La hipertensión pulmonar - una condición patológica, un rasgo característico de que es un aumento persistente en la presión arterial en la circulación pulmonar.
GENERAL
La aparición de la hipertensión pulmonar (PH) siempre está precedido por la perturbación de la estructura normal de las paredes de los vasos que pertenecen a la piscina de la arteria pulmonar (a. pulmonalis). Al mismo tiempo que se desarrolla una fuerte estrechamiento de la luz y, en consecuencia, un aumento en la resistencia vascular. Todos estos factores conducen a un aumento permanente de la presión sanguínea en el sistema vascular pulmonar.
A largo plazo para tal condición hace que la disfunción desarrollo y la hipertrofia (engrosamiento de las paredes) del ventrículo derecho, seguido de la formación de su fracaso.
El aumento de la presión arterial en la CPI es el primario (en la forma de una enfermedad independiente) o secundaria - como resultado de una enfermedad o condición médica. En este último caso estamos hablando de un síndrome de hipertensión pulmonar.
Por lo tanto, se puede determinar que la hipertensión pulmonar - es una condición patológica para las que el específico actual y a largo plazo progresión gradual, y su resultado es la formación de la insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho y el tipo letal frecuente resultado.
La presión arterial normal en una. pulmonalis es varias veces menor que en la circulación sistémica - sobre 15/30 mm Hg. Art. (Promedio - a 19-22 mm Hg. v.). Si se sobrepasa estas cifras por sí solas hablan de LH.
La prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente 15 casos por 1 millón de población. Más común en las mujeres. El desarrollo de la enfermedad en personas susceptibles de cualquier grupo de edad.
CAUSAS
Idiopática (primaria) la hipertensión pulmonar es más frecuentemente causada por factores hereditarios. Hoy en día se encontró que las mutaciones de algunos genes, por ejemplo, BMPR2, que están determinadas genéticamente, pueden conducir a la formación del tipo de la familia LH.
Las causas de la hipertensión pulmonar adquirida son por lo general las enfermedades del sistema cardiovascular o respiratoria, por lo menos - otros factores etiológicos.
Las causas comunes de LH adquirida:
- En la mayoría de los casos, el desarrollo de LH desencadena diversas enfermedades del sistema respiratorio: anomalías el desarrollo de sus estructuras, bronquitis obstructiva crónica, bronquiectasia, fibrosis pulmonar, y m. p.
- ¿Qué es la hipertensión pulmonar, también es bien conocido por las personas con cierta congénita y defectos cardíacos adquiridos (Estenosis mitral, VSD, transposición de los grandes vasos, tronco arterioso, y así sucesivamente. f.).
- enfermedad pulmonar Venookklyuzionnaya con / sin hemangiomatosis capilar.
- enfermedad hepática, especialmente en las últimas etapas de su destrucción.
- síndrome de insuficiencia respiratoria nocturna (apnea).
- La exposición prolongada a altas altitudes.
- condición tromboembólica crónica en la que hay un bloqueo mecánico del trombo vascular pulmonar o carácter embolia netromboticheskogo.
- Algunas enfermedades cardiovasculares - miocarditis, enfermedad coronaria, hipertensión esencial, la miocardiopatía.
- Patología de la sangre y los órganos hematopoyéticos - tales como beta-talasemia, anemia de células falciformes, enfermedad mieloproliferativa crónica.
- VIH y SIDA.
- La compresión de neoplasia vascular pulmonar en linfadenopatía.
- Otras enfermedades somáticas: enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo, glándula tiroides.
- Algunos medicamentos de medicamentos y toxinas - por ejemplo, Aminorex, fenfluramina, anfetaminas, cocaína, etc...
- Algunos rara síndromes genéticos o trastornos metabólicos.
CLASIFICACIÓN
La hipertensión pulmonar se clasifica de acuerdo a varios criterios.
Según principio Etiopatogenetichesky (OMS):
- La hipertensión arterial pulmonar.
- Asociado con el daño al corazón izquierdo.
- Asociada a una patología orgánica de pulmón y / o estados de hipoxia.
- El trombótica acondicionado larga y / o lesiones embólicos arterias pulmonares proximales y distales.
- Los factores de confusión LH.
De acuerdo con el grado de aumento de presión en a. pulmonalis:
- En primer lugar - 25-45 mm Hg. Art.
- El segundo - 45-65 mm Hg. Art.
- En tercer lugar - más de 65 mm Hg. Art.
Clases LH manifestaciones clínicas:
- En primer lugar. Totalmente compensado LH asintomática.
- En segundo lugar. La aparición de los síntomas clínicos (falta de aliento, dolor en el pecho, desmayos, y así sucesivamente. N.) Al realizar la actividad física habitual. En reposo, el bienestar no está roto.
- En tercer lugar. Los síntomas de PH ya aparecen con poco esfuerzo físico.
- En cuarto lugar. estado general es completamente roto y solo.
Síntomas
La enfermedad es con frecuencia asintomática durante mucho tiempo. Además, los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar no son específicos - los mismos síntomas a menudo acompañan a la diferente patología del sistema cardiovascular o respiratoria. Todos estos aspectos no son por lo general revelan la hipertensión pulmonar en la etapa de violaciónes mínimos.
Los principales síntomas de pH:
- Dificultad para respirar. Es la principal manifestación de la hipertensión pulmonar. Inicialmente, es insignificante y no hay más que con el esfuerzo, y luego - en un estado de calma.
- constante sensación de debilidad, fatiga.
- Síncope (repentino mareo, desmayos frecuentes).
- Anginoso (stenokardicheskie) dolor, sensación de alteración del corazón.
- tos sin causa.
- En las etapas posteriores de LH se produce hemoptisis, hinchazón de las venas yugulares, dolor en el hipocondrio derecho, ascitis, edema de las extremidades inferiores. A menudo hay una cianosis central y / o periférico (cianosis) debido a una coloración pálida pronunciada de la piel.
En los niños, esta patología es causada generalmente por defectos cardíacos congénitos o hereditarios. LH se manifiesta a menudo en la infancia después de sufrir infecciones respiratorias (ARI, influenza, bronquitis aguda o neumonía).
El primer signo de la hipertensión pulmonar en un niño es generalmente la aparición de disnea inspiratoria, que al principio aparece después de un ejercicio no intensiva. Menos común es la primera manifestación de la enfermedad o desmayos sensación de dolor en el corazón.
El resto de las manifestaciones de la hipertensión pulmonar en la infancia son casi los mismos que en los adultos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico precoz de la hipertensión pulmonar presenta ciertas dificultades en relación con específico y es síntomas leves de la enfermedad. Un diagnóstico preliminar de esta patología en las etapas posteriores ya se puede establecer sobre la base de las características y las quejas durante el examen físico normal.
Métodos de diagnóstico de LH:
- El examen clínico. Cuando la enfermedad a largo palidez actual se puede detectar en combinación con cianosis en la piel, ascitis, pastosa o explícita hinchazón de las extremidades inferiores, cambios específicos en las falanges distales de la forma dedos y las uñas ( "palillos" y "hora Glass ").
- La auscultación de los pulmones no es típicamente la patología detectable.
- Cuando escucha el corazón de ganancia II, determinada de paso en la proyección a. pulmonalis. Caracterizado por el paso apariencia III a la derecha del esternón, a lo largo del sistólica izquierda murmurar sus bordes. A menudo hay soplo diastólico en el segundo espacio intercostal a la izquierda.
- Cuando la percusión es marcada expansión de los límites del lado derecho del corazón.
- Electrocardiografía. Determinado por la hipertrofia ventricular derecha y otros signos indirectos de PH.
- estudio de rayos X de la cavidad torácica. patología diagnosticada de los pulmones y el corazón, lo que predispone a la formación de LH.
- La ecocardiografía transtorácica Doppler. El método no invasivo más informativo para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar. Para evaluar la condición y función de los vasos torácicos, las cámaras del corazón, la tasa de flujo de sangre, el cálculo de la presión en el a. pulmonalis y t. d.
- La espirometría, pletismografía corporal, medidores de flujo máximo, el estudio de la capacidad de difusión de los pulmones.
- TC y la RM de la cavidad torácica.
- Sondear el lado derecho del corazón y una. pulmonalis - «estándar de oro" para el diagnóstico invasivo de PH. Por lo general, celebrada en conjunción con las pruebas farmacológicas de diagnóstico.
TRATAMIENTO
terapia de la hipertensión pulmonar incluye enfoque complejo. En primer lugar, es necesario identificar y, cuando sea posible, eliminar la causa, provoca un aumento de la presión en las arterias pulmonares - trombólisis, el tratamiento quirúrgico de las enfermedades del corazón, y así sucesivamente..
En el esquema de tratamiento de la hipertensión pulmonar se utilizan como métodos no farmacológicos y drogas. Si es necesario, el tratamiento quirúrgico.
Principios de la terapia de la hipertensión pulmonar:
- Para mantener el músculo esquelético necesaria para el rendimiento diario de una dosis adecuada de la actividad física.
- Prevención de respiratoria aguda y enfermedades infecciosas (vacunación).
- El uso de anticonceptivos en mujeres debido al efecto adverso en el embarazo y el parto para la LH.
- Es necesario limitar el uso de la sal y controlar la cantidad de ingesta de líquidos.
- Para el tratamiento médico de la hipertensión usado drogas pulmonares de diferentes grupos farmacológicos: diuréticos, anticoagulantes, vasodilatadores, bloqueadores de canales de calcio, prostanoides, y glucósidos cardiacos t. d.
- El uso de ciertos fármacos y sus dosis depende principalmente de la clase funcional de la comorbilidad LH y la forma.
- Oxygen muestra prácticamente todos los pacientes con hipertensión pulmonar.
- El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo con los métodos conservadores ineficiencia aparentes y progresión de la enfermedad.
- El tipo más común es el impacto operativo de trasplante de pulmón bilateral o complejo de corazón-pulmón.
- Segunda forma de intervención quirúrgica paliativa - atrioseptostomía (creación de una abertura artificial entre las aurículas para restablecer la parte de la masa de la sangre, a la derecha).
COMPLICACIONES
Dada la hipertensión arterial pulmonar asintomática a un diagnóstico etapa temprana de esta terrible condición a menudo hecho ya en la etapa de complicaciones.
La principal complicación de LH es el desarrollo de aguda y la insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho crónica, y - la embolia pulmonar. Estas condiciones empeoran el pronóstico y, a menudo conduce a la muerte del paciente.
Para LH puede ser complicado por la aparición de crisis hipertensivas con edema pulmonar clínico: un fuerte aumento de la falta de aliento hasta la asfixia, tos productiva intensa, hemoptisis, sibilancias remoto, psicoemocional emoción. Cuando el tratamiento de estos síntomas de la hipertensión pulmonar y sus complicaciones deben comenzar inmediatamente.
PREVENCIÓN
La principal medida preventiva LH es la detección temprana y el tratamiento adecuado de todas las enfermedades, que son la causa directa de esta condición patológica.
El ejercicio adecuado, el mantenimiento de una forma correcta de la vida y la eliminación de la sobrecarga de psicoemocional contribuir a la prevención de la exacerbación de la enfermedad.
PRONÓSTICO DE RECUPERACIÓN
Predicción impulsado causa primaria de nivel de presión PH en a. pulmonalis y la eficacia de la terapia.
Si la eliminación completa de los factores etiológicos, la hipertensión baja, el efecto positivo del tratamiento es pronóstico más favorable.
Si la hipertensión pulmonar y enfermedad descompensada durante la esperanza de vida es generalmente menor de 5 años después del diagnóstico.
La hipertensión pulmonar primaria son también curso desfavorable y pronóstico.
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