olivopontotserebellaarset degeneratsioon( OPTSD) kui Hotel haiguse tüübist kirjeldatud üle 100 aasta tagasi. Uuringu vältel uuriti kogu haiguse ajal diagnoosi ja ravi meetodeid.
Täna on teada, et olivopontotserebellarne degeneratsioon on pärilik. Haigus mõjutab kesknärvisüsteemi. Atroofia lokaliseerimine - väikeaju, sild ja madalamad oliivid( aju osad).
Peamine manifestatsioon on harjumuspärase käitumise muutus - on ataksia, ekstrapüramidaalsed häired. Sellist haigust iseloomustab haiguse kestus, kuid see on täiskasvanueas fikseeritud. Inimese ajus toimuvate muutuste protsessis märgitakse vastavalt neuronite surmale, et nende signaalide sagenemine kesknärvisüsteemis on rikutud.
Ka degeneratiivsete degeneratiivsed protsessid, mis toimuvad kogu haiguse arenemisel, lüües väikeajukoore, silla ja oliiviõli ajus.
Sellepärast on iseloomulikud muutused psüühikas ja inimese võimekuses, sealhulgas füüsilises mõttes. Harvadel juhtudel on 
diagnoosimise ajal täheldatud kahjustusi sellistes piirkondades nagu seljaaju eesmine sarv ja selle rajad. Haigus võib mõjutada ka juuksejuha kraniaalseid närve( 9-12 paari).Olivoponto-tsellulaarse degeneratsiooniga seostatavad kõrvalekalded on:
- Alzheimeri tõbi;
- sclerosis multiplex;
- Picki tõbi.
Haiguse pärilikkus toimub retsessiivsel ja domineerival teel, samuti on tuntud juhuslikud pärilikud juhud.
patsiendi seisundist saab väljendada orientatsiooni kao, mälu elektrikatkestusi osaliselt või täielikult skleroos, häire kõnnakut, jäikus, motoorse aktiivsuse vähenemist üldiselt ja toonuse tõstmiseks, letargia, võimetus kontsentreerida.
Statistilised andmed
Enamikku haiguse juhtumitest teatatakse eakatel inimestel - 60-65-aastaselt - 75% juhtudest.
Kuid degeneratsioon võib hakata arendama noores eas - 30-40 aastat, ning kui pärandi ja lastele vanuses 10-11 aastat( 2-3%).
Sellepärast pead olema sõelutud mitte ainult saavutamist vanuritele, kuid 20-40 aastat ja sasündinud häired - pidevalt kogu elu.
haiguste põhjusi
Oluliseks tunnuseks haiguse on asjaolu, et täpne põhjused selle päritolu ja areng, kui ei haigust perekonnas, ei tuntud meditsiini isegi sajandi pärast esimest kirjeldus. Geenide loosides esineb rikkumisi, mida väljendatakse trinukleotiidide korduste arvu suurenemises.
Lisaks muudele võimalikele põhjustele, mis võivad põhjustada iseloomulike häirete ilmnemist, on täheldatud asümmeetrilisi atroofseid muutusi valges massis. Haiguse hilises staadiumis on täheldatud väikeaju kooriku atroofiat. Täpsete põhjuste väljaselgitamiseks on vaja põhjalikku uurimist.
sordid voolata
On mitmeid põhitüüpi olivopontotserebellaarset degeneratsioon: 
- tüüp Mendel;
- tüüpi Finkler-Winkler;
- atroofia võrkkesta degeneratsiooniga;
- tüüpi Jester-Heikman;
- atroofia dementsusega.
Ka eraldi kategoorias võite lisada Shay-Drageeri sündroomi, mida iseloomustavad järgneva sagedusega järgmised sümptomid:
- autonoomsed häired;
- tserebelliaalsed häired ja ataksia( erinevad raskusastmed);
- laguneb basaal ganglionis.
Mendeli tüüpi autosoomne domineeriv pärimismehhanism ja järgmised tunnused:
- haiguse aeglane ja igav areng, mis põhjustab selle arengut ja üleminekut tähelepanuta jäetud etapile;
- on esimese sümptoomide esinemise vanus - lapsepõlvest kuni 60 aastani;
- ataksia;
- lihaste toonuse vähenemine( mõnikord märkimisväärne, inimene ei saa rutiinseid ülesandeid täita);
- kõnehäire( ilmneb nõrgast tugevast);
- käte värisemine ja ärritus( treemor);
- häired allaneelamisel;
- hüperkinees;Silmade liikumisest tingitud
- häired( harva).
Flicler-Winkleri degeneratsioon avaldub järgmiste tunnustega:
- on pärilik autosomaalse retsessiivse meetodi abil;
- sümptomite tekkimise vanus ja haiguse areng kogu eluea jooksul alates 20-aastasest;
- jäsemete ataksia.
Kui see liik on diagnoositud, puudub motoorika aktiivsuse kahjustus.
võrkkesta degeneratsiooniga tüübil on järgmised sümptomid: 
- on autosoomide valitsev ülekande põhimõte uuele põlvkonnale;
- mõjutab noori ja lapsi;
- ataksia;
- ekstrapüramidaalsed häired;
- nägemisteravuse muutused( märkimisväärne langus) on võrkkesta pigmentatsiooni tõttu tekkinud rikkumine.
Jester-Haikmani välimust iseloomustavad järgmised sümptomid ja ilmingud:
- on autosoomne domineeriv - peamine pärilikkus;
- ilmnemine ja areng noortel( 20-30 aastat) või lapsepõlves;
- ataksia;Seda tüüpi sümptomeid iseloomustab
- - näo halvatus;
- neelamishäired( mõnikord rasked);
- kõnefektid;
- vibratsioonihäired.
Tüüp dementsusega, mida iseloomustavad järgmised omadused:
- autosomaalne domineeriv pärand;
- manifestatsioon ja areng - keskeas, kuid mitte hiljem kui 40 aastat;
- rikkus luureandmeid( mõnikord väga tugev);
- ekstrapüramidaalsed häired;
- ataksia.
Üldiselt on sümptomid sarnased, kuid erinevused võimaldavad arstitel õiget diagnoosi panna ja määrata kõige tõhusamaid ravimeetodeid.
Üldised sümptomid
Tüüpilisteks olivoponto-tsellulaarsete degeneratsioonide sümptomiteks on ataksia. Alguses on inimesel täheldatud kerget ebastabiilsust, siis kui patsient käib kiiresti, tekib patsiendil ebamugavustunne, mis väljendub ebakindlates liikumises. Täiendavad nägemishäired käiguga:
- sagedased langused;
- on suu kõndimise ajal laialdaselt eraldatud;
- keha kõikumine küljelt küljele( väikeaju häired);
- ebastabiilne asend istumisel toolil.
Hilinenud sümptomid( haiguse progresseerumine): 
- suur käsisilükk;
- düsmetria;
- värisemine jäsemetel( värisemine);
- pea raputada;
- vähenes või suurenes refleksid;
- kõnehäired.
Samuti esinevad sagedased sümptomid:
- neelamisraskused( enamikul juhtudel);
- püramidaalne ebaõnnestumine.
Näo parees ei ole üldine sümptom kõikidele tüüpidele, erinevalt inkontinentsist.
Inimene peaaegu alati muutub lootusetuks ja ebakindlaks, kaotab huvi sündmuste vastu. Sageli on see fikseeritud aeglustumine ja isegi rumalus. Samuti on haigusega kaasas erineva raskusastmega dementsus, depressiivsed seisundid, hirmud ja fobid, mis varem puuduvad. Selle haiguse iseloomulikud sümptomid on hallutsinatsioonid ja segasus.
Kui haigus on Halvas seisukorras, isik tasapisi kaotab võime kõndida alguses, ja siis lõpetab lihtsaid meetmeid enese eest hoolt kanda. Sellel perioodil sageli vähenesid patsiendid immuunsust, mis põhjustas kaasuvate haiguste tekke.
diagnostika kriteeriumid
Selle haiguse diagnoosimiseks ja seejärel selle täpsema tüübi tundmaõppimiseks võtab see läbi mitu uuringut. See on vajalik objektiivse ja usaldusväärse teabe saamiseks.Üks uuringutest on neuroloogiline seisund. Uuritakse ka neuropsühholoogilisi andmeid.
Kõik tulemused annavad arstile võimaluse välja selgitada, kas patsiendil on tserebellaarne degeneratsioon, olgu siis tegemist on hulgiskleroosiga ja teiste olivoponto-tselluloosi degeneratsiooni sümptomitega.
Objektiivset teavet saab saada läbi ajutine arvutimontomograafia ja seejärel aju MRT.Haigusliigi kindlaksmääramiseks peate konsulteerima geneetikale spetsialistiga.
Lisaks võib osutuda vajalikuks DNA diagnostika. Kui nägemine halveneb olulisel määral, lisatakse see silmaarsti juurde konsulteerimisele diagnoos.
Meetmete kompleks - mida saab teha?
Selle haiguse jaoks ei ole spetsiaalselt efektiivset ravi välja töötatud. Praegu võetakse meetmeid, et säilitada näitajad keskmiselt ja tavapäraste väärtuste lähedal. Enamikul juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline ravi neuroloogia eelarvamustega.
Samuti rõhutab see diagnoosi ajal esinevat sümptomaatilist olukorda.
Olulised ravimid - neurometaboliidid, antikolinergilised ained ja ka tugevdavad ained. Optimaalse lihase tooni säilitamiseks pakutakse terapeutilist massaaži ja harjutusravi. Kasutatakse ka selliseid ravimeid: 
- glutamiinhape;
- tserebrolüsiin( süstid);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktiivne väljasõit ja lihtsad jalutuskäigud kuuluvad haigusravi meetmete hulka. Kui on nägemiskahjustusi, siis sisaldab see ravim sobivaid ravimeid.
Inimtervise seisund ei ole märkimisväärselt paranenud. Kuid praegune teraapia võimaldab pikema aja jooksul indikaatoreid lubatud piirides säilitada, seega haiguse kestus on keskmiselt 12 aastat, on juhtumeid, kus patsiendid saavad 20 aastaga selliste haiguste vastu võidelda. Surma peamine põhjus on kopsupõletik või sepsis, kaasnevad haigused.
