Pénfigo vulgar: diagnóstico diferencial, guías clínicas

Pemphigus vulgaris (dermatosis ampollosa) es una enfermedad en la que aparecen ampollas en la membrana mucosa o en la piel. A medida que avanzan los procesos patológicos, estallan y se forman erosiones en su lugar. Las burbujas aumentan de tamaño o se fusionan entre sí, formando grandes focos erosivos. La principal causa del pénfigo vulgar son los trastornos autoinmunitarios en el cuerpo humano, pero el diagnóstico diferencial ayudará a diagnosticar con precisión.

Etapas y grados

La enfermedad en la mayoría de los casos afecta las membranas mucosas. Ocurre en personas de diferentes edades y se desarrolla en etapas.

Nombre	Descripción
Etapa I	Se desarrollan cambios patológicos en la membrana mucosa de la cavidad oral, laringe y faringe. Se forman burbujas tensas, que se llenan de un exudado transparente amarillento. A medida que avanza la enfermedad, se debilitan y disminuyen de tamaño. En este caso, los focos patológicos se extienden por todo el cuerpo (en las piernas, la cara, las extremidades superiores e inferiores). Después de 7 días, el líquido que llenaba las burbujas se oscurece. Los cambios patológicos indican acumulaciones de impurezas purulentas y tejido muerto en el interior. insta story viewer
Estadio II	Los focos patológicos se convierten en erosión, que es difícil de curar. Las características distintivas son los bordes difusos, diferentes formas y tamaños. Con una terapia oportuna y correctamente seleccionada, la erosión se cura lentamente, pero no aparecen nuevos focos. Se cubren con costras marrones en capas, que se caen gradualmente y dejan manchas oscuras.
Estadio II	La condición del paciente empeora espontáneamente y se acompaña de síntomas clínicos pronunciados. La fiebre séptica se manifiesta, hay un agotamiento significativo del cuerpo. También aumenta el riesgo de infección secundaria. En situaciones difíciles, se interrumpe el funcionamiento del sistema cardiovascular, el hígado, los riñones y los órganos respiratorios.

Cada etapa del pénfigo vulgar se acompaña de cambios externos característicos que ayudarán médico dermatólogo para establecer un diagnóstico preliminar y prescribir al paciente lo más informativo examen.

Signos y síntomas

El cuadro clínico con pénfigo vulgar ayudará al dermatólogo a realizar un diagnóstico preliminar. Los síntomas también son evidencia de cuánto se ha extendido la enfermedad por todo el cuerpo humano, donde se encuentran los focos patológicos.

En primer lugar, la enfermedad afecta la membrana mucosa de la boca y la garganta. Las burbujas en esta área estallan rápidamente. Aparecen nuevos, se fusionan con focos antiguos y forman grandes úlceras. Es difícil para una persona comer, ya que hay sensaciones dolorosas pronunciadas.

Las úlceras están cubiertas con una flor blanca debido al hecho de que estalla la película de ampollas. Se puede quitar fácilmente con una espátula. El paciente también desarrolla mal aliento.

En la piel, las erupciones no aparecen de inmediato, sino que se ubican de forma caótica en todo el cuerpo. El contenido de las ampollas es un exudado seroso o turbio.

En algunas situaciones, el paciente desarrolla síntomas clínicos concomitantes:

• debilidad general en el cuerpo;
• se produce mareo;
• el peso corporal disminuye;
• el mal aliento se acompaña de la acumulación de impurezas purulentas en las heridas resultantes (pioderma).

Antes de que se forme una burbuja, el dolor y la picazón son inquietantes en el lugar de la lesión. En la mayoría de los casos, el área de localización de la erupción es el pecho, los brazos, las piernas, las axilas y los pliegues de la ingle. En ausencia de un diagnóstico y una terapia oportunos, se produce una infección secundaria, contra la cual se desarrolla la sepsis.

Causas

Pénfigo vulgar (el dermatólogo prescribe el diagnóstico diferencial sobre la base de las quejas el paciente y el examen) aparece con mayor frecuencia en el contexto de trastornos autoinmunes en el cuerpo humano. El sistema inmunológico produce activamente anticuerpos que atacan sus propias células en la epidermis. Se produce su destrucción y pérdida de conexión, en cuyo lugar se acumula líquido. Se forma una burbuja, que estalla después de un tiempo y deja una herida abierta.

Sin embargo, existen otros factores predisponentes que contribuyen al desarrollo del pénfigo vulgar:

• tratamiento a largo plazo con ciertos medicamentos;
• raza;
• daño mecánico a las membranas mucosas, piel;
• exposición prolongada a la luz solar directa;
• período de primavera y verano;
• funcionamiento deteriorado del sistema inmunológico;
• enfermedades infecciosas y virales;
• actividad profesional;
• predisposición genética;
• enfermedades de la corteza suprarrenal;
• fuerte choque psicológico.

La enfermedad se desarrolla gradualmente, se acompaña de síntomas característicos y, sin asistencia médica oportuna, conduce a la muerte de una persona. Los trabajadores agrícolas están en riesgo. Están constantemente en contacto con diversos productos químicos que pueden provocar enfermedades. Lo mismo ocurre con los trabajadores de la industria del metal y la impresión.

Diagnósticos

Un examen completo con la aparición de pénfigo vulgar ayudará a establecer correctamente el diagnóstico, determinar el grado de daño al cuerpo humano y elegir el tratamiento más efectivo.

A los pacientes se les asignan las siguientes medidas de diagnóstico:

Nombre	Descripción
Examen citológico	El muestreo del material de prueba se realiza a partir de la superficie de la erosión recién formada.
Examen patológico	Los especialistas estudian el material tomado del foco patológico bajo un microscopio. Se evalúan los cambios presentes en los tejidos.
Método de investigación de inmunofluorescencia	La reacción antígeno-anticuerpo se determina utilizando un marcador luminiscente.
Inmunoensayo (ELISA)	El método de laboratorio más informativo para la determinación de varios compuestos asociados con anticuerpos.

Es importante diferenciar el pénfigo vulgar, ya que muchas otras enfermedades de la piel y membranas mucosas las membranas se acompañan de síntomas clínicos similares (toxicodermia bullosa, dermatitis herpetiforme de Duhring, impétigo). En caso de daño renal o cardíaco, una persona necesitará una consulta con un especialista especializado (cardiólogo, nefrólogo) y diagnósticos instrumentales adicionales.

Métodos de tratamiento

El tratamiento del pénfigo vulgar se lleva a cabo mediante métodos complejos. No solo se tienen en cuenta los resultados del diagnóstico diferencial, sino también los signos vitales del paciente, los síntomas actuales, las quejas. Se prescriben necesariamente medicamentos con dosis máximas. En situaciones graves o de emergencia, se utilizan terapias auxiliares.

Tratamiento de drogas

Los medicamentos ayudan a retrasar el desarrollo de enfermedades autoinmunes y restablecen la función inmunológica normal. A los pacientes se les prescribe la dosis máxima de medicamentos, por lo que es importante seguir estrictamente las instrucciones del médico para reducir la probabilidad de efectos secundarios.

El pénfigo vulgar (el diagnóstico diferencial determinará la etapa y el grado de desarrollo de los procesos patológicos) se trata con los siguientes medicamentos:

Grupo de drogas	Nombre	Solicitud
Corticoesteroides	Dexametasona, prednisolona	La dosis del fármaco depende del estado del paciente y del diagnóstico establecido. El medicamento se administra por vía intramuscular, por goteo o por vía intravenosa. A los pacientes adultos se les prescribe 0.5-24 mg por día. El volumen especificado de la droga se administra 2 veces. La dosis de mantenimiento es de 2-4 mg.
Citostáticos	Metotrexato, Azatioprina	El medicamento se toma por vía oral antes de las comidas. La dosis inicial para pacientes adultos es de 2,5 a 5 mg por semana. Se aumenta gradualmente a 7.5-25 mg por semana. En situaciones de emergencia, el medicamento se administra por vía intramuscular.
Antiácidos	Almagel, Vikair	Los medicamentos protegen las paredes del estómago de los efectos negativos de los ingredientes activos contenidos en los corticosteroides. Los medicamentos utilizados también ayudan a prevenir complicaciones en el funcionamiento del sistema digestivo. A los pacientes adultos se les prescriben 1-2 tabletas 3 veces al día. El medicamento debe tomarse por vía oral, preferiblemente después de una comida, 1,5 horas después. Muela las tabletas o disuélvalas en una pequeña cantidad de agua tibia. El tratamiento dura 1-2 meses. Si es necesario, se realiza un segundo curso.
Inmunosupresores selectivos	Ciclosporina, Sandimmun	Se prescriben medicamentos a pacientes con pénfigo vulgar si no hay un resultado positivo después del uso de glucocorticosteroides. La dosis inicial para un paciente adulto es de 2,5 mg / kg por día. Si es necesario, se aumenta a 5 mg / kg por día. En situaciones graves, el medicamento se administra por vía intravenosa a través de un gotero.

Las dosis de medicamentos se reducen cuando las erosiones antiguas se curan y no se forman nuevos focos patológicos. Durante algún tiempo, los pacientes toman dosis de mantenimiento. Cuando se adjunta una infección bacteriana, se recetan medicamentos antibacterianos a los pacientes.

Hemocorrección extracorpórea

En situaciones graves o de emergencia, también con la aparición de complicaciones en el contexto del pénfigo vulgar, a los pacientes se les prescribe plasmaféresis, hemosorción. Durante los procedimientos, se purifica la sangre humana, que rebosa de anticuerpos e inmunocomplejos.

La hemocorrección extracorpórea ayuda no solo a ralentizar el desarrollo del pénfigo vulgar, sino que Apoyar el cuerpo del paciente si no puede hacer frente a los procesos patológicos, incluso con la ayuda de medicamentos. Drogas.

Plasmaféresis

El pénfigo vulgar (el diagnóstico diferencial permitirá establecer un diagnóstico preciso y determinar el estadio de la enfermedad) en situaciones graves o de emergencia se trata con transfusión de sangre. Durante el procedimiento, los anticuerpos se eliminan de la sangre del paciente. La plasmaféresis le permite acelerar el inicio de la remisión y reducir la dosis de los medicamentos glucocorticosteroides recetados. El procedimiento de purificación de sangre se realiza 3 veces por semana. Un curso terapéutico completo para el pénfigo vulgar prevé de 3 a 12 sesiones.

La plasmaféresis en la mayoría de los casos se lleva a cabo en un complejo con el uso de medicamentos (corticosteroides, citostáticos). Este régimen de tratamiento le permite lograr una remisión a largo plazo. En casos aislados, se observan efectos secundarios (mareos, hipotensión, fiebre, urticaria).

Inmunoadsorción

La terapia también se lleva a cabo de manera compleja, con el uso de fármacos (corticosteroides). La principal ventaja de la inmunoadsorción es que aumenta la sensibilidad del cuerpo humano a los medicamentos. Los focos erosivos actuales se curan rápidamente y el período de remisión se prolonga.

Durante el tratamiento, se utilizan inmunoabsorbentes altamente específicos. Eliminan selectivamente los anticuerpos patológicos y los complejos inmunes circulantes del plasma.

Comida

El tratamiento integral del pénfigo vulgar en adultos implica el cumplimiento de la nutrición dietética. Una dieta especialmente seleccionada permitirá no solo restaurar el funcionamiento del sistema digestivo, sino también prevenir posibles complicaciones.

Productos Destacados	Alimentos prohibidos
sopas y caldos de verduras huevos de gallina vegetales y frutas Variedades dietéticas de productos de panadería. lácteos bayas no ácidas carne magra y pescado verduras y ensaladas cereales y cereales dulces con sucedáneos del azúcar quesos duros con un contenido de grasa del 45%	ajo cebolla comida enlatada alimentos grasos y fritos bebidas dulces carbonatadas ricas sopas y caldos pescado graso, carne bebidas alcohólicas café fuerte y té productos de chocolate, dulces, pasteles especias picantes, condimentos, ketchup, salsas comida rápida y comida rápida

Todas las comidas deben hervirse, cocerse al vapor, hornearse o guisarse. De las bebidas, los pacientes deben dar preferencia a los tés de hierbas, bebidas de frutas, compotas. Una gran cantidad de vitaminas contiene decocción de rosa mosqueta. En la medicina popular, existen muchas recetas para curanderos y curanderos que pueden usarse en terapias complejas.

Posibles consecuencias y complicaciones.

Pénfigo vulgar (el diagnóstico diferencial es necesario para establecer un diagnóstico preciso, ya que muchas enfermedades de la piel se acompañan de síntomas similares) en etapas avanzadas provoca graves complicaciones. El tratamiento complejo y correctamente seleccionado para el desarrollo de dermatosis ampollosa en la mayoría de los casos permite lograr una remisión a largo plazo. El objetivo principal de la terapia es detener la progresión de los procesos patológicos y mejorar la calidad de vida del paciente.

Un aumento de los focos patológicos y su fusión entre ellos conducen a la formación de grandes erosiones, que son similares a las quemaduras. En tal estado, una persona no puede existir normalmente, se altera la forma de vida habitual.

Complicaciones del pénfigo vulgar:

Nombre	Descripción
Pioderma	La condición patológica se caracteriza por un proceso inflamatorio purulento que afecta la piel. A veces, los cambios afectan la retina subcutánea. Los agentes causantes de la pioderma son estafilococos, Pseudomonas aeruginosa y estreptococos.
Flemón	La enfermedad provoca una inflamación aguda y purulenta, que se desarrolla en el tejido adiposo. El flemón se caracteriza por la rápida propagación de la flora patógena a los tejidos y áreas cercanas. También pueden ser tendones, huesos o fibras musculares.
Neumonía	Enfermedad que se caracteriza en la mayoría de los casos por una inflamación infecciosa que afecta al tejido pulmonar. Los alvéolos se ven afectados predominantemente.

Las complicaciones en la mayoría de los casos con pénfigo vulgar se forman debido a una infección secundaria. Los agentes causantes de enfermedades entran en la erosión formada y provocan un fuerte proceso inflamatorio. En situaciones difíciles, los órganos internos se ven afectados.

El pénfigo vulgar en adultos requiere la terapia adecuada. Los pacientes deben seguir estrictamente todas las recomendaciones del médico tratante para lograr el máximo resultado positivo. De lo contrario, la enfermedad progresará rápidamente y provocará complicaciones graves. El diagnóstico diferencial le permitirá determinar cambios patológicos en el cuerpo humano y evaluar el alcance de su propagación.

Video sobre el pénfigo vulgar

Diagnóstico de pénfigo: