Sjögreni sündroom: sümptomid, põhjused, ravi, ennetamist ja prognoos eluks

Sjögreni sündroom ( "kuiv sündroom") ilmub emalduseks eksokriinnäärmed, mis on tingitud näiteks patoloogia ilmub Raske kuiv nahk ja tupe limaskesta, hingetoru, ninaneelus, silma, suu, ning väheneb sekretsiooni seedeensüüme, mis genereerib pankreases rauast.

Enamasti sündroom kaasneb hulk autoimmuunhaigused sidekude - dermatomüosiit, skleroderma, ning sellistel juhtudel nimetatakse - sekundaarse Sjögreni sündroom. Kui patoloogiat arendab sõltumatult nimi kõlab primaarse Sjögreni sündroom või Sjögreni haigus.

Mis see on?

Sjögreni sündroom - autoimmuunne süsteemne läbikukkumist sidekoest mis avaldub kaasamise patoloogilist protsessi eksokriinnäärmed peamiselt süljeeritust ja lacrimal ja krooniline progresseeruv üle.

haigusliku anatoomia

Peamiseks morfoloogilised tunnuseks on infiltratsioon eksokriinnäärmed ja lümfi Pplasmarakkusid. Esimene kannatama lacrimal ja süljenäärmed, veidi vähem - näärmed bronhid, seedekulgla ja tuppe.

1. See mõjutab nii suurte kui ka väikeste alatalitlus. Esiteks varases staadiumis haigus, protsessi kaasatud on ainult väike kanalid; progresseerumist selle infiltratsiooni pikeneb veelgi, siis tegelikku rinnakûes Saadud näärmekoega atroofiad ja asendatakse sidekoe. Mõningatel juhtudel infiltraadid ülalkirjeldatud esine mitte ainult eksokriinset (eksokriinsele) näärmed, vaid ka teistes organites ja kehasüsteemide, eriti lihastes, kopsud ja neerud. See viib lõpuks düsfunktsiooni elund.
   insta story viewer
2. 30-40% patsientidest materjalis võetud biopsia süljenäärmed, metaplasia määrati (modifikatsiooni) katvate rakkude torujuhtmeis myoepithelial ilmumist laidudel.

Viilud tabandunud näärmete hävivad mõnedel patsientidel, samas kui teised lobulaarne struktuuri konserveeritud. Näärmed või suurenenud suurus või on normi piires.

Mis on huvitav, isegi puudumisel ere kliiniliste sümptomite Sjögreni sündroom patsiendil üheski sidekoehaigusest leiduda võivate läbi histoloogilise põletikunähtude süljenäärmete näärmed.

põhjused

Põhjuste Sjögreni sündroom ei ole tõestatud lõpuni. Kõige tõenäolisemalt on teoreetilisest ebaloomuliku reaktsiooni immuunsüsteemi. Selline reaktsioon arendab vastuseks rakukahjustusi näärmete väliste retroviirus, eelkõige seda - Epstein-Barri viirus, VI herpesviirus, tsütomegaloviirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus. Vaatamata olulist sarnasust immunoloogiliste häirete muutused organismis mõjutavad viiruse otsesed tõendid rolli viiruse põhjusena patoloogia, ei saadud.

Viirused ise ja muutis oma mõju pingutushülss epiteelirakud tajuvad immuunsüsteemi antigeenide (välismaa agent). Immuunsüsteem toodab antikehi vastu sellised rakud ja järk-järgult põhjustab koe lagunemist alatalitlus. Haigus esineb sageli nagu pärilik või perekonna, eriti levinud kaksikute, mis viitab sellele, et on olemas geneetiline eelsoodumus.

Seega usutakse, et mehhanism arengut patoloogia ja on oluline koostisega mitmesugustest teguritest:

• Stressireaktsioonide Organismi mis on põhjustatud immuunreaktsioon;
• immuunreaktsiooni seotud suguhormoonide, mida tõendab haruldane haigus inimeste hulgas alla 20 aastat, samas kui lapsed sageli haigestuma tüdruk;
• immuunjälgimist kaudu T-lümfotsüüdid;
• viirusliku;
• geneetiline.

On kahte tüüpi Sjögreni sündroom: esmane - haiguse sümptomeid on esimesed ilmingud, ja sekundaarse, kui sümptomid avaldub kannatavate patsientide teised reumaatilised haigused nagu skleroderma, reumatoidartriit või süsteemne erütematoosluupus. Esmase ja teisese teostuste sündroom saabub umbes sama sagedusega. Mõnikord on raske täpset diagnoosi. Sjögreni sündroom on üsna tavaline: UK, näiteks on umbes pool miljonit patsienti. Kõige sagedamini naisi vanuses 40 kuni 60 aastat, arvestades ainult ühel patsiendil 13 - mees.

Sümptomid Sjögreni sündroom

Haiguse sümptomid on jagatud kahte gruppi:

1. Glandulaarne ilminguid, mis mõjutab epiteelivähi ja halvendab nende funktsioon.
2. Vnezhelizistye ilmingud. Sümptomatoloogia selles grupis on väga erinevad, kuna lüüasaamist inimese erinevate organite.

Glandulaarne sümptomid on järgmised:

1. Patoloogia pisaranäärmete. Sel juhul on ebameeldiv ja valus tunne silmis (põletamine silmad tundusid hakkab lõigatud, tunne liiva neist), samas on iseloomulik sügelus silmade ümber, punetus. Selle tulemusena nägemise väheneb, esinemise dot verejooks, turse, valgustundlikkus, silmavalu.
2. Patoloogias süljenäärmed. Ilming põletiku peamiselt kohta süljenärmete, mis on suuruselt suurenenud, mõnikord sümptomite ilmnemine. Samuti esineb kuivust suu limaskesta, söömist on raske, sageli patsientidel on toidu vett juua, sest probleem neelamisel. Seega suu limaskesta võtab ereroosat värvi.
3. Kuivusest hingamisteed, mille tulemuseks on põletik bronhid, hingetoru, kopsud.
4. Nahakahjustus tulemusena muutub nahk kuiv.
5. Võita nina limaskesta. Välimus nina kuivus, intranasaalseks kooriku kate, kusjuures põletik.

Vnezhelizistym ilmingud iseloomustavad järgmised omadused:

1. Tekkimist traheobronhiidi koos köha, õhupuudus. Sageli uurimisel patsient näitas või kopsu fibroos.
2. Lümfisõlmede.
3. Häired perifeerse närvisüsteemi. Seega hakkavad avalduma valu (kipitus, põletustunne).
4. Kõrgendatud temperatuur;
5. Valu liigestes ja lihastes.
6. kilpnäärme kahjustus. See on haruldane haigus, mille hakata manifesti allergilised reaktsioonid erinevate toitude, ravimite ja muude vahendite abil.
7. Suurenenud lümfisõlmed (submandibulaarset, emakakaela-, kuklaluus). Sageli on suurenenud maks ja põrn.
8. Põletik veresooni, mis toimub puude ateroskleroosi alajäsemete tõttu vereringehäireid. Kui toimiv lahendada laevade, nahahaigused avalduvad (purse), millele on lisatud sügelus, põletustunne ja kõrgemal temperatuuril.

Sageli taustal kirjeldanud meile patsientidel patoloogia korral areneb suurenenud individuaalsest tundlikkusest teatud ravimid, Täpsemalt, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, mõned antibiootikumid (penitsilliin), niinimetatud basaal medikamentoosse ravi tsütostaatikumidega.

diagnostika

Burning silmade ja suu kuivus ei pruugi alati tähendada, et see on isiku olemasolu selle sündroomi. Diagnoosi Sjögreni sündroom võib olla ainult kohalolekul põletikukahjustuses näärmed. Siiski on olukordi, kus sarnase tulemuse võib põhjustada erinevaid ainevahetushaigused milles süljeeritust sekretsiooni väheneb oluliselt (see tavaliselt diabeet).

Selle tulemusena inimesed vanuses enneaegselt vähendatud süljeeritust ja pisaranäärmete. Need vormid kuiva silma ja suhu ei ole midagi pistmist Sjögreni sündroom. Samuti diagnoosimiseks see sündroom viiakse läbi uuring, kudedes. Seda tüüpi teadusuuringute võttes väikesteks fragmentideks suu limaskesta, milles uuriti mikroskoobiga. Seega seatud limaskestade näärmete.

komplikatsioonide

Ühine mõju Sjögreni sündroom:

• lümfoom (kasvajad mõjutavad vere, lümfisõlmede);
• vaskuliit (veresoonte mis võib esineda igal pool);
• ühinemine sekundaarne infektsioon;
• vähi arengut;
• pärssimine vereloomet, vererõhu leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja / või vereliistakuid.

Kui patsient pikka aega ei võta meetmeid raviks Sjögreni tõbi või vale ravi määrati, patoloogia edenedes viib tõsiste rikkumiste elundite ja süsteemide.

Sjögreni sündroom Ravi

Kohalolekul Sjögreni sündroom töötlemine teostatakse sõltuvalt haiguse staadiumist ja olemasolu süsteemne ilminguid.

Et stimuleerida näärmete funktsiooni viiakse läbi:

• tilguti kontrikala.
• nahaalust manustamist galantamiinravi.
• eesmärgiga karastav toimunud vitamiini kursused.
• sümptomaatilisena ravid määratud "kunstpisaraid" (silmatilgad), - madala viskoossusega - Lakrisifi (200-250rub) Tear looduslikud (250 rubla) Lakrisin keskmise viskoossusega, kõrge viskoossusega Oftagel 180 RUB 200 rubla Vidisik, Lakropos 150 rubla.

Algfaasis puudumisel kahjustused ja teistes süsteemides väljendamata laboratoorsete muutuste suunatud pikema kortikosteroidide kuur (prednisoon) väikestes annustes.

Kui märgid ja laboratoorsete näitajate oluliselt väljendatud, kuid puudub süsteemne ilmingud, et kortikosteroide lisati tsütotoksilist immunosupressante - tsüklofosfamiid, hlorbutin, asatiopriin. Toetav ravi viiakse läbi samade vahenditega mõne aasta jooksul.

1. Kohalolekul kahjustuste süsteemsete sümptomitega sõltumata haiguse staadiumist kord määratud kõrge Kortikosteroidide ja immunosupressante mõneks päevaks koos järkjärgulise üleviimisega toel annusest.
2. Kui üldistada polyneuritis, vaskuliit, neeruhaigus ja muude raskete ilmingud haiguse Eespool ravi lisatakse sellised meetodid, in vitro ravi - plasmafereesil hemosorbtion, plasma Ultrafilteerimise.
3. Muud tooted on ette nähtud sõltuvalt tüsistuste ja kaasuvad haigused - koletsüstiit, gastriit, pneumoniit, endocervicitis ja teised.

Teatud juhtudel on vajalik jälgida piiramisega dieedis ja kasutamise.

ennetamine

Ennetamiseks rikkumise kõiki juhiseid raviarsti tuleb järgida, et vältida ägenemisi. Ka mõned lihtsad reeglid tuleb järgida:

• koormust piirata organite nägemine;
• kui sündroom on põhjustatud tõttu teise haiguse, pead ravida põhjus esinemist.
• vältida stressiolukorras.

väljavaade

Sjögreni sündroom võib kahjustada elutähtsaid organeid üleminekuga stabiilne riik, järk-järgulise arengu või, vastupidi, pikaajalise remissiooni. Selline käitumine on iseloomulik teiste autoimmuunhaiguste.

• Mõned inimesed võivad olla kerged sümptomid kuiva silma ja suhu, samas kui teised arendada tõsiseid tüsistusi. Üks patsient täielikult aitab sümptomaatiline ravi, teised on pidevalt tegeleda halvenemist arvates püsiva ebamugavustunne silmades, sageli korduvad infektsioonid suuõõne, parotiidnäärmest turse, närimine ja allaneelamist. Pidev väsimus ja liigesevalu tõsiselt vähendada elukvaliteeti. Mõnedel patsientidel on patoloogilist protsessi kaasatud neerud - glomerulonefriit, mis viib proteinuuria, rikkudes kontsentrantsionnoy võime neerud ja distaalse neerutorukesi atsidoos.
• Patsiendid, kellel on Sjögreni sündroom on suurem risk mitte-Hodgkini lümfoomi ja tervetel inimestel ja inimesed elavad teiste autoimmuunhaiguste. Umbes 5% patsientidest mingid lümfoom.

Lisaks leiti, et laste naiste Sjögreni sündroom raseduse, seda suurem on risk vastsündinu erütematoosluupus kaasasündinud südamerikkega blokeerida.