Amüloidoos: mis see on? Põhjused, sümptomid ja ravi

Amüloidoos - haigus, mis põhineb rikkumise valkude metabolismis. Selles seisundis koes struktuuri siseorganite või kogu organismi algab amüloidi valkaineks moodustatud regeneratsiooni ajal rasvarakkude.

Statistika järgi amüloidoosis sageli mõjutab mehi keskealine ja eakatele. Neerude amüloidoosis avastatud umbes 1-2 patsienti 100 000 elaniku kohta.

Mis see on?

Amüloidoos - on süsteemne haigus, mida iseloomustab rakuvälise ladestumine erinevate lahustumatud valgud. Need valgud võib koguneda lokaalselt, põhjustades välimuse olulised sümptomid on kas laialt levinud, sealhulgas paljude elundite ja kudede, põhjustades märkimisväärset süsteemset häired ja kaotustest.

põhjustel

Põhjused primaarne kahjustus mitmesuguste organite (neerud, sooled, naha) on teadmata.

Sümptomid ja haiguse kulg on erinevad ja sõltuvad asukohast amüloidlademitega määral nende levimus organites, kestus haiguse esinemine komplikatsioone.

Sageli esineb kompleksi seotud sümptomite kahjustusi mitmetes organites.

klassifikatsioon

Seal on kuus liiki amüloidoosis:

1. AH-hemodialüüs amüloidoosis ilmub sest kui konkreetne immunoglobuliin ei ole filtreeritud, kuid akumuleerub kehakudesid;
2. AE-amüloidoosis esineb kasvajaid kilpnääre;
3. Soome tüüpi Amüloidoos on haruldane geneetiline mutatsioon.
4. Esmane amüloidoosis on AL-efekti ebanormaalse kogunemise veres immunoglobuliiniahelat (valk See ladestub südame, kopsu, naha, soolestiku, maksa, neeru, kilpnäärme ja veresooni alatalitlus);
5. Teisene amüloidoosis (AA-tüüpi). Rohkem levinum. Soodsalt põhjustatud põletikukahjustuses elundid, krooniline hävitava haigused tuberkuloosi. Teisene neeru- amüloidoosis võib tuleneda kroonilise soolehaigus (haavandiline koliit, Crohni tõbi) Ja väljakasv kasvaja. AA amüloidi moodustub alfa-globuliini valku sünteesida maksas puhul pikka põletikulist protsessi. Geneetiline jaotus valgu struktuuri alfa-globuliini vaid toob kaasa asjaolu, et selle asemel tavalised produtseeritud lahustuvat valku lahustumatu amüloidi.
6. AF-pärilik amüloidoosis (Vahemere palavik) on autosoomne retsessiivne ülekandemehhanismi ning Seda esineb valdavalt teatud etnilised grupid (valguasenduse südames, veresoontes, neerudes ja närvid).

Enamasti mõjutaks raputused neeru, vähemalt - põrn, soolestik ja magu. Haigus on tavaliselt keeruline iseloom lüüasaamisega mitmeid elundeid. Tõsidusest haigust iseloomustab selle kestus, esinemine komplikatsioone ja lokaliseerimine.

sümptomid

Kliiniline pilt amüloidoosis varieerida: sümptomid määratakse kestuse tõbi, lokaliseerimine amüloidlademite ja nende intensiivsus aste muutustest elundite iseloomuliku biokeemiliste struktuuri amüloidi.

Esialgne (latentse) etapis sümptomid amüloidoosis offline. Esinemise avastamiseks amüloidlademite on võimalik ainult mikroskoobi all. Seejärel suurendades patoloogiline hoiused glükoproteiini toimub ja progresseerub toimetulekulangus elund, mis määrab kliinilised tunnused haigus.

Kui neeru- amüloidoosis kaua märgitud mõõdukas proteinuuria. Siis arendada nefrootiline sündroom. Peamised sümptomid neeru- amüloidoosi:

• valk uriinis;
• arteriaalse hüpertensioon;
• turse;
• Kroonilise neerupuudulikkusega.

Amüloidoosis seedetrakti märgatavalt kasvanud keele (macroglossia), mida seostatakse amüloidi ladestumine paksuse selle kudedes. Teised ilmingud:

• iiveldus;
• kõrvetised;
• kõhukinnisus vaheldumisi kõhulahtisusega;
• malabsorbtsiooni toitainete peensoolest (malabsorbtsiooni sündroom);
• seedetrakti verejooks.

Südame- amüloidoosis iseloomustab triaad sümptomitest:

• südame rütmihäired;
• kardiomegaalia;
• progresseeruv krooniline südamepuudulikkus.

Hilisemates etappides haigus isegi mõõdukas füüsiline aktiivsus kaasa tekkimist nõrkus, õhupuudus. Taustal südamepuudulikkus võib tekkida polüserosiidi:

• eksudatiivsete perikardiit;
• eksudatiivsete pleuriit;
• astsiit.

Amüloidi pankrease ebaõnnestumise esineb tavaliselt varjus krooniline pankreatiit. Amüloidi ladestumist maksas muutub põhjuslikku portaalhüpertensioonist, kolestaas ja hepatomegaaliat.

Amüloidoosiga kaelanaha, näo ja looduslike voldid ilmuvad vahajas sõlmed. Sageli naha amüloidoosis oma muidugi meenutab lame lihhen, atoopiline dermatiit, või sklerodermia.

Rasked voolab amüloidoosis närvisüsteemi, mida iseloomustab:

• püsiv peavalu;
• pearinglus;
• nõdrameelsus;
• liigne higistamine;
• Ortostaatiline hüpotensioon;
• parees või halvatust alajäsemete;
• polüneuropaatia.

Amüloidoosiga lihasluukonna patsiendi arendamine:

• müopaatia;
• külmutatud õla;
• karpaalkanali sündroom;
• polüartriit, silmatorkav sümmeetriline liigesed.

neeru- amüloidoosis

Arengut haigus võib esineda taustal juba olemasolevate kroonilised haigused organismis. Aga see võib ka arendada oma. On selline patoloogia arstid peetakse kõige ohtlikum. Praktiliselt kõik kliiniliste juhtude patsiendid vajavad dialüüsi või elundi siirdamist. Kahjuks haigus progresseerub viimastel aastatel.

Võimalik ja sekundaarse neerupuudulikkuse amüloidoosis. Viimane esineb taustal ülekantud ägeda põletiku, kroonilised haigused ja äge infektsioonid. Kõige tavalisem neeru- amüloidoosis tekib siis, kui patsient on haige kopsutuberkuloosi.

amüloidoosis maksa

See haigus on peaaegu kunagi tekib iseenesest. Enamasti see arendab koos sama amüloidi kahjustuste teistes organites: põrn, neerud, neerupealised või sooles.

Tõenäoliselt on põhjus immunoloogilised häired või raske mädase nakkus- ja põletikuliste haiguste raviks. Kõige silmatorkavam ilming haigus suurendab maksa ja põrna. Väga harva on kaasas millised sümptomid või valu või kollatõbi. Seda haigust iseloomustab ähmane kliinikus ja aeglane progresseerumine. Viimase haigusetappe võib tekkida palju ilminguid hemorraagiline sündroom. Nendel patsientidel väga kiiresti vähenema kaitsefunktsioon immuunsüsteemi, ja nad on tundlikud igasuguse infektsioonid.

Omane ka muutused amüloidoosis maksa kokkupuutunud nahka - see muutub kahvatuks ja kuiv. Võimalik ilmingud portaalhüpertensioonist ja hilisemad maksatsirroos: Amüloidoos järkjärgult tapab hepatotsüütidel ja asendatakse sidekude.

Kõige ohtlikum tüsistus nendel patsientidel tekib maksapuudulikkus ja maksa entsefalopaatia.

diagnostika

Amüloidoos ei ole lihtne selgitada, see eeldaks mitmeid uuringuid. Teisene haiguse vorm on lihtsam tuvastada kui esmane, seega on haigus, mis eelneb selle esinemisest.

Kindlad uuringud selles haigusele amüloidi uriiniproove metüleensinisega ja kongorota. Need kemikaalid on tavaliselt muuta värvi uriin, ja patsientidel amüloidoosse mitte.

• Kasutamisel amüloidoosis maksa biopsia, punktkeratopaatia uurimisel mikroskoobi all diagnostik laigud amüloidi mõjutatud rakud määrab ära ulatuse ja haiguse staadiumist.
• Kui meetod neerupuudulikkuse amüloidoosis Kakovskogo - Adissa mis võimaldab valgu tuvastamiseks ja punaste vereliblede kuse- sette algstaadiumis haiguse arengut nefropaatia leitud uriinivalgu - albumiin, silindrid ja paljud valged vererakud.
• EKG-uuringute andmeid võib leida amüloidoosiga sobivalt, sest see on iseloomulik madalpinge hambad ultraheliga ehhogeensus muutusi südame, paksenemine visualiseeritakse Atria. Nendest uuringutest saadud andmed võimaldavad tööriista diagnoosida amüloidoosis 50-90% juhtudest.

Esmane amüloidoosis on väga raske diagnoosida, kuna selle sümptomid on laboratoorselt teste harva, kõige sagedamini puudub konkreetne muutused veres ja uriinis ei täheldatud. Kui raskusest protsess võib oluliselt suurendada ESR, vereliistakute arvu ja vähenenud hemoglobiini.

amüloidoosis ravi

Teadmiste puudumist täielikuks tekkepõhjused ja patogeneesi amüloidoosis raskusi põhjustama seostatakse tema ravi. Teiseses amüloidoosis oluline aktiivse ravi põhihaiguse.

Dieedinõuetest mõeldud piirama vastuvõtu soola ja valgu kaasamisega dieet toorest maksa. Sümptomiteraapia Amüloidoosi sõltub juuresolekul ja raskusest teatud kliinilisi ilminguid.

Ravimvormides 4-aminohinolinovogo seeria (klorokviini) võib manustada nosotropic teraapias, dimetüülsulfoksiid, unitiol kolhitsiiniga. Esmaste amüloidoosis teraapiarežiimiids kasutatud tsütostaatikumide ja hormoonid (melfolan + prednisooni, vinkristiin, doksorubitsiin, deksametasooni). Mis areng krooniline neerupuudulikkus näidatud hemodialüüsi või peritoneaaldialüüsi. Mõnel juhul küsimus siirdamist neeru või maksa.

väljavaade

Prognoos sõltub amüloidoosi ja protsessis osalevate organsüsteemide. AL-amüloidoosis Multiipelmüeloomi on halvim prognoos: reeglina on surma aasta jooksul. Töötlemata ATTR-amüloidoosis lõpeb ka surmavalt pärast 10-15 aastat. Sest muud perekondlik amüloidoos prognoos erinev. Üldiselt kahju neerudes ja südames patsientidel tahes tüüpi amüloidoos on väga tõsine haigus.

Prognoosi AA amüloidoos sõltub edu ravis põhihaiguse, kuigi harva patsiendid kogevad spontaanse regressiooni amüloidlademite taolise ravita.