La enfermedad de Behçet se manifiesta de diferentes síntomas clínicos: síntomas de estomatitis aftosa, eritema nudoso, uveítis, artritis, pulmonar, renal, disfunción gástrica, trombosis, enfermedades del sistema nervioso, lesiones intestinal. para patologías crónicas, con cambio periódico de exacerbación y remisión. Pueden desarrollar complicaciones en los órganos afectados.
¿Qué es?
la enfermedad de Behcet - vasculitis sistémica de etiología desconocida, caracterizada por una lesión primaria de las membranas mucosas de los ojos, la boca, la piel y los genitales
estadística
La enfermedad de Behçet es más frecuente en el territorio de la ruta de la seda de Asia Central a China. En Turquía, la incidencia más alta - 420 casos por cada 100 000 habitantes. En otros países - 1 de cada 15 000-500 000 personas. los hombres son más afectados que las mujeres (5: 1) en el Medio Oriente, en Europa, por el contrario. La edad media de manifestación de la enfermedad - 25-30 años. En una edad más temprana en el desarrollo de la enfermedad de Behçet afecta más comúnmente a los ojos.
Los hombres más probabilidades de desarrollar complicaciones graves de ruptura de las arterias, trombosis, sistema nervioso central, y las mujeres más probabilidades de desarrollar lesiones en la piel.
Las causas de la
La etiología exacta de la enfermedad aún no está claro, pero todavía hablaba de su origen viral Behçet. Posteriormente, un virus específico se aisló de la sangre de los pacientes, pero la evidencia directa de que él es la causa del síndrome, sin embargo. Hay teorías que los agentes causantes del herpes y la tuberculosis pueden preceder a las circunstancias agravantes y curso de la enfermedad.
En la última década, discutido mecanismo autoinmune de su desarrollo: los pacientes a menudo presentan antígenos HLADRW52i B51, que es especialmente grande el riesgo de síndrome de Behcet en presencia de estos dos antígenos al mismo tiempo. Además, los casos de enfermedad de la familia y la naturaleza regional de la charla sobre el papel de los factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad.
La prevalencia de la enfermedad de Behçet en los hombres y las mujeres no es uniforme: en el Medio Oriente, que afecta principalmente a los hombres, pero en Japón y Corea, entre pacientes mujeres prevalecen. La edad de la mayoría de los pacientes no exceda de 30-40 años.
Los síntomas de la enfermedad de Behçet
cuadro clínico de la enfermedad de Behçet es polimórficos síntomas como cambios patológicos se producen en todo el cuerpo (ver. foto).
Con la derrota del ojo ocurrir:
- Uveítis. La inflamación de la coroides puede ser anterior (iritis e iridociclitis) y trasera cuando en el proceso implica la retina.
- La conjuntivitis - inflamación de la conjuntiva.
- Queratitis - inflamación de la córnea.
- La atrofia del nervio óptico y ceguera - en los casos graves.
piel y mucosas derrota se manifiesta por los siguientes síntomas:
- Las aftas (úlceras pequeñas) en la boca, que puede coalescer para formar grandes superficies de la herida en la mucosa. El curso de este estomatitis prolongada, las recaídas 3-4 veces al año.
- Llagas en el pene, en el escroto, labios genitales.
- Nodular eritema - nudos rojos dolorosos en las piernas y los brazos.
- erupción cutánea similar al acné en el tronco y las extremidades de la piel.
La derrota del sistema nervioso con la enfermedad de Behçet siempre tiene manifestaciones graves:
- meninges inflamadas, o tejido cerebral (estas enfermedades se denominan, respectivamente, meningitis y encefalitis).
- Aumento de la presión intracraneal.
- Hay trastornos de los nervios craneales.
- Desarrollar paresia.
- El deterioro de la memoria, demencia progresa.
En la parte de la cama vascular ocurren siguientes cambios en la enfermedad de Behçet:
- Hay signos de vasculitis cutánea - exantema hemorrágico.
- Hay trombosis de los vasos grandes y pequeños.
- Formado aneurismas arteriales.
Es a causa de problemas vasculares (tales como trombosis o aneurisma) desarrollar muertes con la enfermedad de Behcet. Los más peligrosos son la trombosis y la rotura de la arteria pulmonar de un aneurisma aórtico. Cuando las arterias obstruidas en las piernas trombos puede desarrollar gangrena.
En el proceso patológico puede implicar las grandes articulaciones de las extremidades y la columna vertebral, mientras que los pacientes se quejan de dolor en las articulaciones, problemas de movilidad. Si la inflamación autoinmune se desarrolla en los vasos sanguíneos de los pulmones, el paciente tiene hemoptisis, disnea, edema pulmonar posible.
Riñón, tracto gastrointestinal y el corazón con la enfermedad de Behçet afecta a menos de órganos y sistemas ya mencionados, pero la aparición de los síntomas patológicos de su lado como sea posible. Los pacientes pueden desarrollar una úlcera péptica del estómago y la enfermedad del intestino, glomerulonefritis, vasculitis de los vasos coronarios miocarditis, pericarditis, etc.
complicaciones
Las complicaciones de la enfermedad de Behçet aparecen cuando la derrota llega al sistema nervioso central, órganos internos y los ojos. En este caso, puede recibir:
- glaucoma;
- atrofia del nervio óptico;
- pérdida de la visión;
- la parálisis;
- pérdida de la audición;
- retraso mental;
Si la enfermedad se complica por la trombosis, la enfermedad puede conducir a la gangrena de las extremidades.
Cómo tratar la enfermedad de Behçet?
Cuando se diagnostica con la enfermedad de Behçet llevó a cabo un amplio, a largo plazo y el tratamiento sistémico. Se prescribe basado en la ubicación de la lesión y las características individuales del organismo es estrictamente en el hospital. Dado que no se ha establecido la etiología de la enfermedad, sólo el tratamiento sintomático se lleva a cabo el objetivo de detener a los síntomas clínicos y la prevención de complicaciones.
La terapia con medicamentos comprende administrar a los pacientes medicamentos a varios grupos farmacológicos:
- Anti - "Ibuprofeno", "Diclofenac" "La indometacina"
- Los antihistamínicos - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antiviral - "Aciclovir", "Isoprinosina"
- Antibacterial - "azitromicina", "La cefazolina", "Tsoprofloksatsin"
- Vasodilatadores - "pentoxifilina," "niacina",
- Vitaminas - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "aspirina", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "colchicina" "El alopurinol"
- Hormonal - "prednisolona", "Dexametasona"
- Los citostáticos - "ciclofosfamida", "Metotrexato".
Los tratamientos tópicos incluyen: enjuague bucal y antisépticos tratamiento de las úlceras, la aplicación de ungüentos con Gepatrombin, indometacina, glucocorticoides, administración subconjuntival "Dexametasona".
En los casos graves, recurrió a la terapia extracorpórea: plasmaféresis, gemosobrtsii, irradiación ultravioleta, la terapia con láser, ultrasonido, inductothermy. El uso de los métodos quirúrgicos de tratamiento ayudará a eliminar los efectos negativos de la patología.
prevención
La prevención específica contra la enfermedad de Behçet no existe, porque no se aclara sus razones. Sólo podemos destacar los puntos principales que ayudarán a apoyar el sistema inmune en el estado normal:
- tiempo para tratar enfermedades infecciosas;
- detener la enfermedad infecciosa crónica;
- seguir la rutina diaria;
- regular la actividad física;
- abandonar admisión no controlada de fármacos;
- seguir estrictamente la prescripción del médico;
- tomar medidas para aumentar la inmunidad;
Se recomienda observar la dieta hipoalergénica con un alto contenido de fibra.
Pronóstico para la vida
Los pronósticos de la enfermedad de Behçet dependen de los órganos y sistemas que están involucrados en el proceso patológico. En forma aislada de la enfermedad cuando es golpeado por sólo la piel y las membranas mucosas, el pronóstico suele ser favorable.
En el caso de la uveítis, la calidad de vida del paciente se puede degradar la ceguera parcial o completa, y la mayoría situaciones peligrosas son CNS y los vasos sanguíneos - en estos casos, aproximadamente el 5% de los pacientes mueren a causa de la evolucionado complicaciones.