Mastocitosis - una enfermedad del sistema de la sangre, que se caracteriza por la formación masiva de células especializadas - mastocitos, basófilos o mastocitos tisulares. Estas células son en sí mismos impregnado piel y varios órganos internos.
razones
Mastocitosis se produce en dos formas - cutáneas y sistémicas.
mastocitosis cutánea se producen principalmente en niños son raros, no hay diferencia en la derrota de los niños y niñas. Muy a menudo, los niños sufren de hasta 2 años, la mayoría de los casos, la enfermedad pasa de forma espontánea a la adolescencia.
Sin embargo, existe también la forma adulta - mastocitosis sistémica, es más severa y no tiene tendencia a la auto-eliminación.
Las causas exactas de la mastocitosis sistémica y sus mecanismos de formación son aún desconocidos, teoriza acerca de la derrota de ciertos cromosomas con la transferencia de este tipo de enfermedades de forma autosómica dominante. Sin embargo, la mitad de los pacientes no tienen antecedentes familiares.
formas de mastocitosis
Sobre la base de las características clínicas de la enfermedad y la edad de inicio de formas de liberación de la enfermedad:
- mastocitosis cutánea bebé con una edad media de lesiones - hasta 2 años de edad, los síntomas desaparecen poco a poco, no hay transformación en el proceso del sistema.
- Solitary (single) mastocitoma: formación de lesiones, delimitado por varias zonas (nodos).
- adolescentes o adultos mastocitosis cutánea: con sus averías frecuentes del sistema, pero no van a ser progreso. Sin embargo, la recuperación total también se lleva a cabo.
- La forma cutánea, similar a la anterior, pero con la posibilidad de transición a la mastocitosis sistémica, que afecta a los órganos internos.
- forma sistémica de visceral.
- forma maligna de la mastocitosis en forma de leucemia de mastocitos. Esto es particularmente grave con mal pronóstico y corrientes rápidas.
Ver: sitio del Departamento de Dermatología Instituto Médico Militar Tomsk
Las manifestaciones cutáneas
En esta forma las lesiones afectan principalmente a la piel. Los principales síntomas incluyen
- picazón en la piel,
- enrojecimiento de la piel,
- episodios de palpitaciones,
- reducción de la presión,
- temperatura periódica se eleva.
Se muestra la salida de los mastocitos de sustancias especiales - histamina y sus análogos.
Mastocitosis se caracteriza por cinco tipos principales de lesiones de la piel.
1. aspecto maculopapular. Así, hay numerosas manchas de color rojo-marrón con una pigmentación fuerte. Al llevar a cabo la fricción pruebas especiales (Darier Unna-test), que toman la forma de protuberancias rojas.
2. tipo nodular - la apariencia de la piel dentro de múltiples nodos de tamaño globular de hasta 1 cm de espesor consistencia rojo, rosa o amarillo. Los nodos de superficie lisa, la muestra Darrieus-Unna negativos. Los nodos pueden unirse en placas.
3. tamaño aislado nodos de 2 a 5 cm, lisas o rugosas en la consistencia de goma "piel de naranja" - formación de células cebadas. Puede ocurrir hasta 3-4 nudos en el cuello, el tronco, los brazos. Prueba de Darier Unna-positivo, mientras que la lesión de la superficie de nodo sobre la misma se puede producir burbujas o pústulas, hormigueo. En el reverso del desarrollo de la piel sobre ellos se hunde y se estremece.
4. Eritrodermicheskoy o forma difusa - lesiones que pican un gran marrón-amarillo en las axilas o pliegue glúteo. Ellos son de forma irregular con bordes afilados, densas al tacto. La superficie debido a la fricción puede ulcerarse, se producen arañazos y grietas. A medida que la progresión de las lesiones se arrastran, y la piel se vuelve gruesa, la consistencia de la masa, su color de rosa a marrón oscuro. Prueba de Darya-Unna lesiones fuertemente positivos, y menores focos dan ampollas y picazón. Poco a poco el proceso de regresión.
5. forma Teleagioektaziynaya ocurre principalmente en las mujeres y aparece manchas de color marrón rojizo, que consiste en grupos de vasos subcutáneos dilatados. Estas manchas de diferentes formas y tamaños, dispuestas sobre la base de la piel fuertemente pigmentada. Al producirse el punto de ampollas de fricción, que afecta principalmente el pecho y las extremidades puede picar y proceso de distribución en el hueso.
Las manifestaciones de la mastocitosis sistémica
Si órganos internos mastocitosis sistémica se saturan las células de grasa, junto con lesiones de la piel o sin él.
En este caso, los órganos afectados aparecen trastornos específicos relacionados con su trabajo. Afecta con más frecuencia:
- hígado, con su aumento, sitios de sellado y fibróticas (tejidos de hígado son reemplazadas por tejido conectivo)
- sistema esquelético, con el sector de la educación osteoporosis (Ablandamiento de los huesos) y (sustitución del hueso en el tejido conectivo) osteosclerosis, dolor de huesos,
- ganglios linfáticos, con su aumento y la morbilidad,
- tracto digestivo, con diarrea y lesiones ulcerosas,
- bazo, con su fuerte aumento,
- médula ósea, con sus modificaciones y sustitución de las células normales en los mastocitos o de la médula ósea a la formación de la leucemia,
- tejido nervioso.
diagnósticos
Base de diagnóstico - una detección y las manifestaciones clínicas en los tejidos de la piel y un gran número de mastocitos.
En primer lugar, examinar la sangre mediante la detección se desplaza la fórmula, un gran número de mastocitos y sus productos metabólicos (histamina y la triptasa).
Llevar a biopsia de la piel, de órganos y de médula ósea con la definición de la abundancia de los mastocitos, y determinar el tipo de anomalía (especialmente tumor).
análisis de los cromosomas Realizado con la definición de las anomalías asociadas especialmente con 11 y 20 cromosomas, al menos 5, y séptimo.
Además, los rayos X de los huesos realizaron con la definición del nivel de daño celular y densistometriya MRI y el hueso.
Para el diagnóstico de trastornos de los órganos internos realizado ultrasonido y CT, especialmente en el hígado o el bazo. Con la derrota del tracto digestivo es necesario llevar a cabo los métodos de diagnóstico endoscópico.
tratamiento de mastocitosis
Las enfermedades son internistas y hematólogos.
terapias específicas todavía no se han desarrollado, se utiliza terapia sintomática, la producción a granel de sustancias biológicamente activas por los mastocitos:
- antihistamínicos - suprastin, Tavegil, Zodak y análogos.
- estabilizadores de membrana para las células cebadas - nedocromil de sodio, ketotifeno.
- hay evidencia de la actividad de interferón-alfa, pero es un método en fase de desarrollo.
Se utiliza como ciclosporina y metilprednisolona en dosis pequeñas.
Pero mientras que la eficacia del tratamiento es baja.
Aplicación de la terapia PUVA se muestra en la severa o la mastocitosis con resistencia a los agentes anti-alérgicas. La terapia PUVA ayuda a reducir la erupción. Recomendado 25 sesiones de 3-5 J / cm2 (por sesión), entonces la mejora observada.
La extirpación del bazo se muestra en la mastocitosis sistémica difusa.
Las proyecciones en la mastocitosis determinaron forma de la enfermedad y el grado de implicación de órganos.
Cuando cutánea forma, es favorable, con la forma sistémica puede ser diferente, y en la leucemia de mastocitos - es extremadamente pobre.