enfermedad de Hodgkin - ¿qué es? Los síntomas y el tratamiento
Linfoma (linfoma de Hodgkin segundo nombre) - hace referencia a una serie de enfermedades y el cáncer como una condición médica caracterizada por el sistema linfático, en el que las células de los tejidos linfáticos se pueden identificar Berezovsky-Sternberg-Reed (científicos que descubrió este enfermedad).Diagnosticados con la enfermedad en niños y en adultos. En mayor medida detecta la clamidia en los niños adolescentes, así como común en adultos de 20 a 50 años.
¿Qué es?
Linfoma (sinónimos: linfoma, enfermedad de Hodgkin, granuloma maligno) de Hodgkin - malignidad del tejido linfoide, un rasgo característico que es la presencia de células gigantes Reed - Berezovsky - (Esp.) Sternberg ruso detectable mediante examen microscópico de linfático afectado. linfáticos.
razones
Hasta hace poco considerados clamidia es una enfermedad de origen infeccioso. Se creía que podría ser el agente causante del bacilo de la tuberculosis. Con menos frecuencia, este papel se le prescribió el estreptococo, E. coli, Treponema pallidum, y el bacilo de la difteria. También se especula que la etiología del virus de la enfermedad de Hodgkin, pero esto no está confirmado.
Por el momento, se encontró que un tumor (gematosarkomy y leucemias) consideró cierta trastornos del sistema hematopoyético y las células malignas Berezovsky - Sternberg son la causa de la enfermedad de Hodgkin.
Tampoco se aclaró totalmente ciertos factores de la vida que pueden contribuir a la enfermedad. Estos incluyen el estilo de vida, los malos hábitos, la dieta y los riesgos laborales. Varios estudios proporcionan datos sobre el posible riesgo para la enfermedad de Hodgkin en personas que habían estado enfermos con infecciones mononucleosis o enfermedades de la piel, trabajando en la costura o la industria de la madera, en la agricultura, así como entre químicos y médicos.
Reportado casos de la enfermedad de Hodgkin entre varios miembros de la misma familia o en un equipo. Esto le da a la suposición de la existencia de las infecciones papel slabovirulentnoy de etiología viral y la predisposición genética del organismo, sin embargo, la prueba final de esto todavía. Por lo tanto, aún no se ha encontrado cierta y exacta causa de la enfermedad de Hodgkin.
anatomía patológica
La detección de células gigantes Reed - Berezovsky - Sternberg y su precursor mononucleares, células de Hodgkin en la muestra de biopsia se requiere criterio para el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin. Según muchos autores, pero estas células son tumoral.
Todas las otras células y fibrosis es un reflejo de la respuesta inmune del cuerpo para el crecimiento del tumor. Las principales células del tejido lymphogranulomatous tienden a ser pequeñas, maduran los linfocitos T fenotipo CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 con un número diferente de los linfocitos B. En diversos grados, hay histiocitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas y fibrosis.
En consecuencia, hay 4 principales tipos histológicos:
- Opción con esclerosis nodular - la forma más común, el 40-50% de todos los casos. Por lo general, ocurre en mujeres jóvenes, a menudo situados en los ganglios linfáticos del mediastino y tiene un buen pronóstico. Caracterizado por hebras fibrosas, que dividen el tejido linfoide en los "nodos". Tiene dos características principales: las células de Reed - Sternberg - Berezovsky y lacunares. células lacunares son grandes, tienen muchos núcleos o multi-hoja de un núcleo, citoplasma de una amplia, luz, espumosa.
- Linfohistiocitario realización - aproximadamente el 15% de linfoma de Hodgkin. Más común en hombres menores de 35 años, se encuentran en las primeras etapas y tiene un buen pronóstico. Dominada por linfocitos maduros, células Reed - Berezovsky - Sternberg raras. Opción de baja malignidad.
- Opción con la supresión de tejido linfoide - los más raros, menos del 5% de los casos. Clínicamente corresponde etapa IV de la enfermedad. Es más común en pacientes de edad avanzada. La ausencia completa de linfocitos de biopsia predominan las células de Reed - Berezovsky - Sternberg como capas o hebras fibrosas, o combinaciones de los mismos.
- Smeshannokletochny realización - aproximadamente el 30% de linfoma de Hodgkin. La opción más común en los países en desarrollo, en los niños, los ancianos. Más común en los hombres son clínicamente corresponde a II-III etapa de la enfermedad con síntomas típicos y tendencia general a proceso de generalización. Los frotis cuenta con un gran polimorfismo con una variedad de células de Reed - Berezovsky - Sternberg, linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos, fibroblastos.
La incidencia de la enfermedad - aproximadamente 1/25 000 / año, que es aproximadamente 1% de la cifra para todos los tumores malignos en el mundo y aproximadamente el 30% de todos los linfomas malignos.
síntomas
Los primeros síntomas que la gente nota se agrandan los nódulos linfáticos. El inicio de la enfermedad se caracteriza por la aparición de formaciones densas agrandados debajo de la piel. Ellos son sin dolor al tacto y, ocasionalmente, pueden ser reducidos en tamaño, pero luego aumenta de nuevo. Un aumento significativo, y el dolor en los ganglios linfáticos se observa después del consumo de alcohol.
En algunos casos, puede aumentar el número de grupos de ganglios linfáticos regionales:
- Cervical y supraclavicular - 60-80% de los casos;
- ganglios linfáticos mediastínicos - 50%.
Junto con los síntomas locales de la paciente está muy preocupada por las manifestaciones generales (síntomas del grupo B):
- en la noche sudoración profusa (ver. causas de la sudoración excesiva en las mujeres y los hombres);
- la pérdida de peso no controlada (más de 10% del peso corporal durante 6 meses);
- La fiebre persiste por más de una semana.
Clínica «B» se caracteriza por curso más grave de la enfermedad y le permiten determinar la necesidad de que la designación de terapia intensiva.
Entre otros síntomas característicos de la enfermedad de Hodgkin, está aislado:
- picazón;
- ascitis;
- La debilidad, fatiga, apetito deterioro;
- El dolor óseo;
- Tos, dolor en el pecho, dificultad para respirar;
- dolor abdominal, indigestión.
En algunos casos, el único síntoma de la enfermedad de Hodgkin durante mucho tiempo es la única constante sensación de fatiga.
Los problemas respiratorios se producen con un aumento en los ganglios linfáticos intratorácicas. Con el crecimiento de los sitios comprimen gradualmente la tráquea y causa una tos persistente y otros trastornos respiratorios. Estos síntomas son peores en la posición supina. En algunos casos, los pacientes reportaron dolor en el esternón.
la enfermedad de Hodgkin en estadio
Las manifestaciones clínicas granulomatosis aumentando gradualmente y probado en el paso 4 (dependiendo de la prevalencia proceso y la gravedad de los síntomas).
Etapa 1 - hinchazón en los ganglios linfáticos es un área (I) o en un solo cuerpo fuera de los ganglios linfáticos.
2 etapa - los ganglios linfáticos en dos o más áreas de un lado de la membrana (arriba, abajo) (II) o nodos de órganos y los ganglios en un lado del diafragma (IIE).
Etapa 3 - ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma (III), o no lesiones de órganos soprovozhdayushihsya (IIIE), o lesión bazo (IIIS), o todos juntos.
- Paso III (1) - proceso localizado tumor en el abdomen superior.
- Etapa III (2) - los ganglios linfáticos de la pelvis y a lo largo de la aorta.
Etapa 4 - la enfermedad se extiende además a los ganglios linfáticos en los órganos internos: hígado, riñón, intestino, médula ósea y otros. con su enfermedad difusa
Para aclarar la disposición letras usadas E, S y X, por debajo de su valor. Cada etapa se divide en las categorías A y B a continuación.
Letra A - la ausencia de la enfermedad en los síntomas del paciente
En la carta - la presencia de uno o más de los siguientes:
- pérdida de peso inexplicada de más del 10% del original en los últimos 6 meses,
- fiebre de origen desconocido (t> 38 ° C),
- sudores pesados.
El E - tumor se extiende a los órganos y tejido adyacentes a los grandes grupos golpeado de ganglios linfáticos.
Letra S - la derrota del bazo.
Letter X - formación tridimensional de un tamaño grande.
diagnósticos
Para identificar granuloma maligno hoy utiliza los más modernos métodos de laboratorio y evaluación instrumental. en base:
- en un análisis detallado de la sangre;
- la monitorización del nivel de los marcadores tumorales prueba muy específica;
- estudios de PET;
- estudio de resonancia magnética de los órganos abdominales, el pecho y el cuello;
- rayos X;
- Los estudios de ultrasonido de los ganglios linfáticos y peritoneo pélvico.
El estado morfológico del tumor revelado por los ganglios linfáticos de puntuación, ya sea por eliminación completa del nodo para identificar células duales grandes (Reed-Sternberg-Berezovsky). Con la ayuda de estudio de la médula ósea (después de la biopsia) se lleva a cabo el diagnóstico diferencial, con exclusión de otros tumores malignos.
Tal vez la designación de pruebas genéticas citogenéticas y moleculares.
Cómo tratar la enfermedad de Hodgkin?
El principal método de tratamiento de pacientes con la enfermedad de Hodgkin - quimiorradioterapia combinada, que difieren en intensidad en función del volumen de la masa tumoral, es decir, el número total de células tumorales en todos los afectados cuerpos.
Además, la previsión para los siguientes factores:
- derrota masiva del mediastino;
- infiltración difusa y agrandamiento del bazo o que contiene más de 5 lesiones;
- daño en los tejidos fuera de los ganglios linfáticos;
- ganglios linfáticos en tres o más áreas;
- mayor aumento de la ESR 50 mm / h en la etapa A y mayor que 30 mm / h en el paso B.
Para el tratamiento de pacientes con un pronóstico favorable utilizar inicialmente de 2 a 4 ciclos de quimioterapia combinada con radiación sólo los ganglios linfáticos. En el grupo con un pronóstico intermedio se aplica 4-6 ciclos de quimioterapia y radiación áreas afectadas de los ganglios linfáticos. En los pacientes con un mal pronóstico de la enfermedad se lleva a cabo 8 cursos de las zonas de quimioterapia y radiación con una gran variedad de ganglios linfáticos afectados.
perspectiva
El valor más alto en la predicción con clamidia tiene la etapa de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad en estadio 4 marcados 75% de supervivencia a cinco años para los pacientes con estadio 2.1 - 95%. signos de intoxicación de pronóstico es pobre. Los primeros signos de la evolución desfavorable de la enfermedad son los indicadores de actividad "biológica".
Los indicadores biológicos de actividad son los siguientes:
- alfa-2-globulina más de 10 g / l,
- haptoglobina más de 1,5 mg%;
- un aumento en el análisis general de la sangre ESR 30 mm / h,
- concentraciones creciente de fibrinógeno mayor que 5 g / l,
- tserruloplazmina de 0,4 unidades de extinción.
Si al menos 2 de estos 5 parámetros excede estos niveles, la actividad biológica declarado del proceso.
prevención
Desafortunadamente, hasta la fecha, la prevención eficaz de la enfermedad no se ha desarrollado. Se presta más atención a la prevención de la recaída, esto requiere el cumplimiento estricto programa de tratamiento prescrito de la enfermedad de Hodgkin y la puesta en práctica del modo deseado y el ritmo de la vida cotidiana la vida.
Entre las causas más comunes de las repetidas manifestaciones de la enfermedad se puede llamar la insolación, el embarazo. Después de transferir la enfermedad se permite la posibilidad de embarazo después de dos años a partir de la fecha de la remisión.
