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Vasculitis hemorrágica: síntomas, diagnóstico, tratamiento

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Hemorrágica vasculitis - una enfermedad que afecta principalmente a los capilares de la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y los riñones.

vasculitis hemorrágica puede comenzar a cualquier edad. Sin embargo, los niños de hasta 3 años de edad rara vez se enferman. El número máximo de casos de vasculitis hemorrágica ocurre entre las edades de 4-12 años.

El inicio de la enfermedad es posible después de 1-4 semanas después de dolor de garganta, SARS, escarlatina o otra enfermedad infecciosa. En algunos pacientes la enfermedad es precedido por el desarrollo de la vacunación, intolerancia al fármaco, alergia alimentaria, Trauma, enfriamiento.

La base hemorrágica vasculitis mentira aumentó la producción de complejos inmunes, complementar el sistema de activación, aumento de la permeabilidad vascular, el daño a las paredes de los capilares.

Las manifestaciones de vasculitis hemorrágica

La mayoría de los niños vasculitis hemorrágica comienza con la erupción cutánea típica - que melkopyatnistye dispuestas simétricamente sinyachkovye elementos no desaparecen cuando se presiona. La erupción se localiza en las superficies extensoras de las extremidades, alrededor de las articulaciones, en las nalgas. Erupciones en la cara, el cuerpo, las manos y los pies son menos probables. La intensidad de la erupción varía - Single a múltiples elementos con una tendencia a fusionarse. En la fecha de expiración fijada de la erupción sigue siendo la pigmentación, en el lugar donde se produce descamación recaídas frecuentes cuando.

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Conjunto enfermedad - un segundo rasgo característico de la vasculitis hemorrágica observada en 2/3 pacientes. Por lo general, aparece simultáneamente con una erupción en la primera semana de la enfermedad, o en una fecha posterior. La naturaleza del daño de la articulación se extiende de dolor en las articulaciones a corto plazo a la inflamación. Afecta predominantemente grandes articulaciones, en particular la rodilla y el tobillo. edema periarticular desarrolla con cambios en la forma y sensibilidad de las articulaciones; dolor mantenido de varias horas a varios días. cepa resistente de las articulaciones en violación de sus funciones no ocurren.

dolor abdominal - la tercera frecuencia indicación hemorrágica vasculitis. Él puede aparecer simultáneamente con lesiones en la piel y las articulaciones, y puede preceder a cambios articulares cutáneas. Algunos pacientes se quejan de dolor abdominal leve, que no se acompaña de trastornos digestivos no causan mucho sufrimiento y son solos o en los primeros 2-3 días de iniciado el tratamiento. En otros dolores abdominales son paroxística en la naturaleza, aparece de repente en el tipo de cólico intestinal, no hay localización precisa. Los episodios dolorosos pueden repetirse muchas veces durante el día y duran hasta varios días. Los pacientes se quejan de náuseas, vómitos, silla inestable, ya veces fiebre. En casos raros, el fondo de este cuadro clínico observado episodios de sangrado intestinal y gástrica.

Foto: vasculitis hemorrágicaFoto: vasculitis hemorrágica
Ver: sitio del Departamento de Dermatología Instituto Médico Militar Tomsk

El daño renal en las vasculitis hemorrágica es menos común que otras manifestaciones de la enfermedad. El daño renal puede ser diferente - de las que desaparecen rápidamente durante la terapia, a la imagen severa glomerulonefritis (Nefritis púrpura de Henoch-Schonlein).

Con mucha menos frecuencia en las vasculitis hemorrágica revelado daño a otros órganos. síndrome pulmonar puede ocurrir en forma de tos con poca flema y venas de sangre, y en ocasiones la falta de aliento. hemorrágica descrito pericarditis, Sangrado en el endocardio. Por lo general, estos cambios son reversibles.

Más a menudo en niños con enfermedad moderada y grave aparece soplo sistólico en el corazón de una naturaleza funcional. El daño al sistema nervioso central causada por la inflamación de los vasos del cerebro, las meninges, y por lo general aparece en la altura de los cambios en la piel. Los pacientes se quejan de dolor de cabeza, mareos, irritabilidad. En algunos casos, los niños con vasculitis hemorrágica observaron lesión testicular (a menudo bilateral) - hinchazón y el dolor.

diagnósticos

Los cambios en los parámetros de laboratorio son inespecíficos durante la vasculitis hemorrágica. Posible aumento de la ESR y disproteinemia de leucocitos con un aumento de los niveles de alfa-2-globulina, el aumento indicadores no específicos que caracteriza la inflamación - DPA, seromucoid, proteína C-reactiva, Los títulos sobre antistreptolisin y antigialuronidazy.

cambios inmunológicos en forma de aumento de los niveles de inmunoglobulina A, aumento de los complejos y crioglobulinas inmunes, niveles más bajos de inmunoglobulina G, la actividad del complemento circulante.

manifestaciones de laboratorio de hipercoagulabilidad (elevar fibrinógenocomplejos solubles fibrinmonomerov agregación plaquetaria inducida, la inhibición de la lisis del coágulo) más pronunciados en la enfermedad severa.

El tratamiento de la vasculitis hemorrágica

La terapia carácter de vasculitis hemorrágica difiere dependiendo de la fase de la enfermedad -

  • debut, recaída, remisión;
  • Formas clínicas - Easy (piel), mezclado con enfermedad renal;
  • la gravedad de las manifestaciones clínicas - luz (estado satisfactorio de salud, erupciones neobilnye, puede dolor en las articulaciones), mid (múltiples erupciones, dolor en las articulaciones o la artritis, el dolor abdominal recurrente, pistas sangre o proteína en la orina), Heavy (erupción de drenaje, los elementos de necrosis retidivirute angioedema, Dolor abdominal persistente, sangrado gastrointestinal, sangre en la orina, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda);
  • la naturaleza de la enfermedad - aguda (hasta 2 meses), prolongado (hasta 6 meses), crónico (recurrente o nefritis desarrollo de la púrpura de Henoch - Schönlein).

Los agentes antiplaquetarios se utilizan en todas las formas de la enfermedad. Curantil (dipiridamol, Persantin) 5-8 mg / kg por día en 4 dosis divididas; Trental (pentoxifilina, agapurin) 5-10 mg / kg por día en 3 dosis divididas. En antiagregatsionnogo severa para mejorar el efecto de los dos fármacos administrados simultáneamente.

La duración del tratamiento de la vasculitis hemorrágica depende de la forma clínica y gravedad: 2-3 meses - en menos severa; 4-6 meses - con moderada; hasta 12 meses - por supuesto severa recurrente y la nefritis púrpura de Schönlein -; en los cursos de tratamiento repetidos crónicas llevado a cabo durante 3-6 meses.

anticoagulantes de dosis se seleccionan de forma individual, centrándose en la dinámica positiva de los síntomas clínicos (estabilización de erupciones en la piel, desaparición del dolor abdominal, una disminución en el grado de separación de la sangre en la orina), así como los parámetros de laboratorio (prolongación del tiempo de coagulación sangre o activado tiempo de recalcificación 2,3 veces en comparación con la traducción inicial de pruebas positivas en paracoagulation negativo).

En la ausencia de efectos clínicos y de laboratorio adecuados aumentar la dosis de 50-100 IU / kg / día. Utilice la administración subcutánea de heparina en el tejido del estómago de 3-4 veces al día (Fraxiparin - 2 veces), o inyección intravenosa.

Cuando a moderada tratamiento vasculitis hemorrágica generalmente dura hasta 25-30 días; en grave al alivio persistente de síndromes clínicos debe ser de 45-60 días de la terapia de heparina; cuando razvivshemsya nefritis púrpura de Schönlein - alargó. Supresión de medicamentos se lleva a cabo gradualmente por 100 U / kg / día cada 1-3 días.

Activadores de la fibrinolisis - ácido nicotínico y sus derivados (xantinol nicotinato, teonikol, komplamin) - dosis se selecciona teniendo en cuenta la sensibilidad individual, es generalmente 0,3-0,6 g por día.

Los glucocorticoides son eficaces en la enfermedad grave. Glucocorticosteroides debe llevarse a cabo en el contexto de la terapia anticoagulante-antiplaquetario. En moderada y la luz durante su uso no está justificado. En forma simple o mixto sin dosis de prednisolona daño renal es 0,7-1,5 mg / kg por día y se utiliza un ciclo corto de 7-20 días. Con el desarrollo de nefritis Schonlein - Henoch administrado 2 mg / kg por día durante 1-2 meses, seguido por reducción de 2,5-5,0 mg de 1 cada 5-7 días hasta que la cancelación completa.

Los citostáticos adecuados para las formas graves con enfermedad renal en ausencia de dinámica positiva de tratamiento corticosteroides, y la presencia de síndrome cutáneo severo con parches de necrosis de la piel en el fondo de alta actividad inmunológica. Utilizado para recibir azatioprina 2 mg / kg / día, 2 mg de ciclofosfamida / kg / día para un máximo de 4-6 meses. El tratamiento se lleva a cabo bajo el control de la sangre periférica: recuento de glóbulos blancos disminuye citostáticos volcados.

La terapia de transfusión: se lleva a cabo en niños con grave vasculitis hemorrágica durante 5-15 días durante la fase aguda de la enfermedad cuando las manifestaciones clínicas son más pronunciados. La composición de la terapia de transfusión incluyen: bajo Plasma molecular sustituye soluciones (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) a razón de 10-20 ml / kg / día; mezcla de glucosa-novocaína (solución de glucosa al 5% y la relación de solución de novocaína 0,25% de 2: 1 o 3: 1) en una cantidad de 10 ml por 1 kg de peso corporal, pero no más de 100 ml; antiespasmódicos - aminofilina (5 mg / kg / día), no-spa (2 ml de una solución al 2%) en 150-250 ml de solución isotónica de cloruro sódico; inhibidores de enzimas proteolíticas (contrycal de 20 000 - de 40 000 UI / kg / día, trasilol 50.000 - 100.000 U / día). La administración de fármacos por goteo realizadas a una velocidad de 10-15 gotas por minuto.

plasmaféresis está dirigida a la eliminación de toxinas circulantes, bacterias, sustancias inflamatorias, anticuerpos, complejos inmunes, crioglobulinas y se muestra en la severa vasculitis hemorrágica, continua ondulada o la repetición síntomas. La plasmaféresis ayuda a normalizar las propiedades de la sangre, elimina el vasoespasmo, mejorar la microcirculación, aumenta la actividad funcional de las células inmunes, aumenta la sensibilidad de los pacientes a las drogas.

volumen de plasma Eksfuziruemoy es de 10-30 ml por 1 kg de peso corporal (por curso de tratamiento consiste en tratamientos 3-8 plasmaféresis elimina de 2 a 5 volúmenes de plasma circulante). Las primeras 3-4 sesiones llevaron a cabo todos los días, y el seguimiento - 1 cada 3 días. tasa exfusion 50 ml por minuto. Para evitar la coagulación de la heparina se utiliza la tasa de 100-300 U / kg. Como soluciones de reemplazo utilizando bajo peso molecular dextranos, albúmina, glucosa, solución salina.

Los antihistamínicos son eficaces en niños con alimentos, medicinas o la historia de alergia a los hogares, las manifestaciones de exudativa-catarral diátesisenfermedades alérgicas (enfermedad de polen, angioedema, afilado bronquitis obstructiva, asma). Utilice Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol y otras drogas en las dosificaciones de edad durante 7-10 días.

Se requieren quelantes para los pacientes con historia alérgica, en la presencia de dolor abdominal, en los casos en los agentes dietéticos fueron precipitando enfermedad factor. Los quelantes se unen toxinas en el lumen del intestino y sustancias biológicamente activas, evitando de este modo su penetración en la circulación sistémica. Para este propósito, nombrar Polyphepanum, enterosorb esmectita, carbón activado 3-4 veces al día durante 5-10 días.

Membrana prescribe cursos repetidos con enfermedad renal o recidivante síndrome cutáneo curso. Los medicamentos en este grupo pueden reducir la permeabilidad de la pared vascular, mejorar los procesos tróficos tienen efectos inmunomoduladores. El retinol más utilizado, el tocoferol (vitamina E), rutina, dimephosphone durante 1 mes.

Complicaciones y pronóstico

El resultado de vasculitis hemorrágica en niños generalmente favorables. La recuperación después de las primeras notas de más de la mitad de los pacientes. Posible recidivante curso de la enfermedad a largo plazo, y los rangos de las tasas de recurrencia de solo unos pocos años antes mensual. Con el tiempo, sin embargo, por regla general, la enfermedad adquiere el carácter monosindromnogo: solamente erupciones en la piel (a veces - con el síndrome articular) o desarrollar enfermedad renal crónica. En este caso, la función renal se mantiene intacta durante un largo tiempo. el resultado en insuficiencia renal crónica Es extremadamente raro, con una forma mixta de la glomerulonefritis o forma rápidamente progresiva.

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