Sirenomelia: características de desarrollo y pronóstico para el síndrome de la sirena

término "sirenomelia" viene de la "Seiren" griego, que significa hadas personaje de cuento, sirena, encantadora y "melos" - Por supuesto, parte del cuerpo. El síndrome de sirena

es una anomalía congénita extremadamente rara.

Debido a las piernas fusionadas, los pequeños son como una sirena. El pronóstico de la enfermedad es decepcionante. El tratamiento prácticamente no se presta para el tratamiento.

violaciónes enfermedad

es una serie de anomalías en los recién nacidos: Fusión

• de las extremidades inferiores( huesos fusionados otejidos blandos);
• ausencia de recto, vejiga, columna sacra;
• ausencia o desviación de los genitales externos e internos;
• miembros inferiores fusionados;
• subdesarrolla el tracto gastrointestinal;
• adenogenesis renal bilateral.

tienen los niños que nacen con la anomalía de una sola arteria umbilical, en lugar de los dos, y también violó grandes troncos de las arterias de las extremidades inferiores, hipoplasia de la bifurcación aórtica. Las arterias mesentéricas y renales inferiores pueden estar ausentes. Al mismo tiempo, hay una violación del suministro de sangre, que desarrolla una terrible enfermedad.

razona patología

Hasta ahora, los médicos y los científicos no pueden averiguar la causa de sirenomelia. Pero hay varias teorías, que tienden : anormalidad

• en los genes de los padres del recién nacido;
• abuso del alcohol;
• enfermedad de la futura madre durante el embarazo;
• suministro de sangre insuficiente a las extremidades inferiores del feto.

No se definen los factores ambientales que afectan el desarrollo del síndrome de la sirena. Pero el 16% de los casos se registran en mujeres embarazadas, que padecen diabetes mellitus.

Algunos creen que sirenomelia - multivariable anomalía que debe haber varias razones que llevaron a la formación de la desviación.

severidad sirena síndrome

Hay dos grados de severidad: sirenomelia grado

1. suave. En este caso, los tejidos blandos de los pies se funden en uno solo. Las extremidades inferiores se pueden fijar tanto completamente como en los tobillos. El desarrollo de los huesos básicos de las piernas es absolutamente correcto. Usando la operación, puede corregir el defecto de las extremidades inferiores. Otras lesiones se determinan con rayos X y con pruebas especiales.
2. Heavy Duty .Este grado de deformación en un recién nacido está tan descuidado que uno no quiere presentar esta imagen. Dos patas están absolutamente mal desarrolladas y completamente fusionadas. La estructura del pie puede estar completamente ausente, y en toda la extremidad inferior solo hay dos huesos.

en el diagnóstico de útero periodo

todavía en el útero de la futura madre, desde las primeras semanas de la concepción, el feto se está desarrollando la fusión congénita de las extremidades inferiores. Ya a las 11 semanas, usando ultrasonido, diagnostica el síndrome de la sirena. US

feto en el oligohidramnios observados embarazadas, no visibles en el riñón de embrión y extremidades inferiores defecto está presente. Con el diagnóstico de un "sirenomelia" feto en el embarazo temprano samoabort puede ocurrir.

posibilidades son mínimas

Si el recién nacido sobrevive, hacen que la cirugía en la separación de los miembros inferiores, a veces es necesario realizar una serie de operaciones.

Dado que el bebé nace con discapacidades no son sólo los pies, sino también los órganos internos necesitan tratamiento quirúrgico. Otros métodos de terapia solo respaldan la condición del paciente. Estadísticamente

nacido 1: 100.000 bebés con anomalías, los recién nacidos con defectos conduce a la muerte durante el parto o en frente de ellos, sólo el 50% son nacidos vivos.

Solo los bebés nacidos vivos no viven mucho, solo un par de días, en casos raros, algunos meses. Este factor se explica por una anomalía de los órganos internos, como la insuficiencia renal y la ausencia de la vejiga.

No( feliz) historias de sobrevivientes de

Pero siempre hay excepciones. Hay tres historias de pacientes que luchaban por sus vidas, fueron capaces de crecer y desarrollarse durante varios años:

1. Por ejemplo, en América la niña nació en 1999 con la patología, su nombre Shiloh Pepin .Para la continuación de la vida, que hizo dos operaciones
   

   Shiloh Pepin

   trasplante de riñón, y toda su vida se crió con las piernas fusionadas, como una característica de su construcción no se le permite hacer la cirugía. A los 10 años, Sheila murió de neumonía.

2. En 2004, un bebé Milagros Cerron nació en Perú.Tenía anomalías en el tracto digestivo, los riñones, los genitales y la uretra. En 2 años, se realizó una operación para separar las extremidades. Unas semanas después de la exitosa serie de operaciones, la niña dio los primeros pasos. Además, el niño fue operado para restaurar los órganos internos.
3. Chica americana Tiffany Yorks - la más antigua "sirena".Ella nació en 1988, y todavía está viva. Le dieron varias operaciones para dividir sus piernas y restablecer la capacidad de trabajo de los órganos internos. Todas las intervenciones quirúrgicas tuvieron éxito, a pesar de esto, las piernas de la niña son débiles, tiene que moverse con muletas o una carriola.