Si el síndrome es causado debido a otra enfermedad, es necesario tratar la causa de la aparición.
- evitar situaciones de estrés.
perspectiva
síndrome de Sjogren puede dañar órganos vitales con la transición a un estado estable, una progresión gradual, o, por el contrario, la remisión a largo plazo. Este comportamiento es característico de otras enfermedades autoinmunes.
- Algunas personas pueden tener síntomas leves de la sequedad de los ojos y la boca, mientras que otros desarrollan complicaciones graves. Un paciente ayuda por completo el tratamiento sintomático, otros tienen que lidiar constantemente con el deterioro de la vista, permanente incomodidad en el ojo, infecciones a menudo recurrentes de la cavidad oral, glándula parótida hinchazón, dificultad en la masticación y deglución. cansancio constante y dolor en las articulaciones reducen seriamente la calidad de vida. En algunos pacientes en el proceso patológico involucrado los riñones - glomerulonefritis, llevando a proteinuria, la capacidad kontsentrantsionnoy violación de los riñones y acidosis tubular renal distal.
- Los pacientes con síndrome de Sjögren tienen un mayor riesgo de linfoma no Hodgkin en comparación con las personas sanas y personas con otras enfermedades autoinmunes. En aproximadamente el 5% de los pacientes desarrollan algún tipo de linfoma.
Además, se encontró que los hijos de mujeres con síndrome de Sjögren durante el embarazo, mayor es el riesgo de lupus eritematoso neonatal con bloqueo cardiaco congénito.