Con esta enfermedad el paciente tiene una patología del sistema nervioso de los dos puntos. En un colon sano se encuentran en las paredes de los nervios del plexo especial, que proporcionan la capacidad del colon para empujar en los contenidos dirección correcta. Tal plexo nervioso situado en la capa muscular del intestino y su porción podslizitoy.
La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta en pacientes de sexo masculino de Estadística 4 veces más a menudo que las niñas. Esta enfermedad no es hereditaria, pero el riesgo de manifestación de sus síntomas en los niños con los padres durante un promedio de tres por ciento.
¿Qué es?
enfermedad de Hirschsprung - una anomalía del colon de etiología congénita, lo que conduce a la interrupción de intestino fragmento inervación (aganglioz congénita) - manifiesta estreñimiento persistente.
En los recién nacidos el cuadro clínico es distintivo y variada - está relacionado con la longitud y la altura de la ubicación (en relación con el ano) aganglioza zona. La incidencia de la enfermedad de Hirschsprung: 1: 5000 recién nacidos.
patogenesia
Ganglio (un ganglio) las células - el nombre común de varias especies de grandes neuronas en el intestino que son responsables de la comunicación entre las estructuras nerviosas. Durante la ontogenia células ganglionares migran desde el intestino superior a su departamento distal.
migración Violación conduce a la formación de úlceras aganglionarnogo porción (zona de constricción funcional) con inervación reducida o ausente por completo (la capacidad de hacer una progresiva-contráctil movimiento). En algunos casos, aganglionarny porción se puede expandir de forma anormal, la formación de un megacolon, que es una de las complicaciones más graves de la enfermedad de Hirschsprung.
porción localización aganglionarnogo punto se separa de colon generalmente distal. En casos raros, hay formas de la enfermedad de Hirschsprung, en las que se forma aganglionarny segmento en el lugar del polo esplénico o en desarrollo aganglioz de todo el colon. En esta forma de la enfermedad en pacientes observado una parálisis total de la motilidad.
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Gravedad de los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung depende de la edad, la duración de la lesión y de la historia.
Los síntomas característicos:
- Periódicamente hay diarrea.
- Hay flatulencia. En el intestino acumular gases.
- El estreñimiento. Esta es la principal característica de la enfermedad. En algunos niños, la silla no puede ser visto por varias semanas. En el curso del proceso de defecación severa enfermedad es generalmente imposible sin un enema.
- En los bebés meconio recién nacido (primer movimiento intestinal) sale tarde (2-3 días) o sin hojas.
- El chico está en el dolor en el intestino. Él es caprichosa y grita, tira de sus rodillas a su panza.
- El abdomen se convierte en forma de hinchazón. Navel aplanado o resultó. El abdomen se forma asimétrica.
- Intoxicación. El niño se niega a comer, no aumentar de peso. Puede haber un aumento de la temperatura.
- Cuando la defecación salir "piedras fecales" (heces sólida gruesa). vaciado completo se produce. los movimientos intestinales difieren olor desagradable. En apariencia se asemejan a una cinta delgada.
Si la anomalía no cubre todo el intestino, los síntomas en los bebés están borrosas. El taburete amamantado niño diferente consistencia semi-líquido. Son fácilmente capaz de ser visualizado por el cuerpo.
surgen los primeros problemas en momentos en que las migajas de dieta empiezan a introducir alimentos sólidos. alimentos para adultos conduce a la compactación de las heces. No es la obstrucción intestinal, síntomas observados de la intoxicación. En un primer momento, una clínica de este tipo puede tratar enema. En el futuro, este evento no trae alivio.
estadio de la enfermedad de Hirschsprung
Dada la dinámica de la enfermedad y los síntomas de mutación médicos a distinguir estas fases de la enfermedad:
- Compensada - estreñimiento celebrar la infancia, enemas de limpieza pueden eliminar fácilmente por un largo tiempo
- Subcompensated - enema convertido gradualmente menos y menos eficaz, el estado del paciente empeora: masa corporal disminuye, y preocupado por la gravedad del dolor abdominal, falta de aliento; La anemia expresado, trastornos metabólicos. Subcompensation condición se produce en pacientes con descompensación en el fondo de un tratamiento conservador
- Descompensada - enemas de limpieza y laxantes rara vez llevan a un movimiento intestinal completa. Hay una sensación de pesadez en la parte baja del abdomen, distensión abdominal. Bajo la influencia de diversos factores (cambio brusco de la energía, el ejercicio intenso) en pacientes que desarrollan obstrucción intestinal aguda. Los niños observan a menudo con descompensación subtotal y formas totales de destrucción.
- La forma aguda de la enfermedad de Hirschsprung se manifiesta en los recién nacidos como la obstrucción del intestino bajo congénita.
Para la enfermedad de Hirschsprung, a diferencia de otras causas de estreñimiento (tumor, el estreñimiento atónico mayor, en la colitis ulcerosa), caracterizado por la aparición de estreñimiento desde su nacimiento o temprano la infancia.
A menudo, los padres notan la presencia de anormalidades endocrinas, psiquiátricas y neurológicas. La enfermedad puede estar asociada con otras anomalías congénitas: el síndrome de Down, el paladar blando hendido.
complicaciones
Malformación congénita de Hirschsprung da lugar a menudo y el desarrollo de diversas complicaciones. Estos incluyen el grupo:
- La anemia.
- intoxicación "fecal". Esta complicación es el resultado de organismo envenenamiento que se acumulan sustancias tóxicas.
- Desarrollo de enterocolitis aguda. Con el rápido avance de dicha inflamación puede conducir a la muerte.
- Educación "piedras fecales. Así formado masa sólida tal que pueden comprometer la integridad de la pared intestinal.
No se puede asumir que una malformación innata del propio intestino se llevará a cabo. Aún más la calidad de vida del niño y su falta de cambio en todo el cuerpo depende del tratamiento oportuno de la enfermedad.
El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
Tratamiento de la enfermedad es métodos conservadores ineficaces las medidas correctivas se prescribe generalmente como una preparación para la cirugía. El único método eficaz de tratamiento La enfermedad de Hirschsprung - la cirugía. En cada caso, un enfoque individual y consideraron tres opciones para el tratamiento de:
- El uso de métodos conservadores de tratamiento del estreñimiento crónico durante el tiempo que no resuelva el problema de la conveniencia de la intervención quirúrgica.
- retrasan operaciones, que utilizan el método de imponer una colostomía temporal
- La cirugía de emergencia
Basado en años de experiencia, los cirujanos creen que tal operación es la edad óptima de 12-18 meses. Pero si el tratamiento conservador no es prueba de que el proceso de compensación, la intervención se puede retrasar hasta 2 -4 años de edad.
También vale la pena considerar si la operación de transferencia y para retrasar su ejecución, en el cuerpo del paciente comienza cambios secundarios adversos: el aumento de la amenaza de enterocolitis, disbiosis, trastornos de proteínas cambio. Por lo tanto, es importante para el médico para agarrar el punto preciso cuando es el límite de edad óptima para la cirugía, y, sin embargo manifestaciones sorprendentes de cambios secundarios.
tratamiento conservador
El objetivo principal de esta terapia - es una limpieza constante del intestino. Para ello, los médicos recomiendan tomar las siguientes acciones:
- Dieta. Ella acababa de nombrar a un médico. Selección de parada en los productos que tienen un efecto laxante: verduras (zanahoria, remolacha), frutas (ciruelas, manzanas), cereales (avena, trigo sarraceno), productos lácteos (leche fermentada al horno, yogur).
- Ejercicio. El médico le recomendará una gimnasia especiales. Estimula la peristalsis y ayuda a fortalecer la prensa.
- Masaje. Diaria llevada a menor masaje del abdomen. Estimula la peristalsis intestinal y la limpieza natural.
- Vitaminas. Fortalecer el cuerpo y proteger contra los efectos negativos de las sustancias tóxicas.
- Enemas de limpieza. Un niño necesita limpieza constante del intestino.
- Los probióticos. Los medicamentos para estimular la función intestinal y saturan microflora útiles.
- preparaciones de proteínas. Las soluciones de electrolitos se administran por vía intravenosa. Se recomiendan para el aumento de los síntomas de trastornos de la alimentación.
En el caso de los métodos de tratamiento conservador no dan el efecto deseado o la enfermedad está en una fase avanzada, el paciente se prescribe cirugía.
tratamiento quirúrgico
Después de una serie de encuestas cirujano decide, en qué plazo y cómo hacer la operación. Se debe llevarse a cabo en el período más favorable, pero no durante las exacerbaciones. ¿Cuál es la técnica quirúrgica? Elimina el segmento afectado, y luego conectar las secciones sanas del colon. La operación puede ser de dos tipos:
- Simultánea. Aganglionarnaya área truncada del colon. Una porción saludable del colon conecta inmediatamente con el recto.
- Dvuhmomentnaya. En primer lugar hay un truncamiento, entonces colostomía (porción de colon se visualiza en la superficie del abdomen). Fecal desviada en un recipiente especial - Bolsas de colostomía. Después del período de adaptación, la segunda parte se lleva a cabo la operación de: conectar las partes sanas intestino truncado.
Todos los pacientes sometidos a cirugía deben someterse a reconocimiento médico, para evaluar el resultado funcional del tratamiento y la detección y corrección de las complicaciones tardías de la cirugía. Recomendado cada semana durante un mes después de la cirugía para someterse a un examen médico y la consulta. Luego, a través de los exámenes anuales pueden llevarse a cabo cada 3 meses.
La enfermedad de Hirschsprung en los niños es el pronóstico bastante favorable. La mayoría de las operaciones para eliminar la parte defectuosa del colon hay más complicaciones, pero Sólo si los padres o el propio niño supervisará el cumplimiento de las recomendaciones del médico y someterse a periódicas inspecciones.
