Aga 10% juhtudest nad moodustuvad paraganglia (elundid neuroendokriinse süsteemi), sümpaatilise ganglionides ja teiste organite. Rakud, mis asuvad neerupealise säsi toota noradrenaliini ja adrenaliini. Need, kes asuvad teistes organites, toota vaid norepinefriini.
Mis see on?
Feokromotsütoomi - hormonaalselt aktiivne kasvajaline kromafiinirakke sympathoadrenal süsteemi või neerupealiste extraadrenal lokaliseerimine eritavatelt suurtes kogustes katehhoolamiinide. Haiguste viitab (hea- või pahaloomuline) Apud-süsteemi ja sageli on üks komponentide sündroomiga nagu mitme endokriinsed neoplaasia (tavaliselt on sel juhul feokromotsütoomi kahepoolne).
põhjused
Täpsed põhjused feokromotsütoomi progresseerumise ei ole veel kindlaks tehtud. Kuid teadlased on mitmeid teooriaid selle teema:
- Gorlini sündroom ja Sipple sündroom. See kahe pärilik haigus, mis on iseloomulik rakkude kontrollimatut vohamist endokriinnäärmed. Sel juhul ei mõjuta mitte ainult neerupealised, vaid ka kilpnäärme, lihas- ja luustik ja nii edasi.
- Eelsoodumus. Uurimuse käigus leiti, et 10% patsientidest, kes on diagnoositud patoloogia oli otsene sugulased sama diagnoosiga. Seega on teadlased soovitanud, et haiguse areng on otseselt seotud geeni mutatsiooni vastutab nõuetekohaseks toimimiseks neerupealised. Selle tulemusena ajurakke hakkavad kasvama kiiresti aine.
Enamikes kliinilistes olukordades, arstid ei suuda selgitada tegeliku põhjuse kasvaja moodustumise.
Roll katehhoolamiinide kehas
Epinefriini ja norepinefriini erituvad pidevalt inimorganismis. Nende kontsentratsioon suureneb järsult pärast koormuse tahes. Katekoolamiinidele õigesti nimetatakse "stress hormoone." Iga aktiivne töö, eriti füüsilise töö kaasa norepinefriini ja adrenaliini. Ilming Selles reaktsioonis võib pidada palavik, südame löögisageduse tõus, verevoolu ümberjaotamiseks.
Adrenaline peetakse hormoon "hirmu." adrenaliin tekib tugeva agitatsioon, hirm, intensiivne füüsiline aktiivsus. Adrenaliin suurendab vererõhku, suurendab kasutamist süsivesikuid ja rasvu. Füsioloogiline reaktsioon stressi toimel adrenaliin on suurendada vastupidavust.
Norepinefriini on hormoon "võitlus". Vastavalt oma tegevust suurendab oluliselt lihasjõudu on agressiivne reaktsioon. Norepinefriini toodetud kui verejooks, kehaline aktiivsus, stress. Liigne moodustumise katehhoolamiinide võib krooniline stress.
klassifikatsioon
Kromafiinirakke esinevad mitte ainult neerupealise koores, aga ka sümpaatilise ganglionides ning seetõttu feokromotsütoomi saab mugavalt neerupealistes ja teiste elundite ja kudede. Extraadrenal lokaliseerimine tüüpiline pärilikud kasvajad.
Eristada healoomulisi ja pahaloomulisi feokromotsütoomi. Viimased esinevad enam kui 10% juhtudest. Nad on tavaliselt väljaspool neerupealised ja toodavad peamiselt dopamiini. Diagnoosimise hetkel, kasutades kliinilisi klassifikatsiooni mille kohaselt haiguse jagunevad 3 rühma.
Iseloomuliku kliinilise pildi, jagunevad:
- Jätkuv - ilmse stabiilse vererõhu tõus.
- Paroksüsmaalne - rõhu ja muud sümptomid põhjustatud liiaga adrenaliin, kuvamise vaid ründavad rünnaku vaba perioodi sümptomid puuduvad.
Ebatavalise feokromotsütoomi kliinilised sümptomid, mis sarnanevad sümptomid teisi haigusi. Võib avalduda näiteks südame-veresoonkonna, psihoneyrovegetativnogo, kõhu ja endokriinsed ja metaboolne sündroom.
Nemyepriznaki feokromotsütoomi, ilma selgeid tõendeid giperkateholaminemii. Nad omakorda jagunevad:
- Varjatud (vahetus) feokromotsütoom sümptomid ainult väga raske stressi tingimustes, kui normaalse elurütmi on veidi suurenenud ainevahetuse ja harvadel juhtudel, emotsionaalne labiilsus.
- Asümptomaatilist tehtud kliinilised tunnused puuduvad täielikult kogu eluea jooksul patsiendi vajadustest ja kasvaja ei saa diagnoositud; sel juhul koos hormooni kasvajarakud toota ensüümi, mis muudab selle inaktiivseks metaboliidiks, seega ei ole sümptomeid.
Sümptomid neerupealiste ületalitlus
Üks peamisi sümptomeid feokromotsütoomi on hüpertensioon. Kõrget vererõhku patsiendil võib olla episoodilised või krooniline. Esimesel juhul hüpertensiooni rünnakud provotseerida emotsionaalne stress, liigne kasutamise või liigsöömine.
Sümptomid feokromotsütoomi ajal ründavad hüpertensiooni kuuluvad:
- kahvatu nahk,
- higistamine,
- ebamugavustunne rinnus ja kõhus,
- peavalu, pulseeriv iseloomu,
- iiveldus,
- oksendamine,
- krambid jala lihaseid.
Rünnak on patsiendi täieliku kõigi sümptomite kadumist feokromotsütoom, järsku vererõhu langus kuni radikaalselt vastupidine state - hüpotensioon.
Seas sümptomeid feokromotsütoomi keeruline vorme eristada märke neuropsüühilisi, kardiovaskulaar- endokrinno- metaboolsete, hematoloogilise ja seedetraktihäirete:
- psühhoosid,
- renovaskulaarset kahjustuse ja fundus
- hüperglükeemia (kõrgenenud glükoosi-),
- hüpogonadismist (puudujääki androgeenide hormoonid kehas)
- närvinärkus,
- südamepuudulikkus,
- suureneb erütrotsüütide settereaktsiooni või verd
- drooling jne
Feokromotsütoomi, patsientide nägema: foto
Foto näitab, kuidas haigus avaldub inimestel.
diagnostika
Ajal üldküsitlusest patsientide kindlaks pulsisageduse, kahvatu nahk, näo, kaela ja rindkere, kõrge vererõhk. Iseloomulik ka ortostaatiline hüpotensioon (kui inimene seisab, rõhk järsult vähenenud).
Üks tähtsamaid diagnostilisi kriteeriume on suurendada katehhoolamiinide uriini ja vere suhtes. Seerumitasemed määrati Kromograniin A (universaalne tranportproteiin), adrenokortikotroopne hormoon, kaltsitoniin ja mikroelemendid - kaltsiumi ja fosforit.
Eristusdiagnoosis feokromotsütoomi tuleks läbi üksikisikute kaebusi:
- ärevus rünnakud,
- hüperventilatsioonisündroom,
- kuumahood menopausi ajal,
- suurenenud vajadus kofeiini,
- krambid,
- lühike teadvusekaotus.
Mitte-spetsiifiline elektrokardiogrammi muutuseid, reeglina võimalik määrata ainult kriisi ajal.
Kui feokromotsütoomi seostatakse sageli patoloogia - sapikivitõbi, neurofibromatoos vereringluse häired jäsemetes (Raynaud 'sündroom) ja hüperkortisolismi koos sündroomi tekkimist Cushingi.
Märkimisväärne osa subjektide tuvastasime tingitud hüpertensiivsetes võrkkesta veresoonte kahjustused (retinopaatia). Kõik patsiendid, kellel kahtlustatakse feokromotsütoomi vaja läbida täiendav uurimine spetsialisti poolt silmaarsti poole.
raviks feokromotsütoomi
Kriisi ajal patsient vajab ranget voodi puhata. Head voodi tuleb kõrgenenud. Kui te ei suuda normaliseerida surve, siis on vaja helistada kiirabi. Et luua diagnoosi ja valik patsientide haiglasse.
Narkomaania ravi feokromotsütoomi:
| Kategooria narkootikume | juhendamine | toimemehhanism |
| Alfablokaatoritega | Tropafen või Fentoolamiin. 1 ml 1% lahuse lahjendati 10 ml isotoonilise NAC lahusega. Manustada intravenoosselt iga 5 minuti järel, kuni leevendust kriisi. | Blocks adrenergiliste retseptorite, muutes need tundetud rohkesti adrenaliini. See vähendab negatiivset mõju hormoonid siseorganid. |
| Kaltsiumikanali blokaatorid | Nifedipiini. Kas sees 10 mg 3-4 korda päevas. | Blocks kaltsiumi sisenemist silelihasrakkude ja südamelihases takistab spasm. See vähendab südame löögisagedust ja alandab vererõhku. |
| Beeta-blokaatorid | Propranolool. Eemaldamise Kríza veenisiseselt manustatud 1-2 mg iga 5-10 minuti pärast. Sees 20 mg 3-4 korda päevas. Vajadusel annust suurendatakse järk-järgult kuni 320-480 mg päevas. | Vähendab tundlikkust adrenaliin. See välistab südame rütmihäired ja alandab vererõhku. |
| Katehhoolamiiniga sünteesi inhibiitori | Metyrosine. Võtta suu kaudu. Algannus 250 mg neli korda päevas. Seejärel tõusis see 500-2000 mg päevas. | Surub adrenaliini tootmine ja noradrenaliini. Vähendada haiguse sümptomite 80% võrra. |
töö
Erinevad meetodid kirurgia võib eemaldamiseks kasutatakse feokromotsütoomi. Need hõlmavad nii transbryushinnoe, ekstraperitoneaalne, rindkereläbise ja ühendati.
Mõnikord pärast operatsiooni ei toimunud positiivne dünaamika, see tähendab, vererõhk on endiselt kõrge. See võib olla seotud põhjustel vale operatsiooni. Võite saada ja hüpotensioon tulemusena verejooks või põletik BCC.
Kustutamine mitmesugust pheochromocytomas viiakse läbi mitmes etapis.
Kui te ei saa resektsioon pahaloomuline kasvaja, selle kordumise, või kui see on multikeskmelise kasvu võib kirurgilist eemaldamist ainult osa sellest, et vähendada toimimist koe ja seeläbi vähendada ringleva katehhoolamiinide.
Radikaalne ravi feokromotsütoomi peaaegu alati annab absoluutse ravi paljudel patsientidel. Aga tulemusena pikema giperkateholaminemii on muutused SSS ja neeru, mis näitab, et säilitamine paljud sümptomid, mis olid enne operatsiooni. Aga nimetamise vajalikud ravimid reguleerida vererõhku.
Kõige olulisemaks tulemuseks patsientidel jääb pärast operatsiooni, mis võib muuta kättesaadavaks või puuduv, hetkel, metastaasid. Kuna märke, mis viitavad pahaloomuline kasvaja, näiteks kapslid või idanemise angioinvaziya saades vähetõenäoline taastumiseks. Seega ainus operatiivne kirurgilise ravi feokromotsütoomi aitab patsientidel, kuid umbes 8% juhtudest, selle haiguse annab ägenemiste. Enamasti soodsa prognoosiga, kui ei avastata operatsiooni käigus metastaaside kauge iseloomu.
Kõik patsiendid, kes läbis operatsiooni eemaldada feokromotsütoomse tehti, on alalise arstlik kontroll.
