Pero en el 10% de los casos que se forman en el paraganglios (órganos del sistema neuroendocrino), los ganglios simpáticos y otros órganos. Las células que se encuentran en la médula adrenal producen la noradrenalina y adrenalina. Las que están situadas en otros órganos, sólo producen noradrenalina.
¿Qué es?
Feocromocitoma - sistema simpaticosuprarrenal o localización extraadrenal adrenal que secreta grandes cantidades de catecolaminas tumorales células cromafines hormonalmente activos. Enfermedad se refiere a tumores (benignos o malignos) APUD-sistema y, a menudo es uno de los componentes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (por lo general en este caso es el feocromocitoma dos caras).
Las causas de la
aún no se ha establecido las causas exactas de la progresión de feocromocitoma. Pero los científicos tienen varias teorías sobre este tema:
- síndrome de Gorlin y síndrome Sipple. Esta dos enfermedad hereditaria, que es característica de las glándulas endocrinas proliferación celular incontrolada. En este caso, no sólo afecta a las glándulas suprarrenales, sino también de la tiroides, músculo y la estructura ósea y así sucesivamente.
- predisposición hereditaria. Durante la investigación se descubrió que el 10% de los pacientes que han sido diagnosticados de patología, no eran parientes directos con el mismo diagnóstico. Por lo tanto, los científicos han sugerido que el desarrollo de la enfermedad está directamente relacionada con una mutación del gen responsable del buen funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Como resultado, las células del cerebro comienzan a crecer rápidamente sustancia.
En la mayoría de las situaciones clínicas, los médicos no logran identificar la verdadera causa de la formación de tumores.
El papel de las catecolaminas en el cuerpo
Epinefrina y norepinefrina se secretan continuamente en el cuerpo humano. Su concentración aumenta considerablemente después de la carga de cualquier tipo. Las catecolaminas con razón llamados "hormonas del estrés". Cualquier trabajo activo, el trabajo especialmente física, contribuir a la liberación de norepinefrina y epinefrina. Una manifestación de esta reacción puede considerarse como un aumento en la temperatura corporal, aumento del ritmo cardíaco, la redistribución del flujo sanguíneo.
La adrenalina se considera una hormona del "miedo". adrenalina se produce bajo fuerte agitación, el miedo, la actividad física intensa. La epinefrina aumenta la presión arterial, aumenta la utilización de hidratos de carbono y grasas. respuesta fisiológica al estrés por la acción de la adrenalina es aumentar la resistencia.
La norepinefrina es una hormona de la "lucha". En virtud de su acción aumenta significativamente la fuerza muscular, hay una reacción agresiva. La norepinefrina produce cuando el sangrado, la actividad física, el estrés. La formación excesiva de catecolaminas puede estrés crónico.
clasificación
Las células cromafines están presentes no sólo en la corteza suprarrenal, pero también en los ganglios simpáticos, y por lo tanto feocromocitoma pueden ser localizados en la glándula suprarrenal y otros órganos y tejidos. Extraadrenales característica localización de tumores hereditarios.
Distinguir entre feocromocitoma benigno y maligno. Recientes ocurren en no más del 10% de los casos. Por lo general, se encuentran fuera de las glándulas suprarrenales y predominantemente producen dopamina. En el diagnóstico usando la clasificación clínica de acuerdo con el cual la enfermedad se dividen en 3 grupos.
Con cuadro clínico característico, dividido en:
- La persistencia - manifiesto aumento estable en la presión arterial.
- Paroxística - presión y otros síntomas causados por un exceso de adrenalina, aparecen sólo durante un ataque en el período libre de ataque sin síntomas.
Con síntomas clínicos de feocromocitoma no característicos que son similares a los síntomas de otras enfermedades. Puede manifestarse como cardiovascular, psihoneyrovegetativnogo, abdominal y endocrino y síndrome metabólico.
feocromocitoma Nemyepriznaki, sin clara evidencia giperkateholaminemii. Ellos, a su vez, se dividen en:
- Oculto (cambio) de los síntomas de feocromocitoma sólo bajo condiciones de estrés muy pesados, cuando el ritmo normal de la vida ha habido un ligero aumento en el metabolismo y en casos raros, emocional labilidad.
- Asintomática en la que los síntomas clínicos están completamente ausentes durante toda la vida del paciente y el tumor no puede ser diagnosticado; en este caso, junto con la hormona, las células tumorales producen una enzima que lo transforma en un metabolito inactivo, por lo tanto, no tener síntomas.
Los síntomas de feocromocitoma adrenal
Uno de los principales síntomas de feocromocitoma es la hipertensión. La presión sanguínea alta en un paciente puede ser episódica o crónica. En el primer caso de ataques de hipertensión provocar angustia emocional, ejercicio excesivo o comer en exceso.
Los síntomas de feocromocitoma durante un ataque de la hipertensión incluyen:
- piel pálida,
- transpiración,
- malestar en el pecho y el abdomen,
- dolor de cabeza, el carácter pulsante,
- náuseas,
- vómitos,
- calambres músculos de las piernas.
Después de un ataque, el paciente tiene una desaparición completa de todos los síntomas de feocromocitoma, una fuerte disminución de la presión arterial hasta el estado radicalmente opuesta - hipotensión.
Entre los síntomas de las formas de feocromocitoma complicado distinguir signos de neuropsiquiátricos, cardiovasculares, metabólicas endokrinno-, hematológicas y trastornos gastrointestinales:
- psicosis,
- lesión vascular renal y el fondo de ojo,
- hiperglucemia (elevados de glucosa en la sangre),
- hipogonadismo (hormonas déficit de andrógenos en el cuerpo)
- neurastenia,
- insuficiencia cardíaca,
- aumentar en velocidad de sedimentación de eritrocitos o sangre,
- babeo, etc.
Feocromocitoma, los pacientes se ven como: foto
La foto de abajo muestra cómo la enfermedad se manifiesta en los seres humanos.
diagnósticos
Durante el estudio general de los pacientes identificados latido del corazón rápido, la piel de la cara, el cuello y el pecho, presión arterial alta pálido. También es característico de la hipotensión ortostática (cuando una persona se pone de pie, la presión se reduce bruscamente).
Uno de los criterios de diagnóstico más importantes es aumentar los niveles de catecolaminas en la orina y la sangre del sujeto. Los niveles séricos determinaron como cromogranina A (proteína de transporte universal), hormona adrenocorticotrópica, calcitonina y oligoelementos - calcio y fósforo.
El diagnóstico diferencial de feocromocitoma debe ser realizado en individuos con quejas:
- ataques de ansiedad,
- síndrome de hiperventilación,
- sofocos durante la menopausia,
- una mayor necesidad de cafeína,
- convulsiones,
- breve pérdida de conciencia.
cambios no específicos en el electrocardiograma, por regla general, ser determinados durante la crisis.
Cuando feocromocitoma se asocia a menudo la patología - enfermedad de cálculos biliares, la neurofibromatosis, trastornos de la circulación sanguínea en las extremidades (síndrome de Raynaud), y hipercortisolismo con el desarrollo del síndrome Cushing.
Una parte significativa de los sujetos detecta debido a hipertensos daño vascular de la retina (retinopatía). Todos los pacientes con sospecha de feocromocitoma tienen que pasar un examen adicional por un oftalmólogo especialista.
tratamiento de feocromocitoma
Durante la crisis el paciente requiere un estricto reposo en cama. Cabecera de la cama debe ser elevada. Si no puede normalizar la presión, entonces es necesario llamar a una ambulancia. Para establecer el diagnóstico y la selección del tratamiento de los pacientes ingresados en el hospital.
El tratamiento farmacológico de feocromocitoma:
| Categoría drogas | instrucción | mecanismo de acción |
| Los bloqueadores alfa | Tropafen o fentolamina. 1 ml de una solución al 1% diluida en 10 ml de solución de NaCl isotónica. Administran por vía intravenosa cada 5 minutos hasta que la crisis alivio. | Bloquea los receptores adrenérgicos, haciéndolos insensibles al alto contenido de adrenalina. Reduce el impacto negativo de las hormonas en los órganos internos. |
| bloqueadores de los canales de calcio | Nifedipina. Es el interior de 10 mg 3-4 veces al día. | entrada Bloques calcio en las células musculares lisas y evita miocardio vasoespasmo. Disminuye la frecuencia cardíaca y disminuye la presión arterial. |
| Los betabloqueantes | Propranolol. Para la eliminación Križa administrado por vía intravenosa 12 mg cada 5-10 minutos. Dentro de 20 mg 3-4 veces al día. Si es necesario, la dosis se aumenta gradualmente hasta 320-480 mg por día. | Reduce la sensibilidad a la adrenalina. Elimina latido irregular del corazón y reduce la presión arterial. |
| inhibidor de la síntesis de catecolaminas | Metyrosine. Por vía oral. La dosis inicial de 250 mg cuatro veces al día. Posteriormente, se incrementó a 500-2000 mg por día. | Suprime la producción de adrenalina y noradrenalina. Reducir los síntomas de la enfermedad en un 80%. |
operación
Diferentes métodos de cirugía se pueden utilizar para eliminar el feocromocitoma. Estos incluyen tanto transbryushinnoe, extraperitoneal, transtorácica y combinado.
A veces, después de la operación no se produjo la dinámica positiva, es decir, la presión arterial se mantiene alta. Esto puede ser las razones asociadas con la cirugía mal. También puede recibir e hipotensión como consecuencia de una hemorragia o inflamación de la BCC.
Eliminación de varias formas de feocromocitomas se lleva a cabo en varias etapas.
Si no puede resección de un tumor maligno, su repetición, o cuando se tiene un crecimiento multicéntrico puede la remoción quirúrgica de parte de ella, para reducir el tejido funcionamiento y por lo tanto reducir el nivel de circulante catecolaminas.
El tratamiento radical de feocromocitoma casi siempre da cura absoluta muchos pacientes. Sin embargo, como resultado de giperkateholaminemii prolongado, hay cambios en el SSS y el riñón, lo que indica que la preservación de los muchos síntomas que eran antes de la operación. Pero el nombramiento de los medicamentos necesarios a regular la presión arterial.
El resultado más importante para los pacientes permanece después de la cirugía, lo que puede poner a disposición o falta, por el momento, las metástasis. Debido a que las señales que se refieren a un tumor maligno, por ejemplo, cápsulas o angioinvaziya germinación dan poca probabilidad de recuperación. Por lo tanto, el único tratamiento operatorio quirúrgico de feocromocitoma puede ayudar a los pacientes, pero aproximadamente el 8% de los casos, esta enfermedad da recaídas. Un pronóstico favorable sobre todo, si no se detecta durante la operación de metástasis distante carácter.
Todos los pacientes que se sometieron a cirugía para extirpar el feocromocitoma se llevó a cabo, están en observación médica permanente.