( OTSDD), como un tipo de enfermedad hotelera, se describió hace más de 100 años. A lo largo del período en que se estudió la enfermedad, se desarrollaron métodos de diagnóstico y tratamiento.
Hoy se sabe que la degeneración olivopontocerebelosa se hereda. La enfermedad afecta el sistema nervioso central. Localización de atrofia: cerebelo, puente y olivas inferiores( partes del cerebro).
La principal manifestación es un cambio en el comportamiento habitual: hay ataxia, trastornos extrapiramidales. Este tipo de enfermedad se caracteriza por la duración del curso, pero se fija en la edad adulta. En el proceso de cambios que ocurren en el cerebro humano, se observa la muerte de las neuronas, respectivamente, se viola la frecuencia de las señales que provienen de ellos en el sistema nervioso central.
También procesos degenerativos-distróficos que ocurren a lo largo del desarrollo de la enfermedad afectan la corteza cerebelosa, el puente y el cerebro de olivo.
Es por eso que hay cambios característicos en la psique y las posibilidades del hombre, incluido el físico. En casos raros, durante el diagnóstico de 
, se observan lesiones en áreas tales como el asta anterior de la médula espinal y sus vías. La enfermedad también puede afectar los nervios craneales caudales( 9-12 pares).Las violaciones que están asociadas con la degeneración olivopontocerebelosa incluyen:
- enfermedad de Alzheimer;
- esclerosis múltiple;
- Enfermedad de Pick.
La herencia de la enfermedad ocurre en un camino recesivo y dominante, y también se conocen casos de herencia esporádica.
La condición del paciente puede expresarse en pérdida de orientación, falla de la memoria, esclerosis total o parcial, anomalías en la marcha, rigidez de los movimientos, disminución de la actividad motora en general y tono corporal, apatía, pérdida de la capacidad de concentrar la atención.
Datos estadísticos
La mayoría de los casos de la enfermedad se informan en personas de edad avanzada - después de 60-65 años - el 75% de los casos.
Sin embargo, la degeneración puede comenzar a desarrollarse a una edad más temprana - en el período de 30-40 años, y en el caso de la herencia y en niños de 10-11 años( 2-3%).
Es por eso que el examen es necesario no solo para llegar a los ancianos, sino también en 20-40 años, y en el caso de trastornos congénitos, constantemente durante toda la vida.
Causas del desarrollo de la enfermedad
Una característica importante de la enfermedad es el hecho de que las causas exactas de su aparición y desarrollo, si no hay casos de la enfermedad en la familia, no son conocidas por la medicina incluso un siglo después de la primera descripción. Hay violaciones en los loci de los genes, expresadas en un aumento en el número de repeticiones de trinucleótidos.
Entre las otras posibles causas que pueden conducir a la aparición de trastornos característicos, se observan cambios atróficos asimétricos en la sustancia blanca. La atrofia de la corteza cerebelosa se observa en las últimas etapas de la enfermedad. Para descubrir las razones exactas, es necesario someterse a una investigación exhaustiva.
Tipos de
actual Hay varios tipos principales de degeneración olivopontocerebellar: 
- tipo Mendel;
- tipo de Finkler-Winkler;Atrofia
- con degeneración retiniana;Tipo
- de Shut-Haikman;
- atrofia con demencia.
También en una categoría separada, puede incluir el síndrome de Shay-Drageer, que se caracteriza por los siguientes síntomas de la manifestación más frecuente: trastornos autonómicos de
- ;Transtornos cerebelosos
- y ataxia( grados variables de severidad);
- es una lesión en los ganglios basales.
El tipo de Mendel tiene un mecanismo de herencia autosómico dominante y las siguientes manifestaciones:
- desarrollo lento y embotado de la enfermedad, que provoca su desarrollo y transición a la etapa desatendida;
- la edad de la manifestación de los primeros síntomas - desde la infancia hasta los 60 años;Ataxia
- ;
- disminución en el tono muscular( a veces significativo, una persona no puede realizar tareas rutinarias);Discapacidad del habla
- ( se manifiesta de débil a fuerte);
- temblor y espasmos en las manos( temblor);Trastorno
- durante la deglución;Hiperquinesia
- ;Trastornos
- asociados con el movimiento ocular( raramente).La degeneración
Flicler-Winkler se manifiesta por las siguientes características:
- se hereda por un método autosómico recesivo;
- la edad de aparición de los síntomas y el desarrollo de la enfermedad durante toda la vida, a partir de los 20 años;
- ataxia de las extremidades.
Si se diagnostica esta especie, no hay evidencia de actividad motora alterada.
El tipo con degeneración retiniana tiene los siguientes síntomas: 
- es un principio de transmisión autosómico dominante para la nueva generación;
- afecta a jóvenes y niños;Ataxia
- ;Trastornos extrapiramidales
- ;
- cambios en la agudeza visual( caída significativa), hay una violación debido a la pigmentación de la retina. Ver
Jester-Haykmana marcado por los siguientes síntomas y manifestaciones:
- autosómica dominante - el principal modo de herencia;
- manifestaciones y desarrollo en jóvenes( 20-30 años) o infancia;Ataxia
- ;
- característica para este tipo de síntoma: parálisis facial;Trastornos de deglución
- ( a veces severos);Defectos de habla
- ;
- perturbación de la vibración.
Tipo con demencia caracterizada por las siguientes características: herencia autosómica dominante
- ;Manifestación y desarrollo
- - en la mediana edad, pero no más allá de los 40 años;
- infracción de la inteligencia( a veces muy fuerte);Trastornos extrapiramidales
- ;Ataxia
- .
En general, los síntomas son similares, pero las diferencias presentes permiten a los médicos establecer el diagnóstico correcto y prescribir el tratamiento más efectivo.
Síntomas comunes
Un síntoma común para todos los tipos de degeneraciones olivopontocerebelosas es la ataxia. Al principio, se observa una ligera inestabilidad en una persona, luego cuando camina rápido, el paciente experimenta incomodidad, expresada en movimientos incómodos. Disturbios visuales adicionales de la marcha: Caídas frecuentes de
- ;
- ampliamente separados durante la caminata;
- fluctuaciones del cuerpo de un lado a otro( interrupción del cerebelo);
- posición inestable mientras está sentado en una silla.
Síntomas tardíos( la enfermedad progresa): gran letra 
- ;
- dismetría;
- temblando en las extremidades( temblor);
- sacudida de la cabeza;
- disminuyó o aumentó los reflejos;
- deterioro del habla.
También los síntomas comunes incluyen: trastorno de deglución
- ( observado en la mayoría de los casos);
- fracaso piramidal.
La paresia facial no es un síntoma común para todos los tipos, a diferencia de la incontinencia.
Una persona casi siempre se vuelve apática y apática, pierde interés en los eventos que le rodean. A menudo es un retraso fijo e incluso una estupidez. Además, la enfermedad se acompaña de demencia en diversos grados de gravedad, aparecen estados depresivos, miedos y fobias que antes estaban ausentes. Las alucinaciones y la confusión son los síntomas característicos de esta enfermedad.
Si la enfermedad está en un estado descuidado, la persona pierde gradualmente la capacidad de caminar primero y luego deja de realizar los actos más simples de cuidado propio. A menudo durante este período, los pacientes debilitaron la inmunidad, lo que conduce al desarrollo de enfermedades concomitantes. Criterios de diagnóstico
Con el fin de diagnosticar la enfermedad, y luego saber exactamente su tipo, tomará varios exámenes. Esto es necesario para obtener información objetiva y confiable. Uno de los exámenes es un estado neurológico. Los datos neuropsicológicos también se examinan.
Todos los resultados proporcionan al médico la oportunidad de averiguar si el paciente degeneración cerebelosa, la esclerosis múltiple, si hay otros síntomas de la degeneración olivopontocerebelar.
La información objetiva se puede obtener pasando por una tomografía computarizada del cerebro, y luego una MRT cerebral. Para determinar el tipo de enfermedad, deberá consultar a un especialista en genética.
Además, se pueden requerir diagnósticos de ADN.Si hay un deterioro significativo en la visión, entonces el diagnóstico se agrega a la consulta del oftalmólogo.
Complejo de medidas: ¿qué se puede hacer?
No se ha creado ningún tratamiento especial eficaz para esta enfermedad. En la actualidad, se están tomando medidas para mantener los indicadores promediados y cerca de los valores normales. En la mayoría de los casos, se lleva a cabo un tratamiento sintomático con un sesgo en neurología.
También enfatiza la sintomatología presente en el momento del diagnóstico.
Medicamentos esenciales: neurometabolitos, anticolinérgicos y agentes fortificantes. Para mantener un tono muscular óptimo, se proporcionan masajes terapéuticos y terapia de ejercicios. Tales medicamentos también se usan: ácido glutámico 
- ;
- Cerebrolysin( inyecciones);
- Aminalon;
- Proserin.
Las actividades al aire libre activas y las caminatas simples se incluyen en el complejo de medidas para el tratamiento de la enfermedad. Si hay impedimentos visuales, entonces la terapia incluye medicamentos apropiados.
No habrá una mejora significativa en el estado de la salud humana. Sin embargo pasó la terapia será mantener un rendimiento aceptable dentro durante mucho tiempo, por lo que la duración de la enfermedad una media de 12 años, hay casos donde los pacientes podían luchar contra una enfermedad como por más de 20 años. La principal causa de muerte es la neumonía o la sepsis, como enfermedades concomitantes.
