Según las estadísticas, la enfermedad se presenta en alrededor de 20 personas por cada 1 millón por año. De esta forma limitada diagnosticada principalmente en niños y adolescentes. La relación aproximada de mujeres a hombres con esclerodermia es de 6: 1.
¿Qué es?
Esclerodermia - enfermedad autoinmune del tejido conectivo, con un lesiones de la piel, vascular, sistema musculoesquelético característica e interna órganos (pulmones, corazón, tracto digestivo, los riñones), que se basa en una violación de la microcirculación, inflamación y fibrosis generalizada.
Las causas de la
Hasta el momento, el consenso entre los científicos acerca de la causa de la esclerodermia no es, por lo tanto, más apropiado hablar acerca de los factores que provocan estudiados. Estos incluyen:
- la congelación;
- la vibración;
- transferidos malaria;
- mal funcionamiento del sistema endocrino;
- traumatismos;
- predisposición hereditaria y las alteraciones genéticas identificadas;
- infección por el virus, particularmente el citomegalovirus;
- polvo de cuarzo y de carbón;
- El contacto con disolventes orgánicos;
- cloruro de vinilo material polimérico;
- Algunos fármacos citotóxicos potentes utilizados en la quimioterapia del cáncer.
El estudio de la composición de la sangre de pacientes con esclerodermia reveló aumento del contenido de factor de coagulación VIII, enzimas (granzima-A), lo que puede dañar la cubierta interna de la pared vascular.
clasificación de la esclerodermia
En función de la prevalencia del proceso patológico distinguir las siguientes formas de la enfermedad:
- difusa (una lesión cutánea común, el desarrollo temprano de la patología de los órganos internos);
- esclerodermia sin esclerodermia (fenómeno de Raynaud; sellar en la piel están ausentes; hay signos de órgano interno);
- limitado o restringido (por mucho tiempo conservado solamente el síndrome de Raynaud, que más tarde se añadió a lesiones de la piel en las manos, los pies y la cara, y detrás de él, y los órganos internos);
- forma de cruz (combinación de signos de esclerosis sistémica con otras enfermedades del tejido conectivo);
- presklerodermiya (aislado síndrome de Raynaud más característicos capilares esclerodermia sistémica cambios);
- esclerodermia juvenil (debut a la edad de 16 años antes, esclerodermia del tipo de lesión cutánea localizada, de educación contracturas, pérdida de órganos internos no se manifiesta clínicamente, y se detecta sólo durante Encuesta).
Cabe señalar que cada una de estas formas de la enfermedad y caracterizado además por ciertos cambios vasculares detectados por capilaroscopia, así como algunas de las características análisis de sangre. Sin embargo, puesto que este artículo está pensado para una amplia gama de lectores, decidimos no ser una carga para sus datos más específicos.
Los síntomas comunes de la esclerodermia
La sintomatología varía en función del tipo de esclerodermia. Algunos de los síntomas pueden comportarse enfermedades como separadas, e incluso susceptibles al tratamiento tópico. Sin embargo, hay algunas manifestaciones comunes de la esclerodermia para todas las formas:
- El síndrome de Raynaud - pérdida de extremidades en respuesta al clima frío o el estrés. Los pequeños vasos sanguíneos se vuelven hipersensibles a la temperatura y el impulso del sistema nervioso, por lo que los dedos o entumecidos palma en medio de vasoespasmo (disminución en el diámetro del vaso). En el contexto de curso crónico de cambiar el color de las manos y los pies se pueden producir dolor en las extremidades, sensación de hormigueo y picor.
- Modificación de la piel. Las lesiones más comunes de las extremidades y la cara. La piel se estira excesivamente, debido a que aparezca este brillo característico. Se presenta hinchazón en las falanges y entre los dedos. Los cambios en la piel e inflamación aparecen alrededor de las muñecas y alrededor de los labios. Los movimientos pueden llegar a ser dolorosa y difícil.
- ERGE - enfermedad de reflujo gastroesofágicoAsociados con la disfunción y engrosamiento de las paredes del esófago y derrota su músculo del esfínter. Hay daño de la pared debido al aumento de la acidez y la regurgitación. peristaltismo gástrico se ha roto, por lo que la digestión se hace difícil. Hay problemas con la absorción de minerales y vitaminas a través de las paredes del tracto gastrointestinal. Debido a la ERGE puede aparecer el beriberi, y los trastornos hormonales menores.
¿Qué es la esclerodermia: foto
La foto de abajo muestra cómo la enfermedad se manifiesta en los seres humanos.
diagnósticos
Después de asistir médico, el paciente es enviado a un reumatólogo que evalúa los síntomas y decide cómo tratar la enfermedad. Por inspección, que se estima:
- Cambios en la piel en las extremidades, y carpiano, articulaciones metacarpofalángicas;
- consejos de patología en los dedos;
- cambios característicos de integumento de la piel y la cara.
Las pruebas de laboratorio hacen posible la identificación de las principales perturbaciones en el cuerpo - estructural, metabólicas y funcionales:
- la bioquímica de la sangre - altos niveles de urea, creatinina indica insuficiencia renal, bilirrubina alta habla de conductos biliares derrota;
- CBC - detectar anemia, trombocitopenia (plaquetas descenso), una evolución desfavorable de la enfermedad - aumento de la ESR;
- análisis de sangre para determinar el nivel CXCL4 y NT-proBNP - sustancias bioactivas, que aumentan en salida indicativa de la fibrosis pulmonar y la hipertensión pulmonar;
- análisis clínicos de orina - proteína descubierta y las células rojas de la sangre sugiere insuficiencia renal funcional;
- ensayos para autoanticuerpos (factor reumatoide) - se lleva a cabo para la detección de una enfermedad autoinmune;
- Análisis para la proteína C reactiva revela una etapa aguda de la inflamación en el cuerpo.
Además, el paciente se lleva a cabo:
- ECG para la detección de trastornos del corazón;
- Los Estados Unidos de los órganos internos para estimar su estructura y función;
- ecografía transtorácica para determinar la presión en la arteria pulmonar;
- Capilaroscopia lecho de la uña para examinar el estado de los capilares periféricos;
- medición del volumen pulmonar viviente para determinar el grado de proceso esclerótico afectación de órganos;
- medición del volumen pulmonar viviente para determinar el grado de proceso esclerótico afectación de órganos;
- el examen histológico (biopsia) de la piel y los pulmones para detectar cambios en el tejido esclerótico.
Además de laboratorio, radiología aplica métodos de investigación: tomografía computarizada los rayos X, que son necesarios para la detección de la osteomielitis, fibrosis pulmonar, focos de calcificación, formado bajo la piel.
complicaciones
Esclerodermia afecta a casi todos los órganos y sistemas. Por lo tanto, la enfermedad es considerada como intratable.
Originalmente de la esclerodermia, por supuesto, la piel sufre. Sobre esta base, y diagnosticar la enfermedad. imagen estándar - esto está hinchada y enrojecida piel de la cabeza y las manos. Además, estas áreas son a menudo en la circulación sanguínea alterada, hay ampollas, el cambio de la forma de la uña, el cabello se cae. Modificación de rasgos faciales, las arrugas aparecen. La piel pierde su calidad. Sucede que la enfermedad implica no sólo la cabeza y las manos, sino también otras áreas del cuerpo. En este caso, la enfermedad se llama esclerodermia difusa, si se golpea sólo ciertas áreas del cuerpo, es la esclerodermia limitada.
Sucede que la enfermedad afecta al sistema muscular. De este músculo fibras se deforman, muriendo unos pocos fragmentos, la cantidad de tejido muscular se vuelve menos y ligamentos, por el contrario, ser más. Si la enfermedad se da una complicación en el esqueleto humano, los dedos deformados en todas las extremidades. Este es también uno de los síntomas de la esclerodermia.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con esclerodermia sufren y órganos del tracto digestivo. Si llevamos a cabo la ecografía de estos cuerpos y sus cambios aparecen, sino que también será una señal de la esclerodermia. Además, casi dos tercios de los pacientes sufren de problemas en el corazón y los pulmones.
Métodos de tratamiento de Esclerodermia
Cómo tratar la enfermedad esclerodermia depende de la forma, extensión y profundidad de los órganos y sistemas enfermas proceso patológico. métodos terapéuticos principales comprenden administrar a los siguientes medicamentos:
- fármacos antifibróticos vasculares cuya acción está diseñado para prevenir el espasmo de los vasos sanguíneos. El medio más eficaz de expansión vascular se consideran bloqueadores de los canales de calcio. Estos incluyen: las dihidropiridinas (amlodipino, nifedipino, nicardipino), fenilalquilaminas (galopamil, verapamil) y derivados de piperazina (flunarizina, Cinarizina).
- Los fármacos antiplaquetarios que impiden la formación de coágulos sanguíneos. Las drogas tales como ácido acetilsalicílico, ticlopidina, dipiridamol aumentan la eficacia de los fármacos vasodilatadores.
- La terapia antifibrótico. Los médicos a menudo prescriben en penicilamina paciente esclerodermia, que inhibe la formación de colágeno. Por lo tanto, hay un bloqueo de la formación excesiva de tejido conectivo.
- La terapia anti-inflamatoria con diclofenaco, ketoprofeno, ibuprofeno, nimesulida en dosis estándar elimina la interrupción del sistema músculo-esquelético.
- El tratamiento sintomático que está dirigido a la eliminación de ciertos síntomas de la enfermedad. Por lo tanto, la inflamación del esófago inferior, los médicos recomiendan seguir las reglas de potencia fraccionaria y tomar el curso como un meklozin procinético, domperidona o ondansetron. lesiones intestinales requieren el uso de agentes antibacterianos (amoxicilina, metronidazol y eritromicina). Las manifestaciones de la fibrosis pulmonar cropped prednisona en dosis bajas.
Terapia de forma limitada de esclerodermia es individual. El propósito de este tratamiento - es una inflamación esclerosante progreso parada de la piel.
fisioterapia
Los pacientes con esclerodermia se muestran:
- masaje;
- electroforesis de enzimas,, fármacos anti-inflamatorios absorbibles;
- la terapia con láser;
- la terapia de luz - la terapia PUVA (tratamiento con luz ultravioleta).
Tiene un buen efecto de baños de dióxido de carbono y sulfuro de hidrógeno. Los pacientes con la forma sistémica de la enfermedad se asignan sesiones de acupuntura (acupuntura).
Nutrición y dieta
Esclerodermia no es una enfermedad en la que la necesidad de cualquier dieta específica. Sin embargo, la nutrición correcta para reducir el malestar y aliviar el estado general del paciente.
En la esclerodermia, se recomienda seguir los siguientes principios de la nutrición:
- lesión esofágica evitar alimentos sólidos;
- usted debe comer suficientes calorías;
- evitar grandes dosis de vitamina C (1000 mg / día), ya que promueve la formación de tejido conectivo;
- lesiones intestinales deben comer alimentos ricos en fibras dietéticas;
- debe comer un montón de vitaminas y minerales, como a menudo su absorción en el intestino se rompe;
- con enfermedad renal conveniente es reducir la cantidad de sal en la dieta y el agua.
perspectiva
En la esclerodermia sigue siendo el pronóstico más desfavorable entre enfermedad del tejido conectivo sistémico, y en gran medida depende de la forma y curso de la enfermedad. De acuerdo con los resultados de 11 estudios, de supervivencia de cinco años de los pacientes con esclerodermia rangos de 34 a 73% y un promedio de 68%.
factores de mal pronóstico son:
- sexo masculino;
- forma rasprostranennnaya;
- la edad de aparición de la enfermedad de más de 45 años;
- anemia, alta ESR, la excreción de proteína urinaria en el inicio de la enfermedad;
- fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, arritmia y la lesión renal en los 3 primeros años de la enfermedad.
Todos los pacientes con esclerodermia están sujetas a la observación dispensario. El examen médico se lleva a cabo cada 3-6 meses dependiendo de la enfermedad y la presencia y gravedad de las lesiones viscerales. Al mismo tiempo mantener los análisis de sangre y de orina generales y bioquímicos. estudio recomendado de la función respiratoria y la ecocardiografía.
Los pacientes que toman warfarina deben ser monitorizados índice de protrombina y el internacional cociente normalizado, y en el tratamiento de ciclofosfamida - explorar de sangre común y de orina cada 1 1-3 meses.
