Hemolüütiline aneemia: sümptomid, põhjused ja ravi

Hemolüütiline aneemia (HA) - mitmete haruldaste, kuid diagnoosida ja ravida Verehaigustega, mille jooksul hakkab suurenenud hävimise punaseid vereliblesid. GA, mis on tingitud intravaskulaame hävitamist, on toimel toksiinidest, söövitust, veremürgitus, kohatu vereülekande veregrupi ja Rh. Mõjutada immuunopatoloogilisele protsesse.

HA ekstravaskulaarsest (rakusisese) hävitamine on pärilikud. Hävitamise punaste vereliblede toimub sagedamini põrnas makrofaagid, vähemalt luuüdis, maksas ja lümfisõlmedes. Tõenäoliselt trio: aneemia, põletik põrna ja kollatõbi. GA on jagatud eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii ja hemoglobinopaatiatega.

Mis see on?

Hemolüütiline aneemia - rühma nimi on üsna haruldased haigused, ühine omadus, mis on täiustatud hävitamise erütrotsüüdid, mis teeb, ühelt poolt, aneemia ja suurema tekke lagusaadused erütrotsüütide teiselt poolt - tugevdatud reaktiivselt erütropoeesi.

Vähe punaste vereliblede

Erütrotsüüdid või punaste vereliblede - punaste vereliblede on peamiseks ülesandeks on transportida elundite ja kudede hapnikuga.

1. Kujuline punaste vereliblede luuüdis, kus nad küpsed vormid minna vereringesse ja ringlevad üle kogu keha. Eluiga punaste vereliblede 100-120 päeva. Iga päev mõned neist ehk umbes 1%, sureb ja asendatakse sama arvu uusi rakke.
2. Kui eluiga punaste vereliblede väheneb, perifeerses veres ja põrnas nende hävitatud enam kui aeg küps luuüdis - tasakaaluline häirib. Keha reageerib punaste vereliblede sisaldust veres suurenenud sünteesi luuüdi, viimane aktiivsuse oluliselt - 6-8 korda - suureneb.

Selle tulemusena vere määrab suure arvu noorte punaste vereliblede eellasrakud - retikulotsüütides. Destruction erütrotsüütide vabanemisega hemoglobiini vereplasmas nimetatakse hemolüüsi.

põhjused

Kaasaegne teadus ei paku jagamisel hemolüütiline aneemia, sõltuvalt sellest, kus hävitamine punaseid vereliblesid. Enamasti keskendutakse tekkepõhjused ja haiguse patogeneesi ning nende põhimõtete alusel, haiguse on jagatud kahte põhiklassi:

1. Omandatud HA vormideks, klassifitseeritakse vastavalt faktori vigastamata erütrotsüüdid ja helistaja aneemia (antikehi hemolüütiline mürgid, mehaanilisi vigastusi).
2. Pärilikud hemolüütiline aneemia - klassifitseeritakse põhjal lokaliseerimine geneetiline defekt punaseid vereliblesid, mille tõttu vere punaliblede muutunud defektne, funktsionaalselt ebastabiilne ega suuda elada neile eraldatud aega. Seas pärilikud GA ilmuda: membranopatii (microspherocytosis, ELLIPTOTSÜTOOS) ensüümi defektid (defitsiit G-6-FDR), hemoglobinopaatiatega (sirprakuline aneemia, thalassemia).

Suur hulk GA tabab omandatud vormidega, kuid nende hulgas on mitmeid võimalusi, mis omakorda on ka variatsioonid tingitud teatud põhjustel välimus:

1. Arengut hemolüütiline aneemia võivad vallandada vitamiin E defitsiit;
2. HA arendab tõttu somaatilisi mutatsioone, mis muudavad membraani struktuur punaseid vereliblesid (külm paroksismaalse öise hemoglobinuuria);
3. Haiguse kulgu põhjustab mõju erütrotsütaarsed toodetud antikehad füüsilisest antigeense struktuuri erütrotsüüdid (Autoimmune - autoimmuunne hemolüütiline aneemia) või izoantitel püütud vere väljastpoolt (isoimmune - hemolüütiline haigus vastsündinud);
4. Negatiivne mõju membraani struktuur on sageli erinevaid kemikaale, võõras inimorganismi (orgaanilise happe hemolüütiline mürgid, soolad raskete metallid jne) .;
5. Kahju membraanide punaste vereliblede võib põhjustada mehaanilist mõju kunstliku südame klapid või kahju punaliblede kapillaaride peatusid ja töötab (ülalpidaja hemoglobinuuria);
6. See parasiit Plasmodium falciparum, inimverest läbistades hammustada sääsk (naine) perekonna Anopheles (malaaria sääsk), on ohtlik poolest esinemise hemolüütiline aneemia, nagu sümptom "raba palavik. "

Kõige levinumaks seas omandanud GA on autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA).

klassifikatsioon

Kõik hemolüütiline anemias liigitatakse vastavalt sellele põhimõttele.

Omandatud vormid - arendada millegi mõju mis tahes väliseid tegureid, mis on laastav mõju punaseid vereliblesid.

• Autoimmuunne hemolüütiline aneemia;
• Põhjustatud aneemia mehaaniliste vigastuste või erütrotsüütide provotseerida parasiitse, ainete toksilise toime.

Pärilikud või kaasasündinud vorme - on tingitud mõju elus punaste vereliblede geneetiliselt määratud kõrvalekaldeid.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopaatiate (sirprakuline aneemia, thalassemia jne);
• Eritrotsitopatii (aneemia Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

sümptomid

Hemolüütiline aneemia väljendatakse avaldub kriisi. Kui aeglane protsess määritud sümptomid. Määrata konkreetset tüüpi patoloogia on võimalik ainult abil täiendavaid diagnostika.

Põhilised sümptomid on järgmised:

aneemia sündroom	See avaldub Kalvakkuus naha või limaskesta kaudu. Kaasas hapnikupuudus kujul sümptomid õhupuudus, pearinglus, nõrkus, südamepekslemine.
kollatõbi sündroom	suureneb bilirubiinitasemega tootena lagunemine erütrotsüütide väljendatuna naha kollasus, värvuse muutumine uriini.
hepatosplenomegaalia	splenomegaalia põhjustatud intensiivne hemolüüs, jõuavad märkimisväärse suurusega. Maks on väiksem muutuda. Kuid mõningatel juhtudel on suurenenud ja see on kaasas kaal ülemine veerand.

Hemolüütiline aneemia võib avalduda kujul täiendavaid sümptomeid:

• kõhuvalu;
• kõhulahtisus;
• valulik luu;
• kõrgendatud temperatuuril;
• valu rinnus ja neeru piirkonnas.

Isegi kui seal on ainult 2 või 3 järgmistest sümptomitest, siis peaks toimima korral arstliku läbivaatuse. Pärast bilirubiin mürgine pikaajalisel kokkupuutel kudede ja organite võivad kahjustada nende funktsioon.

kliinilised vormid

Kliiniliste ilmingute on mitmeid ühiseid vorme hemolüütiline aneemia:

1. Autoimmuunne aneemia. See omandatud haigus kaasneb ulatuslik vererakkude. Peamine põhjus patoloogia - antikehade moodustumise punastes vererakkudes, et provotseerida hemolüüsi. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täheldatud immuunrakud tajuvad punavereliblede keha kui välismaa agendid ja püüdma neid hävitada. Ebasoodsad prognoosiga sellise haiguse nõuab vereülekannet või luuüdi siirdamine.
2. Aneemia Minkowski-Chauffard (pärilik microspherocytosis) iseloomustab ebanormaalne erütrotsüütide membraani läbilaskvus, mille kaudu naatriumioonid. Haigus on autosoomne dominantne pärilik. Arendamine lainjas: vaheldumine aja stabiilne ja hemolüütiline kriis. Peamised omadused: vähendades osmootse resistentsus punaseid vereliblesid, ülekaal modifitseeritud punaste vereliblede - microspherocytes, retikulotsütoos. Kui keeruline haiguse kulgu vaja operatsiooni (põrna eemaldamine).
3. Talasseemia. Kui arst määrab kaasasündinud haiguse thalassemia verd, see on tingitud häiritud tootmist hemoglobiinisisaldus keemiat. Aneemia puudumisel õigeaegne ravi ainult edenedes sümptomid suurendada, teha patsiendi kehtetu. See haigus on kaasasündinud päritolult, nõuab kohaletoimetamise kompleksanalüüse üksikasjalik kliiniline patsiendi läbivaatust, ravi paranemise säilitamiseks.
4. Porfüüria päritakse haiguse vormi ning rikkumisega tekitatud moodustumise porfüriinideks - komponentide hemoglobiini. Esimene märk - hypochromia järkjärgult avaldub raua ladestumist, kuju muutust punaseid vereliblesid luuüdi ilmumist sideroblastid. Porfüüria ja võib olla omandanud iseloomu toksiliste mürgistus. Töötlemine toimub lisades glükoosi ja hematiit.
5. Sirprakuline aneemia on kõige levinumaks hemoglobinopaatiatega. Iseloomulik märk: punavereliblede võtta kuju poolkuu, mis viib ummistus kapillaarid, mis viib tromboos. Hemolüütiline kriis on kaasas vabastamist musta uriin jälgedega veri, olulist langust hemoglobiinisisaldus palavik. Luuüdis näitas suur sisu erythrokaryocytes. Kui patsiendi raviks manustatakse suurenenud kogus vedelikku hapnikravialuste teostatakse ning määrati antibiootikume.

diagnostika

Diagnoosimisel hemolüütiline anemias kohaldatakse ühise kliinilise vere arv (aneemia avastatakse ja muudab suurust ja kuju punaste vereliblede), verekeemiale (sealhulgas seerumi bilirubiini, ALT LDH), seerumi haptoglobuliin ja hemosideriiniks hemoglobiini uriiniga. Diagnoosi kinnitamiseks võib kohaldada luuüdi punktsiooni (aktiivsed protsessid erütropoeesi määrati biopsia).

Kõige iseloomulikumad aktiivsele intravaskulaame hemolüüsi on SFEROTSÜTOOS erütrotsüüdid (kui transfusioonireaktsioonid, pärilik SFEROTSÜTOOS, hemolüütiline aneemia kuumusega antikehad). Võib esineda ka shistotsitoz (veresoonesiseseks protees, microangiopathies), sirp erütrotsüüdid (sirprakuline temperatuuril aneemia) mishenevidnye erütrotsüüdid (maksas patoloogiate hemoglobinopaatiatega), tuumaga erütrotsüüdid ja basofiilid (kõrgetel beta tallasemii).

Heinz vasika leitud ebastabiilne hemoglobiin, aktiveerimist peroksüdatsiooni, acanthocytes - Aneemia koos shporovidnymi erütrotsüüdid aglutineeritakse rakud - at haiguse külma aglutiniinid.

Ravi hemolüütiline aneemia

Kui razvitti hemolüütiline aneemia efektiivse ravi on palju raskem kui ükski teine ​​selle liigi. See on tingitud asjaolust, et mõju käivitusmehhanismi hemolüüsi ei ole alati võimalik. Üldplaneeringu meditsiinilise meetmete hulka võivad kuuluda:

1. Ülekannet pesti punaseid vereliblesid. On näidatud, madalamate hindadega punaste vereliblede kriitiliste numbrid;
2. Kasutamine foolhappe ja vitamiin B12;
3. Ülekandega värske külmutatud plasma ja inimese immunoglobuliini;
4. Sissejuhatus glükokortikoidide (deksametasoon, prednisoloon, kortinef);
5. Tsütotoksiliste ravimitega. On näidatud ainult autoimmuunne hemolüütiline aneemia;
6. Ennetamine nakkushaiguste tüsistusi ja ägenemised olemasolevate krooniliste haiguste;
7. Kirurgiline ravi Splenektoomiale (põrna eemaldamist). Meetod annab suhteliselt hea prognoosiga taastumiseks. Ei efektiivne aneemia Minkowski-Chauffard ja muud tüüpi päriliku hemolüüsi.

Iga hemolüütiline aneemia, võitlus, mis algas hilja - keeruline probleem. On vastuvõetamatu, et proovida tegeleda ise. Tema ravi peaks olema integreeritud ja määratud ainult asjatundja põhinema hoolikal patsiendi läbivaatust.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Pearühma edukalt kasutatavate ravimite raviks omandatud aneemia kuuluvad glükokortikoidid (prednisoloon) suudavad täielikult blokeerida protsessi hemolüüsiprotsendi. Aga mida selliste hormoonid on üsna pikk. Selle täielikku tõhusust nõuab täpselt arvutas ravimidoosi. Mugav ebaefektiivsust steroidhormoonide kasutatud tsütostaatikumide.

Kui põhjus hemolüütiline aneemia ei ole võimalik tuvastada, arstid hakkavad sümptomaatiline ravi. Tavaliselt on see punaliblede peatamise patsiendile. Eriti on see meetod efektiivne madal hemoglobiini (vähem kui 50) ja ajavahemikel hemolüütiline progresseerumist.

Kaasasündinud või pärilikku aneemiat

Tavaliselt on sellised ravi ette ainult ajutine aneemia üldise seisundi parandamiseks patsiendi kuid ägenemist ja hemolüütiline kriis kahjuks see ei takista. Seal on tõhusam operatsiooni.

See tähendab läbiviimiseks Splenektoomiale - põrna eemaldamine. See operatsioon näitas 100% efektiivsusega, patsiendid peaaegu täielikult kõvastunud, kuigi patoloogiliseks tunnused ja erütrotsüüdid kinni. Tavaliselt märk kirurgiline on hoogude neerukoolik, müokardi põrna, raske aneemia vorm või tihti korduvate kriisidega.

Tüsistused ja ennetamine

• DIK;
• aneemilist šoki (äge südamepuudulikkus);
• hemosiderosis siseorganeid;
• subcapsular luumurrud, südameinfarkt põrn, hüpersplenismi;
• aregeneratorny kriisi;
• äge neerupuudulikkus;
• sapiteede düskineesia.

Ainus võimalik viis vältida aneemia tekkimise - säilitada tervislikud eluviisid, varajase ravi ja ennetamine teisi haigusi.