La enfermedad de Paget (osteítis deformante, osteodistrofia) - una condición patológica en la cual perturbado síntesis normal o la recuperación del hueso como resultado de interna y externa impactos.
Bone en la enfermedad de Paget se convierten en mosaico en la estructura, frágiles y propensos a las fracturas.
visión de conjunto
Bone - es un sistema dinámico, en su fosfatos de la media, calcio y magnesio, y si es necesario, se movilizan estos elementos (lavado a las necesidades del cuerpo) de los huesos del esqueleto.
Puesto que los huesos en el proceso de la vida se someten a la regeneración constante (células se destruyen y se reemplazan por otros nuevos), enfermedad de Paget viola el proceso normal de renovación ósea.
Como resultado, los huesos se vuelven defectuosas, su estructura se rompe, por lo que son deformadas, retorcidas, y dejan de ser frágil para realizar plenamente sus funciones de apoyo.
razones
La enfermedad de Paget se produce después de 40-50 años, progresando en cuanto a la edad. Hasta el 3-4% de la población de Europa y Rusia son las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Los hombres a menudo se enferman.
La causa exacta se desconoce, nominada las siguientes versiones:
- Las alteraciones en el metabolismo de calcio y fósforo de los diferentes estados
- Efecto de enfermedades virales, especialmente portadores crónicos del virus. papel especial de virus del sarampión
- La herencia. Todos los miembros de la familia de los enfermos recomienda observación dinámica de examen de sangre a nivel de una enzima particular (fosfatasa alcalina), y rayos X de huesos
- Tal vez el impacto de ambos factores combinados. El resultado es un proceso degenerativo - trastorno óseo y el suministro oportuno de su renovación, los huesos se vuelven ablandada, engrosado y no pueden soportar las cargas habituales.
Distinguido dos formas de la enfermedad de Paget: monoossalnaya (que afecta a uno de los huesos) y poliossalnaya (que afecta a varios huesos).
No hay lesiones generalizadas, es decir, sufriendo sólo unos pocos huesos, esta enfermedad es diferente de la mayoría de otras enfermedades similares - crónica osteomielitis, acromegalia, Metástasis al hueso.
enfermedad de Paget es una condición predisponente para promover la formación de sarcoma óseo.
Los cambios en los huesos
enfermedad de proceso de cambio de Paget del hueso es continuo, no hay conexión de los huesos cambios con la carga.
Dependiendo del predominio de los procesos de la osteolisis (reabsorción ósea) y la formación de hueso (reconstrucción ósea) la enfermedad se divide en tres fases:
- Osteolíticas o inicial, hay resorción de secciones de hueso para formar un distintivo pozos huecos
- Activo con una combinación de ambos procesos, hay un proceso simultáneo para formar orificios huecos y el crecimiento excesivo del hueso. En las articulaciones de los huesos viejos y nuevos revelado la línea de "unión". Los huesos al mismo tiempo tienen una estructura celular uniforme
- Inactivos en esta etapa es osteosclerosis - reemplazo del tejido conectivo del hueso.
- Bone cambios característicos - huesos largos son curva curvado y espiral, superficie ósea rugosidad. Bone espesar, y su peso se reduce. Si cráneo golpeado es su espesor de 3-5 cm, lo que conduce a la deformación de la cara y la cabeza. Cuando la lesión de las vértebras columna vertebral se incrementan en volumen o aplanada, formando una curvatura de la columna vertebral.
Los síntomas de la enfermedad de Paget
Los síntomas de la enfermedad de Paget dependerán de la magnitud del daño y el tipo del hueso afectado. En primer lugar, hay
- lesiones óseas en las zonas cercanas a la participación conjunta y solidaria de la enfermedad,
- dolor óseo continuo, sordo o dolor, que son peores después de un descanso o en reposo,
- rigidez en las articulaciones y una movilidad limitada en ellos,
- bordes huesos engrosados e irregulares palpables, a menudo se producen fracturas de pequeños impactos,
- piernas dobladas en la forma de la letra X o O, aunque puede haber otras opciones.
- espalda se vuelve encorvada, preocupado por el dolor en la espalda,
- cambia la forma de la cabeza y la cara,
- terminaciones nerviosas comprimido entre las vértebras cervicales o de otro tipo, con la imagen típica de neuritis,
- pueden experimentar pérdida de visión y pérdida de la audición debido a problemas con los huesos del cráneo.
A veces el proceso de osteolisis (destrucción ósea) entra en la transformación tumoral.
diagnósticos
Si sospecha que la enfermedad realizado niveles en sangre las pruebas de laboratorio de Paget opredelnie calcio, magnesio, fósforo y fosfatasa alcalina especialmente, lo que refleja con precisión el grado de procesos degenerativos dados.
Las radiografías de los huesos afectados son necesarios para el establecimiento de los cambios típicos - celularidad, áreas de la resorción ósea. Se lleva a cabo periódicamente con el fin de controlar el proceso.
designar a más gammagrafía ósea - introducción de la radio-isótopos que se acumulan en los huesos, y el estudio de las imágenes tomadas con el nivel de distribución de drogas.
El tratamiento de la enfermedad de Paget
El tratamiento de la enfermedad de Paget se dedican a los médicos ortopédicos. Controlan el proceso de la enfermedad y prevenir sus complicaciones.
La base del tratamiento son medicamentos especiales - bisfosfonatos - ksidifon, ostak, Skelid, osteotab y otros. Ellos pueden retrasar significativamente el proceso de remodelación (reconstrucción) de hueso, pero la recepción que será larga.
La enfermedad de Paget no está completamente curado, pero se ralentiza significativamente durante los muchos años. El curso tiene una duración de unos seis meses, repiten según sea necesario. Las drogas tienen algunos efectos secundarios. Por lo tanto, la dosis y la duración de la aplicación determinarán por el médico.
, Diclofenaco, acetaminofeno, ibuprofeno ketoprofeno dosificación determinada por el médico - Cuando los síntomas de dolor se AINE usado. Necesita la ingesta de calcio y vitamina D, ya que se gastan de forma activa en la remodelación de los huesos.
En los casos de fracturas permanentes pueden requerir prótesis articulares o la instalación de estructuras especiales para el mantenimiento de los huesos. Con la derrota de la audición se usa audífonos y prótesis.
complicaciones
Las principales complicaciones de la enfermedad de Paget incluyen:
- fracturas patológicas con el trastorno del movimiento,
- pérdida de la audición con los cambios en los huesos de la zona del oído interno,
- desarrollo de sarcomas óseos en el lugar del proceso patológico.
Por lo tanto, es necesario un tratamiento oportuno y de observación en el ortopedista que prevenir o retardar la formación de complicación significativa.
