Kraniostenoos (kraniosünostoos) lastel ja täiskasvanutel. Mis see on, sümptomid, kliinilised juhised, foto

Kraniostenoos on tõsine haigus, mida iseloomustab deformatsioon muutused kolju luudes vastsündinutel. See patoloogia esineb keskmiselt 1 lapsel 2000 lapse kohta.

Haigust iseloomustab koljuõmbluste enneaegne sulandumine, mis takistab aju täielikku arengut, närvilõpmete ja veresoonte teket. Statistika kohaselt mõjutab kraniostenoos kõige sagedamini poisse ja vastsündinutel on see patoloogia äärmiselt haruldane.

Seda tüüpi kolju deformatsioonimuutused avastatakse esimestel päevadel pärast lapse sündi või määrab need kindlaks lastearst beebi hilisemas arengufaasis. Haiguse sümptomite raskusaste sõltub kraniostenoosi tüübist ja selle raskusastmest.

Haiguse varajane diagnoosimine võimaldab välja töötada tõhusa ravirežiimi, et taastada lapse kolju loomulik kuju ja kõrvaldada enneaegsed õmblused.

Maksimaalne terapeutiline toime saavutatakse, kui haige imik sai kvalifitseeritud arstiabi hiljemalt 2-3 kuud. oma elu.

Hilisemas arengujärgus vastsündinu tüsistuste ja negatiivsete tagajärgede oht provotseeritud kirurgiline sekkumine, samuti aju keskpunktide, nägemisnärvi ja suurepäraste veresoonte, mis tagavad verevarustuse, kokkusurumine kangad.

Vaated

Kraniostenoos vastsündinutel klassifitseeritakse eraldi tüüpidesse, lähtudes imiku kolju deformatsioonimuutuste olemusest ja haiguse päritolust. Allolevas tabelis on loetletud selle haiguse peamised tüübid ja üksikasjalikult kirjeldatud ka patoloogilise protsessi tunnuseid.

Kraniostenoosi tüübid	Haiguse iseloomulikud tunnused
Kaasasündinud	Kaasasündinud kraniostenoosi iseloomustab kolju deformatsioon ja selle õmbluste sulandumine isegi loote emakasisese arengu staadiumis. See patoloogia esineb raseduse esimese 12 nädala jooksul. Haiguse päritolu olemust ei mõisteta täielikult, kuid enamik teadlasi kogu maailmast kaldub geneetilise ebaõnnestumise tegurile. Sellisel juhul on laps juba sündinud deformeerunud koljuosaga, mille arstid diagnoosivad esimese 1-2 tunni jooksul pärast sünnitust. Samal ajal ei ole enamikul patoloogiatel pärilikku suhet, kuna kraniostenoosiga vastsündinud laste vanemate peredes ei esinenud selliseid haigusi varem.
Omandatud	Omandatud tüüpi kraniostenoos on haigus, mis tekib pärast lapse sündi. See patoloogia on kolju luude kirurgilise operatsiooni komplikatsioon, selle põhjuseks võib olla raske sünnitus või traumaatiline ajukahjustus. Omandatud kraniostenoosi peamine oht on see, et seda on raske diagnoosida koljuõmbluste patoloogilise sulandumise varases staadiumis. Enamikul juhtudel avalduvad kolju negatiivsed muutused kaasnevate sümptomitega, mis on seotud aju, nägemis- ja kuulmisfunktsiooni kahjustusega. Seda tüüpi patoloogiat ravitakse edukalt, kui ravi viiakse läbi lapse suhtes, kes ei ole vanem kui 5-6 aastat.
Sündroom	Sündroom-tüüpi kraniostenoos on kolju luude raskem haigus, mis mida iseloomustavad mitte ainult deformatsioonilised muutused pea kujus, vaid ka kaasuva välimus arengu anomaaliad. Enamikul juhtudel on seda tüüpi haigustel kaasasündinud etioloogia. Sündroomse kraniostenoosiga imikutel on ebapiisav arv varbaid ja varvasid ning nad on sündinud lõhe ülahuulel või suulael, kannatavad südamehaiguste või muude siseorganite ja lihasluukonna häirete all aparaat. Sündroomse tüüpi kraniostenoosi raviks on vaja taastada pea füsioloogiliselt õige kuju, samuti kõrvaldada kaasnevad vigastused.
Trigonotsefaalia	Trigonotsefaalne kraniostenoos on haigus, mida iseloomustab kolju eranditult metapoolsete õmbluste varajane liitmine. Selle patoloogilise protsessi tagajärjel iseloomustab lapse pead esiosa kolmnurkne punn. Samal ajal säilitab kolju kuklaosa oma loomuliku kuju ilma negatiivsete muutuste märkideta. Trigontsefaaliaga lapsed kannatavad nägemiskahjustuse ja silmasisese rõhu all.
Brahütsefaalia	Brahütsefaalse tüüpi kraniostenoos tekib lambdoidi ja kolju koronaalsete õmbluste varajase ülekasvu tõttu. Selle patoloogilise protsessi tagajärjel suureneb vastsündinud lapse pea põikisuunaline läbimõõt. Visuaalne uurimine jätab mulje, et imiku kolju on 2-3 korda suurem kui selle füsioloogiliselt loomulik suurus.
Scaphocephaly	Scaphocephalic tüüpi kraniostenoos on selle kategooria üks tõsisemaid patoloogiaid. See haigus ilmneb seetõttu, et kolju sagitaalse õmbluse enneaegne liitmine toimub. Sellega seoses tekib pea kitsendamine külgedel, kuid samal ajal moodustub selle ees ja taga mahuline punn. Scaphocephalic craniostenosis võib olla keeruline aju, koe funktsionaalsete häirete tõttu kellel on kõige tugevam kompressioonikompressioon ja kelle vere maht ei ole piisav toitumine.

Laste kraniostenoos on kolju luude patoloogiline seisund, mille tüübi määravad imiku diagnostilise uuringu tulemused. Haigust saab tuvastada esimestel tundidel pärast lapse sündi või avaldub see hilisemas arengujärgus.

Haiguse varajane avastamine ja õige diagnoos võimaldavad tõhusat kirurgilist ravi minimaalse tüsistuste riskiga.

Etapid ja kraadid

Laste kraniostenoos on haigus, mis jaguneb vastavalt kolju deformatsioonimuutuste tõsidusele, samuti erinevate komplikatsioonide sümptomite võimalikule esinemisele.

Kerge kraad

Kerge kraniostenoosiastmega lastel ilmnevad kolju deformatsiooni tunnused, kuid ainult eraldi luude segmendi arengu halvenemine. Näiteks ebanormaalse kühmu olemasolu ainult pea ees- või kuklaosas, ilma aju tugeva kokkusurumise märke.

Samal ajal puuduvad komplikatsioonide sümptomid, mis on seotud teiste elundite ja luu- ja lihaskonna elementide talitlushäiretega. Kerge kraniostenoos reageerib hästi kirurgilisele ravile, minimaalse komplikatsioonide riskiga.

Keskmine kraad

Mõõduka raskusega kraniostenoos on pea luude patoloogiline seisund, kui mitu kolju õmblust kasvavad korraga. Lapsel on samaaegne otsaesise ja pea tagaosa deformatsioon.

Üksikasjalikumal uurimisel ilmnevad esimesed nägemishäirete, kuulmise, aju vereringe häired. Kvalifitseeritud ravi puudumine toob kaasa haiguse edasise progresseerumise ja pöördumatute komplikatsioonide tekkimise.

Raske kraad

Tõsist kraniostenoosi iseloomustab kolju luude täielik deformatsioon, mille ajufunktsioon on häiritud. Sarnase diagnoosiga lapsed kannatavad alajäsemete krampide all, tekib äkiline teadvusekaotus nägemisteravuse ja kuulmise kiire langus, kesk- ja perifeerse närvisüsteemi töö häired süsteemid.

Raske kraniostenoosiga laps vajab kiiret operatsiooni, et taastada kolju luude anatoomiliselt õige asend. Vastasel juhul ootab selliseid lapsi eluaegne puue või surm.

Sümptomid

Laste kraniostenoosil on peamine diagnostiline omadus, mis tuvastatakse lapse esialgse uurimise tulemuste põhjal. See on deformeerunud pea, millel on ebaloomulik ja veider kuju.

Lisaks kaasnevad selle haigusega järgmised sümptomid:

• suurenenud intrakraniaalne rõhk, mis progresseerub ajukoe kokkusurumise suurenemisel;
• laps on mures iivelduse pärast perioodilise oksendamisega;
• on tugev peavalu;
• äkitselt ilmuvad alajäsemete krambid ja pole välistatud epilepsiahoogude esinemine;
• nägemisteravus halveneb ja üksikasjalikum uurimine näitab nägemisnärvi atroofilisi muutusi;
• aju limaskesta üksikud osad muutuvad põletikuliseks, mis meenutab meningeaalseid sümptomeid;
• lapsel on halb kuulmine, mis on tingitud keskkonnahelide töötlemise ja edastamise eest vastutavate närvilõpmete kokkusurumisest;
• aju ringlus ja liigutuste koordineerimine on häiritud;
• ilmnevad pearingluse tunnused (sellest sümptomist võivad teatada üle 3 -aastased lapsed, kes on saanud omandatud kraniostenoosivormi, kuid ei ole veel läbinud kirurgilist ravi).

Kolju luude kõige raskemad deformatsioonimuutused võivad põhjustada psüühikahäireid. Laps võib vaimses ja füüsilises arengus oluliselt maha jääda, mille tagajärgi ei saa kõrvaldada isegi pärast edukat kirurgilist operatsiooni.

Välimuse põhjused

Laste kraniostenoos ilmneb väliste ja sisemiste tegurite negatiivse mõju all. Patoloogia võib avalduda embrüonaalse arengu etapis või lapse iseseisva elu teatud etapis.

Sellega seoses eristatakse selle haiguse ilmnemise järgmisi põhjuseid:

• loote kahjustamine ohtlike bakteriaalsete ja viirusnakkustega, mis põhjustavad embrüonaalse arengu väärarenguid (meditsiinipraktikas provotseerivad seda patoloogiat kõige sagedamini punetised, toksiplasmoos, kahvatu spirokeet, gonokokk);
• pärilik eelsoodumus koljuõmbluste enneaegseks liitmiseks, kui selline haigus edastatakse lapsele koos ühe vanema geneetilise teabega;
• alkohoolsete jookide, narkootikumide, suitsetamise kasutamine raseduse ajal;
• raske sünnitus, mis viis kolju luude kahjustamiseni (sarnased olukorrad tekivad, kui naistel on füsioloogiliselt liiga kitsas vaagen ja sünnituskanal ning sünnitusarst keeldus keisrilõike kasutamisest jaotis);
• ebarahuldav keskkonnaolukord, mis on põhjustatud toidus ja vees keemiliselt ohtlike või radioaktiivsete ainete olemasolust, mis mõjutavad negatiivselt loote emakasisest arengut;
• traumaatiline ajukahjustus, mille laps sai kukkumise või kõva pinnaga löömise tagajärjel;
• negatiivsed tagajärjed ja komplikatsioonid, mis on põhjustatud ajuoperatsioonist.

Juhul, kui õmbluste ülekasv toimus emakasisese arengu staadiumis, on kolju deformatsioonimuutused rohkem väljendunud. Pärast sündi omandatud patoloogia ei põhjusta pea kuju kriitilisi muutusi.

Kraniostenoosi põhjus määratakse lapse diagnostilise uuringu etapis. Haiguse päritolu olemus ei mõjuta terapeutilise kursuse korraldamise eripära.

Diagnostika

Kraniostenoosi diagnoos algab lapse pea esialgse uurimisega. Arst teeb kindlaks kolju üksikute segmentide kuju füsioloogilised muutused.

Seejärel määratakse patsiendile instrumentaalsed uurimismeetodid, mille tulemused võimaldavad kindlaks teha haiguse raskusastet, aju keskuste funktsionaalseid häireid ja hinnata teiste sisemiste toimivust organid.

Kraniomeetria

Kraniomeetria on diagnostiline meetod, mis hõlmab lapse kolju antropomeetriliste parameetrite mõõtmist. Saadud andmeid võrreldakse standardnäitajatega, mis on vastavas vanuses laste jaoks normiks.

Selle diagnostilise protseduuri ajal kasutatakse sentimeetri linti, tsefalomeetrit ja Sp-CT-uuringul põhinevat spetsiaalset arvutiprogrammi.

Kõhuõõne ultraheli

Maksa, neerude ja teiste siseorganite ultraheli, kui haigel lapsel leitakse sündroomi tüüpi kraniostenoos. See uurimismeetod võimaldab teil õigeaegselt kindlaks teha keha elutähtsate süsteemide arengu patoloogia. Eriti kui lapsel on märke ühe või teise siseorgani talitlushäiretest.

Vere ja uriini kliiniline läbivaatus

Et saada üldist teavet patsiendi tervisliku seisundi kohta, määrab raviarst kapillaarvere annetamise sõrmuse sõrme kimpudest, samuti hommikuse uriini. Seejärel saab saadud bioloogilisi materjale kliinilisteks uuringuteks.

Südame EKG

Aju kokkusurumine, koljusisese rõhu tõus, vereringe halvenemine võivad provotseerida südame valulikku seisundit. EKG abil saab tuvastada südame löögisageduse langust ja arütmia tunnuseid.

Veresoonte venograafia

See diagnostilise uuringu meetod võimaldab kindlaks teha suurte veresoonte funktsionaalse seisundi, mis tagavad verevarustuse koljuõõnde. Venograafia näitab üksikasjalikult venoosse vere väljavoolu intensiivsust, võimaldab kinnitada või ümber lükata kahtlusi intrakraniaalse hüpertensiooni esinemise kohta.

Spiraalne CT

See kraniostenoosi tunnustega laste diagnostilise uurimise meetod tuvastab enneaegselt suletud kolju õmblus ja määrab ka patoloogia raskuse koos võimaliku intrakraniaalse esinemisega surve. Sp-CT skaneerimise tulemustest saadud informatiivseid andmeid kasutatakse kirurgilise operatsiooni planeerimisel.

Erakliinikus läbi viidud kraniostenoosi põdeva lapse tervikliku diagnostika kogumaksumus on keskmiselt 7000 kuni 8500 rubla. Avalikus haiglas osutatakse neid teenuseid tasuta.

Millal pöörduda arsti poole

Arsti visiit peaks toimuma kohe, niipea kui vanemad märkavad lapse pea kuju füsioloogilisi muutusi. Koljuõmbluste enneaegset sulandumist on peaaegu võimatu iseseisvalt määrata. Seetõttu peaks lapsi uurima ainult spetsialiseeritud spetsialist.

Kraniostenoosi tunnustega last peaksid uurima järgmised spetsialistid:

• neuropatoloog, et välistada kesk- ja perifeerse närvisüsteemi talitlushäired;
• silmaarst, kes uurib nägemisnärvi seisundit;
• kardioloog, et õigeaegselt tuvastada südame rütmilise aktiivsuse vähenemine.

Esimene arst, kes last uurib, peaks olema kohalik lastearst. Pärast eeluurimist teeb ta otsuse teiste profiilide arstide võimaliku kaasamise kohta.

Profülaktika

Selleks, et minimeerida emakasisese või omandatud kraniostenoosi korral on soovitatav järgida järgmisi ennetusreegleid:

• lapse eostamist planeerivad vanemad annetavad verd geneetilisteks uuringuteks, et soodustada kolju luude deformatsioonimuutusi;
• rasedad naised ei tohiks kasutada narkootikume, alkohoolseid jooke, tubakatooteid ja hormoonipõhiseid ravimeid;
• enne rasedust kõrvaldage kõik kehas esinevad kroonilise infektsiooni fookused;
• loote emakasisese arengu perioodil läbima regulaarselt rutiinseid tervisekontrolle.

Rase naine peaks jälgima oma dieedi kvaliteeti, tarbima piisavalt piimatooteid, liha, kanamune, värskeid köögivilju ja puuvilju.

Ravi meetodid

Kirurgia on ainus efektiivne kraniostenoosi ravi igas vanuses lastel.

Ravimid

Kolju luude deformatsioonimuutusi, mis on põhjustatud selle õmbluste enneaegsest sulandumisest, ei saa ravimteraapia abil kõrvaldada.

Rahvapärased meetodid

Varem oli üks levinumaid vastsündinute kraniostenoosi alternatiivse ravi meetodeid kolju sidumine tiheda koega, mis ei põhjustanud puudeid ja pöördumatuid muutusi pea kudedes aju. Praegu viiakse selle haiguse ravi läbi ainult tervishoiuasutustes.

Muud meetodid

Kraniostenoosi ravi on võimalik ainult neurokirurgi tehtud kirurgilise operatsiooni abil. Selle ravimeetodi peamine ülesanne on laiendada kolju sisemist mahtu, samuti anda luudele anatoomiliselt õige kuju.

Kirurgilise sekkumise skeem töötatakse välja individuaalselt, võttes arvesse iga patsiendi väliseid sümptomeid. Vajadusel eemaldatakse kolju tugevasti deformeerunud osad ja nende asemele paigaldatakse kaasaegsed polümeermaterjalidest plaadid.

Kogu kirurgilise operatsiooni ajal on laps üldanesteesia mõju all. Operatsiooni keskmine kestus on 3 tundi.

Pärast meditsiiniliste manipulatsioonide lõpetamist viiakse patsient 24 tunniks intensiivravi osakonda, kus ta on ööpäevaringselt arstide järelevalve all.

Tüsistuste puudumisel paigutatakse laps neurokirurgilise osakonna üldhaiglasse. 8-10 päeva pärast lastakse patsient koju.

Esimene uuring pärast operatsiooni peaks toimuma 3 kuu pärast. Laps peab läbima spiraalse CT -skaneerimise.

Võimalikud tüsistused

Vastsündinu raviks arsti õigeaegse juurdepääsu puudumine, kraniostenoos, võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• aju insult;
• füüsilise ja vaimse arengu mahajäämus;
• düsfunktsionaalsed häired siseorganite töös;
• ajukoore põletik;
• täielik või osaline kurtus;
• nägemisteravuse märkimisväärne langus või täieliku pimeduse algus;
• liigutuste koordineerimise rikkumine;
• epilepsiahood ja alajäsemete krambid;
• tugev pearinglus, välistades iseseisva liikumise võimaluse;
• voodist kinnipidamine;
• surmava tulemuse algus.

Kaasasündinud või omandatud kraniostenoos on tõsine haigus, mida diagnoositakse imikutel. Patoloogiat iseloomustab koljuõmbluste enneaegne sulandumine, mis viib pea kuju deformatsioonini.

Haigus võib kulgeda kerges, mõõdukas või raskes vormis, häirida aju vereringet ja kesknärvisüsteemi funktsioone või piirduda ainult kolju struktuuri visuaalse defektiga. Selle haiguse ravi on võimalik ainult neurokirurgilise osakonna steriilsetes tingimustes operatsiooni sooritamisega.

Video kraniostenoosi kohta

Malysheva lapse kolju deformatsiooni kohta: