Degeneración o pérdida de la función de un órgano o sistema orgánico, sin razón aparente; por ejemplo, abiotrophy retina (degeneración tapetoretinalnoy, abiotrophy retinal) - progresiva líder degeneración de la retina a pérdida de la visión que se produce debido a diversos trastornos genéticos, por ejemplo, debido a la retinitis pigmentosa (inflamación retina).
Las causas de la abiotrophy
Hay dos tipos de estructuras son sensibles a la luz de la retina - bastones y conos, que se llaman así debido a su apariencia. El primer tipo de receptores de ondas de luz ubicados en toda la retina, pero los palos más largos a las zonas periféricas de los ojos, y su cantidad disminuye hacia el centro. La función de estos componentes - para proporcionar visión periférica blanco y negro en luz relativamente baja.
- Los conos se encuentran en las regiones centrales de la retina, y la tarea - proporcionando la visión de colores de alto contraste. Si algunas de las estructuras de genes dañados que son responsables de la operación normal y el suministro de sangre y retina nutrientes, la destrucción de sus capas exteriores comienza, donde y son el bastones y conos. La destrucción de las conchas comienza con la periferia y se dirige al centro del ojo durante décadas.
- Por lo general, la derrota cubre ambos ojos a la vez, y los primeros síntomas de la enfermedad se puede detectar tempranamente en la niñez. Tales pacientes de 21 años pierden su capacidad de ver con normalidad. Con el desarrollo de la enfermedad puede haber diferentes opciones, por ejemplo, golpeado por un ojo o el área segmentaria retina. Si la enfermedad ha aparecido en sus años de madurez, entonces la persona puede desarrollar glaucoma, cataratas, inflamación de la retina central o cataratas.
- Bajo ciertas condiciones, las células afectadas pueden regenerar un tumor que es canceroso en la naturaleza. Este tumor se denomina melanoma ojo retina. El tumor crece rápidamente, lo que puede conducir a la necesidad de cirugía de emergencia, o personas en riesgo de perder un ojo. Antes de la cirugía para el melanoma de la retina era el único tratamiento. Por lo tanto, la mayoría de las personas se quedaron sin un ojo: se elimina por completo para evitar ir neoplásica hasta el otro ojo.
En la etapa actual de desarrollo de la medicina para combatir la propagación de un tumor de radiocirugía (Irradiación usando cobalto radiactivo y otros elementos) que le permite guardar cuerpos de pacientes vista. Pero tales métodos, la eliminación del melanoma tiene que tener mucho cuidado de no dañar las células y tejidos sanos en la retina. Por lo tanto, especial importancia es el diagnóstico oportuno. En las primeras etapas de esta enfermedad deshacerse más fácil que las enfermedades olvidadas.
clasificación
Dependiendo de la localización del proceso patológico en la retina, existen las siguientes formas abiotrophy:
| distrofia periférica | Estos incluyen un cromosoma X de menores Retinoschisis, enfermedad Goldmann-Favre y polimiositis. |
| distrofia generalizada | Por esta forma incluir retinitis pigmentosa, formas atípicas de la retinitis pigmentosa, distrofia, que está asociada con el sistema y enfermedades metabólicas, congénita amaurosis Leber ceguera nocturna estacionaria congénita, así como la disfunción de la glomerular sistema. |
| distrofia central | Esto incluye la enfermedad de Stargardt la degeneración macular y mejor fondo de ojo zheltopyatnistoe. |
Dependiendo del tipo de herencia de la retina abiotrophy siguientes tipos:
- autosómica Early forma recesiva. Esta forma de la enfermedad progresa rápidamente. A menudo, los principios de forma autosómica recesiva de complicaciones surgen en la forma de la degeneración macular o cataratas. Por autosómica recesiva son principios formas amaurosis congénita de Leber, que se desarrolla durante los primeros cinco años de vida. Con esta enfermedad ha sido una fuerte disminución de las funciones visuales.
- Late forma autosómica recesiva. Este tipo de retina del ojo abiotrophy pigmento comienza a la edad de 30 años. En este caso, la función de la retina se reduce considerablemente, pero la enfermedad progresa lentamente.
- forma ligada al sexo de abiotrophy retina. Esta forma de enfermedad transmitida por X-cromosoma. Esta enfermedad es bastante duro, y está progresando rápidamente.
- forma autosómica dominante. Este tipo de enfermedad de la retina que progresa lentamente. Algunas veces la enfermedad se complica por cataratas y la degeneración macular, pero la frecuencia de estas complicaciones se producen con menos frecuencia que en la forma autosómica recesiva de abiotrophy pigmentario de la retina.
Los síntomas de la retina abiotrophy
En enfermedades tales como abiotrophy síntomas de la retina y no son variables debido a la gran cantidad de diferentes mutaciones que conducen al desarrollo de esta patología. Pero al mismo tiempo, entre las diversas formas de realización de la distrofia dentro del mismo grupo (periférica abiotrophy, central o generalizada) tiene una serie de manifestaciones similares.
- Abiotrophy células del cono central de la retina se caracterizan por una lesión primaria, cuya concentración es más alta en la mácula - es por eso que son llamados también la degeneración macular. El fuerte descenso de primer plano en la agudeza visual, alteración de la percepción de los colores, con la destrucción total de los fotorreceptores en el centro del fondo de ojo se desarrolla escotoma central. Si el proceso patológico no se extiende a la región periférica de la retina, la visión periférica y la noche se ve afectada ligeramente. Cuando abiotrophy formas, caracterizada por lesiones focales fotorreceptores desarrollan puntos ciegos en el campo visual. En particular las formas graves pueden producirse atrofia de fibra óptica y ceguera.
- El abiotrophy retina periférica (degeneración pigmentaria, belotochechnaya abiotrophy) comienzan con un primarios barras de la lesión, por lo que uno de los primeros síntomas de la enfermedad será día-ceguera. Con la progresión de la enfermedad, con la mayor destrucción de palos, disminución de la visión nocturna puede convertirse en su completa pérdida - la ceguera nocturna. Interrumpe la visión periférica, hay un escotoma concéntrica, después de lo cual se reduce el campo de visión de manera que se convierte en "tubular". trastornos más graves a menudo no se desarrollan en la retina abiotrophy belotochechnoy, la visión diurna y la percepción del color es sin cambios. En algunos casos, una degeneración del pigmento en el proceso patológico implicado y conos, que conduce a una caída en la vista día, reducir su gravedad y la ceguera a veces completa. Curso de la enfermedad puede durar décadas, aunque hay formas fugaces y juveniles.
La forma completa de la ceguera nocturna congénita estacionaria se caracteriza por una ceguera nocturna pronunciada con el ahorro de visión diurna y la percepción del color. Por lo tanto no hay progresión de la enfermedad. Los síntomas de las formas incompletas VSNS un moderado día-ceguera, disminución de la agudeza visual, trastornos de la percepción del color, dificultad para adaptarse a la luz baja.
diagnósticos
Cuando la encuesta llama la atención sobre la visión periférica y la nitidez. El diagnóstico se realiza para examinar el estado del fondo de ojo, para identificar los cambios específicos en la retina.
Muy a menudo, cuando se ve desde el experto señala áreas de daño de las células receptoras distrófica (también llamados células óseas), la compresión de las arterias de la retina, el cambio de color del nervio óptico, se hace más pálido. Si hay duda en el diagnóstico, se puede pasar el examen electrofisiológico adicional, lo que permitirá una evaluación más precisa de las características de la retina del ojo.
Para comprobar el síndrome de "ceguera nocturna" evalúa la condición del paciente, con la ayuda de técnicas especiales. Si el diagnóstico tratamiento "pigmentario retiniano abiotrophy", dada la hereditaria la naturaleza de la enfermedad, se lleva a cabo con una líneas paralelas de la encuesta relativos para permitir etapa inicial enfermedad.
El tratamiento de la retina abiotrophy
No existe un tratamiento específico Etiotrop de cualquier forma de abiotrophy retina en el momento. Como tratamiento de mantenimiento, lo que retarda la progresión de la enfermedad, los medicamentos utilizados vitaminas A, E, riboflavina.
Los vasodilatadores pueden mejorar el suministro de sangre a la retina, que también ralentizar los procesos degenerativos. En los últimos años, hay evidencia de la utilización con éxito de implante de retina biónica (Argus, Argus 2), permitió restaurar parcialmente la visión a los pacientes por completo la perdió debido abiotrophy. Se valorará la experiencia en el uso de células madre, terapia génica también tienen como objetivo encontrar un método de tratamiento de retina abiotrophy.
Debido al gran número de mutaciones que causan abiotrophy, y diferente evolución clínica de los procesos degenerativos en la predicción retina casi siempre incierto. Algunos tipos de distrofia pigmento pueden limitar la ceguera nocturna y la visión periférica deteriorada, mientras que otras formas de esta enfermedad conduce a la ceguera total. Por la suplementación de vitamina A en algunos casos es posible retardar la progresión abiotrophy retina, según algunas fuentes el uso de gafas de sol también puede lograr los mismos resultado.
Así abiotrophy retina - una patología peligrosa, que no sólo interfiere con su estilo de vida, pero puede causar ceguera. Usted necesita tener cuidado acerca de su visión, mantener un ojo en él. En el caso de las sensaciones incómodas en los ojos, inmediatamente en contacto con un oftalmólogo, se comprobará que, las pruebas de orden, y seleccionar un tratamiento eficaz.
prevención
La adhesión a las medidas preventivas, no sólo se puede frenar el desarrollo de muchas enfermedades de la retina del ojo, sino también para prevenirlas.
Normalmente, los siguientes pasos expertos recomiendan:
- examen anual por un oftalmólogo;
- la celebración de la primera corrección láser hace necesario;
- Evitar todos los días, cargas visuales a largo plazo;
- crear en el lugar de trabajo como en el hogar las condiciones de iluminación correctas;
- con gafas de sol;
- ejercicios de gimnasia para los ojos.
Sobre la cuestión de la pigmentario de la retina abiotrophy lo que es, más que una respuesta se puede dar. Esta es una de esas enfermedades raras, cuyo diagnóstico en las primeras etapas para evitar la ausencia completa de la visión.
