El sarcoma de Kaposi es el 85% de todos los tumores en desarrollo en pacientes con SIDA. Este tumor maligno multifocal de origen vascular, que afecta a la piel, las mucosas y órganos internos. Ella tiene varias variedades, una de las cuales es el sarcoma de la epidemia asociada con el SIDA.
Tumor afecta a personas menores de 35 - 40 años de edad, es más común en los homosexuales pasivos manifiestan manchas, nódulos o de placas rojas o brillante de color marrón rojizo en color, distribuida rápidamente a toda la piel, las membranas mucosas e interna las autoridades. con el tiempo los elementos tumorales se fusionan para formar formaciones de tipo tumoral que eventualmente se ulceran. El sarcoma de Kaposi es difícil de tratar a los pacientes y rápidamente conduce a la muerte. El diagnóstico correcto se confirma fácilmente por el estudio de una pieza de tejido bajo un microscopio.
¿Qué es?
sarcoma de Kaposi (sarcoma angiosarcoma hemorrágico, o sarcomatosis múltiple) es un múltiplo dermis malignidades (piel). Descrita por primera vez por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi y que lleva su nombre. La prevalencia de la enfermedad en general pequeña, pero el sarcoma de Kaposi ocupa el primer lugar entre los tumores malignos que afectan a los pacientes con infección por VIH, alcanzando números 40-60%.
Las causas de la
Es por ciertas causas de aparición de tales tumores, no se conocen. Pero los científicos son más propensos a sugerir que la enfermedad puede desarrollarse en el fondo del tipo de virus del herpes humano 8, que en sí mismo no se entiende todavía lo suficiente.
El sarcoma de Kaposi también suele ir acompañada de otros procesos malignos, incluyendo:
- linfosarcoma;
- mieloma múltiple;
- micosis fungoides;
- El linfoma de Hodgkin (megakaryoblastoma);
- leucemias.
Para la aparición de la patología debe ser una reducción significativa en el sistema inmunológico humano debido a diversas razones. Además, algunos grupos de personas el riesgo de sarcoma de Kaposi es mucho más alto que el resto. Por ejemplo, a menudo la enfermedad se produce en los hombres que en las mujeres.
En situación de riesgo son:
- personas infectadas por el VIH;
- órganos de donantes de trasplante de cara (especialmente los riñones);
- hombres de edad avanzada que pertenecen a la raza mediterránea;
- personas nativas de África ecuatorial.
Los científicos médicos están de acuerdo en una cosa: con frecuencia, especialmente en las primeras etapas del desarrollo, la enfermedad es más probable es un proceso reactivo (es decir, que se producen en respuesta a una enfermedad infecciosa) que cierto sarcoma.
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anatomía patológica
Típicamente, el tumor tiene un color púrpura, pero el color puede ser diferentes tonos de rojo, púrpura o marrón. El tumor puede ser plana o ligeramente por encima de la rueda es un manchas sin dolor o nódulos. Casi siempre se encuentra en la piel, por lo menos - en los órganos internos. El sarcoma de Kaposi se asocia a menudo con el daño a la membrana mucosa del paladar, los ganglios linfáticos. Durante una enfermedad lenta. La detección de Sarcoma de Kaposi en la infección por el VIH da la base para el diagnóstico del SIDA.
estructura de la histología del tumor se caracteriza por una pluralidad de paredes delgadas vasos recién formados dispuestos al azar y haces de células fusiformes. infiltración tumoral típica por los linfocitos y macrófagos. La naturaleza vascular del tumor aumenta dramáticamente el riesgo de sangrado. Sin embargo, para hacer una biopsia para el sarcoma de Kaposi sospecha no es necesario. El sarcoma de Kaposi - un tipo especial de tumor, que a menudo requiere no sólo la verificación del diagnóstico, sino también su tratamiento. Esto puede parecer extraño a primera vista. Esto se debe al hecho de que el diagnóstico puede poner infalible y sin biopsia y el tratamiento aislado del sarcoma de Kaposi rara vez se da una curación completa.
Además, el tratamiento del sarcoma de Kaposi (debido a su conexión con los principales agentes causantes de enfermedad) por lo general es paliativo, es decir, dirigido solamente a la reducción de los síntomas.
síntomas
El cuadro clínico de sarcoma de Kaposi es variada y depende de la duración de la enfermedad.
En los síntomas etapas sarcoma iniciales de diversos contornos y dimensiones es manchas rojizas-azulado y elementos uzelkovopodobnye rosa, que luego se convierten color azulado. A medida que el flujo de las lesiones de sarcoma de Kaposi tomar la forma de varios elementos nodulares de tamaño infiltrados color rojizo-azulado. datos nodularidad tienden a fusionarse, resulta en un gran focos montañosas formadas con úlceras agudamente dolorosos. En los tegumentos cámara sellada, edematosa, color púrpura azulado. lesiones principalmente localizadas en la piel extremidades distales (94% de la menor - extremidades de la superficie anterolateral de la tibia y pies) y tienden a estar ubicadas cerca venas superficiales. observado con frecuencia simetría de la extremidad afectada.
En su tumor aguas abajo puede ser sub-aguda, aguda y crónica. Aguda para el sarcoma de Kaposi se caracteriza por progresa rápidamente síntomas manifestados lesiones cutáneas generalizadas en la forma de una pluralidad de formaciones nodulares en el cuerpo, la cara y las extremidades, y fiebre. Estos síntomas se acompañan de nodos viscerales y / o linfáticos. Por supuesto duración de la forma aguda de dos meses a dos años.
Cuando subaguda sarcoma de erupciones en la piel generalización se produce con mucha menos frecuencia. Crónica caracterizada por la progresión gradual en forma de erupciones en la piel y los elementos nodulares irregulares moteado. La duración de la forma crónica de ocho años o más.
Tipo de Immuno-supresora
La enfermedad se produce cuando reciben fármacos inmunosupresores (por lo general después de un trasplante de riñón). caracterizado por:
- síntomas escasos;
- crónica y curso benigno;
- participación raro en el proceso de los órganos internos y los ganglios linfáticos.
Al cancelar el fármaco inmunosupresor es marcada a menudo regresión de la enfermedad.
tipo de epidemia
La aparición de esta nueva formación - uno de los principales síntomas de la infección por VIH. Para tal sarcoma Kaposi se caracteriza por:
- ocurrencia a una edad temprana (antes de los 40 años);
- neoplasias colores brillantes;
- caracterizado por participación obligatoria en el proceso de las membranas mucosas;
- inusual sarcoma de diseño: punta de la nariz, la boca en el paladar duro, extremidades superiores.
Este tipo de enfermedad se caracteriza por curso rápido y malignos con implicación en el proceso de los ganglios linfáticos y órganos internos.
tipo endémica
Se presenta principalmente en personas en África, en Rusia no se suelen encontrar. Las características distintivas de este tipo son:
- por lo general ocurre en la infancia, en el primer año de vida;
- lesiones características de los ganglios linfáticos y órganos internos;
- casi no se producen en la piel elementos patológicos.
opciones actuales
- Agudo: la rápida progresión del proceso, un resultado desfavorable sin tratamiento proviene de 2 meses a 2 años a partir de la aparición de la enfermedad.
- Subaguda: en ausencia de tratamiento, los pacientes pueden vivir hasta 3 años.
- Crónica: benigna, en el que los pacientes pueden hacer sin terapia de 10 años o más.
¿Cuál es el sarcoma de Kaposi: foto
La foto de abajo muestra cómo la enfermedad se manifiesta en los seres humanos.
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diagnósticos
El diagnóstico del sarcoma sarcomatosis llevó a cabo en las enfermedades infecciosas, dermatólogo y oncólogo. En primer lugar, los médicos escuchan a paciente historia y recogido, y luego:
- Comprobar los signos de la enfermedad.
- Hacer una biopsia.
- Llevar a cabo el examen histológico para detectar la proliferación de fibroblastos.
- Llevar a cabo estudios inmunológicos.
- Tomar muestras de sangre para la prueba de VIH.
Además, el paciente se prescribe estudios adicionales, tales como ultrasonido, rayos X, gastroscopia, tomografía computarizada de los riñones, las glándulas suprarrenales y otra MRI para la detección de lesiones internas.
complicaciones
ocurrencia sarcoma de Kaposi de complicaciones dependerán de la etapa de la enfermedad y el sitio del tumor. Puede causar las siguientes complicaciones:
- edema linfático, elefantiasis debido ganglios linfáticos retorcidas;
- infección dañado tumores bacterianas;
- restricción de la actividad motora de las extremidades y su deformación;
- sangrado de descomposición tumores;
- intoxicación causada por el colapso de las neoplasias;
- alteración de los órganos internos en la localización de los tumores en ellos.
Algunas complicaciones conducen a una condición que amenaza la vida de la persona.
El tratamiento del sarcoma de Kaposi
El tratamiento para la sola focos quirúrgicamente (escisión de solera) seguida de radioterapia. Tal tratamiento del sarcoma de Kaposi clásico conduce a un resultado exitoso (remisión prolongada) en el 30-40% de los pacientes.
Si un paciente con generalización sarcoma de Kaposi, y, en particular, infección por VIH, el complejo muestra antirretroviral terapia, la quimioterapia, la terapia con interferón, terapia de radiación (sin embargo, en la etapa de SIDA no es por lo general conducen a la deseada resultado).
1) La terapia altamente antiretrovirusnyya (HAART)
- la duración de este tipo de tratamiento debe ser de al menos un año;
- Contribuye a la supresión de la carga viral y mejorar el estado inmune de la infección por VIH;
- medicamentos antirretrovirales pueden suprimir por completo la actividad vital de uno de los virus del herpes que causan el cáncer - sarcoma de Kaposi.
2) la quimioterapia, que se utilizan para el propósito prospidin (producto interno), vincristina y vinblastina (rozevin), etopósido, taxol, doxirubicina, bleomicina y otros. Medicamentos tienen efectos secundarios graves en los órganos de formación y otros de la sangre, que a menudo requiere la designación de la terapia de reemplazo hormonal (prednisona, dexametasona).
3) interferón.
- Propósito: como un interferón drogas acción inmunomoduladora prescrito, es decir, interferón alfa 2a recombinante y 2b (Intron, Roferon, reaferon) o nativo (vellferon) en dosis de 5-10 millones de UI / día / m, n / k cursos de larga duración.
4) La terapia local incluye: radioterapia, crioterapia, aplicación de geles especiales (Panretin), quimioterapia local.
Drugs, lo que sería suficientemente eficaz en el tratamiento de infecciones causadas por HHV-8, no se ha encontrado.
Predicción del sarcoma de Kaposi
El pronóstico en el sarcoma de Kaposi depende del carácter de su caudal y está estrechamente relacionado con el estado del sistema inmune del paciente.
A mayores tasas de manifestaciones de inmunidad de la enfermedad pueden ser usados reversible, el tratamiento sistémico da un buen efecto, y se puede lograr la remisión en el 50-70% de los pacientes. Así, en pacientes con sarcoma de Kaposi linfocitos CD4 índice mayor que 400 l-1 de la velocidad de respuesta de fondo terapia inmune en curso excede 45%, y con menos de 200 CD4 l-1 sólo es posible para lograr la remisión 7% pacientes.
prevención
La principal medida de prevención de la enfermedad es el tratamiento oportuno y correcto de los estados de inmunodeficiencia. Así, el uso de medicamentos antirretrovirales en pacientes infectados por VIH permite un largo tiempo para mantener la función del sistema inmune normal, evitando de este modo la aparición de sarcoma de Kaposi.
Después del tratamiento del sarcoma de Kaposi requiere un cuidadoso examen de la membrana mucosa y la piel al menos una vez en 3 meses, la evaluación de las condiciones de pulmón y el tracto gastrointestinal - al menos una vez en seis meses o un año. De esta forma ayudará a detectar oportunamente recurrencia de la enfermedad.